Мускулна дистрофия

Хроничното заболяване на наследствения генезис, изразено чрез дегенерация на мускулите, поддържащи скелетния костен скелет, е мускулна дистрофия.

Медицина класифицира девет разновидности на това заболяване, които се различават по локализация нарушения, неговите характеристики, прогресия агресивност, възрастта на параметрите на пациента (на колко години е бил на пациента, когато първите симптоми на заболяването започва да се появява).

[1], [2], [3], [4]

Причини за мускулна дистрофия

Към днешна дата лекарството не може да назове всички механизми, които задействат процеса, водещ до мускулна дистрофия. Определено, може само да кажа, че всички причини за мускулна дистрофия, се основават на мутации на автозомно-доминантно ген, който е отговорен в организма за синтеза на протеин и възстановяване, който участва в образуването на мускулна тъкан.

В зависимост от това кои от хромозомите в човешкия код са претърпели мутация и зависи, патологията на която локализация ще се справим с теста:

• Мутацията на сексуалната Х хромозома води до най-често срещания тип патология на мускулната дистрофия на Дюшен. Ако жената е носител на дадена хромозома - тя често я предава на потомството й. В този случай такива нарушения не могат да пострадат.
• Мотоничната мускулна дистрофия се проявява, ако геномът, принадлежащ към деветнадесетата хромозома, се дефектира.
• Тя не зависи от патологията на сексуалната хромозома и такова локализиране на мускулното недоразвитие: долната част на гърба е крайници, а рамото е и лицето на нокътя.

[5], [6], [7]

Симптоми на мускулна дистрофия

Симптомите на мускулната дистрофия имат комплекс от основни, основни, проявления, но също така и в зависимост от локализацията и характеристиките на патологията, съществуват и свои отличителни черти. •

• Във връзка с липсата на мускулна маса на краката има нарушения в ходенето на човек.
• Намален мускулен тонус.
• Атрофия на скелетните мускули.
• Моторните способности, които са били придобити от пациента преди появата на прогресията на заболяването, са загубени: пациентът престава да държи главата си, да ходи, да седне и да губи други умения.
• Скучните мускули са скучни, но чувствителността не изчезва.
• Намаляване на общата жизненост, пациентът започва много бързо да уморява.
• Мускулните влакна започват да се заместват от съединителната тъкан, което води до увеличаване на обема на самите мускули. Това е особено забележимо в стомаха.
• Има трудности при ученето.
• Падането е достатъчно често.
• Има трудности при бягане и скачане.
• За пациента става трудно да се изправи от легнало положение или от седнало положение.
• Походът на такъв пациент става огромен.
• Налице е намаляване на интелигентността.

Мускулна дистрофия на Дюшен

В момента мускулната дистрофия dyushena е най-често проява на това заболяване. Дефект, поради който се развива слабостта на мускулната тъкан от този вид, е модифициран геном на хромозомата на пола X. Често жената, която не се разболява, предава този дефект на децата си. Първите симптоми на патологията при момчетата (това, по някаква причина, предимно страдат), които са получили такъв ген, се откриват вече на възраст от две до пет години.

Първите признаци на заболяването започват да се проявяват в отслабването на тонуса на долните крайници, както и в областта на таза. С по-нататъшното прогресиране на заболяването те са свързани с атрофията на горната мускулна група. Постепенно, поради регенерирането на мускулните влакна в съединителната област, телесните области на долните крайници на пациента се увеличават по обем, увеличават се размерът и мастната тъкан. Скоростта на развитие на това генетично заболяване е доста висока и на 12-годишна възраст детето губи способността си да се движи изобщо. Често до 20-годишна възраст такива пациенти не живеят, за да я видят.

Освобождаването на тонуса на мускулите на долните крайници с нарастването на телесния обем и води до това, че детето започва да изпитва дискомфорт за първи път при ходене и бягане и впоследствие губи напълно тази способност. Постепенно се изкачва и привлича все повече мускулни групи в края на мускулната дистрофия, патологията започва да удивлява комплекса на дихателните мускули, фаринкса и лицето.

Псевдохипертрофия може да прогресира не само в гастрокнемията, той може да улови и зони на бедрата, корема и езика. С такава патология, достатъчно често, има лезия на сърдечните мускули (промените следват вида на кардиомиопатията). Сърдечният ритъм е нарушен, тонът става глух, сърцето се увеличава по размер. Сърдечната мускулна дистрофия често е причина за смъртта на пациента.

