Проптоза: Причини, диагноза, лечение и прогноза при деца и възрастни

Проптозата е предно изместване на очната ябълка, което води до изпъкналост на окото. В клиничната практика тя не е самостоятелно заболяване, а важен симптом, който може да показва възпаление, инфекция, съдова аномалия, кръвоизлив, ендокринна орбитопатия или орбитален тумор. Следователно, проптозата винаги изисква не само описание на външния признак, но и търсене на причината за нея. [1]

Термините „проптоза“ и „екзофталм“ често се използват взаимозаменяемо. В по-тесен смисъл обаче екзофталмът по-често се свързва със заболяване на щитовидната жлеза, докато проптозата се свързва с всяко предно изместване на окото, независимо от причината. За лекаря клиничният контекст е по-важен от самата дума: дали процесът е едностранен или двустранен, скоростта на развитие, наличието на болка, треска, двойно виждане, намалено зрение и пулсация. [2]

При възрастни най-честата причина за двустранна проптоза е заболяване на щитовидната жлеза и окото, свързано с болестта на Грейвс. При децата най-честата причина за проптоза е орбиталният целулит, инфекция на орбиталната тъкан зад орбиталната преграда. Това разграничение е важно, защото внезапната проптоза при дете често се интерпретира като потенциално опасна инфекция, докато при възрастните тя е причина предимно да се изключи ендокринната орбитопатия, като същевременно се вземат предвид тумори и съдови причини. [3]

От практическа гледна точка, проптозата представлява опасност, която не е само козметичен дефект. Тя може да доведе до непълно затваряне на клепачите, сухота и улцерация на роговицата, ограничено движение на очите, двойно виждане, повишено вътреочно налягане и в тежки случаи до компресия на зрителния нерв с необратима загуба на зрение. В някои случаи, като например синдром на орбиталното отделение, последствията могат да се измерват за минути или часове. [4]

Отделен проблем е псевдопроптозата, когато окото изглежда изпъкнало, но няма истинско предно изместване. Това може да се случи при тежко прибиране на клепачите, тежък хипертиреоидизъм без орбитални инфилтративни лезии, тежко затлъстяване, а също и при уголемена очна ябълка, например при вродена глаукома. Следователно, външното впечатление трябва да бъде потвърдено чрез обективно измерване и визуализация. [5]

Ключов факт	Защо това е важно?
Проптозата е симптом, а не окончателна диагноза [6]	Лечението се избира въз основа на причината, а не само на външни признаци.
При възрастни, често срещана причина е заболяване на очите, свързано с щитовидната жлеза [7]	Необходими са оценка на функцията на щитовидната жлеза и орбитално изобразяване.
При децата честа причина е орбиталният целулит [8]	Необходима е спешна оценка за инфекция и заплаха за зрението.
Острата проптоза може да бъде спешно състояние [9]	Прегледът и лечението не могат да бъдат отлагани.

Код съгласно МКБ-10 и МКБ-11

В Международната класификация на болестите, десето издание, проптозата е класифицирана в раздел H05.2 - Екзофталмологични състояния. За клинични подробности редица системи използват допълнително подкатегории, като например за неопределен екзофталм, постоянен, интермитентен или пулсиращ екзофталм. Това подчертава, че кодирането тук често се основава не само на симптома, но и на неговата клинична форма. [10]

Международната класификация на болестите, единадесето издание, използва код 9A20.00 – предно изместване на очната ябълка – който изрично включва проптоза и екзофталм. Това издание позволява посткоординация, което означава възможност за добавяне на уточняващи елементи, като например латерализация. Това е удобно на практика, тъй като един и същ симптом може да бъде едностранен, двустранен, постоянен или свързан с конкретна причина, което също изисква отделно кодиране. [11]

Класификация	Код	Какво означава това?
МКБ-10	H05.2 [12]	Екзофталмологични състояния
МКБ-10, клинични детайли	H05.20 [13]	Неопределен екзофталм
МКБ-11	9A20.00 [14]	Предно изместване на очната ябълка, включително проптоза и екзофталмос
МКБ-11	Пост-координация [15]	Възможно е да се изясни страничният и клиничният контекст

Епидемиология

Самата проптоза, като симптом, няма унифицирана глобална епидемиологична статистика, тъй като се среща при голямо разнообразие от заболявания. Следователно, в реалната клинична практика епидемиологията се оценява въз основа на основните причини. Най-значимите фактори при възрастни са заболяванията на щитовидната жлеза и очите, а при децата - орбиталният целулит и някои тумори. [16]

Заболяването на очите, свързани с щитовидната жлеза, се развива при приблизително 25%–50% от пациентите с болестта на Грейвс. Съвременните изследвания също така оценяват общата честота на заболяванията на очите, свързани с щитовидната жлеза, на приблизително 155 на 100 000 души население и средна годишна честота от приблизително 5 на 100 000 човеко-години, въпреки че цифрите варират в различните страни и зависят от използваната база данни.[17]

Според големи проучвания, заболяването е по-често срещано при жени, особено в средна възраст, но тежките форми се наблюдават по-често при по-възрастни пациенти. Рискът от прогресия, застрашаваща зрението, е нисък, но не е нулев: тежко уголемяване на орбиталното съдържимо с риск от компресия на зрителния нерв или тежка експозиционна кератопатия е описано при приблизително 2%-8% от пациентите с очно заболяване, свързано с щитовидната жлеза. [18]

