Малформации на вагината и матката

Деформации на вътрешните генитални органи са вродено разстройство на формата и структурата на матката и вагината.

Синоними: аномалии или малформации на развитието на вагината и матката.

Код по МКБ-10

• Q51 Вродени малформации (малформации) на тялото и шийката на матката.
• Q51.0 Стареене и аплазия на матката, включително вродено отсъствие на матката.
• Q51.1 Удвояване на матката с удвояване на шийката на матката и вагината.
• Q51.2 Други дублирания на матката.
• Q51.3 Матката с две гърди.
• Q51.4 Утробата с едно рогче.
• Q51.5 Целева егезия и аплазия (вродено отсъствие на шийката на матката).
• Q51.8 Други вродени аномалии на тялото и шийката на матката (хипоплазия на тялото и шийката на матката).
• Q51.9 Вродени аномалии на тялото и шийката на неопределен генезис.
• Q52 Други вродени малформации (малформации) на женските полови органи.
• Q52.0 Вродено отсъствие на влагалището.
• Q52.1 Удвояване на вагината (разделено на вагинална преграда), с изключение на удвояването на вагината с удвояване на тялото и шийката на матката, маркирани с Q51.1.
• Q52.3 химен, напълно покриваща входа на влагалището.
• Q52.8 Други определени аномалии на женските полови органи.
• Q52.9 Вродени малформации на женски полови органи с неопределен генезис.

Епидемиология на маточното кървене в пубертета

Малформации на женските полови органи съставляват 4% от всички вродени малформации и се срещат в 3,2% от жените в репродуктивна възраст. Според EA Богданова (2000), сред момичета с тежка гинекологична патология в 6.5% показа ненормално развитие на вагината и матката. Малформации на урогениталната система заемат четвърто място (9,7%) в структурата на всички аномалии на съвременния човек. През последните 5 години го е видял увеличение с 10-кратно в честотата на малформации на половите органи при момичетата. Най-често по време на юношеството при момичета разкрие атрезия брак, аплазия на долните вагината отдели и удвояването на вагината и матката с частично или пълно аплазия на влагалището, както и аплазия на (синдром Rokitansky-Кустер-Mayer) на матката и вагината, и дефекти, свързани с нарушена менструална кръв изтичане. Честотата на влагалището и матката аплазия 1 в 4000-5000 новородени момичета.

[1], [2]

Причини и патогенеза на малформации на вагината и матката

Досега не е установено точно какъв е произходът на дефектите в развитието на матката и вагината. Въпреки това, ролята на наследствените фактори, биологичната непълноценност на клетките, които образуват полови органи, ефектите на вредните физически, химични и биологични агенти, без съмнение са важни.

Появата на различни форми на малформации на матката и вагината зависи от патологичния ефект на тератогенните фактори или от намирането на наследствени черти в процеса на ембриогенеза.

Какво причинява малформации на вагината и матката?

[3], [4], [5], [6], [7], [8]

Симптоми на малформации на вагината и матката

В пубертета явни малформации на вагината и матката, което се наблюдава, когато основната аменорея и / или болка: аплазия вагинално и матката атрезия брак, аплазия на всички или част от вагината когато функционира матката.

При момичетата с аплазия на влагалището и матката, характерна жалба е липсата на менструация, в бъдеще - невъзможността за сексуална активност. В някои случаи, ако има функционираща рудиментарна матка от едната или и от двете страни на малкия таз, може да настъпи циклична болка в корема.

Пациентите с атрезия на химена в пубертетна възраст се оплакват от циклични болки, усещане за тежест в долната част на корема, понякога затруднено уриниране. В литературата има много примери за нарушения на функцията на съседните органи при момичетата с атемия на химена и образуването на големи хематоколи.

Симптоми на малформации на вагината и матката

Класификация на малформации на вагината и матката

Понастоящем има много класификации на малформации на вагината и матката въз основа на разликите в ембриогенезата на вътрешните генитални органи.