Характерна симптоматика е, че пациентът страда от умствена изостаналост. Това се дължи на лезиите, които улавят по-големите полукълба на мозъка. С прогресирането на мускулната дистрофия започват да се появяват и други коморбидни заболявания. Такива, например, като: дифузна остеопороза, заболявания, свързани с ендокринната недостатъчност, има деформация на гърдите, гръбначния стълб ...

Основната отличителна черта на патологията тип Дюшен от други видове е високото ниво на хиперферментемия, което се проявява вече в началната фаза на развитие на патологията.

[8], [9], [10]

Прогресираща мускулна дистрофия

Най-често в областта на мускулно-неврологичните заболявания възниква първична прогресираща мускулна дистрофия, която се характеризира с доста широка класификация. За разлика от една от другите форми са в зависимост от местата за генна мутация, степента на прогресия, възрастта на характеристиките на пациента (възраст при което започва да се появяват патология), дали симптоматично psevdogipertrofiya и други функции настоящото. Повечето от тях тип Дюшен (на симптомите), в продължение на почти един век стар, сравнително добре проучени, но засега патогенезата и не е известна, и въз основа на това, че има проблеми с висока диагностична надеждност. Незнаейки причините за появата на патологични промени, е много трудно и да се направи сравнително рационална класификация на прогресивната мускулна дистрофия.

В повечето случаи разделянето се извършва чрез наследяване или чрез клинични характеристики.

Първична форма - увреждане на мускулната тъкан, при което периферните нерви остават активни. Вторична форма - когато лезията започва от нервните окончания, първоначално не засяга мускулните слоеве на материята.

• Тежък тип псевдохипертрофия Duchesne.
• По-рядък, по-малко агресивен тип Бекер.
• Тип на Landusi - Dejerine. Повлиява лицето на рамото и рамото.
• Тип Ерба - Рота. Тийнейджърска форма на болестта.

Това са основните видове мускулна дистрофия, които се диагностицират най-често. Останалите видове са по-рядко срещани и са нетипични. Например, например:

• Дистрофия Ландузи Дежерина.
• Дистрофията на Емири Драйфус.
• Краища - мускулна дистрофия на талията.
• Окулофарингеална мускулна дистрофия.
• А също и някои други.

Мускулна дистрофия на Бекер

Тази патология е относително рядка и, за разлика от тежката злокачествена форма на Дюшен, е доброкачествена и прогресира достатъчно бавно. Една от характеристиките може да бъде фактът, че тази форма, като правило, хора с малък растеж са болни. От доста време заболяването не се усеща и човекът живее в обикновен живот. Импулсът за развитието на болестта може да бъде или банално нараняване на домакинството, или съпътстващо заболяване.

Мускулната дистрофия на Бекер се отнася до по-леките форми на болестта и тежестта на клиничните симптоми и до пълнотата на молекулните прояви. Симптомите в случай на диагностика на мускулна дистрофия под формата на Becker са идентифицирани слабо. Пациент с такава патология може да живее достатъчно добре за повече от десет години. При такава лека симптоматика, нискоквалифицираният лекар може да бъде объркан с дистрофията на Бекер с диброфия на крайниците и лумбалната дистрофия. Първите признаци на тази патология обикновено започват да се проявяват на дванадесет години. Тийнейджърът започва да усеща болка в долните крайници (в областта на шията), особено по време на тренировка. Анализът на урината показва високо съдържание на миоглобин, което е индикатор, че тялото разгражда мускулния протеин. Има увеличение на креатин киназата в тялото на пациента (ензим, произведен от АТФ и креатин). Тя се използва активно от тялото с нарастващо физическо усилие върху него.

Симптоматологията на мускулната дистрофия на Бекер прилича много на признаците, които характеризират патологията на Duchene. Въпреки това проявите на тази форма на заболяването започват значително в по-късен период (с 10 до 15 години), докато прогресията на заболяването не е толкова агресивна. До тридесетгодишна възраст такъв пациент все още не може да загуби работна способност и да ходи достатъчно нормално. Често срещани случаи, когато тази патология "върви по рода", са чести: дядо, страдащ от това заболяване, предава чрез дъщеря му мутирал геном на внука си.

Тази форма на мускулна дистрофия е описан от лекари и учени Becker и Kiener през 1955 г., и следователно носи името си (тя е известна като Бекер мускулна дистрофия или Becker-Кийнър).

