Мастоцитоза (пигментна уртикария)

Мастоцитозата (синоним: пигментозна уртикария) е заболяване, основано на натрупването на мастоцити в различни органи и тъкани, включително кожата. Клиничните прояви на мастоцитозата се причиняват от освобождаването на биологично активни вещества по време на дегранулацията на мастоцитите. Заболяването е рядко, среща се еднакво при мъже и жени, по-често при деца (75%).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Причини и патогенеза на мастоцитозата

Няма единна гледна точка относно произхода на пигментната уртикария. Тя се счита за следствие от доброкачествена или злокачествена пролиферация на хистиоцити, в сравнение с хистиоцитозата, и се класифицира в групата на туморите на хематопоетичната и лимфоидната тъкан (СЗО, 1980). Предполага се ролята на растежния фактор на мастоцитите, произвеждан от фибробласти и кератиноцити, и други цитокини. Изразяват се мнения за невоидния характер на мастоцитома. Фамилни случаи на заболяването показват възможна роля на генетични фактори. Няма общоприета класификация. Обикновено се прави разлика между кожна, системна и злокачествена (мастоцитозна левкемия) форма.

Лаброцитите (мастоцити, мастоцити) играят важна роля в развитието на мастоцитозата. В лезията се наблюдава пролиферация на мастоцити. Впоследствие, под влияние на имунни (имунни комплекси, антитела) и неимунни (лекарства, топлина, студ, триене, налягане, UV лъчи, емоционален стрес, хранителни продукти и др.) активатори, настъпва дегранулация на мастоцитите и освобождаване на хистамин, пептидаза и хепарин. Под влияние на тези биологично активни вещества се наблюдава повишаване на съдовата пропускливост, разширяване на капилярите, венулите и терминалните артериоли, което води до намаляване на налягането, свиване на големите кръвоносни съдове, стимулиране на стомашната секреция и др.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Хистопатология на мастоцитозата

Особеното оцветяване на елементите на мастоцитозата на кожата се дължи на увеличаване на броя на меланоцитите в епидермиса и отлагането на значително количество пигмент в долните му редове, което, очевидно, може да се обясни със сложни междуклетъчни взаимоотношения между меланоцитите и мастоцитите.

[ 9 ], [ 10 ]

Патоморфология на мастоцитозата

В зависимост от клиничната картина, патохистологията на кожата при това заболяване варира. При макулопапулозната и телеангиектатичната форма тъканните базофили са разположени предимно в горната трета на дермата около капилярите. Те са малко на брой и диагнозата може да се постави само след оцветяване с толуидиново синьо, което метахроматично ги оцветява в розово-лилав цвят.

При нодуларна или плакатна тинеа, тъканните базофили образуват големи тумороподобни клъстери, инфилтрирайки цялата дерма и дори подкожния слой.

Клетките обикновено са с кубоидна, по-рядко вретеновидна форма; цитоплазмата им е масивна и еозинофилна.

При дифузна мастоцитоза в горния дермален слой се наблюдават плътни лентовидни пролиферати от тъканни базофили с кръгли или овални ядра и ясно очертана цитоплазма. Тъканните базофили при пигментозна уртикария се отличават със сложен състав на въглехидратния компонент, който включва хепарин, съдържащи сиалова киселина и неутрални мукополизахариди, така че се оцветяват с толуидиново синьо при pH 2,7 и дават положителна PAS реакция.

При всички описани форми на пигментна уртикария, с изключение на тедеангиектазията, сред тъканните базофили могат да се открият еозинофилни гранулоцити.

При форми на пигментирана уртикария, съпроводени с образуване на везикули или мехури, последните са разположени субепидермално, а при стари елементи, дължащи се на регенерация на епидермиса, интраепидермално. Мехурите съдържат тъканни базофили и еозинофилни гранулотипове. Пигментацията при това заболяване се причинява от увеличаване на количеството пигмент в клетките на базалния слой на епидермиса, по-рядко - от наличието на меланофаги в горната част на дермата.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Симптоми на мастоцитоза

Съществуват две форми на мастоцитоза: кожна и системна. Кожната форма се подразделя на генерализирана кожна (пигментна уртикария, персистираща петниста телеангиектазия, дифузна мастоцитоза) и мастоцитом (тумор, обикновено единичен).

Пигментозната уртикария е най-често срещаната форма на кожна мастоцитоза. В началото на заболяването, често при деца, се появяват сърбящи розово-червени петна, които с времето се трансформират в мехури. Мехурите оставят след себе си устойчиви кафеникаво-кафяви петна. При възрастни заболяването започва с образуването на хиперпигментирани петна или папули. Петната и папулите са плоски, с диаметър до 0,5 см, имат заоблена форма, остри граници и гладка повърхност без признаци на лющене. Разположени са по кожата на торса, малко на брой, имат светлосив или розово-кафяв цвят. С течение на времето папулите се разпространяват в други области на кожата (горни и долни крайници, лице), имат сферична форма, тъмнокафяв или тъмнокафяв цвят, понякога с розово-червен оттенък. Често процесът спира, продължава много години, и след това може да прогресира до развитие на еритродермия, засягаща вътрешните органи, което завършва със смърт.

