Какви са причините за малформации на влагалището и матката?

Към днешна дата не е установено точно какво е в основата на появата на малформации на матката и влагалището. Въпреки това, ролята на наследствените фактори, биологичната непълноценност на клетките, които формират гениталиите, и въздействието на вредни физични, химични и биологични агенти е неоспорима.

Появата на различни форми на малформации на матката и влагалището зависи от патологичното влияние на тератогенни фактори или от прилагането на наследствени черти в процеса на ембриогенезата.

Според съвременните представи, матката на всички бозайници се образува в резултат на сливането на мюлеровите канали, но дължината на слетите мюлерови канали варира: торбестите имат сдвоена матка, гризачите имат вътрематочна преграда, повечето копитни и месоядни животни имат двурога матка, а приматите и хората имат единична крушовидна матка. Вероятно формата на матката съответства на броя на ембрионите, развиващи се в нея.

Съществуват няколко теории за отсъствието или само частичното сливане на сдвоени ембрионални генитални каналчета (Мюлерови каналчета). Според една от тях, нарушаването на сливането на Мюлеровите каналчета се дължи на транслокацията на гена, активиращ синтеза на Мюлеровото инхибиращо вещество, към Х хромозомата, както и поради спорадични генни мутации и въздействието на тератогенни фактори. Предполага се също, че нарушаването на образуването на Мюлеровите нишки може да доведе до бавна пролиферация на епитела, покриващ гениталните гребени от страната на целома. Както е известно, развитието на вътрешните и външните гениталии по женски тип е свързано с генетично обусловена загуба на тъканен отговор към андрогени. Следователно, отсъствието или дефицитът на естрогенни рецептори в клетките на Мюлеровите каналчета може да забави тяхното образуване, което води до промени като аплазия на матката. Особен интерес представлява теорията за ролята на ранната перфорация на стената на урогениталния синус. Налягането в лумена на влагалището и мюлеровите канали намалява и една от причините, водещи до смъртта на клетките на преградата между парамезонефричните канали, изчезва. По-късното сливане на мюлеровите канали помежду им и врастването на мезенхимни кръвоносни съдове между тях води до запазване на клетките на медиалните стени на каналите и образуване на преграда, двурога или двойна матка. Освен това, сливането и резорбцията на контактуващите стени на мюлеровите канали могат да бъдат предотвратени от аномалии в развитието на съседни органи - дефекти на пикочната система (при 60% от пациентите) или нарушения на опорно-двигателния апарат (при 35% от пациентите с дефекти в развитието на матката и влагалището).

Малформациите на вагината и матката често са съпроводени с малформации на пикочната система, което се обяснява с общия характер на ембриогенезата на гениталната и пикочната система. В зависимост от вида на гениталната малформация, честотата на малформациите на пикочната система варира от 10 до 100%. Освен това, някои видове генитални аномалии са съпроводени със съответни аномалии на пикочната система. Така, при дублиране на матката и вагината с частична аплазия на едната от вагините, всички пациенти имат аплазия на бъбрека от страната на гениталната малформация.

При липса на условия за растеж на мюлеровите канали се образува пълна аплазия на матката и влагалището. Пролапсът или бавното прогресиране на урогениталния тракт към урогениталния синус образува аплазия на влагалището с функционираща матка. В този случай степента на аплазия се определя от тежестта на забавянето на растежа на каналите. Според литературата, пълната аплазия на влагалището при наличие на матка почти винаги се комбинира с аплазия на шийката на матката и цервикалния канал. Понякога пациентките имат две рудиментарни матки.

Влиянието на фактори, които предотвратяват резорбцията на стените на мюлеровите канали, води до образуването на различни варианти на удвояване на матката и влагалището.