Симптоматологията на патологията, както в случая на болестта на Дюшен, започва с аномалии в областта на таза, както и долните крайници. Това се проявява в променящата се походка, има проблеми с изкачването по стълбите, за такъв пациент е много трудно да се изправи от седнало положение на ниски повърхности. Постепенно увеличавайте размера на мускулите на стомаха. В същото време промените в областта на ахилесовите сухожилия, които се забелязват в патологията на Дюшен, в този случай не са значително визуализирани. Няма намаляване на интелектуалните способности на човека, което е неизбежно при злокачествена мускулна дистрофия (Duchene). Не толкова значими и промени в мускулната тъкан на сърцето, така че при въпросната болест практически няма кардиомиопатия или се появява в лека форма.

Както при другите форми на мускулна дистрофия, клиничният кръвен тест показва повишаване на нивото на определени серумни ензими, въпреки че те не са толкова значителни, колкото в случая на промени в Дюшен. Съществуват неуспехи в метаболитните процеси

[11], [12], [13], [14], [15], [16]

Мускулна дистрофия на Erba Rota

Тази патология се нарича още юношество. Симптомите на това заболяване започват да се появяват в периода от десет до двадесет години. Съществената разлика между тази форма на симптомите на болестта е, че мястото на първична промени локализация е раменния пояс, и има по-нататъшни мускулна атрофия започва да обхващат всички области на тялото на новия пациента: горен крайник, след това в областта на талията, таза и краката.

Случаите на заболяването се проявяват в процент от 15 пациенти на милион население. Дефектният геном е наследствен по протежение на автозомно рецесивен път. Страдайте от тази болест, с еднаква вероятност, както жените, така и мъжете.

Мускулна дистрофия Erb компания значително деформира гръдния кош на пациента (както би било невъзможност от негова страна назад), стомаха започва да стърчи напред, походката става несигурно, клатушкайки се. Първите симптоми се появяват след около 14-16 години, но обхватът е много по-широк: има случаи и по-скорошно развитие - след третата дузина, или обратното заместник - след десет години (началото на симптоматично заболяване е по-тежки симптоми). Интензивността и развитието на хода на заболяването се различава от всеки отделен случай. Но средната продължителност на цикъла от момента на появата на първите симптоми до пълното увреждане е от 15 до 20 години.

Най-често мускулната дистрофия на ербас започва да се проявява с промени в тазовата и лумбалната област, както и с оток и слабост в краката. По-нататъшната патология на разпространението постепенно улавя останалите мускулни групи в тялото на пациента. Преди всичко лезията не засяга мускулите на лицето, сърдечният мускул остава недокоснат, нивото на интелигентност обикновено се поддържа на същото ниво. Количественият индекс на ензимите в серума е леко увеличен, но не и до ниво, подобно на предишните.

Мускулната дистрофия на тази форма е една от най-аморфните патологии.

Първична мускулна дистрофия

Заразената болест е наследствена и сексуално свързана (дефект в генома на Х хромозомата). Пътят на предаване е рецесивен.

Клиничната проява е доста ранна - до тригодишно дете. Дори при бебетата може да забележите забавяне в развитието на двигателните умения в бебето, по-късно от здрави деца, да започнат да седнат и да ходят. Вече на тригодишна възраст бебето има слабост в мускулите, бързо уморява, не толерира дори малки товари. Постепенно атрофията улавя тазовия пояс и проксималните мускули на долните крайници.

Класика на симптоматиката е псевдохипертрофия (мускулната тъкан се заменя с мазнина, увеличавайки размера на тази област). Гастрокнемият е по-често засегнат, но има случаи на дефективност и делтоидни мускули. Така нареченият "хайвер на гном". С течение на времето става трудно за едно малко дете да тича и скочи, да се изкачи по стълбите. След известно време атрофията затяга и раменния пояс.

Невромускулна дистрофия

Медицината има редица наследствени (генетични) болести, засягащи мускулната и нервната тъкан. Една от тях е невропсихиатрична дистрофия, която се характеризира с нарушение на моторни и статични прояви на фона на мускулна атрофия. Невроните, отговорни за моторните функции (клетките на предния рог), са засегнати, което води до промени в групата на тъканите на гръбначния мозък. Повреждането на невроните в ядрото на черепните нервни клетки засяга израженията на лицето, булбарната и очната мускулатура. Само за моторните процеси отговарят на един и същ тип клетки, чието поражение засяга нервните окончания на периферията и нервно-мускулната връзка.

