Лечение на вагинални и маточни малформации

Целта на лечението на малформации на вагината и матката е създаването на изкуствена вагина при пациенти с аплазия на вагината и матката или изтичане на менструална кръв при пациенти със забавянето ѝ.

Показание за хоспитализация е съгласието на пациента за консервативна или хирургична корекция на дефект в развитието на матката и влагалището.

Медикаментозно лечение на малформации на матката и вагината не се използва.

Нелекарствено лечение на вагинални и маточни малформации

Така наречената безкръвна колпопоеза се прилага само при пациенти с вагинална и маточна аплазия чрез използване на колпоелонгатори. При извършване на колпоелонгация по Шерстнев се образува изкуствена вагина чрез разтягане на лигавицата на вагиналния вестибюл и задълбочаване на съществуващата или образувала се по време на процедурата „ямка“ в областта на вулвата с помощта на протектор (колпоелонгатор). Пациентката регулира степента на натиск на устройството върху тъканта със специален винт, като взема предвид собствените си усещания. Пациентката извършва процедурата самостоятелно под наблюдението на медицински персонал.

За подобряване на еластичността на тъканите на вагиналния вестибюл се извършва колпоелонгация с едновременното използване на крем Овестин и гел Контрактубекс. Неоспоримите предимства на метода са неговата консервативност и липсата на необходимост от започване на сексуален контакт веднага след прекратяването му.

Продължителността на първата процедура е средно 20 минути, впоследствие се увеличава до 30-40 минути. Един курс колпоелонгация е около 15-20 процедури, като се започва с една процедура на ден с преход след 1-2 дни към две процедури. Обикновено се провеждат 1-3 курса колпоелонгация с интервал от около 2 месеца.

При по-голямата част от пациентите с вагинална и маточна аплазия, колпоелонгацията може да постигне образуването на добре разтегната неовагина, която може да премине два напречни пръста на дълбочина поне 10 см. Ако консервативното лечение е неефективно, е показана операция.

Хирургично лечение на малформации на вагината и матката

При пациенти с вагинална и маточна аплазия се използва хирургична колпопоеза.

Първите сведения за опити за извършване на тази операция датират от началото на 19 век, когато през 1817 г. Ж. Дюпюитрен прави опит да създаде канал в ректовезикалната тъкан, използвайки остър и тъп метод. Преди въвеждането на ендоскопските технологии, колпопоезата е била съпроводена с изключително висок риск от интра- и следоперативни усложнения.

За да предотвратят обрастването на създадения ректоуретрален отвор, те са се опитали да използват неговата дългосрочна тампонада и дилатация, поставяне на протези в създадения тунел между пикочния мехур и ректума (дилататори на Гагар, изработени от сребро и неръждаема стомана, фантом с комбутек-2 и колацин и др.). Тези процедури обаче са изключително болезнени за пациентите и недостатъчно ефективни. По-късно са извършени множество варианти на колпопоеза с трансплантация на кожни клапи в създадения тунел. След такива операции често се е образувало рубцово набръчкване на неовагината и некроза на имплантираните кожни клапи.

През 1892 г. В. Ф. Снегирев извършва колпопоеза от ректума, която не е широко използвана поради високата си техническа сложност и високата честота на интра- и следоперативни усложнения (образуване на ректовагинални и параректални фистули, стриктури на ректума). По-късно са предложени методи за колпопоеза от тънките и дебелите черва.

