Хронична миелопатия

Миелопатията в широк смисъл обхваща всички заболявания на гръбначния мозък.

Основните симптоми на миелопатия са следните. Болките в гърба при хронични миелопатии (за разлика от острите) са редки и могат да съпътстват например спондилоза или сирингомиелия. Сензорните нарушения са по-чести и могат да отразяват засягане на задните коренчета, задните рогове, задните колони и спиноталамичните пътища в страничните колони на гръбначния мозък. Моторните прояви обикновено са водещи и бавно прогресират. Спастична монопареза, парапареза (обикновено асиметрична) може да се наблюдава например при множествена склероза, цервикална спондилоза, дискова херния, миелопатия при СПИН, фуникулярна миелоза, ALS, радиационна миелопатия, спинални форми на спиноцеребеларна дегенерация. Прогресивната миелопатия, засягаща клетките на предния рог (ALS, сирингомиелия, интраспинален тумор), ще се прояви като отпусната пареза с мускулна атрофия, фасцикулации и хипо- и арефлексия на ниво засегнати сегменти. Сухожилните рефлекси при хроничните миелопатии (за разлика от острите) често се променят към повишаване, често е налице симптом на Бабински, както и императивни позиви за уриниране и запек.

Същевременно има заболявания, при които няма гръбначна лезия, но клиничните прояви са подобни на нея и могат да бъдат източник на диагностични грешки. Така, двустранното засягане на горно-медиалните части на фронталния лоб (например, сагитален менингиом) причинява спастична парапареза и апраксия на походката. По този начин, долната параплегия (парапареза) все още не казва нищо за нивото на увреждане: тя може да бъде резултат от увреждане на много нива, започвайки с парасагитален тумор и завършвайки с долната торакална част на гръбначния мозък. При фронталните процеси е важно да се търси поне лека деменция, паратония или хватателен рефлекс.

Хидроцефалията при нормално налягане с характерни нарушения на походката (апраксия на походката) и уринарна инконтиненция може да наподобява миелопатия; обаче няма пареза, спастичност или сензорни нарушения; в същото време деменцията е една от водещите прояви.

Психогенната параплегия (псевдопараплегия, псевдопарапареза) може да бъде хронична, но обикновено се развива остро в емоционална ситуация, съпроводена с множество двигателни нарушения (гърчове, псевдоатаксия, псевдозаекване, мутизъм), сензорни и емоционално-личностни характеристики със запазени функции на пикочния мехур и червата при липса на обективно (параклинично) потвърждение за засягане на гръбначния мозък.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Основните причини за хронична миелопатия са:

1. Множествена склероза.
2. Цервикална спондилоза, изпъкване на диска.
3. Други заболявания на гръбначния стълб и гръбначния мозък (хронична исхемия, съдови малформации).
4. Субакутна комбинирана дегенерация на гръбначния мозък (фуникулярна миелоза).
5. Наследствена спастична параплегия на Щрумпел.
6. Сирингомиелия.
7. Полиомиелит (последици).
8. Сифилис.
9. Други инфекциозни лезии на гръбначния мозък (включително вакуоларна миелопатия при СПИН, Лаймска болест).
10. Чернодробна цироза и портокавален шънт.
11. Миелопатия с неизвестна етиология (до 25% от всички случаи на хронична миелопатия).

Множествена склероза

Множествената склероза рядко (10-15%) протича с първично прогресираща форма без типични ремисии и обостряния. В такива случаи е важно да се използват диагностични критерии (очевидно критериите на Позер са най-добри), които изискват пациентът на възраст от 10 до 59 години да има поне две лезии (или една клинично и една параклинично открита лезия) и две обостряния („надеждна“ множествена склероза). Двете обостряния трябва да засягат различни области на централната нервна система, да продължават поне 24 часа и появата им трябва да е разделена от интервал от поне един месец. При първично прогресиращата форма на множествена склероза обаче липсват повтарящи се обостряния, което създава реални диагностични трудности. Разбира се, необходимо е активно разпитване относно анамнезата за парестезия или зрителни нарушения. ЯМР и евокирани потенциали (главно зрителни и соматосензорни), особено когато и двата метода показват увреждане на съответните проводници), потвърждават (или изключват) множествената склероза. Друг надежден, но по-труднодостъпен метод за диагностициране на това заболяване е откриването на олигоклонални IgG групи в цереброспиналната течност.