Детството се характеризира с различен модел на причини. Инфекциозните процеси, предимно орбитален целулит, заемат видно място. Освен това, в зависимост от възрастта, диференциалната диагноза включва дермоидни кисти, рабдомиосарком, метастатичен невробластом, левкемични инфилтрати и съдови малформации. [19]

Скоростта на развитие на симптомите също е важна от епидемиологична гледна точка. Острата едностранна проптоза е по-често свързана с инфекция, кръвоизлив или съдов инцидент, докато бавно прогресиращата хронична едностранна проптоза е по-скоро показателна за тумор. Това не е абсолютно правило, но е полезна клинична насока дори при първоначалния преглед. [20]

Епидемиологичен ориентир	Какво е известно
При възрастните водещата причина за проптоза е	Заболяване на очите, свързани с щитовидната жлеза [21]
При децата водещата причина за проптоза е	Орбитален целулит [22]
Разпространение на очни заболявания на щитовидната жлеза при болестта на Грейвс	Около 25%-50% [23]
Очаквана годишна честота на очни заболявания на щитовидната жлеза	Около 5 на 100 000 човекогодини [24]
Тежки форми със заплаха за зрението	Приблизително 2%-8% [25]

Причини

Причините за проптоза се разделят удобно на възпалителни, инфекциозни, ендокринни, съдови, травматични и неопластични. Този подход е важен, защото един и същ външен симптом може да изисква спешно прилагане на антибиотици, незабавна декомпресия, противовъзпалителна терапия, хирургично или онкологично лечение. [26]

При възрастни основната причина за двустранна проптоза остава заболяване на щитовидната жлеза. То включва уголемяване на екстраокуларните мускули, орбиталната мастна тъкан и съединителната тъкан, което кара орбиталното съдържимо буквално да „не се побира“ в костната орбита и да избутва окото напред. Същата причина може да доведе и до асиметрична картина, въпреки че двустранното засягане е по-типично. [27]

Инфекциозните причини са особено важни поради риска от бързо влошаване. Орбиталният целулит обикновено възниква с разпространение на инфекцията от параназалните синуси, най-често етмоидния лабиринт, но са възможни и одонтогенно разпространение, травма, ухапвания, чужди тела и хематогенно разпространение. Пациентите със захарен диабет и имунодефицит са най-уязвими към гъбични орбитални инфекции. [28]

Съдовите причини включват каротидно-кавернозна фистула, тромбоза на кавернозния синус и синдром на орбиталното отделение, вторичен на ретробулбарен кръвоизлив. Уликите включват очна пулсация, орбитален шум, силна болка, бързо влошаване на симптомите, намалено зрение и офталмоплегия. Тези състояния са сред най-опасните. [29]

Неопластичните причини зависят от възрастта. При деца трябва да се имат предвид рабдомиосарком, метастатичен невробластом и левкемични инфилтрати. При възрастни по-често срещани са орбитален лимфом, менингиом, мукоцеле, кавернозни венозни малформации, тумори на слъзните жлези и вторично разпространение на тумор от параназалните синуси и вътречерепните структури. При тумори диагнозата се подозира въз основа на преглед и невроизобразяване, но потвърждението често изисква биопсия. [30]

Псевдопроптозата и състоянията, които имитират истинска очна изпъкналост, са отделни понятия. Те включват ретракция на клепачите при тиреотоксикоза без орбитална инфилтративна болест, тежко затлъстяване, синдром на Кушинг и уголемяване на самата очна ябълка, например при вродена глаукома. Пренебрегването на този момент може да доведе до погрешна преценка на тежестта на състоянието и ненужно лечение. [31]

Група от причини	Примери
Ендокринна	Заболяване на очите, свързани с щитовидната жлеза [32]
Инфекциозен	Орбитален целулит, гъбична орбитална инфекция [33]
Съдова и спешна помощ	Каротидно-кавернозна фистула, тромбоза на кавернозния синус, синдром на орбиталното отделение [34]
Тумор	Лимфом, менингиом, мукоцеле, тумори на слъзната жлеза, рабдомиосарком [35]
Фалшива проптоза	Ретракция на клепачите, затлъстяване, вродена глаукома [36]

Рискови фактори

Рисковите фактори варират в зависимост от причината, но за очни заболявания, свързани с щитовидната жлеза, най-добре проучените фактори са тютюнопушенето, дисфункцията на щитовидната жлеза, високите нива на антитела срещу рецепторите на тиреостимулиращия хормон и терапията с радиоактивен йод при някои пациенти. Тютюнопушенето се счита за един от най-важните модифицируеми фактори: то е свързано с по-тежко протичане и по-слаб отговор на лечението. [37]

Рискът от тежка прогресия е по-висок при пациенти с некомпенсиран тиреоиден статус. Поддържането на еутиреоидизъм се счита за един от основните принципи за предотвратяване на прогресията на орбитопатията. Това е особено важно при пациенти, които вече имат ретракция на клепачите, сухота в очите, диплопия или лека проптоза. [38]

Рисковите фактори за орбитален целулит включват синузит, зъбни инфекции, травми на клепачите и орбитата, ухапвания, чужди тела и състояния, които отслабват имунния отговор. Пациентите с диабет и имунодефицит са по-склонни да развият тежък и усложнен ход на заболяването, включително инвазивни гъбични инфекции. [39]