Основните признаци на тази патология са:

• Атрофия на мускулно-съединителната тъкан.
• Мускулни болки.
• Бърза умора на пациента.
• Намалена чувствителност на рецептора.
• Или обратно, синдроми на свръхчувствителност, до болка.
• Появата на внезапни пристъпи.
• Виене на свят.
• Патологията на сърцето.
• Влошаване на зрението.
• Неизправност в системата за изпотяване.

Мускулна дистрофия на Landusi Dejerine

Най-често патологията на тази форма започва да се появява при юноши 10 - 15 години, въпреки че в действителност има случаи, в които мускулна дистрофия, Dejerine landuzi започва да се развива при деца на шест години или в петдесет години човек. Основната област на патологията, най-често е мускулната група на лицевата зона. Постепенно разширява ореол от унищожаване, да започне да атрофия група на раменния пояс, багажника и надолу. Когато изражението на лицето е засегнато в ранния период на заболяването, клепачите са свободно затворени. Устните също са леко отворени, което води до речев дефект. Протичането на заболяването е бавно - през този период е абсолютно дееспособно мъж, само на 15 години, считано от сега - 20 постепенно започват да се атрофия колан и тазовите мускули - и това води до мотора вече пасивност. И само до 40 - 60 години, поражението напълно улавя долните крайници.

Това означава, че мускулната дистрофия на деузина може да се нарече благоприятно актуално проявление на мускулни увреждания.

Мускулна дистрофия на Емери Драйфус

Както всички предишни, мускулната дистрофия на Emery Dreyfus е наследствено заболяване. Основната засегната област е атрофия на раменете и глезенните мускули. Това заболяване се характеризира с дълъг период на развитие. В по-голямата част от случаите сърцето е изложено на лезия: брадиаритмия, намаляване на кръвния поток, блокада и други. Проблемите в работата на сърцето могат да причинят припадък, а понякога и смърт.

Ранната диагностика не само на самата болест, но и на диференциацията на нейната форма, ще помогне да спаси живота не за един пациент.

[17], [18], [19], [20], [21], [22]

Мускулна дистрофия на крайниците

Разбира се, тазобедрената мускулна дистрофия се отнася до наследствена патология, пътищата на наследяване на които са както автозомно рецесивно, така и автозомно доминантно заболяване. Основната област на лезията е зоната на колана, торса и горните крайници. В този случай мускулите на лицевата мускулатура не страдат.

Според изследването е възможно да се установят поне два локуса на генома на хромозомите, чиято мутация създава тласък за развитие на мускулна дистрофия на лимбичната талия. Прогресирането на тази лезия е достатъчно бавно, което позволява на пациента да се наслаждава напълно на живота.

Окулофарингеална мускулна дистрофия

Автозомно доминантно заболяване, което се проявява вече в зряла възраст, е окулофарингеална мускулна дистрофия. Колко странно звучи, но тази патология засяга хората, принадлежащи към определени етнически групи.

Най-често симптоматиката започва да се проявява до 25-30 години. Класически признаци на тази мускулна дистрофия са атрофия на лицевите мускули: птоза на клепачите, проблеми с функцията за поглъщане (дисфагия). Болестта, която постепенно се развива, води до неподвижността на очната ябълка, докато вътрешните мускули на окото не са засегнати. На този етап промените може да спрат, но понякога се засягат други мускули на лицето. Рядко, но участват в разрушителния процес и мускулните групи на раменния пояс, врата, небцето и фаринкса. В този случай, в допълнение към офталмоплегията и дисфагията, също се развива дисфония (проблемът с говорния апарат).

Мускулна дистрофия при деца

Детството. Много хора го помнят с усмивка. Скриване и търсене, люлки, велосипеди ... Да, колко различни игри играят децата. Но има деца, които не могат да си позволят такъв лукс. Мускулната дистрофия при децата не дава такава възможност.

Почти всички, с редки изключения, формата може да се прояви в децата си симптоми: злокачествена патология и формата на Dyushonu (разработване само за момчета) и доброкачествен мускулна дистрофия на Бекер и др. Особено опасна патология, развиваща се бързо, агресивно (формата на Духон). И за едно бебе, дори самата симптоматика (атрофия на почти всички мускулни групи) е опасна, като вторични усложнения, които водят до двадесет години смърт. Най-често смъртта настъпва поради инфекция на дихателните пътища или сърдечна недостатъчност. Но тази симптоматика става по-очевидна само когато бебето започва да прави първите стъпки.