Досега някои хирурзи използват сигмоидна колпопоеза, сред предимствата на която е възможността за извършване на тази операция много преди началото на сексуалната активност, когато този вид дефект се открие в детска възраст. Отрицателните характеристики на този вид колпопоеза са неговата изключителна травматичност (необходимостта от лапаротомия, изолиране и спускане на секция от сигмоидното дебело черво), появата на пролапс на стените на неовагината при голям брой оперирани пациенти, възпалителни усложнения, до перитонит, абсцеси и чревна непроходимост, белези на стените на влагалището, в резултат на което се наблюдава въздържание от сексуална активност. Психотравматична ситуация за пациентите е отделянето от гениталния тракт с характерна чревна миризма и честото пролапсиране на влагалището по време на полов акт. При изследване на външните гениталии ясно се визуализира демаркационна граница с червен цвят на нивото на входа на влагалището. Не можем да не се съгласим с мнението на Л. В. Адамян и др. (1998), че този метод на корекция, извършван не по жизненоважни показания, е травматичен, съпроводен е с висок риск от усложнения както по време на операцията, така и в следоперативния период и в момента е само от исторически интерес.

В съвременните условия „златният стандарт“ на хирургичната колпопоеза при пациенти с вагинална и маточна аплазия е колпопоезата от тазовия перитонеум с лапароскопска асистентация. През 1984 г. Н. Д. Селезнева и др. за първи път предлагат колпопоеза от тазовия перитонеум с лапароскопска асистентация, използвайки принципа на „сияещия прозорец“, чиято техника е усъвършенствана през 1992 г. от Л. В. Адамян и др.

Тази хирургична интервенция се извършва от два екипа хирурзи: единият извършва ендоскопските етапи, вторият - перинеалния етап.

Под ендотрахеална анестезия се извършва диагностична лапароскопия, по време на която се оценява състоянието на тазовите органи, подвижността на перитонеума на везикоректалната кухина и се идентифицират броят и местоположението на мускулните гребени. Манипулаторът маркира тази част от перитонеума и я придвижва надолу, като я държи постоянно.

Вторият екип от хирурзи започва перинеалния етап на операцията. Перинеалната кожа се дисектира по долния ръб на малките срамни устни на разстояние 3-3,5 см в напречна посока между ректума и пикочния мехур на нивото на задната комисура. Създава се канал в строго хоризонтална посока, без промяна на ъгъла, с помощта на остър и предимно тъп метод. Това е най-важният етап от операцията поради възможността от нараняване на пикочния мехур и ректума. Създава се канал към тазовата перитонеума.

Следващият важен етап от операцията е идентифицирането на перитонеума, което се извършва с помощта на лапароскоп чрез осветяване (диафаноскопия) на париеталния перитонеум от коремната кухина и вкарването му с меки форцепси или манипулатор. Перитонеумът се захваща в тунела със скоби и се дисектира с ножица. Краищата на перитонеалния разрез се спускат и се зашиват с отделни викрилни конци към краищата на кожния разрез, образувайки входа към влагалището.

Последният етап от операцията е формирането на купола на неовагината, което се извършва чрез лапароскоп. Конците тип „портсет“ се поставят върху перитонеума на пикочния мехур, мускулните гребени (рудименти на матката) и перитонеума на страничните стени на малкия таз и сигмоидното дебело черво. Куполът на неовагината се създава на разстояние 10-12 см от кожния разрез на перинеума.

На 1-2-ия ден в неовагината се поставя марлен тампон с вазелиново масло или Левомекол. Сексуалната активност може да започне 3-4 седмици след операцията, а редовният полов акт или изкуственото бужиране за поддържане на лумена на неовагината е задължително условие за предотвратяване на срастването на стените ѝ.

Проучвания с отдалечени резултати показват, че почти всички пациентки са доволни от сексуалния си живот. По време на гинекологичен преглед няма видима граница между вагиналния вестибюл и създадената неовагина, дължината е 11-12 см, еластичността и капацитетът на вагината са напълно достатъчни. Отбелязват се умерено нагъване и незначително слузесто отделяне от вагината.

В случай на непълно развита рудиментарна, но функционираща матка и болков синдром, обикновено причинен от ендометриоза (според ЯМР и последващо хистологично изследване), отстраняването им от тазовия перитонеум се извършва едновременно с колпопоезата. Премахването на функциониращи мускулни връзки/връзки е възможно при силен болков синдром при млади пациенти без колпопоеза. Колпопоезата се извършва на втория етап от лечението: хирургичен (от тазовия перитонеум преди началото на сексуалната активност) или консервативен (колпоелонгиране по Шерстнев).

