Диагностика на вагинални и маточни малформации

Стъпковата диагностика на вагиналните и маточните малформации включва щателна медицинска анамнеза, гинекологичен преглед (вагиноскопия и ректоабдоминално изследване), ултразвук и ЯМР на тазовите органи и бъбреците, ендоскопски методи.

Анамнеза

Диагностицирането на малформации на матката и влагалището представлява значителни трудности. Според данни от изследвания, неадекватно хирургично лечение преди приемане в специализирана болница се извършва при 37% от момичетата с генитални малформации с нарушен менструален кръвоток, а неоправдани операции или консервативно лечение - при всяка четвърта пациентка с аплазия на влагалището и матката. Недостатъчните познания на лекарите за тази патология водят до факта, че въз основа на клиничната картина и гинекологичния преглед, в случай на дупликация на матката и влагалището с частична аплазия на едната от тях, често се поставят погрешни диагнози - киста на Гарднер, парауретрална киста, паравагинална киста, ретроперитонеална формация, вагинален тумор, тумор на шийката на матката, кистома на яйчниците, рецидивиращ неспецифичен вулвовагинит, дисфункция на яйчниците, остър апендицит, "остър корем" и др. Сред неоправданите хирургични интервенции най-често срещаните са: дисекция на "атретичния" химен, пункция и дренаж на хематоколпоса, сондиране на вагиналната "стриктура", диагностична лапаротомия. В най-добрия случай се извършват лапароскопия, пункция на хематометрата, опит за метропластика, отстраняване на маточните придатъци или тубектомия, апендектомия, опит за отстраняване на „нефункциониращ“ бъбрек, резекция на яйчниците.

Физически преглед

При вагинална и маточна аплазия, структурата на външните гениталии при жените има свои собствени характеристики. Външният отвор на уретрата често е разширен и изместен надолу (може да се сбърка с отвор в химена).

Вестибулът на вагината може да бъде представен от няколко структурни варианта и да има следния вид:

• изгладена повърхност от уретрата до ректума;
• химен без задълбочаване в перинеума;
• химен с отвор, през който се определя сляпо завършваща вагина с дължина 1-3 см;
• обемен, сляпо завършващ канал при сексуално активни пациенти (в резултат на естествено колпоелонгиране).

Ректоабдоминалният преглед показва липса на матка в тазовата кухина. При пациенти с астенично телосложение могат да се палпират един или два мускулни гребена.

Атрезия на химена се диагностицира в някои случаи при кърмачета-момичета чрез изпъкване на перинеума в областта на химена в резултат на образуване на мукоколпос. Клиничните симптоми обаче се появяват предимно в пубертета. При гинекологичен преглед се визуализира изпъкване на неперфорирания химен и полупрозрачност на тъмно съдържимо. При ректоабдоминален преглед в тазовата кухина се определя образувание с твърда (или мека) еластична консистенция, на върха на което се палпира по-плътно образувание - матката.

При пациенти с пълна или непълна вагинална аплазия с функционираща рудиментарна матка, гинекологичният преглед разкрива липса на вагина или наличие само на долната ѝ част на кратко разстояние. Ректоабдоминалният преглед разкрива леко подвижно сферично образувание в малкия таз, чувствително на палпация и опити за изместване (матка). Шийката на матката не се определя. В областта на придатъците често се палпират образувания с форма на реторта (хематосалпинкс).

При момичета с вагинална аплазия и напълно функционираща матка, ректоабдоминален преглед на разстояние 2-8 см от ануса (в зависимост от нивото на вагинална аплазия) разкрива образувание с твърдо-еластична консистенция (хематоколпос), което може да се простира отвъд малкия таз и да се определи чрез палпация на корема. Освен това, колкото по-ниско е нивото на апластичната част на вагината, толкова по-голям може да бъде хематоколпосът, но в същото време, както бе отбелязано по-горе, хематометрата се появява по-късно и следователно болковият синдром е по-слабо изразен. На върха му се палпира по-плътно образувание (матка), което може да бъде увеличено по размер (хематометра). В областта на придатъците понякога се определят ретортовидни образувания (хематосалпинкс).