При синдрома на орбиталното отделение рискът се увеличава след лицева травма, операция, ретробулбарни инжекции, масивен кръвоизлив и някои редки причини за повишено орбитално налягане. При туморната проптоза основният рисков фактор не е единичен външен спусък, а възрастовият профил на заболяването и анамнезата за злокачествено заболяване. Следователно, при събиране на оплаквания, въпросите за предишен рак, заболяване на щитовидната жлеза, скорошна травма и инфекции на синусите винаги са важни. [40]

Рисков фактор	Каква е причината за това?
Пушене	По-тежко заболяване на щитовидната жлеза и по-слаб отговор на лечението [41]
Дисфункция на щитовидната жлеза	Развитие и прогресия на очно заболяване на щитовидната жлеза [42]
Радиоактивен йод при някои пациенти	Може да увеличи риска от влошаване на орбитопатията [43]
Синузит, травма, ухапвания, чужди тела	Орбитален целулит [44]
Травма и ретробулбарен кръвоизлив	Синдром на орбиталното отделение [45]

Патогенеза

Патогенезата на проптозата обикновено се свежда до един-единствен механичен принцип: в ограниченото пространство на костната орбита количеството тъкан, течност, кръв или възпалителен инфилтрат се увеличава. Тъй като орбитата е практически неспособна да се разшири, излишният обем измества очната ябълка напред. Ето защо същият клиничен признак може да се наблюдава при възпаление, тумор и кръвоизлив. [46]

При заболявания на щитовидната жлеза водеща роля играят автоимунното възпаление, активирането на орбиталните фибробласти, натрупването на гликозаминогликани, отокът и ремоделирането на орбиталната тъкан. Фибробластите се активират чрез рецептори за тиреостимулиращ хормон и инсулиноподобен растежен фактор, последвано от повишено цитокиново възпаление, адипогенеза и фиброза. В резултат на това се увеличават екстраокуларните мускули и орбиталната мастна тъкан. [47]

При орбитален целулит, проптозата се причинява от подуване на тъканите, възпалителен ексудат, понякога субпериостален абсцес и повишаване на интраорбиталното налягане. Ако процесът прогресира, движението на очите, венозният отток и перфузията на зрителния нерв и ретината се нарушават. Ето как инфекциозното възпаление може бързо да прогресира от локализиран проблем до заплаха за зрението и дори живота. [48]

При туморите механизмът обикновено е по-бавен. Масата постепенно заема място в орбитата, измествайки окото в посока, противоположна на лезията, или причинявайки аксиална проптоза, ако е локализирана дълбоко зад очната ябълка в мускулния конус. Посоката на изместване предоставя важна индикация за локализацията на процеса още преди томографията. [49]

При синдрома на орбиталното отделение механизмът е най-драматичен: рязкото повишаване на орбиталното налягане води до намалена перфузия на зрителния нерв и ретината. Исхемията може бързо да стане необратима, така че образната диагностика не трябва да забавя декомпресията. Този патогенетичен принцип обяснява защо, ако се подозира това състояние, незабавно се извършват латерална кантотомия и кантолиза. [50]

Механизъм	Резултат
Увеличаване на обема на тъканта в затворена орбита	Предно изместване на окото [51]
Автоимунно възпаление на орбиталните фибробласти	Оток, адипогенеза, фиброза, проптоза на щитовидната жлеза [52]
Инфекция и образуване на абсцес	Бързо повишаване на налягането, болка, влошаване на зрението [53]
Туморен растеж	Бавно изместване на окото, понякога с промяна на посоката [54]
Рязко повишаване на налягането в орбитата	Исхемия на зрителния нерв и ретината [55]

Симптоми

Основният симптом е усещане или видимо изпъкване на окото. Понякога не самият пациент го забелязва първо, а роднини или лекар, въз основа на лицевата асиметрия. Ако процесът е едностранен, разликата обикновено е по-забележима; при двустранен, бавно настъпващ вариант пациентът може да възприема промяната дълго време като „уморен“ или „широко отворен“ вид. [56]

Проптозата често е съпроводена със сухота, сълзене, дразнене, фотофобия и усещане за чуждо тяло. Тези симптоми възникват от непълно затваряне на клепачите и по-голяма площ от роговицата, изложена на въздух. Ако очната повърхност е лошо защитена, се развиват епителни дефекти и риск от улцерация на роговицата. [57]

Друг важен набор от симптоми е свързан с нарушена очна подвижност: двойно виждане, болка при движение и ограничен поглед нагоре, надолу или настрани. Болката и чувствителността при движения на очите са особено характерни за инфекциозни процеси, докато заболяването на щитовидната жлеза се характеризира с прогресивно ограничено движение и диплопия на фона на уголемяване на мускулите. [58]

Особено тревожни признаци включват намалено зрение, промени във възприятието на цветовете, полеви симптоми, силно главоболие, треска, очна пулсация и офталмоплегия. Тези находки предполагат компресия на зрителния нерв, тромбоза на кавернозния синус, каротидно-кавернозна фистула, тежка орбитална инфекция или синдром на компартмента.[59]

Скоростта на развитие също е част от симптомния комплекс. Внезапната или много бърза проптоза е по-характерна за кръвоизлив, инфекция и съдови причини. Бавната прогресия в продължение на седмици и месеци е по-съвместима с тумор или хроничен възпалителен процес. [60]