Подобни тактики на лечение са единственият оправдан метод за коригиране на вагиналната аплазия при пациенти с рудиментарна функционираща матка. За да се избере метод за хирургична корекция, е необходимо да се има ясна представа за анатомичната и функционалната адекватност на матката. Функциониращата матка с аплазия на шийката на матката или цервикалния канал е рудиментарен, недоразвит орган, който не е в състояние да изпълнява пълноценно репродуктивната си функция и няма нужда да се запазва дефектната матка на всяка цена. Всички опити за запазване на органа и създаване на анастомоза между матката и вестибюла на вагината с помощта на сигмоидна или перитонеална колпопоеза бяха неуспешни поради развитието на тежки следоперативни инфекциозни усложнения, които изискваха повторни операции. В съвременните условия екстирпацията на функционираща рудиментарна матка при вагинална аплазия може да се извърши лапароскопски.

Етапи на екстирпация на функционираща рудиментарна матка с помощта на лапароскопски достъп:

• диагностична лапароскопия (тазова ревизия, хистеротомия, отваряне и изпразване на хематометрата, ретроградна хистероскопия, потвърждаваща липсата на продължение на маточната кухина в лумена на цервикалния канал);
• създаване на канал към функциониращата рудиментарна матка и тазовия перитонеум чрез перинеален достъп:
• екстирпация на функционираща рудиментарна матка с помощта на лапароскопски достъп (пресичане на маточните връзки, фалопиевите тръби, собствените яйчникови връзки, отваряне на везикутеринната гънка, пресичане на маточните съдове, ексцизия на матката);
• колпопоеза от тазовия перитонеум за пациенти, готови да започнат сексуална активност; за пациенти, които не планират сексуални контакти, след операция и заздравяване на конците, може да се извърши колпоелонгация.

При определен брой оперирани пациенти с вагинална аплазия и рудиментарна матка, хистологичното изследване на отстранения материал разкрива нефункциониращ ендометриум, а в дебелината на рудиментарната матка се откриват аденомиоза и множество ендометриоидни хетеротопии, което очевидно е причината за силния болков синдром.

За съжаление, момичетата с вагинална аплазия (частична или пълна) и функционираща матка със симптоми на „остър корем“ често получават неправилна диагноза (остър апендицит и др.). В резултат на това се извършват апендектомия, диагностична лапаротомия или лапароскопия, отстраняване или резекция на маточните придатъци, погрешна и вредна дисекция на видимия атретичен химен и др. Извършването на хирургични интервенции в обема на пункция и дрениране на хематоколпос, включително последващо бужиране на апластичната част на влагалището, е неприемливо. Това не само не елиминира причината за заболяването, но и усложнява по-нататъшното прилагане на адекватна корекция поради развитието на инфекциозен процес в коремната кухина (пиоколпос, пиометра и др.) и белези на влагалището.

В момента оптималният метод за коригиране на непълна вагинална аплазия с функционираща матка е вагинопластиката с помощта на метода на плъзгащия се клап. За да се намали рискът от операция, да се оцени обективно състоянието на матката и придатъците и, ако е необходимо, да се коригира съпътстваща гинекологична патология, вагинопластиката за предпочитане трябва да се извършва с лапароскопска асистентация. Освен това, създаването на пневмоперитонеум спомага за изместване на долния ръб на хематоколпоса надолу, което значително улеснява операцията, дори ако той е недостатъчно запълнен.

Етапи на вагинопластика с помощта на метода на плъзгащия се клап.

