Какво причинява малформации на вагината и матката?

Досега не е установено точно какъв е произходът на дефектите в развитието на матката и вагината. Въпреки това, ролята на наследствените фактори, биологичната непълноценност на клетките, които образуват полови органи, ефектите на вредните физически, химични и биологични агенти, без съмнение са важни.

Появата на различни форми на малформации на матката и вагината зависи от патологичния ефект на тератогенните фактори или от намирането на наследствени черти в процеса на ембриогенеза.

Според съвременните концепции, във всички бозайници матката се образува от сливането на Мюлеров, но дължината на кондензирания Мюлеров варира: торбести са сдвоени матката, гризачи - вътрематочно преграда, повечето копитни животни и месоядни - рога, примати и хора - с крушовидна матката. Вероятно формата на матката съответства на броя на ембрионите, които се развиват в нея.

Има няколко теории за отсъствието или само частично сливане на сдвоени ембрионални генитални канали (каналите на Мюлер). Съгласно един от тези канали се слеят Мюлеров нарушение се дължи на транслокацията на синтез ген активатор Мюлер-инхибиращо вещество Х-хромозомата, а също и поради генни мутации и спорадични тератогенен ефект. Предполага се също, че смущения в образуването на Мюлерови нишки, от които може да причини бавна пролиферация на епитела, покриващ генитални билата от Целом. Както е известно, развитието на вътрешни и външни гениталии по женски тип е свързано с генетично причинена загуба на тъканна реакция към андрогени. Следователно, липса или дефицит на естрогенни рецептори в клетки Мюлеров може да инхибира образуването им, което води до такива промени като матката аплазия. Теорията за ролята на ранната перфорация на стената на урогениталния синус е от особен интерес. Налягането във вагиналната кухина и Мюлерови канали намалява и изчезва една от причините водещи до смърт на преградни стени между клетките paramezonefralnymi канали. Мюлерови късните конвергенция канали един с друг и между тях мезенхимни врастване на кръвоносни съдове води до запазване на междинни стени на каналите на клетки и образуване на дял двурога или двойно матката. Освен това, конвергенция и резорбция Мюлерови канали прилежащите стени могат да предотвратят съседни органи малформации - малформации на отделителната система (60% от пациентите) или нарушения на опорно-двигателния апарат (35% от пациентите с дефекти на матката и вагината).

Вагиналните и маточни дефекти на развитието често са съпътствани от малформации на пикочната система, което се обяснява с общата ембриогенеза на сексуалните и пикочните системи. В зависимост от вида на гениталиите, честотата на дефектите на пикочната система варира от 10 до 100%. В допълнение, някои видове аномалии на гениталиите са придружени от съответните аномалии на пикочната система. По този начин при удвояване на матката и вагината с частична аплазия на една от вагините, при всички пациенти се наблюдава аплазия на бъбреците от страна на гениталното осакатяване.

При липса на условия за растеж на мюлерийските канали, пълна форма на матката и вагиналната аплазия. Пролапса или забавената прогресия на урогениталния тракт до урогениталния синус образува аплазия на вагината с функциониращата матка. Дължината на аплазия се определя от тежестта на забавянето на растежа на каналите. Според литературата пълната вагинална аплазия в присъствието на матката е почти винаги комбинирана с аплазия на шията и цервикалния канал. Понякога пациентите имат две рудиментарни майки.

Влиянието на факторите, които пречат на резорбцията на стените на каналите на Мюлер, води до образуването на различни варианти на удвояване на матката и на влагалището.