Офталмоплегия (офталмопареза)

Всяко око се движи (завърта) от шест мускула: четири прави и два коси. Нарушенията на движението на очите могат да бъдат причинени от увреждане на различни нива: полукълбо, мозъчен ствол, черепномозъчни нерви и накрая мускули. Симптомите на нарушения на движението на очите зависят от местоположението, размера, тежестта и естеството на увреждането.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Причини за офталмоплегия (офталмопареза)

1. Миастения гравис.
2. Аневризми на съдовете на кръга на Уилис.
3. Спонтанна или травматична каротидно-кавернозна фистула.
4. Диабетна офталмоплегия.
5. Дистироидна офталмопатия.
6. Синдром на Толоса-Хант.
7. Тумор и псевдотумор на орбитата.
8. Темпорален артериит.
9. Исхемия в областта на мозъчния ствол.
10. Параселарен тумор.
11. Метастази в мозъчния ствол.
12. Менингит (туберкулозен, карциноматозен, гъбичен, саркоидоза и др.).
13. Множествена склероза.
14. Енцефалопатия на Вернике.
15. Мигрена с аура (офталмоплегия).
16. Енцефалит.
17. Орбитална травма.
18. Тромбоза на кавернозния синус.
19. Краниални невропатии и полиневропатии.
20. Синдром на Милър-Фишер.
21. Бременност.
22. Психогенни окуломоторни нарушения.

[ 4 ]

Миастения гравис

Птозата и диплопията могат да бъдат първият клиничен признак на миастения. В същото време, характерната умора в отговор на физическа активност в ръцете може да отсъства или да остане незабелязана от пациента. Пациентът може да не обърне внимание на факта, че тези симптоми са по-слабо изразени сутрин и се засилват през деня. Като се предложи на пациента продължителен тест за отваряне и затваряне на очите, може да се потвърди патологичната умора. Тестът с прозерин под ЕМГ контрол е най-надеждният начин за откриване на миастения.

Аневризми на съдовете на кръга на Уилис

Вродените аневризми се локализират предимно в предните части на уилисовия кръг. Най-честият неврологичен признак на аневризма е едностранна парализа на външните очни мускули. Обикновено е засегнат третият черепномозъчен нерв. Понякога аневризмата се визуализира на ЯМР.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Спонтанна или травматична каротидно-кавернозна фистула

Тъй като всички нерви, захранващи екстраокуларните мускули, преминават през кавернозния синус, патологичните процеси в тази локализация могат да доведат до парализа на външните очни мускули с двойно виждане. От голямо значение е фистулата между вътрешната каротидна артерия и кавернозния синус. Такава фистула може да е резултат от черепно-мозъчна травма. Тя може да възникне и спонтанно, вероятно поради разкъсване на малка артериосклеротична аневризма. В повечето случаи едновременно страда и първият клон (офталмологичен) на троичния нерв и пациентът се оплаква от болка в областта на неговата инервация (чело, око).

Диагнозата се улеснява, ако пациентът се оплаква от ритмичен шум, синхронен с работата на сърцето и намаляващ при компресия на каротидната артерия от същата страна. Ангиографията потвърждава диагнозата.

Диабетна офталмоплегия

Диабетната офталмоплегия в повечето случаи започва остро и се проявява с непълна парализа на окомоторния нерв и едностранна болка в предната част на главата. Важна характеристика на тази невропатия е запазването на вегетативните влакна до зеницата и следователно зеницата не е разширена (за разлика от парализата на третия нерв при аневризма, при която вегетативните влакна също са засегнати). Както при всички диабетни невропатии, пациентът не е непременно наясно с диабета.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Дистироидна офталмопатия

Дистироидната офталмопатия (орбитопатия) се характеризира с увеличаване на обема (оток) на външните очни мускули в орбитата, което се проявява като офталмопареза и двойно виждане. Ултразвуковото изследване на орбитата помага за разпознаването на заболяването, което може да се прояви както при хипер-, така и при хипотиреоидизъм.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Синдром на Толоса-Хънт (болезнена офталмоплегия)

Този епоним обозначава неспецифично грануломатозно възпаление в стената на кавернозния синус при бифуркацията на каротидната артерия, което се проявява с характерна периорбитална или ретроорбитална болка, засягане на третия, четвъртия, шестия черепномозъчен нерв и първия клон на тригеминалния нерв, добра чувствителност към кортикостероиди и липса на неврологични симптоми на засягане на нервната система извън кавернозния синус. Синдромът на Толоса-Хънт за болезнена офталмоплегия трябва да бъде „диагноза на изключване“; тя се поставя само когато са изключени други възможни причини за „стероидно-чувствителна“ офталмопареза (процеси, заемащи пространство, системен лупус еритематозус, болест на Крон).