Симптом	Какво би могло да означава?
Изпъкнало око	Истинска проптоза, изискваща измерване и търсене на причината [61]
Сухота, фотофобия, раздразнение	Оголване на роговицата поради непълно затваряне на клепачите [62]
Двойно виждане и ограничено движение	Лезии на екстраокуларните мускули или нарастване на обема в орбитата [63]
Болка, треска, зачервяване	Инфекция или остро възпаление [64]
Пулсация, шум, внезапно намаляване на зрението	Съдова патология или синдром на компартмента [65]

Класификация, форми и етапи

Няма универсален стадий за проптоза като симптом, тъй като стадиите зависят от причината. В клиничната практика проптозата обикновено се описва с помощта на няколко параметъра: едностранна или двустранна, остра или хронична, аксиална или неаксиална, постоянна, интермитентна или пулсираща. Този формат на описание е много по-полезен от опитите за механично определяне на общ стадий. [66]

Аксиалната проптоза се отнася до строго предно изместване на окото и е по-често срещана при процеси, разположени дълбоко зад окото в мускулния конус. Неаксиалната проптоза показва горно, долно, медиално или странично изместване и помага да се определи от коя част на орбитата или съседна анатомична зона произхожда процесът. [67]

Въз основа на времето на развитие е полезно да се прави разлика между остра, подостра и хронична проптоза. Острата форма е характерна за орбитален кръвоизлив, синдром на компартмента, орбитален целулит и някои съдови инциденти. Хроничната форма е по-често срещана при тумори и ендокринна орбитопатия. [68]

Ако причината е заболяване на щитовидната жлеза, тогава е уместно да се говори за активна възпалителна фаза и неактивна фиброзна фаза. Това е от решаващо значение, защото противовъзпалителните и таргетни терапии са по-ефективни по време на активната фаза, докато рехабилитационната хирургия, корекцията на страбизъм и хирургията на клепачите са по-ефективни по време на неактивната фаза. [69]

Класификационна характеристика	Опции
Отстрани	Едностранно, двустранно [70]
В посока	Аксиални, неаксиални [71]
По темпо	Остра, подостра, хронична [72]
По характер	Постоянно, периодично, пулсиращо [73]
При заболяване на щитовидната жлеза	Активна фаза и неактивна фиброзна фаза [74]

Усложнения и последствия

Най-често срещаното локално усложнение е увреждането на очната повърхност. Когато клепачите не се затворят напълно, роговицата изсъхва, губи защитата си и става уязвима към ерозии, инфекции и язви. В тежки случаи това вече не е просто дискомфорт, а път към трайна загуба на зрение. [75]

Вторият основен набор от усложнения е свързан с ограничено движение на очите и диплопия. Дори ако зрението е запазено, персистиращото двойно виждане може драстично да намали качеството на живот, ограничавайки четенето, шофирането и работата. При пациенти с очно заболяване, свързано с щитовидната жлеза, козметичните промени и диплопията често се превръщат в основна причина за хроничен психологически дистрес. [76]

Най-опасното усложнение е компресията на зрителния нерв със загуба на зрение. Това е рядко срещано при очни заболявания, свързани с щитовидната жлеза, но изисква спешно лечение. При наличие на орбитален компартмент синдром, тежка инфекция или тромбоза на кавернозния синус, заплахата за зрението и живота може да се увеличи много бързо. [77]

Инфекциозната проптоза представлява риск не само за окото. Орбиталният целулит може да бъде усложнен от тромбоза на кавернозния синус, менингит, мозъчен абсцес, тромбоза на централната ретинална артерия или вена и оптична невропатия. Следователно, такива пациенти се нуждаят от незабавна образна диагностика, хоспитализация и наблюдение. [78]

Усложнение	Какво е опасно?
Експозиционна кератопатия	Ерозии, язви на роговицата, намалено зрение [79]
Ограничени движения на очите	Диплопия и персистиращо функционално увреждане [80]
Компресия на зрителния нерв	Необратима загуба на зрение [81]
Вътрекраниални усложнения на инфекцията	Менингит, мозъчен абсцес, тромбоза на кавернозния синус [82]

Кога да посетите лекар

Всяка нова проптоза, дори и да изглежда „незначителна“ и безболезнена, трябва да бъде прегледана от лекар. Истинската проптоза рядко е безобидна находка и визуалните впечатления често подценяват тежестта на причината. Колкото по-рано се извършат измервания и образна диагностика, толкова по-малък е рискът от пропускане на тумор, инфекция или компресия на зрителния нерв. [83]

Необходимо е спешно лечение, ако проптозата се развие бързо, особено от едната страна. Този сценарий изисква изключване на орбитален целулит, ретробулбарен кръвоизлив, каротидно-кавернозна фистула, тромбоза на кавернозния синус и синдром на компартмента. В тези ситуации чакането за насрочен преглед е опасно. [84]

Спешните признаци включват болка или зачервяване на очите, главоболие, намалено зрение, двойно виждане, треска, пулсираща издутина и проптоза при новородено. Това е списък с предупредителни признаци, които изискват спешен преглед. [85]

При пациенти с болестта на Грейвс, нови промени във външния вид на очите, чувство за натиск зад окото, сухота, двойно виждане, намалено зрение и невъзможност за пълно затваряне на клепачите са причини за спешно посещение. Дори ако вече се лекуват показатели на щитовидната жлеза, орбитопатията може да изисква отделен офталмологичен подход. [86]