Диагностични критерии за множествена склероза:

I. Критериите на Шумахер предполагат, че трябва да има „разпространение по място и време“ във възрастовия диапазон от 10 до 50 години:

Въз основа на неврологичния преглед или анамнезата (подлежаща на преглед от компетентен невролог) трябва да се установят данни за поне две отделно разположени огнища.

Трябва да бъдат регистрирани поне два епизода на функционално значими симптоми, продължаващи повече от 24 часа, разделени от период от поне един месец. Ремисия не е задължително изискване. Съществуващото неврологично увреждане не може да бъде адекватно обяснено с друг патологичен процес.

Критериите на Шумахер (1965) все още остават „златният стандарт“ за диагностициране на множествена склероза.

II. Критериите на МакАлпин (1972) предлагат да се прави разлика между категорична, вероятна и възможна множествена склероза:

Определена множествена склероза: анамнезата трябва да показва ретробулбарен неврит, диплопия, парестезия, слабост в крайниците, които са намалели или изчезнали с времето; наличие на едно или повече обостряния. Прегледът трябва да разкрие признаци на увреждане на пирамидалния тракт и други симптоми, показващи наличието на няколко огнища в централната нервна система (постепенно развитие на парапареза с периоди на влошаване и признаци на увреждане на мозъчния ствол, малкия мозък или зрителния нерв).

Вероятна множествена склероза: анамнеза за два или повече ретробулбарни неврита в комбинация със симптоми на увреждане на пирамидалния тракт. По време на това обостряне трябва да има признаци на мултифокално увреждане на ЦНС с добро възстановяване. При дългосрочно наблюдение към симптомите на увреждане на пирамидалния тракт се присъединяват нистагъм, тремор и бледност на темпоралните половини на зрителния диск. Възможно е да няма ясни обостряния.

Възможна множествена склероза: прогресивна парапареза в млада възраст без признаци на обостряне и ремисия. С изключване на други причини за прогресивна парапареза.

Известни са също критериите на Макдоналд и Халидей (1977) и критериите на Бауер (1980), които сега се използват по-рядко и не ги представяме тук.

Критериите на Позер са най-широко използвани в Европа, Северна Америка и Русия. Те са предназначени за практикуващи невролози и включват, освен клинични данни, резултатите от допълнителни методи на изследване (ЯМР, евокирани потенциали на мозъка, откриване на олигоклонални антитела в цереброспиналната течност). Критериите на Позер имат само две категории: „сигурна“ и „вероятна“ множествена склероза. Вече ги споменахме по-горе.

Диференциалната диагноза на множествената склероза включва заболявания като автоимунни възпалителни заболявания (грануломатозен ангиит, системен лупус еритематозус, болест на Сьогрен, болест на Бехчет, периартериит нодоза, паранепластични синдроми, остър дисеминиран енцефаломиелит, постинфекциозен енцефаломиелит); инфекциозни заболявания (борелиоза, HIV инфекция, невросифилис); саркоидоза; метахроматична левкодистрофия (ювенилен и възрастен тип); спиноцеребеларни дегенерации; малформация на Арнолд-Киари; дефицит на витамин B12.

Цервикална спондилоза

Шийната спондилоза (комбинация от дегенеративни промени в междупрешленните дискове, фасетните стави и жълтата връзка) е най-честата причина за миелопатия при пациенти в зряла и напреднала възраст (в руската литература терминът "остеохондроза" се използва като синоним). Шийната миелопатия се развива при приблизително 5-10% от пациентите с клинично проявена спондилоза. Тя се развива по-лесно и бързо при наличие на вродено стесняване (стеноза) на гръбначния канал (12 мм или по-малко) и се причинява от външна компресия на гръбначния мозък и неговите съдове (главно страничните и задните колони). Дегенеративният процес обикновено започва в диска с вторични промени в съседните кости и меки тъкани. Гръбначният мозък е компресиран от херния на междупрешленния диск, изпъкналост (хипертрофия) на жълтата връзка в канала или остеофити. Болката във врата обикновено е първият симптом; след това се появяват изтръпване на ръцете и леки нарушения на походката, които постепенно се увеличават; възможни са (рядко) и леки дисфункции на пикочния мехур.