Пигментираната уртикария при децата е доброкачествена. Заболяването започва с появата на сърбящи уртикариални обриви, които след няколко години се трансформират в папулозен елемент. В началото на заболяването могат да се появят мехури (везикули) върху привидно здрава кожа или върху петна и папули, характеризиращи се с подуване и отчетлив розово-червен оттенък. Клинично пигментираната уртикария при децата се характеризира с ясен ексудативен компонент. Понякога елементите изчезват безследно. От голямо значение е феноменът на възпаление, или феноменът на Дарие-Уна: при триене с пръсти или шпатула или убождане с игла, елементите стават оточни, розово-червеният цвят и сърбежът на кожата се засилват. Обостряне се наблюдава след триене, натиск, термични процедури (горещи вани, инсолация).

Кожната форма може да се прояви като макулопапулозни, булозни обриви, дифузни, включително еритродермични, телеангиектатични промени, а също и доста рядко като изолирана лезия - мастоцитом. Най-често се наблюдават дребнопетнисти и папулозни обриви, разпространяващи се предимно в детска възраст. Те са разположени предимно по торса, малко по-рядко по крайниците, рядко по лицето, имат кръгли или овални очертания, червеникаво-кафяв цвят. След триене елементите придобиват уртикариоподобен характер. Едновременно с това могат да се появят нодуларни образувания, обикновено малко на брой, с по-интензивна пигментация. Избликванията могат да се сливат, образувайки плакови и дифузни лезии, в редки случаи придобиват пахидермален характер с рязко изразена дифузна инфилтрация на кожата.

Персистиращата петниста телеангиектотична форма се среща при възрастни, прилича на лунички, а малки телеангиектазии са видими на пигментиран фон.

Дифузната мастоцитоза се характеризира със задебеляване на кожата, която има тестообразна консистенция, жълтеникав оттенък и наподобява псевдоксантом. Наблюдава се задълбочаване на кожните гънки. Лезиите често са локализирани в аксиларната ямка, ингвиналните гънки. По повърхността на лезиите могат да се появят пукнатини и язви.

Описани са също везикуларната и атрофичната форма: мехурите са напрегнати, с прозрачно или хеморагично съдържание, в тях липсват акантолитични клетки, симптомът на Николски е отрицателен.

Нодуларната мастоцитоза се среща предимно при новородени и деца през първите 21 години от живота.

Клинично се различават три вида нодуларна мастоцитоза: ксантелазмоидна, мултинодуларна и нодуларно-сливаща се.

Ксантелазмоидният вариант се характеризира с изолирани или групирани плоски нодули или нодуларни елементи с диаметър до 1,5 см, овални, с остри граници. Елементите имат плътна консистенция, гладка или оранжева повърхност и светложълт или жълтеникаво-кафяв цвят, което ги прави подобни на ксантелазми и ксантоми.

При мултинодуларна мастоцитоза, множество полусферични, плътни, нодуларни елементи с гладка повърхност, с диаметър 0,5-1,0 см, розови, червени или жълтеникави на цвят, са разпръснати по цялата кожа.

Нодуларно-сливащият се сорт се образува в резултат на сливането на нодуларни елементи в големи конгломерати, разположени в големи гънки.

При нодуларната мастоцитоза, независимо от нейните разновидности, феноменът на Дарие-Уна е слабо изразен или не се открива. Повечето пациенти имат уртикариален дермографизъм. Характерен субективен симптом е сърбежът на кожата.

Системната мастоцитоза се характеризира с увреждане на вътрешните органи. Заболяването се проявява като мастоцитна левкемия (злокачествена форма на мастоцитоза).

Еритродермичната форма, която също е рядка, се среща при възрастни без образуване на мехури, за разлика от децата.

Дифузно-инфилтративните, хелеангитактичните и еритродермичните форми на мастоцитоза се считат за потенциално системни заболявания.

Булозна мастоцитоза се развива при деца в ранна детска възраст. Мехурите могат да бъдат на повърхността на макулопапулозни обриви или плакови лезии, понякога те са единствената кожна проява на заболяването (вродена булозна мастоцитоза), което се счита за прогностично по-неблагоприятно.

Солитарният мастоцитом има вид на малка тумороподобна формация или няколко близко разположени възли, на повърхността на които при децата са типични мехури. Прогнозата за този вид уртикария е най-благоприятна. В повечето случаи пигментираната уртикария, която се развива в детска възраст, регресира сама до пубертета. Средно системни лезии се наблюдават при 10% от пациентите, главно в случай на мастоцитоза при възрастни.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Диференциална диагноза на пигментна уртикария

Пигментозната уртикария трябва да се разграничава от уртикария с пигментация, лекарствен обрив, ретикулоза на кожата, пигментни невуси, хистиоцитоза-X и ксантоматоза.

[ 20 ], [ 21 ]

Лечение на мастоцитоза

Лечението на мастоцитозата (пигментна уртикария) е симптоматично. Препоръчват се антихистамини. В случай на широко разпространен кожен процес и тежка дерматоза се използват глюкокортикостероиди, PUVA-терапия и цитостатици (проспидин). Външно се прилагат кортикостероидни мехлеми.