Псевдотумор на орбитата

Терминът псевдотумор се използва за описание на уголемени екстраокуларни мускули (поради възпаление) и понякога на друго орбитално съдържимо (слъзна жлеза, мастна тъкан). Орбиталният псевдотумор е съпроводен с конюнктивална инжекция и лек екзофталм, ретроорбитална болка, която понякога може да симулира мигрена или клъстерно главоболие. Орбиталният ултразвук или компютърна томография разкриват уголемеено орбитално съдържимо, главно мускули, подобно на наблюдаваното при дистироидна офталмопатия. Както синдромът на Толоса-Хънт, така и орбиталният псевдотумор реагират на лечение с кортикостероиди.

В допълнение към горните симптоми, орбиталният тумор е съпроводен и от компресия на втората двойка и, следователно, намаляване на зрителната острота (синдром на Боне).

Темпорален артериит

Гигантскоклетъчният (темпорален) артериит е типичен за зрели и възрастни хора и засяга предимно клоновете на външната каротидна артерия, предимно темпоралната артерия. Типична е високата СУЕ. Може да се наблюдава полимиалгичен синдром. Запушването на клоновете на офталмологичната артерия при 25% от пациентите води до слепота на едното или и на двете очи. Може да се развие исхемична невропатия на зрителния нерв. Увреждането на артериите, които захранват окомоторните нерви, може да доведе до тяхното исхемично увреждане и развитие на офталмоплегия. Възможни са инсулти.

Исхемични лезии на мозъчния ствол

Нарушенията на мозъчното кръвообращение в областта на проникващите клонове на базиларната артерия водят до увреждане на ядрата на III, IV или VI черепномозъчни нерви, което обикновено е съпроводено с редуващи се синдроми с контралатерална хемиплегия (хемипареза) и проводни сензорни нарушения. Наблюдава се картина на остра мозъчна катастрофа при пациент в зряла или напреднала възраст, страдащ от съдово заболяване.

Диагнозата се потвърждава чрез неврологично изследване и ултразвуково изследване.

Параселарен тумор

Туморите на хипофизно-хипоталамичната област и краниофарингиомите се проявяват с промени в турското седло и зрителните полета (хиазмален синдром), както и със специфични ендокринни нарушения, характерни за определен вид тумор. Случаите на растеж на тумора директно и навън са редки. Синдромът, който се проявява в този случай, се характеризира със засягане на III, IV и VI нерви и разширяване на хомолатералната зеница в резултат на дразнене на плексуса на вътрешната каротидна артерия. Поради бавния растеж на туморите на хипофизата, повишаването на вътречерепното налягане не е много типично.

Метастази в мозъчния ствол

Метастазите в мозъчния ствол, засягащи територията на ядрата на определени окомоторни ядра, водят до бавно прогресиращи окомоторни нарушения в картината на редуващи се синдроми на фона на повишено вътречерепно налягане и невроизобразяващи признаци на обемен процес. Възможна е парализа на погледа. Дефектите на хоризонталния поглед са по-типични за увреждане на моста; нарушенията на вертикалния поглед са по-чести при увреждане на мезенцефалона или диенцефалона.

Менингит

Всеки менингит (туберкулозен, карциноматозен, гъбичен, саркоиден, лимфоматозен и др.), развиващ се предимно по базалната повърхност на мозъка, обикновено засяга черепномозъчните нерви и най-често окомоторните. Много от изброените видове менингит често могат да протекат без главоболие. Важно е цитологичното изследване на цереброспиналната течност (микроскопия), използването на компютърна томография, ядрено-магнитен резонанс и радионуклидно сканиране.

Множествена склероза

Лезиите на мозъчния ствол при множествена склероза често водят до диплопия и окомоторни нарушения. Интернуклеарната офталмоплегия или увреждането на отделни окомоторни нерви не е необичайно. Важно е да се идентифицират поне две лезии, да се потвърди рецидивиращ ход и да се получат съответните данни от евокирани потенциали и ЯМР.

