Нарушаване на кръвосъсирването

Смущения в работата на основните системи на тялото - на хемостазната система, предназначени за защита на индивида от загуба на кръв - появяват като нарушения в кръвосъсирването, че е патология на коагулация протеинови компоненти на кръвта в случай на кървене.

Способността на кръвта да се съсирва по различни причини може да намалее, което води до тежки и смъртоносни коагулопатии.

Причини нарушения на кръвосъсирването

Преди да запали корен причинява проблеми с кръвосъсирването, трябва да се припомни, че в процеса на коагулация да спре кървенето - набор от сложни биохимични процеси, причинени от излагане на (и взаимодействие) почти четири дузина на физиологично активни вещества, които се наричат плазма и тромбоцити фактор на кръвосъсирването.

В опростена форма на процеса на съсирване на кръвта на съдово увреждане може да бъде описан като превръщане кръвен протеин протромбин (плазмен коагулационен фактор II) в ензим тромбин, действието на които е в плазмата фибриноген (протеин, произведен от черния дроб, коагулация I фактор) се превръща в полимеризиран влакнест (неразтворима ) протеин фибрин. Излагането на ензим трансглутаминаза на (XIII фактор на кръвосъсирването) стабилизира фибрин и неговите фрагменти да се придържат специални (не-ядрени) кръвни елементи - тромбоцити. В резултат на агрегирането на тромбоцитите и тяхната адхезия към стената на съда се образува съсирек. Той е този, който затваря "дупката" в случай на нарушаване на целостта на кръвоносния съд.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Патогенеза

Патогенезата на аномалиите в процеса на хемокоагулация е пряко свързана с дисбаланса на факторите на кръвосъсирването, тъй като само когато се активира активира естествения механизъм на образуване на кръвен съсирек и спира кървенето. Не по-малко важен фактор е количеството на тромбоцитите в кръвта, които се синтезират от клетките на костния мозък.

Съществуващата класификация на нарушенията на коагулацията ги разделя - в зависимост от етиологията - върху придобитите, генетично кондиционирани и вродени, както и автоимунни.

Сред причините за придобитите нарушения на съсирването на кръвта, хематолозите отбелязват патологии, които водят до намаляване на нивото на фибриноген в кръвта (хипофибриногенемия) или до намаляване на съдържанието на тромбоцитите в него:

• чернодробна дисфункция (например с цироза или мастно чернодробно заболяване);
• синдром trombogemorragichesky ICE или синдром, който се развива, когато шок и травматични условия, по време на операция, след масивен преливане на кръв, с тежък сепсис и инфекциозни заболявания, злокачествени заболявания на разпадане на голям размер;
• дефицит на витамин К (поради обтурация на жлъчния канал или слабата функция на червата);
• злокачествена (мегалопластична) анемия, произтичаща от липсата на цианокобаламин (витамин В12) и фолиева киселина (витамин В9); тази патология може да бъде последица от тежка дисбиоза, както и дифлоблотрация (паразитизъм в тялото на широка лента);
• туморни заболявания на хематопоезата (левкемия, хемобластоза) с увреждане на стволови клетки от костен мозък;
• странични ефекти на антикоагулантните лекарства, използвани при лечението на тромбози, както и цитостатици, които се използват за химиотерапия на рак.

Прочетете също - Придобита дисфункция на тромбоцитите

Причините за нарушения на кървенето включват следните генетични и вродени аномалии:

• хемофилия А (дефицит на антихемофилен глобулин - кръвосъсирващ фактор VIII), хемофилия В (коагулация дефицит на фактор IX), и хемофилия C (дефицит тромбопластиново - фактор XI);
• Болест на Вилбранд (конституционна тромбопатия или синдром на Willebrand-Jurgens, когато в кръвта липсва анти-хемофилен глобулин);
• тромбоцитопенична пурпура (болест на Werlhof);
• наследствена тромбастия на Glantzman;
• вродена афибриногенемия (липса на фибриноген в кръвта) и дисфибринонемия (структурни дефекти на фибриногенните молекули).

Патогенезата на идиопатичната автоимунна тромбоцитопения се свързва с повишеното разрушаване на тромбоцитите в далака и съответно намаляването на съдържанието им в кръвта.

[7], [8], [9], [10]

Симптоми нарушения на кръвосъсирването

Типичните симптоми на нарушения на кръвосъсирването в почти всички патологии, изброени по-горе, се проявяват в различни комбинации и с различна интензивност.