В случай на рудиментарен затворен рог на матката, визуално се определят една вагина и една шийка на матката, но по време на ректоабдоминален преглед се палпира малка болезнена формация близо до матката, увеличаваща се по време на менструация, отстрани - хематосалпинкс. Отличителна черта на този дефект е бъбречната аплазия от страната на затворената вагина при всички пациенти.

По време на вагиноскопия при пациенти с дупликация на матката и аплазия на едната от вагините се визуализират една вагина, една шийка на матката и издатина на страничната или горната странична стена на вагината. Ако издатината е голяма, шийката на матката може да бъде недостъпна за изследване. По време на ректоабдоминално изследване в малкия таз се открива тумороподобно образувание с твърдо-еластична консистенция, неподвижно, леко болезнено, чийто долен полюс е на 2-6 см над ануса (в зависимост от нивото на вагинална аплазия), а горният полюс понякога достига до пъпната област. Отбелязва се, че колкото по-ниско е нивото на аплазия на едната от вагините (определя се от долния полюс на хематоколпоса), толкова по-слабо изразен е болковият синдром. Това се дължи на по-големия капацитет на вагината при аплазия на долната ѝ трета, по-късното ѝ преразтягане и образуването на хематометри и хематосалпинкси.

Лабораторни изследвания

Лабораторните изследвания са от малка полза при идентифициране на малформации на матката и влагалището, но са необходими за изясняване на фоновите състояния и заболявания, по-специално състоянието на пикочната система.

Инструментални методи на изследване

При ултразвуково изследване на пациенти с пълна аплазия на влагалището и матката, матката не се открива в таза или се виждат един или два мускулни издатини (2,5 х 1,5 х 2,5 см); яйчниците обикновено са с размери, съответстващи на възрастовата норма, и са разположени високо близо до стените на таза.

При вагинална аплазия и рудиментарна функционираща матка, шийката на матката и влагалището отсъстват на ехограмата, определят се хематосалпинкси, а при пациенти с пълноценна матка - ехографска картина на хематоколпос и, доста често, хематометра, които изглеждат като ехо-негативни образувания, запълващи тазовата кухина.

Рудиментарен рог се визуализира на ехограма като заоблено образувание в съседство с матката с хетерогенна вътрешна структура. При този дефект обаче ултразвукът не винаги позволява правилно тълкуване на ехографската картина, оценявайки я като вътрематочна преграда, двурога матка, торзия на киста на яйчника, нодуларна аденомиоза и др. ЯМР и хистероскопията имат висока диагностична стойност в тази ситуация, тъй като в маточната кухина се визуализира само един отвор на фалопиевата тръба.

Ядрено-магнитният резонанс (ЯМР) е модерен, безопасен, високоинформативен, неинвазивен и нерадиационен метод за диагностициране на вагинални и маточни дефекти. Той позволява да се определи вида на дефекта с точност, приближаваща се до 100%.

Въпреки високата си диагностична стойност, КТ е съпроводена с радиационно облъчване на тялото, което е изключително нежелателно по време на пубертета.

Последният етап от диагностиката е лапароскопията, която играе не само диагностична, но и терапевтична роля.

Диференциална диагностика на малформации на вагината и матката

Диференциалната диагноза на пълната аплазия на вагината и матката трябва да се провежда с различни варианти на забавено полово развитие, предимно на яйчникова генеза (гонадна дисгенезия, синдром на тестикуларна феминизация). Трябва да се помни, че пациентите с аплазия на вагината и матката се характеризират с наличието на нормален женски кариотип (46.XX) и ниво на полов хроматин, женски фенотип (нормално развитие на млечните жлези, окосменост и развитие на външните гениталии според женския тип).

Диференциалната диагностика на дефекти, свързани с нарушен отток на менструална кръв, трябва да се провежда с аденомиоза (ендометриоза на матката), функционална дисменорея и остър възпалителен процес на тазовите органи.

Патологията на бъбреците и пикочната система изисква консултация с уролог или нефролог.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]