Енцефалопатия на Вернике

Енцефалопатията на Вернике се причинява от дефицит на витамин B12 при пациенти с алкохолизъм поради малабсорбция или недохранване и се проявява с остро или субакутно развитие на увреждане на мозъчния ствол: увреждане на третия нерв, различни видове нарушения на зрението, междуядрена офталмоплегия, нистагъм, церебеларна атаксия и други симптоми (объркване, нарушения на паметта, полиневропатия и др.). Характерен е драматичният терапевтичен ефект на витамин B1.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Мигрена с аура (офталмоплегия)

Тази форма на мигрена е изключително рядка (според една клиника за главоболие - 8 случая на 5000 пациенти с главоболие), най-често при деца под 12-годишна възраст. Главоболието се наблюдава от страната на офталмоплегията и обикновено я предшества с няколко дни. Епизодите на мигрена се отбелязват седмично или по-рядко. Офталмоплегията обикновено е пълна, но може да бъде и частична (един или повече от трите окомоторни нерва). Пациентите над 10-годишна възраст се нуждаят от ангиография, за да се изключи аневризма.

Диференциалната диагноза включва глаукома, синдром на Толоса-Хънт, параселарен тумор, апоплексия на хипофизата. Трябва да се изключат също диабетна невропатия, грануломатоза на Вегенер и орбитален псевдотумор.

Енцефалит

Енцефалитът с увреждане на оралните части на мозъчния ствол, например, енцефалит на Бикерстаф или други форми на енцефалит в мозъчния ствол, може да бъде придружен от офталмопареза на фона на други симптоми на увреждане на мозъчния ствол.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Офталмален херпес

Офталмологичният херпес представлява 10 до 15% от всички случаи на херпес зостер и се проявява с болка и обрив в областта на инервацията на първия клон на троичния нерв (често засягащ роговицата и конюнктивата). Тази форма често съпътства парализа на екстраокуларните мускули, птоза и мидриаза, което показва засягане на третия, четвъртия и шестия черепномозъчен нерв, в допълнение към увреждането на Гасеровия ганглий.

Орбитална травма

Механичното увреждане на очната кухина с кръвоизлив в нейната кухина може да доведе до различни окуломоторни нарушения поради увреждане на съответните нерви или мускули.

Тромбоза на кавернозния синус

Синусовата тромбоза се проявява с главоболие, треска, нарушено съзнание, хемоза, екзофталм и оток в областта на очната ябълка. Наблюдава се оток в областта на фундуса, а зрителната острота може да намалее. Характерно е засягане на III, IV, VI черепномозъчни нерви и първия клон на тригеминалния нерв. След няколко дни процесът преминава през кръговия синус към противоположния кавернозен синус и се появяват двустранни симптоми. Цереброспиналната течност обикновено е нормална, въпреки съпътстващия менингит или субдурален емпием.

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]

Краниални невропатии и полиневропатии

Краниални невропатии с пареза на мускулите на очната ябълка се наблюдават при алкохолни синдроми на увреждане на нервната система, берибери, полиневропатия при хипертиреоидизъм, идиопатична краниална полиневропатия, наследствена амилоидна полиневропатия (финландски тип) и други форми.

[ 30 ], [ 31 ]

Синдром на Милър Фишер

Синдромът на Фишър се характеризира с офталмоплегия (но без птоза), церебеларна атаксия (без сканирана реч) и арефлексия. В допълнение към тези задължителни симптоми, често се засягат VII, IX и X нерви (дисфагия без дизартрия). Редки симптоми: нистагъм, феномен на Бел, намалено съзнание, отпусната тетрапареза, пирамидални знаци, тремор и някои други. Често се открива протеин-клетъчна дисоциация в цереброспиналната течност. Протичането се характеризира с остро начало с последващо "плато" от симптоми и последващо възстановяване. Синдромът е вид междинна форма между енцефалита на Бикерстаф и полиневропатията на Гилен-Баре.

Бременност

Бременността е съпроводена с повишен риск от развитие на окуломоторни нарушения от различен произход.

Психогенни окуломоторни разстройства

Психогенните окуломоторни нарушения се проявяват по-често с нарушения на погледа (конвергентен спазъм или „псевдоабдуценс“, спазми на погледа под формата на различни видове девиации на очите) и винаги се наблюдават в контекста на други характерни двигателни (множествени двигателни нарушения), сензорни, емоционално-личностни и вегетативни прояви на полисиндромна истерия. Задължителна е позитивна диагностика на психогенните нарушения и клинично и параклинично изключване на текущото органично заболяване на нервната система.