Ситуация	Спешност
Всяка нововъзникнала проптоза	Личният преглед е задължителен [87]
Бърза едностранна проптоза	Спешно, често в деня на появата на симптомите [88]
Болка, зачервяване, треска, намалено зрение	Спешна помощ [89]
Пулсация или шум в очите	Спешно изключване на съдова патология [90]

Диагностика

Диагнозата започва с три въпроса: истинска ли е проптоза или псевдопроптоза, колко бързо се е развила и дали има непосредствена заплаха за зрението. На този етап лекарят вече оценява засегнатата страна, болката, температурата, диплопията, зрителната острота, цветовъзприятието, зеничната реакция, движението на очите и състоянието на роговицата. Анамнеза за скорошна травма, синузит, заболяване на щитовидната жлеза или рак може незабавно да стесни търсенето на причината. [91]

Следващата стъпка е обективното измерване. Това се извършва с помощта на екзофталмометрия, най-често по Hertel. Нормалните стойности варират в зависимост от възрастта, пола и етническата група в различните източници, но издатина от приблизително 12-21 милиметра обикновено се счита за нормална, докато разлика между очите от повече от 2 милиметра се счита за анормална. Някои ръководства също така посочват по-консервативна насока от „обикновено по-малко от 20 милиметра“, като допълнително подчертават важността на сравнението с противоположното око и специфичния вид инструмент. [92]

Лабораторното изследване се определя от предполагаемата причина. Ако лекарят подозира заболяване на щитовидната жлеза и окото, ключови са тиреостимулиращият хормон, свободните тиреоидни хормони и антителата срещу рецепторите на тиреостимулиращия хормон, тъй като този автоимунен път е свързан с тежестта на заболяването. Ако се подозира инфекциозен процес, към стационарната оценка обикновено се добавят пълна кръвна картина, кръвни култури и, ако е уместно, други възпалителни маркери. [93]

Образната диагностика е почти винаги необходима, освен ако причината не е очевидна. Компютърната томография и магнитно-резонансната томография на орбитите помагат за потвърждаване на самата проптоза и оценка на мускулите, мазнините, зрителния нерв, синусите и наличието на абсцеси, тумори, кръвоизливи или костни промени. Ако се подозира пулсираща проптоза и съдови аномалии, може да се наложи магнитно-резонансна ангиография или друго съдово изобразяване. [94]

Съществуват и важни клинични модели. При орбитален целулит, проптозата, болката при движение на очите, ограничената подвижност, зачервяването, хемозата и намаленото зрение са тревожни; компютърната томография често разкрива възпаление на орбиталната тъкан, промени в синусите и понякога субпериостален абсцес. При тумори диагнозата често се поставя чрез комбинация от бавна прогресия, данни от невроизобразяване и, ако е необходимо, биопсия. [95]

Диагнозата на спешните състояния е отделен въпрос. Ако се подозира синдром на орбиталния компартмент, клиничната диагноза и декомпресията са по-важни от чакането на образна диагностика, тъй като забавянето може да струва на зрението. Ако се подозира компресивна дистироидна оптична невропатия, е необходимо спешно лечение и много внимателно наблюдение на зрителната функция. [96]

Диагностична стъпка	Какво търсят?
Преглед и анамнеза	Скорост на прогресия, болка, диплопия, намалено зрение, анамнеза за щитовидната жлеза и инфекции [97]
Екзофталмометрия	Потвърждение за истинска проптоза и асиметрия, по-голяма от 2 милиметра [98]
Тестове	Тиреоидни хормони, антитела, в случай на инфекция - общи клинични и бактериологични изследвания [99]
Компютърна и магнитно-резонансна томография	Мускул, мазнина, абсцес, тумор, кръвоизлив, синуси [100]
Съдови изследвания	В случай на пулсираща проптоза и съмнение за фистула [101]
Биопсия	Потвърждение на някои туморни и атипични възпалителни процеси [102]

Диференциална диагноза

Първата диференциална диагноза е истинска проптоза или псевдопроптоза. Истинската проптоза се потвърждава чрез измерване и визуализация. Псевдопроптозата е възможна при прибиране на клепачите, голяма очна ябълка, тежко затлъстяване и някои ендокринни състояния без реално увеличение на обема на орбиталната тъкан. Грешка на този етап може да доведе до свръхдиагностика или пропусната орбитална патология. [103]

Втората ключова диференциална диагноза е орбитален и преорбитален целулит. Преорбиталното възпаление се характеризира с подуване и зачервяване на клепача с нормално положение на очите, запазено зрение и нормална подвижност. Орбиталният целулит, от друга страна, се характеризира с проптоза, болезнени движения на очите, ограничена подвижност, намалена зрителна острота и по-висок риск от вътречерепни усложнения. [104]

Третият блок е заболяване на окото, свързано с щитовидната жлеза, спрямо орбитален тумор. Тироидната орбитопатия се характеризира по-скоро с билатералност, прибиране на клепачите, сухота, диплопия и комбинация с дисфункция на щитовидната жлеза. Туморите по-често се характеризират с бавна прогресия, понякога едностранчивост, изместване на окото в определена посока и потвърждение чрез томография и след това биопсия. [105]