Има няколко клинични варианта на цервикална миелопатия:

1. Лезия на гръбначния мозък, засягаща кортикоспиналните (пирамидални), спиноталамичните пътища и проводниците в задните колони на гръбначния мозък (тетрапареза със слабост предимно в краката, със спастичност, сензорна атаксия, сфинктерни нарушения и симптом на Лермит).
2. Преобладаващо засягане на клетките на предната част на роговицата и кортикоспиналните пътища (синдром на АЛС без сензорни нарушения).
3. Синдром на тежко двигателно и сензорно увреждане със слабост в ръцете и спастичност в краката.
4. Синдром на Браун-Секар (типичен контралатерален сензорен дефицит и ипсилатерален двигателен дефицит).
5. Атрофия, загуба на рефлекси (увреждане на моторните неврони на гръбначния мозък) и радикуларна болка в ръцете. Слабост главно в 5-ти и 4-ти пръст.

Хиперрефлексия се открива в приблизително 90% от случаите; симптом на Бабински - в 50%; симптом на Хофман (на ръцете) - в приблизително 20%.

Други заболявания на гръбначния стълб и гръбначния мозък

Хроничната миелопатия може да се развие и при други заболявания на гръбначния стълб (ревматоиден артрит, анкилозиращ спондилит) и съдови заболявания на гръбначния мозък. Бавно прогресиращата парапареза (със или без сензорно увреждане) при зрял или възрастен пациент, страдащ от съдово заболяване (атеросклероза, артериална хипертония, васкулит), може да бъде свързана с хронична спинална циркулаторна недостатъчност; първо обаче трябва да се изключат други възможни причини за миелопатия: тумори, дегенеративни заболявания на двигателния неврон, фуникулярна миелоза (субакутна комбинирана дегенерация на гръбначния мозък), цервикална спондилоза и понякога множествена склероза. Съдовите малформации понякога се проявяват с картина на хронична миелопатия.

Субакутна комбинирана дегенерация на гръбначния мозък

Фуникулярната миелоза се развива при дефицит на витамин B12 или фолат, което води до увреждане на страничните и задните колони на гръбначния мозък на шийно и горно торакално ниво. Причини: ахиличен гастрит, гастректомия, операция на червата, СПИН, строга вегетарианска диета, приложение на азотен оксид. Заболяването започва постепенно с парестезия в ръцете и краката, слабост, нарушения в походката. Откриват се сензорна атаксия, спастична парапареза. Възможни са намалена зрителна острота, симптоми на засягане на мозъчния ствол и малкия мозък. Диагнозата се потвърждава чрез изследване на нивото на витамин B12 в серума и положителен тест на Шилинг (може да е абнормен дори при нормално ниво на B12 в серума). Хомоцистеинът и метилмалоновата киселина (прекурсори на витамин B12) са повишени при 90% от пациентите с дефицит на витамин B12. Симптомите на анемия са типични.

Дефицитът на фолиева киселина води до подобен синдром и се среща при малабсорбция, алкохолизъм, възрастни хора, чревни заболявания, болест на Крон, улцерозен колит и при пациенти, приемащи антиконвулсанти. Съществува известен риск от развитие на фолатен дефицит при бременни жени.