• Кръстообразна дисекция на вулвата с мобилизиране на ламба с дължина 2-3 см.
• Създаване на тунел в ретровагиналната тъкан до долния полюс на хематоколпоса. Този етап от операцията е най-сложен и отговорен поради риска от нараняване на пикочния мехур и ректума, които са тясно свързани с апластичната част на вагината.
• Мобилизация на долния полюс на хематоколпоса на дължина 2-3 см от подлежащите тъкани.
• Х-образен разрез на долния полюс на хематоколпоса (под ъгъл от 45" спрямо правия кръстообразен разрез).
• Пункция и изпразване на хематоколпоса, промиване на вагината с антисептичен разтвор, визуализация на шийката на матката.
• Краищата на вулвата и долният ръб на изпразнения хематоколпос са свързани клиновидно в жлеб (принципът на зъбните колела).

След операцията се поставя разхлабен тампон, напоен с вазелиново масло, последвано от ежедневна санитария на влагалището и многократно поставяне на тампона в продължение на 2-3 дни.

В случай на функциониращ затворен рог на матката, рудиментарната матка и хематосалпинксът се отстраняват чрез лапароскоп. За да се намали травмата на главната матка в ситуации, когато рудиментарната матка е тясно свързана с главната матка, Л. В. Адамян и М. А. Стрижакова (2003) разработват метод за хирургична корекция на затворен функциониращ рог, разположен в дебелината на главната матка. Извършват се лапароскопия, ретроградна хистерорезектоскопия и резекция на ендометриума на затворения функциониращ рог на матката.

Хирургичното лечение на двойна матка и влагалище с частична аплазия на едната от тях се състои в дисекция на стената на затвореното влагалище и създаване на комуникация между него и функциониращото влагалище с размери 2x2,5 см под лапароскопски контрол.

• Вагинален етап:
  • отваряне на хематоколпос;
  • изпразване на хематоколпоса;
  • измиване на вагината с антисептичен разтвор;
  • изрязване на затворената вагинална стена (създаване на „овален прозорец“).
• Лапароскопски етап:
  • изясняване на относителното положение на матките, състоянието на яйчниците и фалопиевите тръби;
  • контрол на изпразването на хематоколпоса;
  • изпразване на хематосалпинкса;
  • откриване и коагулация на ендометриозни огнища;
  • саниране на коремната кухина.

При момичета с атрезия на химена се прави Х-образен разрез под местна анестезия и хематоколпосът се изпразва.

Приблизителни периоди на неработоспособност

Заболяването не причинява трайна инвалидност. Възможните периоди на инвалидност - 10-30 дни, се определят от скоростта на възстановяване след операции.

По-нататъшно управление

При пациенти с вагинална и маточна аплазия е препоръчително да се повтарят курсовете на колпоелонгация 2-3 пъти годишно при липса на постоянен сексуален партньор, за да се предотврати неовагинална стриктура след хирургична колпопоеза.

За целите на навременната диагностика на белези във влагалището след хирургична корекция на влагалището и матката е показано диспансерно наблюдение с преглед веднъж на всеки 6 месеца до 18 години.

Информация за пациенти

Липсата на самостоятелна менструация на 15 и повече години, цикличната болка в долната част на корема, която се увеличава по интензивност, и менархето са показания за консултация с гинеколог в детска и юношеска възраст за навременно откриване на малформации на матката и влагалището. В случай на силна болка по време на първия полов акт или невъзможност за сексуална активност, опитите за полов акт трябва да се прекратят, за да се избегнат проникващи мутилиращи разкъсвания на перинеума и уретрата при пациенти с вагинална аплазия.

Прогноза

При навременно обръщане към гинеколог в квалифицирано гинекологично отделение, оборудвано със съвременна диагностична и хирургична апаратура, прогнозата за протичане на заболяването е благоприятна. Пациентките с аплазия на вагината и матката в контекста на развитието на методите за асистирана репродукция имат възможност да ползват услугите на сурогатни майки по програмата за ин витро оплождане и ембриотрансфер.