Първите признаци са хеморагичен синдром - тенденция към кръвоизливи в кожата и подкожната тъкан, както и повишено кървене на лигавиците.

Кървенето може да бъде капилярно, хематологично или смесено. Например, в случай на недостиг на фактори на кръвосъсирването, като например протромбин, proaktselerin, капа фактор, Stuart-Prauera фактор (с фон Вилебранд заболяване, тромбоцитопения или disfibrinogenemii) върху кожата на краката в глезените и краката се появяват малки червеникаво-лилаво петна - петехии (капилярен кръвоизлив).

Ако има дефицит на антихемофилен глобулин, постоянно се появяват натъртвания (екхимози). Подкожните хематоми са характерни за хемофилия, както и за повечето придобити коагулационни нарушения, включително след продължителна употреба на антикоагуланти.

В допълнение, симптоми на нарушения в кръвосъсирването, са изразени в често спонтанно кървене от носа, венците кървене, значителна загуба на кръв по време на менструация (менорагия), време на кървене, дори с леки наранявания на малките съдове. Може би често зачервяване протеини, също могат да бъдат наблюдавани мелена (черен стол), което показва, кървене, локализиран в стомашно-чревния тракт. В хемофилия кръв изля, не само в тъканта на коремната кухина и мускулите, но също така в ставите (hemarthrosis). Той причинява некроза на костите намали неговото съдържание на калций и следващите функционални усложнения на опорно-двигателния апарат.

Симптомите, които се проявява trombogemorragichesky синдром, както и възможните последици (които могат да бъдат фатални) - вж. Дисеминирана интравазална коагулация (DIC).

Сериозни усложнения на повечето нарушения на коагулацията са анемията, която води до хипоксия на всички тъкани на тялото, което води до обща слабост и намалена жизненост с чести замайване и тахикардия.

[11], [12], [13]

Диагностика нарушения на кръвосъсирването

Клиничната диагноза на коагулационните заболявания започва със събирането на анамнеза и задължително включва лабораторни изследвания на кръвта на пациентите.

 Такива кръвни тестове са необходими:

• общо клинично;
• коагулограма (определя се времето за коагулация на кръвта);
• PTW и PTI (протромбиновото време и протроброминовия индекс дават представа за скоростта на процеса на коагулация);
• TV (определя времето на тромбина, т.е. Скоростта на превръщане на фибриногена в фибрин);
• ABC тест (определя времето за активирана кръвна коагулация);
• върху агрегацията на тромбоцитите със стимулиране на аденозин дифосфат (ADP);
• APTTV (определя наличието на недостиг на няколко фактора на кръвосъсирването);
• върху антитромбин III (гликопротеин-антикоагулантна кръв, която инхибира процеса на коагулацията му).

Прочети повече - Проучване на системата на хемостазата

Инструменталната диагностика (флуороскопия, ултразвук, ЯМР) може да се използва за изясняване състоянието на черния дроб, далака, червата или мозъка.

[14], [15], [16], [17], [18]

Диференциална диагноза

Като се има предвид полиетиологичната природа на нарушенията на коагулацията, реална възможност да се определи специфичната причина за коагулопатия и да се предпише правилната терапия се предоставя само чрез диференциална диагноза.

Лечение нарушения на кръвосъсирването

При кървене, лечението на нарушения на кръвосъсирването изисква спешни мерки - вижте Кървене. Лекарства, които подпомагат образуването на тромби (фибриноген, тромбин) се използват също и в болница за спиране на кървенето.

А терапията на придобитите коагулационни разстройства предполага етиологично лечение на заболяванията, които ги причиняват, и неутрализиране на провокиращи фактори.

В много случаи се препоръчва приложение antihemorrhagic и кръвоспиращи лекарства: тромбопластиново активиращи формация, хепарин антагонисти, инхибитори на фибринолиза, както и средства за улесняване на тромбоза.

Медикаментите, предписани за стимулиране на производството на тъканен тромбопластин (III коагулационен фактор), са Дицинон (друго търговско наименование е Етамилат). Това лекарство се използва за спиране на капилярното и вътрешно кървене се освобождава като инжекционен разтвор и в таблетки от 0,5 g за лечение на нарушения на кръвосъсирването. Дозата се определя от лекаря в съответствие с кръвните показатели (обикновено 0.25-0.5 g два до три пъти на ден), продължителността на приема също зависи от диагнозата. Диетологията дава странични ефекти под формата на главоболие, гадене, понижаване на кръвното налягане, зачервяване на кожата и чувствителност на кожата по краката. Лекарството е противопоказано, ако увеличеното кървене и натъртвания са резултат от приемането на антикоагуланти.