Наследствена спастична параплегия на Струмпел

Спастичната параплегия на Щрумпел е заболяване на горните двигателни неврони, което започва в детска или ранна зряла възраст с оплаквания за скованост в мускулите на краката и нестабилност при ходене, които се основават на прогресивна параплегия с високи сухожилни рефлекси и патологични признаци на стъпалото. Характерно е повишен тонус в адукторните мускули на бедрото, което води до характерна дисбазия с полусвити крака и ригидна „кръстосана“ стъпка. По-малко „чистите“ форми имат разнообразие от допълнителни неврологични синдроми (деменция, оптична атрофия, дегенерация на ретината, паркинсонизъм, дистония, епилепсия, мускулна атрофия, сърдечни заболявания). Фамилната анамнеза и типичните клинични прояви са основа за диагнозата.

Сирингомиелия

Сирингомиелията обикновено се проявява като кухина в централното сиво вещество, но последното може да се разпростира в предните или задните рога. Най-честата локализация е шийният или горният гръден отдел на гръбначния мозък (по-рядко може да се наблюдава в лумбалната област и в областта на торса). При възрастни често се среща малформация на Арнолд-Киари тип I; при деца - по-тежка малформация. Посттравматична сирингомиелия се открива при 1-3% от пациентите, претърпели тежко увреждане на гръбначния мозък. Тумори на гръбначния мозък и възпалителни процеси също могат да доведат до образуване на сирингомиелични кухини. Болка, слабост и мускулна атрофия по-често на едната ръка, сколиоза и дисоциирани сензорни нарушения (намалена болка и температура със запазване на тактилната и дълбока чувствителност) са кардинални прояви на сирингомиелия. В случай на голяма кухина, задните и страничните стълбове са засегнати (сензорна атаксия в краката и долна спастична парапареза, тазова дисфункция), както и вегетативните проводници (синдром на Хорнер, ортостатична хипотония). Сирингобулбията се проявява с типични симптоми като едностранна атрофия на езика, тригеминална болка или хипестезия в зоните на Зелдер, парализа на мускулите на мекото небце и ларинкса, замаяност и нистагъм. Ядрено-магнитният резонанс помага при диагностицирането.

Полиомиелит

Полиомиелитът е вирусно заболяване, което започва остро след инкубационен период от 2-10 дни под формата на общи инфекциозни симптоми. След 2-5 дни се развива асиметрична прогресивна вяла парализа, засягаща най-често проксималните части на долните крайници. Около седмица по-късно започва да се появява атрофия в парализираните мускули. При 10-15% от пациентите са засегнати мускулите на фаринкса, ларинкса или лицевите мускули. Диагнозата се потвърждава чрез култивиране на полиовируса от натривка (назофарингеален секрет, изпражнения) и рядко от цереброспинална течност или кръв. Полезно е също да се вземе предвид епидемиологичната обстановка.

10-70 години след остър полиомиелит, 20-60% от пациентите могат да развият нови симптоми под формата на умора и нарастваща слабост в мускулите, които преди това са били засегнати от полиомиелит; но слабост и атрофия могат да се появят и в мускулите, които не са били засегнати в острия период - така наречената „постполиомиелитна прогресивна мускулна атрофия“. Причината ѝ е неясна.

Сифилис

Сифилисът със засягане на гръбначния мозък (миелопатия) може да се прояви с менинговаскулит (менингомиелит), хипертрофичен спинален пахименингит (обикновено на цервикално ниво) и спинална гума; всички те са доста редки. Късна форма на невросифилис на спинално ниво е tabes dorsalis. Това е прогресивна дегенерация, засягаща главно задните колони и задните коренчета на гръбначния мозък. Обикновено се развива късно, 15-20 години след инфекцията, прогресира бавно и засяга мъжете по-често, отколкото жените. Наблюдават се прострелващи болки, най-често в краката, с продължителност от няколко минути до няколко часа, понякога групирани в „снопове“. 20% от пациентите съобщават за периодична коремна болка (табетични кризи). По-късно се развива сензорна атаксия с характерна „тъпчеща“ (табетична) походка и арефлексия. Типични са повтарящи се травми поради нарушения при ходене с образуване на типична „става на Шарко“ в областта на колянната става. Налице е симптом на Аргил-Робъртсън; възможна е атрофия на зрителния нерв, а други симптоми са по-рядко срещани.