Четвъртият блок са съдовите причини. Пулсиращата проптоза с орбитален шум предполага по-специално каротидно-кавернозна фистула. Офталмоплегия, главоболие, птоза, треска и зрителни нарушения изискват изключване на тромбоза на кавернозния синус. Бързото, болезнено издуване след травма или операция предполага предимно ретробулбарен кръвоизлив и синдром на компартмента. [106]

Накрая, диференциалната диагноза при децата се различава от тази при възрастните. В ранното детство дермоидните, съдовите лезии, рабдомиосаркомът, невробластомът и левкемията са от значение. Следователно, при дете, дори без силна болка и треска, едностранната или двустранната проптоза не може да се интерпретира като просто подуване на клепача. [107]

Необходимо е да се разграничи	Отличителни черти
Истинска проптоза и псевдопроптоза	Измерване, визуализация, липса на реално изместване в израженията на лицето [108]
Преорбитален и орбитален целулит	При орбитална дисфункция има проптоза, болка по време на движение, ограничена подвижност и възможно намалено зрение [109]
Тироидна орбитопатия и тумор	Тиреоиден фон и двустранност спрямо бавен локален растеж и необходимост от биопсия [110]
Съдова патология и възпаление	Пулсация, шум, остър ход, тежки неврологични симптоми [111]
Детски тумори и инфекции	Възрастовият профил и данните от томографията са от решаващо значение [112]

Лечение

Лечението на проптозата винаги се основава на причината. Няма универсално „хапче за изпъкнали очи“. Първото решение на лекаря е да определи дали има заплаха за роговицата, зрителния нерв или живота на пациента. Ако има признаци на спешно състояние, лечението започва паралелно с по-нататъшен преглед, а не след като е завършено пълно търсене. [113]

Почти всяка причина изисква мерки за защита на очната повърхност. Използват се овлажнители, нощни защитни маски или механична защита на роговицата, докато в случаите на тежък лагофалмос се използват по-агресивни методи за покриване на очната повърхност. Това е особено важно, когато самата изпъкналост все още не е отшумяла и роговицата вече страда. [114]

При леко активно заболяване на щитовидната жлеза, основните методи са локални мерки, наблюдение, спиране на тютюнопушенето и поддържане на нормална функция на щитовидната жлеза. За някои пациенти в райони с недостатъчен прием на селен може да се обмисли курс на селенит (100 микрограма) два пъти дневно в продължение на 6 месеца. Клиничните насоки подчертават, че тази стратегия е подходяща за леко активно заболяване, а не за тежка проптоза, която застрашава зрението. [115]

Ако заболяването на щитовидната жлеза в очите се характеризира с предимно възпалителна активност без значителна проптоза или изразена диплопия, интравенозната глюкокортикостероидна терапия се счита за предпочитан вариант. Консенсусът на Американската и Европейската асоциация по щитовидната жлеза описва стандартния режим като обща доза от 4,5 грама интравенозен метилпреднизолон за приблизително 3 месеца. Важно ограничение е, че се избягва обща доза, по-голяма от 8 грама, поради токсичност. [116]

При активно, умерено до тежко заболяване на щитовидната жлеза със значителна проптоза и/или диплопия, ако лекарството е налично, тепротумумаб се счита за предпочитаната актуална опция. В рандомизирани проучвания пациентите, получаващи това лекарство, са постигнали намаление на проптозата с поне 2 милиметра значително по-често от тези, получаващи плацебо, а в проучването OPTIC такъв отговор е наблюдаван при 83% спрямо 10% от сравнителната група. Обобщен анализ показва подобрения не само в проптозата, но и в диплопията и качеството на живот. [117]

Тепротумумаб обаче не може да се счита за безпогрешно решение. Консенсусният документ отбелязва влошаване на контрола на глюкозата, мускулни спазми, гадене, косопад и увреждане на слуха, а по-скорошни прегледи допълнително потвърждават връзката на лекарството с отологични странични ефекти. Следователно, преди започване на лечението, трябва да се обсъдят ползите, цената, наличността и рисковият профил, особено при пациенти с диабет и предшестващи проблеми със слуха. [118]

Микофенолат, ритуксимаб и тоцилизумаб се считат за други системни варианти за активно умерено до тежко заболяване на щитовидната жлеза. Според консенсусния документ, микофенолатът е подобрил комбинираните резултати и някои показатели за активност в няколко проучвания, докато ритуксимаб и тоцилизумаб могат да се разглеждат при пациенти с глюкокортикостероидна резистентност. Важно е да се разбере, че ефектът на тези лекарства е по-добре документиран за възпалителна активност, отколкото за грубо механично изпъкване на окото. [119]

Орбиталната лъчетерапия се използва от десетилетия. Тя не е универсално лечение за всички видове проптоза, но може да намали периорбиталното възпаление и да подобри очната подвижност при активна тиреоидна орбитопатия. Най-подходящо е да се разглежда като част от комбинирана стратегия при внимателно подбрани пациенти, а не като лечение за късен, неактивен фиброзен стадий. [120]

Хирургичното лечение играе различна роля при различни причини. При тумори целта му е отстраняване или биопсия на лезията, понякога последвано от лъчетерапия или лекарствена онкотерапия. При заболявания на щитовидната жлеза, орбиталната декомпресия се използва за намаляване на проптозата, лечение на експозиционна кератопатия и, най-важното, при дистироидна оптична невропатия, когато е необходимо да се облекчи орбиталният връх и да се облекчи налягането върху зрителния нерв. Това обикновено включва декомпресия на дълбоката медиална стена и орбиталното дъно, докато други комбинирани подходи са възможни в случаи на тежка козметична или механична проптоза. [121]

