Лечение на болестта на фон Вилебранд

Както всяко друго наследствено заболяване, не можете да излекувате болестта на Вилебенд; Възможно е само лечение или профилактика на проявите на заболяването.

Специфични хемостатични ефекти (факторни концентрации на фон Вилебранд, дезмопресин).

VWF препаратите са показани за тип 3 и тежък ход на други видове болест на Willebrand.

Въвеждането на FFP при болестта на фон Вилебранд с хемостатична цел не е рационално поради относително ниската концентрация на фактор фон Вилебранд в него. Факторът на кръвосъсирването VIII (криопреципитат) съдържа 10 пъти фактора von Willebrand на единица обем. Неговите недостатъци са висок риск от инфекция с кръвни трансфузионни инфекции и съдържанието на голям брой баластни вещества, включително тези с подчертана имуногенна активност. Ето защо, въпреки ниската цена, използването му е ирационално.

Най-ефективно използване на пречистени вирусно-инактивирани концентрати (фактор на коагулация на кръв VIII + фактор на Willebrand von).

Дезмопресин

Синтетичен аналог на антидиуретичния хормон вазопресин - 1-дезаминоцистеинил-8-D-аргинин вазопресин (дезмопресин) стимулира освобождаването на VWF от депо, което води до увеличаване на фактор концентрация в кръвната плазма. Най-ефективното използване на дезмопресин при болестта von Willebrand тип 1, но ефектът също е възможен при тип 2А. Лекарството се прилага един път на ден интравенозно в доза от 0.3 мкг / кг на 50-100 мл изотоничен разтвор на натриев хлорид в продължение на 20-30 минути, или подкожно в същата доза без разреждане. Има дозирани спрейове, съдържащи силно концентриран дезмопресин за интраназално приложение в доза от 150-300 ug. Продължителната употреба (в продължение на няколко последователни дни) води до образуване на тахифилаксия, дължаща се на изчерпване на фактора von Willebrand в депото. Не препоръчвайте употреба при деца под 3 години.

Антифибринолитици

Аминокапроновата киселина се прилага интравенозно капково от изчисляването на 100 mg / kg за първия час, след това 30 mg / kg на час. Максималната дневна доза е 18 г. Можете да я вземете вътре. Транексамова киселина може да се приема орално или интравенозно в доза 20-25 мг / кг на всеки 8-12 часа показания :. Маточно кървене, кървене на лигавицата на устната кухина, носа и стомашно-чревно кървене. Традемаминовата киселина се използва като правило в комбинация със специфично хемостатично лечение, но при леки случаи - основното лекарство.

При кървене от пикочните пътища употребата на антифибринолитични лекарства е категорично противопоказана поради риска от обтурация с кръвни съсиреци на пикочните пътища.

Местни хемостатични препарати

Местните хемостатични препарати, - фибриново лепило, аминометилбензоена киселина (хемостатична гъба с амне) и други, са показани при оперативно лечение и при дентална практика. Етамилатът (дицинон) се използва като допълнително хемостатично лекарство за облекчаване на кървенето от различни етиологии, често ефикасно за предотвратяване на назално кървене. Лекарството се прилага парентерално в доза 3-5 mg / kg 3 пъти на ден. При ентерално приложение дозата може да бъде увеличена с коефициент 1,5-2.

Усложнения при лечението на болестта на фон Вилебранд

Въвеждането на фактор von Willebrand за целите на хемостазата при пациенти с тип 3 болест на Willebrand в 10-15% от случаите води до образуването на инхибитор (блокиране на антитела). С инхибитор, въвеждането на факторни концентрати на фон Вилебранд е противопоказано поради риска от анафилактични реакции след инфузията.

При хемостазата е възможно да се използва концентрат на рекомбинантен активиран фактор VII (епотегога алфа активиран, NovoSeven) при средна доза от 90 mcg / kg на всеки 2-4 часа, докато кървенето спре. Използват се антифибринолитични средства и ефекти, насочени към елиминиране на инхибитора (използване на хормони, плазмафереза, интравенозен имуноглобулин и др.).

Лечение на придобитата болест на фон Вилебранд

Симптоматични ефекти и / или предотвратяване на кървене. В някои случаи употребата на десмопресин и фактор VIII на концентрационния фактор VIII von Willebrand (коагулационен фактор VIII + фактор von Willebrand) е ефективна. Възможно е да се използва анти-инхибиторен коагулантен комплекс (Feiba Tim 4 Immuno) и ептаког [алфа активиран] (NovoSeven). Патогенетичното лечение включва засягане на основното заболяване.

Препоръчителни дози от препарати от фамилията Вилебранд за някои клинични ситуации при деца

Модел на кървене	Доза, МЕ/кг	Брой записи	Необходимо ниво в кръвната плазма
Голяма хирургия, аденотрониоломия (предотвратяване на кървене)	50-70	Веднъж на ден	> 50% преди началото на ремонта
Малки хирургични интервенции (профилактика на кървене)	30-60	Веднъж на ден	> 30-50% преди началото на ремонта
Малки хирургични интервенции (профилактика на кървене)	30-60	Веднъж на ден	> 30-50% 2-3 дни
Кървене от матката	50-80	Веднъж на ден	> 50% преди прекратяването
Кървене от носа	30-60	Един път	> 30-50%