В практиката на гинеколозите на деца и юноши, класификацията на E.A. Богданова и ГН. Алимбаева (1991), която се занимава с пороци, клинично проявени в пубертета.

• Клас I - атрезия на химен (варианти на структурата на химена).
• Клас II - пълна или непълна аплазия на вагината и матката:
  • пълна аплазия на матката и влагалището (синдром на Rokitansky-Küster-Meyer-Hauser);
  • пълна аплазия на вагината и шийката на матката с функционираща матка;
  • пълна вагинална аплазия с функционираща матка;
  • частична вагинална аплазия към средната или горната трета с функционираща матка.
• Клас III - дефекти, свързани с липса на синтез или непълно свързване на сдвоени ембрионални генитални канали:
  • пълно удвояване на матката и вагината;
  • удвояване на тялото и шийката на матката в присъствието на една вагина;
  • удвояване на тялото на матката с шийка на матката и вагината он (седло матката двурога или матката, матката или с пълна или частична вътрешна стена или матката с елементарен функциониране рог затворен).
• Клас IV - дефекти, свързани с комбинация от удвояване и аплазия на сдвоени ембрионални генитални канали:
  • удвояване на матката и влагалището с частична аплазия на една вагина;
  • удвояване на матката и вагината с пълна аплазия на двете вагини;
  • удвояване на матката и вагината с частична аплазия и на двете вагини; о удвояване на матката и вагината с пълна аплазия на целия канал от едната страна (матката на еднорога).

[9], [10], [11], [12]

Проверка на периода на пубертетно кървене при матката

Жените с професионални рискове и лоши навици (алкохолизъм, пушене) и жени, които са прехвърлили вирусни инфекции по време на бременност от 8 до 16 седмици, трябва да бъдат включени в рисковата група за раждане на момичета с малформации. И момичетата, родени от такива жени, се подлагат на скрининг.

Диагностика на малформации на вагината и матката

Постепенната диагноза включва задълбочен преглед на анамнезата, гинекологичния преглед (вагиноскопия и ректума-абдоминален преглед). Ултразвук и ЯМР на тазовите органи и бъбреците, ендоскопски методи.

Диагностиката на малформации на матката и вагината представлява значителни трудности. Според проучвания, неадекватен хирургично лечение преди приемането им в специализирано здравно заведение се извършва в 37% от момичетата с генитални малформации при нарушение на изтичането на менструалната кръв и неоправдано операция или консервативно лечение - във всеки четвърти пациент с аплазия на влагалището и матката.

Диагностика на малформации на вагината и матката

[13], [14], [15]

Лечение на малформации на вагината и матката

Целта на лечението е създаването на изкуствена вагина при пациенти с аплазия на вагината и матката или изтичане на менструална кръв при пациенти със забавяне.

Показания за хоспитализация - съгласието на пациента за консервативна или хирургическа корекция на развитието на матката и влагалището.

Не се използва медикаментозно лечение за малформации на матката и влагалището.

Така нареченият безкръвна colpopoiesis използва само при пациенти с аплазия на влагалището и матката с помощта kolpoelongatorov. При провеждането на kolpoelongatsii Sherstneva изкуствена вагина, образуван от разтягане на вагината лигавица вестибуларния задълбочаването и съществуващи или образувани по време на "ями" вулвата процедура с използване на протектора (kolpoelongatora). Единица степен на натиск върху тъканта на пациента регулира специален винт, като се вземат предвид собствените си чувства. Пациентът провежда процедурата независимо под наблюдението на медицинския персонал.

Лечение на малформации на вагината и матката

Прогноза за маточна кървене в пубертета

С навременния достъп до гинеколог в квалифициран гинекологичен отдел, оборудван със съвременна диагностична и хирургическа техника, прогнозата за хода на заболяването е благоприятна. Пациентите с аплазия на вагината и матката при условията на разработване на методи за асистирана репродукция имат възможност да използват услугите на сурогатни майки по програмата за ин витро оплождане и трансфер на ембриони.

[16], [17], [18], [19]