• Забавяне в развитието: тези деца по-късно започват да седнат и да ходят.
• Бавно интелектуално развитие.
• Най-напред се засягат мускулите на гръбначния стълб.
• Трудно е тези деца да бягат и да се катерят по стълбите.
• Погледни вперхолаку.
• Деформация на гръбнака.
• Разхождайки се по пръстите.
• Трудно е едно дете да запази теглото си и той бързо се уморява.
• Поради мастната тъкан се увеличава размерът на мускулите.
• Поражението на крайниците е симетрично.
• Патологично разширение на челюстта и празнини между зъбите.
• Приблизително от 13 години детето престава да ходи на всички.
• Патология на сърдечния мускул.

При други форми на лезии, симптоматиката е доста сходна, само тежестта на лезията е много по-ниска.

Диагностика на мускулна дистрофия

Диагностиката на мускулната дистрофия е недвусмислена:

• Събиране на семейна анамнеза. Лекарят трябва да разбере дали има случаи на това заболяване в рода на пациента, каква форма на проявление се наблюдава, естеството на неговия курс.
• Електромиография. Метод, който позволява да се определи електрическата активност на мускулната тъкан.
• Микроскопско изследване. Биопсия, която позволява да се диференцира класът на мутирали промени.
• Генетично тестване. Провеждане на молекулярно-биологични и имунологични изследвания на бременна жена. Тези методи ни позволяват да предвидим възможността за развитие на патологията на мускулната дистрофия при бъдещо дете.
• Консултация с терапевта, акушер-гинеколог, ортопед.
• Кръвен тест за ензимното ниво. Без наличие на травма, повишеното съдържание на креатин киназния ензим показва наличието на патология.
• Анализът на урината показва повишено ниво на креатин, аминокиселини и намаляване на нивото на креатинина.

Лекарят може да каже само едно нещо, колкото по-късно се появяват симптомите на мускулна дистрофия, толкова по-рядко те текат. Ранните прояви имат тежки последици: увреждане и в някои случаи смърт.

[23], [24], [25], [26], [27]

Лечение на мускулна дистрофия

Напълно и безвъзвратно мускулна дистрофия не могат да бъдат излекувани, но лекарството се опитва възможно най-ефективно да извършват дейности, които ще увеличат максимално облекчаване на симптомите на заболяването, като предупреди в същото време появата на усложнения.

Лечението на мускулна дистрофия се свежда до сложен подход към проблема. За да стимулира малко мускулната активност, лекуващият лекар предписва кортикостероиди за пациента. Например, преднизон.

• Преднизон

Ако заболяването е остър, лекарството в пациента започва да получава 3-4 получава дневна доза от 0.02-0.08 при отстраняване на тежки проявления консумират намали дозата на 0,005-0,010 г дневни.

Има ограничения за употребата на този наркотик. Еднократно е необходимо да се пият не повече от 0,015 g, дневната доза е 0,1 g.

Продължителността на лечението зависи от характеристиките на развиващото се заболяване и ефективността на клиничния ефект на лекарството. По време на периода на приемане на това лекарство е желателно пациентът да се придържа към диета, богата на калиеви соли и протеини. Тази диета ще избегне или поне ще смекчи страничните ефекти от потреблението на преднизон. Например, като подуване, повишено кръвно налягане, безсъние, гърчове, повишена умора и др.

Това лекарство е абсолютно противопоказано при пациенти, страдащи от такива заболявания, а дори и като тромбофлебит и тромбоза, язвени прояви на стомашна и дуоденална язва, остеопороза, хипертония, бременност, както и някои други.

Ако приемът на наркотици се удължава дълго време, докато дозите на пациента са впечатляващи, се препоръчва успоредно приемане на анаболни хормони (например метиландростендиол).

• Metilandrostendiol

Таблетката се поставя под езика и се държи там, докато не се резорбира напълно.

За възрастни (предотвратяване на нарушения на протеиновия метаболизъм), дозата се предписва в диапазона от 0.025-0.050 g дневно. При деца дозата се изчислява от пропорции 1,0-1,5 mg на 1 kg от телесното тегло на детето, но дневната доза трябва да попада в границите от 0,010-0,025 g.

Продължителността на един курс е от три до четири седмици, след това почивка от две до три седмици и можете да започнете да получавате следващия цикъл.