Лекарства като аминокапронова киселина, Tranexam, ambenom и сътр., Инхибират кръвен съсирек разтваряне (фибринолиза). Аминокапронова киселина (епсилон-аминокапронова киселина, Atsikapron, Afibrin, Karpatsid, Karpamol, Epsamon) в таблетки от 0.5 г назначени навътре от изчисляване на масата, максималната дневна доза не трябва да надвишава 15, е налице простудни симптоми световъртеж Сред нежелани реакции, гадене, диария. В случай на лоша бъбречна функция, аминокапроновата киселина е противопоказана.

Хемостат Traneskam (транексамова киселина) таблетки от 0,25гр препоръчва да вземат на чести назални кървене и менорагия две таблетки три пъти дневно в продължение на, но не повече от една седмица. Страничните ефекти и противопоказанията са подобни на предишното лекарство.

Когато се предписва лечение за нарушения на кръвосъсирването, често се препоръчва препарат, съдържащ аналог на витамин К - Викасол (менадион натриев бисулфит, Менадион). Vikasol (в таблетки от 15 мг) увеличава способността на кръвта да се съсири, чрез въздействие върху производството на витамин К-зависим протромбиновото и proconvertin (фактори на кръвосъсирването). Дозировка на това лекарство: за възрастни - 15-30 mg на ден (курсове от 3 дни с прекъсвания), деца до една година - 2-5 mg, 1-3 години - 6 mg, 4-5 години - 8 mg, 6-10 години - 10 mg.

Също така се препоръчва от хематолози витамини включват B9 и B12. Таблетките фолиева киселина (витамин B9) трябва да се приемат перорално след хранене - 1-2 mg до два пъти дневно. Дневната доза не трябва да надвишава 5 mg, продължителността на непрекъснатото приемане - не повече от месец.

Как да се лекува хемофилия, за повече подробности вижте публикуването на хемофилия. Също така вижте - лечение на болестта на Villebranch.

Алтернативно лечение на нарушения на кръвосъсирването

С тази патология алтернативното лечение не може по никакъв начин да повлияе на причините за появата му или да направи "корекции" със синтеза на плазмени и тромбоцитни коагулационни фактори.

Поради това може да се използва билкова терапия, са известни със своите хемостатични свойства, бял равнец, овчарска торбичка, обикновена коприва (листа), гъсеница (гъсеница) goritsveta Кукушкин. Вода пипер и овчарска торбичка се състои от витамин К. За отвара се взема супена лъжица сухи билки в чаша вряща вода и се вари в продължение на 8-10 минути, за да настояват и приети: вода пипер - една супена лъжица 3-4 пъти на ден; отвара от чувалите на овчарника - една трета от чашата три пъти на ден.

Известно е за съдържанието на витамин К и коприва; водната инфузия на листата на това лекарствено растение се приготвя чрез изсипване на супена лъжица суха суровина 200 ml стръмна кипяща вода и инфузия в продължение на 1-1,5 часа (в затворен контейнер). Приемане на инфузия с кървене на венците, обилно менструално, назално кървене - преди да яде една супена лъжица 3-4 пъти през деня.

От всички мерки, които обикновено се предлагат за предотвратяване на развитието на определени заболявания, практически никой не може да има положителен ефект в случай на нарушение на кръвосъсирването. Изключение е предотвратяването на дефицит на витамин К в организма, както и отхвърлянето на дългосрочната употреба на лекарства (антикоагуланти, аспирин, НСПВС), които могат да намалят коагулацията на кръвта. А хората с лоша коагулация са важни, за да избегнат ситуации, които могат да доведат до нараняване и да причинят кървене.

Установените нарушения на коагулацията на кръвта се отнасят до кръвни заболявания. Във вътрешната медицина има понятието "хеморагичен болест" и "хеморагичен синдром", т.е. Набор от симптоми, които характеризират състоянието, в което има кръвоизливи. И експерти на Американското дружество по хематология (ASH) излъчват само неонатална хеморагичен синдром, свързан с липса на витамин К (код Р53 ICD-10). Очевидно е, че наличието на терминологични несъответствия също е характерно за такава област на клиничната медицина като хематологията.

[19], [20], [21], [22]