Други инфекции

Сред другите инфекции, най-актуална става HIV инфекцията, която също може да доведе до миелопатия. Вакуоларната миелопатия се наблюдава при приблизително 20% от пациентите със СПИН и се характеризира с увреждане на задните и страничните колони на гръбначния мозък, главно на цервикално ниво. Клиничните прояви се развиват бавно и варират от лека долна парапареза със сензорна атаксия до параплегия с тежки тазови нарушения. ЯМР разкрива хиперинтензивни сигнали в Т2-претеглени изображения в областта на кортикоспиналните трактове и задните колони на гръбначния мозък. Микроскопски (аутопсия) - картина на вакуоларна миелопатия.

Лаймската болест (борелиоза) има три стадия. Първият се характеризира с характерна еритема; вторият, месеци след първия, протича като менингит или менингоенцефалит. Една трета от пациентите проявяват полиневропатичен синдром, наречен синдром на Banwarth или синдром на Garin-Bujadoux. Третият стадий може да се появи месеци или дори години след инфекцията и се проявява с артрит и симптоми на увреждане на мозъка и гръбначния мозък, черепните и периферните нерви. Миелитът се развива при приблизително 50% от пациентите и се проявява с прогресивна пара- или тетрапареза със сензорни нарушения и дисфункция на тазовите органи. Трансверзният миелит се развива на гръдното и лумбално ниво на гръбначния мозък. Остава неясно дали третият стадий е причинен от директното увреждащо действие на спирохетата или е свързан с параинфекциозни имунни нарушения. В цереброспиналната течност се наблюдава плеоцитоза (200-300 клетки и повече), високо съдържание на протеин, нормално или ниско ниво на захар, повишен синтез на IgG. В кръвта и цереброспиналната течност се наблюдава повишено съдържание на антитела. ЯМР разкрива фокално или дифузно увеличение на интензитета на сигнала в шийния отдел на гръбначния мозък при някои пациенти.

Чернодробна цироза, портокавален шънт

Чернодробната цироза и портокавитарният шънт могат да доведат не само до енцефалопатия, но и до миелопатия с бавно прогресираща долна парапареза. При някои пациенти (рядко) това е основният неврологичен синдром на чернодробна недостатъчност. Характерна е хиперамонемията.

Миелопатия с неизвестна етиология

Миелопатията с неизвестна етиология е често срещана (до 27% от всички случаи на хронични миелопатии), въпреки използването на съвременни диагностични методи (ЯМР, миелография, анализ на цереброспиналната течност, евокирани потенциали и ЕМГ). Нейният неврологичен профил е проучен доста добре. Най-типичният симптом е пареза (или парализа). Тя се наблюдава в 74% от случаите и се открива по-често в краката (72%), отколкото в ръцете (26%). В 71% от случаите тези парези са асиметрични. Преобладава хиперрефлексията (65%), често асиметрична (68%); симптомът на Бабински се среща в 63%. Мускулният тонус е повишен по спастичен тип в 74%. Сензорни нарушения са налице в 63% от случаите; сфинктерни нарушения - в 63%. Миелопатията с неизвестна етиология е „диагноза на изключване“.

Диагностични изследвания при пациенти с хронична миелопатия

Общ физикален преглед (за изключване на системни заболявания, неврофиброматоза, инфекция, злокачествени заболявания, чернодробни заболявания, стомашни заболявания, аортни заболявания и др.), неврологичен преглед за изключване на мозъчно заболяване и за изясняване на нивото на гръбначната лезия; КТ или ЯМР за измерване на ширината на гръбначния канал, за изключване на интрамедуларни процеси; миелография за изключване на екстрамедуларна компресия на гръбначния мозък; евокирани потенциали за оценка на аферентацията от периферните нерви към гръбначния мозък и по-нататък към мозъка; лумбална пункция (за изключване на инфекциозен миелит, карциноматозен менингит или множествена склероза); ЕМГ също е необходима (например, за изключване на мултифокална моторна невропатия или (енцефало)миелополиневропатия).

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]