При тиреоидна дистироидна оптична невропатия лечението е спешно. Пациентът се нуждае от незабавно лечение с интравенозни глюкокортикостероиди и внимателно наблюдение на зрението. Ако отговорът е непълен или временен, трябва да се обмисли ранна хирургична декомпресия. Забавянето е опасно, защото късната операция може да не възстанови напълно оригиналната зрителна функция. [122]

Орбиталният целулит се лекува в болнична обстановка с широкоспектърни интравенозни антибиотици, с консултация с офталмолог и често специалист по уши, нос и гърло. Ако прегледът и томографията разкрият образуване на субпериостален или орбитален абсцес, ако зрението се влоши или ако няма ясно подобрение с терапията, се обмисля хирургичен дренаж. Ключът към успеха тук е бързото започване на лечението и преоценка на състоянието с течение на времето. [123]

В случаи на орбитален компартмент синдром, лечението не трябва да чака завършването на образни изследвания. Латералната кантотомия с долна кантолиза за орбитална декомпресия се счита за основна спешна процедура. Прегледите подчертават, че забавянето увеличава риска от необратима слепота и благоприятните резултати са по-чести при интервенция в рамките на първите няколко часа. [124]

След стабилизиране на основната причина, често се изисква рехабилитационна фаза. Някои пациенти изпитват персистираща диплопия, ретракция на клепачите, козметична деформация или остатъчна проптоза. В този случай, по време на неактивната фаза на заболяването, се обмислят поетапни орбитална декомпресия, мускулна хирургия и хирургия на клепачите. Тази последователност е особено типична за заболявания на щитовидната жлеза и позволява не само да се запази зрението, но и да се възстановят функцията и външният вид. [125]

Метод на лечение	Кога да се използва
Овлажняване и защита на роговицата	Почти по всяка причина, с непълно затваряне на клепачите [126]
Селен и наблюдение	Леко активно заболяване на щитовидната жлеза при избрани пациенти [127]
Интравенозен метилпреднизолон	Активно умерено до тежко заболяване на щитовидната жлеза с възпалителен фенотип [128]
Тепротумумаб	Активно умерено до тежко заболяване със значителна проптоза и диплопия, ако има такава [129]
Микофенолат, ритуксимаб, тоцилизумаб	Изолирани активни или резистентни случаи [130]
Лъчетерапия	При някои пациенти с активно заболяване, често като част от комбинирана стратегия [131]
Орбитална декомпресия	Значителна проптоза, експозиционна кератопатия, оптична невропатия [132]
Интравенозни антибиотици и дренаж	Орбитален целулит и абсцеси [133]
Латерална кантотомия и кантолиза	Синдром на орбиталното отделение [134]

Превенция

Превенцията на проптозата като симптом винаги е вторична, насочена към предотвратяване на нейните основни причини и тежко прогресиране. Най-добре документираната превантивна мярка за очно заболяване, свързано с тиреоиди, е спирането на тютюнопушенето. В същото време е от съществено значение да се поддържа стабилна функция на щитовидната жлеза и да се наблюдават дори леки очни симптоми при пациенти с болестта на Грейвс. [135]

Ако на пациент е планирана терапия с радиоактивен йод, профилактиката на орбитопатията трябва да се обсъди предварително. Консенсусните документи отбелязват, че при някои пациенти стероидната профилактика може да намали риска от влошаване на очното състояние. Това е особено важно, ако вече има активни орбитални симптоми или висок риск от тяхното прогресиране. [136]

При инфекциозни причини са важни бързото лечение на синузит и зъбни инфекции, предпазливостта при лицеви травми, използването на предпазни средства при работа с риск от орбитално увреждане и ранното насочване при болка, треска и подуване на клепачите. При пациенти с диабет и имунодефицит прагът за насочване трябва да бъде още по-нисък. [137]

Вторичната превенция на усложненията от установена проптоза включва ранна защита на роговицата, редовни прегледи, мониторинг на зрителната функция и своевременно насочване към специализиран център, ако се подозира умерена, тежка или застрашаваща зрението орбитопатия. Това често предотвратява прогресията от обратими промени до трайна загуба на зрението или сложна реконструктивна хирургия. [138]

Превантивна стъпка	За какво е?
Отказване от тютюнопушене	Намалява риска от по-тежко заболяване на щитовидната жлеза и очите [139]
Поддържане на еутиреоидизъм	Забавя прогресията на орбитопатията [140]
Обмислени тактики за радиоактивен йод	Може да намали риска от влошаване на очния процес [141]
Ранно лечение на синузит и наранявания	Намалява риска от орбитален целулит и неговите усложнения [142]
Ранна защита на роговицата	Предотвратява язви и белези [143]

Прогноза

Прогнозата за проптоза се определя не от самата степен на изпъкналост, а от причината, скоростта на разпознаването ѝ и дали е засегната зрителната функция. При навременно откриване много причини реагират добре на лечение, а някои промени могат да регресират напълно или частично. Ако обаче се пропуснат компресия на зрителния нерв, тежка инфекция или синдром на компартмента, прогнозата се влошава драстично. [144]

