Медицински експерт на статията
Нови публикации
Лечение на болестта на Вилебранд
Последно прегледани: 04.07.2025
Цялото съдържание на iLive е медицински прегледано или е проверено, за да се гарантира възможно най-голяма точност.
Имаме строги насоки за снабдяване и само свързваме реномирани медийни сайтове, академични изследователски институции и, когато е възможно, медицински проучвания, които се разглеждат от специалисти. Имайте предвид, че номерата в скоби ([1], [2] и т.н.) са линкове към тези проучвания.
Ако смятате, че някое от съдържанието ни е неточно, остаряло или под съмнение, моля, изберете го и натиснете Ctrl + Enter.
Както всяко наследствено заболяване, болестта на фон Вилебранд не може да бъде излекувана; възможно е само лечение или предотвратяване на проявите на заболяването.
Специфичен хемостатичен ефект (концентрати на фактора на фон Вилебранд, десмопресин).
Препаратите с фактор на фон Вилебранд са показани за тип 3 и други тежки видове болест на фон Вилебранд.
Въвеждането на FFP при болестта на фон Вилебранд с хемостатична цел не е рационално поради относително ниската концентрация на фактора на фон Вилебранд в него. Кръвносъсирващият фактор VIII (криопреципитат) съдържа 10 пъти повече фактор на фон Вилебранд на единица обем. Неговите недостатъци са висок риск от инфекция с кръвопреливащи инфекции и съдържанието на голям брой баластни вещества, включително такива с изразена имуногенна активност. Следователно, въпреки ниската цена, използването му е нерационално.
Най-ефективно е използването на пречистени, инактивирани с вируси концентрати (кръвен коагулационен фактор VIII + фактор на фон Вилебранд).
Дезмопресин
Синтетичен аналог на антидиуретичния хормон вазопресин - 1-деамино-8-D-аргинин вазопресин (десмопресин) стимулира освобождаването на фактора на фон Вилебранд от депото, което води до повишаване на концентрацията на фактора в кръвната плазма. Десмопресинът е най-ефективен при болест на фон Вилебранд тип 1, но е възможен ефект и при тип 2А. Лекарството се прилага веднъж дневно интравенозно капково в доза от 0,3 мкг/кг в 50-100 мл изотоничен разтвор на натриев хлорид в продължение на 20-30 минути или подкожно в същата доза без разреждане. Съществуват дозирани спрейове, съдържащи високо концентриран десмопресин за интраназално приложение в доза от 150-300 мкг. Продължителната употреба (в продължение на няколко дни подред) води до образуване на тахифилаксия поради изчерпване на фактора на фон Вилебранд в депото. Не се препоръчва за употреба при деца под 3-годишна възраст.
Антифибринолитици
Аминокапроновата киселина се прилага интравенозно капково със скорост 100 mg/kg през първия час, след това 30 mg/kg на час. Максималната дневна доза е 18 g. Може да се приема през устата. Транексамова киселина може да се приема през устата или интравенозно капково в доза 20-25 mg/kg на всеки 8-12 часа. Показания за употреба: маточно кървене, кървене от лигавиците на устната кухина, назално и стомашно-чревно кървене. Транексамова киселина се използва, като правило, в комбинация със специфично хемостатично лечение, но в леки случаи - като основно лекарство.
В случай на кървене от пикочните пътища, употребата на антифибринолитици е строго противопоказана поради риска от запушване на пикочните пътища от кръвни съсиреци.
Местни хемостатични лекарства
Локални хемостатични лекарства - фибриново лепило, аминометилбензоена киселина (хемостатична гъба с амбен) и други - са показани за хирургично лечение и в стоматологичната практика. Етамзилат (дицинон) се използва като допълнително хемостатично лекарство за спиране на кървене от различна етиология, често е ефективен за предотвратяване на кървене от носа. Лекарството се прилага парентерално в доза от 3-5 mg/kg 3 пъти дневно. При ентерално приложение дозата може да се увеличи 1,5-2 пъти.
Усложнения при лечението на болестта на фон Вилебранд
Въвеждането на фактор на фон Вилебранд с цел хемостаза при пациенти с болест на фон Вилебранд тип 3 причинява образуването на инхибитор (блокиращи антитела) в 10-15% от случаите. В случай на инхибитор, въвеждането на концентрати на фактор на фон Вилебранд е противопоказано поради риск от развитие на анафилактични реакции след инфузия.
За хемостаза е възможно да се използва рекомбинантен активиран концентрат на фактор VII (Eptacog alpha activated, NovoSeven) в средна доза от 90 mcg/kg на всеки 2-4 часа до спиране на кървенето. Показано е прилагането на антифибринолитици и ефекти, насочени към елиминиране на инхибитора (прилагане на хормони, плазмафереза, интравенозно приложение на имуноглобулин и др.).
Лечение на придобита болест на фон Вилебранд
Симптоматично лечение и/или предотвратяване на кървене. В някои случаи, десмопресин и концентрат на фактор VIII + фактор на фон Вилебранд (кръвен коагулационен фактор VIII + фактор на фон Вилебранд) са ефективни. Може да се използва антиинхибиторен коагулантен комплекс (Feiba Team 4 Immuno) и ептаког [алфа активиран] (NovoSeven). Патогенетичното лечение включва лечение на основното заболяване.
Препоръчителни дози препарати с фактор на фон Вилебранд за избрани клинични ситуации при деца
Характер на кървенето |
Доза, IU/kg |
Брой записи |
Необходимо плазмено ниво |
Големи хирургични интервенции, аденотонзилотомии (превенция на кървене) |
50-70 |
Веднъж на ден |
>50% преди репарации |
Малки хирургични интервенции (превенция на кървене) |
30-60 |
Веднъж на ден |
>30-50% преди репарации |
Малки хирургични интервенции (превенция на кървене) |
30-60 |
Веднъж на ден |
>30-50% 2-3 дни |
Маточно кървене |
50-80 |
Веднъж на ден |
>50% преди прекратяване |
Кървене от носа |
30-60 |
Веднъж |
>30-50% |