Максималната допустима дневна доза е 0,10 g (възрастен) и 0,050 g (деца). Единична доза - 0.025 g.

Не се препоръчва да се назначава метиландростендиол на пациенти с функционална чернодробна недостатъчност, индивидуална непоносимост към съставките на лекарството, рак на простатата, захарен диабет и някои други заболявания.

Пациентите с мускулна дистрофия също са предписвани лекарства, които облекчават спазмите на мускулната тъкан: дифенин, карбамазепин.

• barbiphen

Лекарството се предлага както в таблетки, така и в капсули. Лекарството се приема три до четири пъти дневно, по време на или след хранене. Дневната дозировка е 0,02-0,08 g (с остро развитие на заболяването), а количеството на лекарството се намалява до стойностите от 0,005-0,010 g на ден. Ако, напротив, ефективността на приемане е ниска, дозата може да се повиши до 0,4 g.

Дозировката за деца е малко по-различна:

Бебета до пет години се кредитират с два единични дози до 0,025 g.

Деца на възраст от пет до осем години увеличават броя до три до четири на ден при дози от 0,025 g.

При юноши над 8-годишна възраст процедурата се извършва на две части - 0,1 г.

Предложената лекарството е противопоказан за хора, страдащи от свръхчувствителност към компонентите на състава, язви на стомашно-чревния тракт, тромбоза, психични разстройства, остри заболявания на ендокринната система, други заболявания на сърцето и.

• Карбамазепин

Наркотикът се използва през целия ден, не е обвързан с храната. Хапчето пие с малко количество течност. Началната доза на лекарството е 100-200 mg и се приема веднъж или два пъти дневно. Постепенно дозата се увеличава, за да се постигне желания ефект до 400 mg. В същото време броят на приеми също се увеличава, като се увеличава до два или три пъти на ден. Максималната допустима дневна доза не трябва да надвишава 2000 mg.

Началната доза за деца от пет години е 20-60 mg на ден. След това на всеки два дни дозата се увеличава със същите 20-60 mg дневно.

Началната дневна доза за деца над 5-годишна възраст започва с 100 mg. На следващата седмица дозата се увеличава с 100 mg.

Общото поддържащо количество на лекарството за бебета се изчислява на базата на пропорции: десет до двадесет милиграма на килограм от теглото на детето на ден и разделени на две до три дози.

Лекарството трябва да се ограничи пациенти, страдащи от остри епилептични гърчове, форми на сърдечно-съдови заболявания, диабет, повишена чувствителност към трициклични антидепресанти, бъбречна и чернодробна недостатъчност, и други заболявания.

След консултация с Вашия лекар, е възможно да се използват така наречените хранителни добавки (биологично активни добавки).

• креатин

Това е естествен препарат, който насърчава натрупването на мускулни обеми, ги активира до адекватна реакция към натоварването. Дозата се предписва от лекаря, индивидуално за всеки отделен случай.

Тази диетична добавка не се препоръчва за приемане при пациенти, страдащи от астма, диабет. Също така не е желателно да се приема креатин по време на бременност.

• коензими Q10

Увеличава цялостната мускулна издръжливост. Препоръчваната дневна доза е три капсули, но при необходимост се коригира от лекаря. Крайният срок е един месец, след което трябва да предприемете почивка и цикълът да бъде възобновен.

Това лекарство е противопоказано за бременни жени и жени по време на кърмене, деца под 12 години, с индивидуална непоносимост към някоя от съставките на лекарството, заболявания на пептична язва, хипертония и др.

Практикува в мускулна дистрофия прост, но ефективен достатъчно упражнения за разтягане на мускулите на долните и горните крайници, за да се предотврати контрактура (продължава дълго време, често необратими свиване на мускулните влакна).

Физиотерапевтичното лечение на мускулна дистрофия включва терапевтични масажи, които увеличават мускулния тонус. Правете прости, но ефективни дихателни упражнения.

Ако контрактури сколиоза вече е силно изразено, след консултация със специалисти от други, по-конкретни указания (например, ортопед, акушер-гинеколог, невролог), лекуващият лекар може да вземе решение за операция.

По време на бременност жената претърпява хормонално пренареждане, което може да се превърне в спусък в активирането на процеса на мускулна дистрофия. В този случай, за да се спаси животът на жената, се препоръчва тя да спре бременността.