При много пациенти с очно заболяване, свързано с щитовидната жлеза, активната възпалителна фаза отшумява с времето, но остатъчните козметични и функционални нарушения могат да персистират. Ето защо, дори при добър контрол на възпалението, пациентите понякога по-късно се нуждаят от декомпресия, корекция на страбизъм или операция на клепачите. Следователно, добрата прогноза не винаги означава пълно възстановяване на външния вид и зрителния комфорт без допълнителни лечебни стъпки. [145]

При орбитален целулит прогнозата обикновено е по-добра при ранна хоспитализация и бързо започване на интравенозна антибиотична терапия. Обратно, забавянето увеличава риска от образуване на абсцес, вътречерепно разпространение и персистиращо зрително увреждане. Това е особено важно при деца, тъй като клиничното влошаване може да настъпи бързо. [146]

Синдромът на орбиталното отделение е най-чувствителен към времето. Тук резултатът зависи от това колко бързо се възстановява кръвоснабдяването на орбитата и зрителния нерв. Прегледите подчертават, че най-добри резултати се постигат с ранна интервенция, въпреки че опит за декомпресия е оправдан и в случаи на по-късно представяне. [147]

Ситуация	Прогноза
Ранно откриване на причината	Често е добре с навременна терапия [148]
Заболяване на очите с щитовидната жлеза	Възпалението може да отшуми, но остатъчните промени не са необичайни [149]
Орбитален целулит	Добър при ранна хоспитализация и антибиотици, по-лош при забавяне [150]
Синдром на орбиталното отделение	Прогнозата зависи до голяма степен от времето на декомпресия [151]

ЧЗВ

Проптозата и екзофталмът едно и също нещо ли са?
В ежедневната реч, почти сигурно, но в по-строг клиничен смисъл екзофталмът се свързва по-често със заболяване на щитовидната жлеза, докато проптозата е по-широк термин за предно изместване на окото поради различни причини. [152]

Проптозата винаги ли показва заболяване на щитовидната жлеза?
Не. При възрастни това е често срещана причина, но далеч не е единствената. Трябва да се изключат инфекция, тумор, съдова патология, кръвоизлив и възпалителни заболявания на орбитата. [153]

Може ли проптозата да се разреши сама?
Понякога леките прояви на заболяване на щитовидната жлеза частично регресират и препоръките описват спонтанно разрешаване при някои пациенти. Разчитането на това без преглед обаче е опасно, тъй като проптозата може да маскира състояние, изискващо спешно лечение. [154]

Кои са най-опасните симптоми?
Болка, зачервяване, треска, двойно виждане, намалено зрение, главоболие, пулсираща проптоза и невъзможност за затваряне на окото. Това са индикации за незабавна лична помощ. [155]

Кои са основните тестове?
Физикален преглед, екзофталмометрия, оценка на зрението и движението на очите, изследване на функцията на щитовидната жлеза, ако има съмнение, и компютърна томография или магнитен резонанс на орбитите. Допълнителните тестове зависят от причината. [156]

Могат ли капките сами да се използват за лечение?
Не, ако говорим за истинска проптоза. Овлажнителите са необходими за защита на роговицата, но те няма да елиминират инфекция, тумор, съдова аномалия или тежка орбитопатия на щитовидната жлеза. [157]

Кога е необходима операция?
Хирургията е необходима при някои тумори, абсцеси, тежка механична проптоза, компресия на зрителния нерв, застрашаваща зрението, и синдром на орбиталното отделение. Видът операция зависи от причината. [158]

Опасна ли е проптозата за зрението?
Да, може да бъде. Опасността е свързана с експозиция на роговицата, ограничено движение, повишено орбитално налягане и компресия на зрителния нерв. Инфекциозните и компартментни причини са особено опасни. [159]

Ключови моменти от експертите

Джордж Дж. Кахали, доктор по медицина, доктор по медицина, е професор по медицина и ендокринология и директор на амбулаторната клиника по ендокринология в Медицинския център на университета „Йоханес Гутенберг“ в Майнц. Неговата работа и принос към консенсусни документи подчертават критичното значение на ранната стратификация на тежестта, мониторинга на статуса на щитовидната жлеза и бързото насочване към специализирана помощ, когато зрението е нарушено при заболяване на очите, свързано с щитовидната жлеза. [160]

Тери Дж. Смит, доктор по медицина, е професор по офталмология, визуални науки и вътрешни болести в Мичиганския университет. Неговите изследвания са допринесли за разбирането, че орбиталната тъкан при заболявания на щитовидната жлеза има уникални молекулярни характеристики и че пътят на инсулиноподобния растежен фактор е важна терапевтична цел. Това разбиране е в основата на таргетна терапия тепротумумаб. [161]

Луиджи Барталена, доктор по медицина, професор по ендокринология, директор на Следдипломното училище по ендокринология и метаболизъм в Университета Инсубрия, е един от водещите автори на европейските насоки за орбитопатия при болестта на Грейвс. Неговата клинична теза по същество се свежда до следното: лечението трябва да бъде персонализирано, а изборът между глюкокортикостероиди, таргетна терапия, лъчетерапия и декомпресия се определя не само от диагнозата, но и от това, което е преобладаващо при пациента - възпаление, проптоза, диплопия или заплаха за зрението. [162]

Ако е необходимо, следващото съобщение може да бъде форматирано така, че да представи тази статия в по-„уебсайт-подобен“ формат: с увод, раздел „Накратко“, таблица „Кога е спешно“ и отделен списък с източници за редакционно оформление.