Лечение на мускулна дистрофия

Големите пробиви в областта на медицината вече бяха, че учените успяха да конкретизират генома, отговорен за прогресията на заболяването, която е известна на лекарите като мускулна дистрофия. Независимо от това, засега все още не е възможно да се получи лекарствен продукт и да се определи протоколът от мерки, който да направи възможно лечението на мускулната дистрофия да бъде ефективно. Това е, че днес тази болест не може да бъде излекувана.

Има само възможност да се намали агресивността на симптомите, поне малко да се повиши качеството и да се увеличи продължителността на живота на пациента. Тези обстоятелства дадоха мощен импулс за стимулиране на експерименталните изследвания в тази област.

Пациентите получават необходимото сложно лечение. Но в допълнение към стандартните методи, често се предлагат експериментални, само разработени методи. С усилията на лекарите прогнозата за подобряване на резултатите от живота и очакваната продължителност на живота на такива пациенти е леко променена, но все още не е възможно напълно да се попречи на мускулната дистрофия на Dyushen.

Предотвратяване на мускулна дистрофия

На този етап от развитието на медицината е невъзможно напълно да се предотврати мускулната дистрофия. Но да предприемете някои мерки, за да го разпознаете в ранните етапи и да започнете лечението или поддържащата терапия по-бързо (в зависимост от формата на заболяването), е възможно.

Профилактика на мускулна дистрофия:

• Патологичната форма на Duchesne, съвременната медицина може да диагностицира дори на етапа на вътрематочно развитие. Поради това бременните жени се подлагат на лабораторни тестове за идентифициране на мутирали гени, особено в случаите, когато родът на бъдещия човек вече е имал случаи на мускулна дистрофия.
• Просто бъдещата майка трябва редовно да посещават акушер-гинеколог: през първия триместър, веднъж месечно (най-малко) във втория триместър - един път на всеки две - три седмици през последното тримесечие - на всеки седем - десет дни. Тя е длъжна да се регистрира при гинеколог не по-късно от 12 седмица от бременността.
• Активен начин на живот, включително упражнения за разтягане на мускулите на долните и горните крайници. Тези прости упражнения ще помогнат в бъдеще да поддържат мобилността и гъвкавостта на ставите.
• Използването на специални скоби, които допринасят за поддържането на атрофирани мускулни групи, позволяват да забавят развитието на контрактури и да поддържат гъвкавостта на ставите по-дълго.
• Допълнителните съоръжения (инвалидни колички, пешеходци и бастуни) дават на пациента индивидуална мобилност.
• Поражението често е изложено на дихателните мускули. Използването на специален дихателен апарат ще позволи на пациента в нормални дозировки да получава кислород през нощта. Някои пациенти се показват денонощно.
• Инфекциозните вируси могат да се превърнат в сериозен проблем за човек с мускулна дистрофия. Следователно, пациентът трябва да бъде защитена във възможно най-голяма степен от възможността от инфекция: здравословна епидемиологична среда, редовни грипни снимки и други дейности.
• Важна подкрепа за такъв пациент и членове на семейството му: емоционална, физическа и финансова.

Прогноза на мускулна дистрофия

Най-неблагоприятната прогноза за мускулна дистрофия се отнася до формата на Дюшен (най-тежката злокачествена форма на заболяването). Изгледите тук са разочароващи. Пациентите с тази патология рядко преживяват до 20-годишна възраст. Съвременното лечение може да удължи живота на такива пациенти само за кратко време, но може значително да подобри качествената страна на тяхното съществуване.

В други случаи прогнозата на мускулната дистрофия до голяма степен зависи от формата на патологията и фактора, който определя колко рано е диагностицираното заболяване. Ако аномалия се открие в ранен период на произход, както и болестта може да се дължи на по-леки форми на проявление, съществува реална възможност да се защити от почти напълно заболяването.

Съвременната медицина не е всемогъща. Но не се отчайвайте. Основното нещо е, да бъдете по-внимателни към здравето и здравето на близките хора. Ако се установи диагнозата на мускулната дистрофия, тогава е необходимо да направите всичко, за да изтеглите родния човек от тази бездна. Ако формата на патологията е такава, че пълното възстановяване е невъзможно - ще трябва да направите всичко възможно, за да облекчите симптомите на заболяването, да го обградите внимателно и внимателно, да се опитате да запълните живота на пациента с положителни емоции. Основното нещо е да не се отказваме при никакви обстоятелства.