Хипертрофична кардиомиопатия: причини, симптоми, диагноза, лечение

Хипертрофична кардиомиопатия - вродени или придобити заболяване, характеризиращо се с тежка вентрикуларна хипертрофия на миокарда с диастолна дисфункция, но без да се увеличава следнатоварването (за разлика, например, аортна клапа, аортна коарктация, системна артериална хипертония). Симптомите включват болка в гърдите, недостиг на въздух, припадане и внезапна смърт. Систоличният шум, който се увеличава с теста на Валсалва, обикновено се чува при обструктивен хипертрофичен тип. Диагнозата се установява чрез ехокардиография. Лечението е б-адренергични блокиращи агенти, верапамил, дизопирамид и понякога химична редукция или обструкция на хирургично отстраняване изходния тракт.

Хипертрофичната кардиомиопатия (HCMC) е често срещана причина за внезапна смърт при млади спортисти. Тя може да доведе до необясним синкоп и може да бъде диагностицирана само при аутопсия.

[1], [2], [3], [4], [5]

Причини за хипертрофична кардиомиопатия

Повечето случаи на хипертрофична кардиомиопатия са наследствени. Известно е, че най-малко 50 различни мутации се предават чрез автозомно доминиращ тип наследство; Постепенно се появяват спонтанни мутации. Вероятно лезия с 1 на 500 души, stenotypic израз е много променлива.

Миокард патология проявява чрез дезориентация клетки и влакна с, въпреки че тези симптоми не са специфични за хипертрофична кардиомиопатия. В най-общи изпълнения горната част на интервентрикуларната преграда под аортната клапа значително хипертрофирано и удебелени, с хипертрофия на задната стена на лявата камера (LV) е минимална или напълно отсъства; този вариант се нарича асиметрична септулна хипертрофия. По време на систола преградни сгъсти и понякога предната листовка на митралната клапа, вече правилно ориентирани поради неправилно вентрикуларна форма, се засмуква в дял поради високо кръвно поток (Вентури ефект), по-нататъшно намаляване на изходния тракт и намаляване на сърдечния дебит. Полученото нарушение може да се нарече хипертрофична обструктивна кардиомиопатия. По-рядко, хипертрофията на средната част на преградата води до интрававитарен градиент на нивото на папиларните мускули. И в двете форми, дисталната лятна камера може в крайна сметка да се изтъня и разшири. Apical хипертрофия също е обща, но това не пречи на изтичането, въпреки че тази опция може да доведе до заличаване на заострената част на лявата камера по време на систола.

Контрактилността е абсолютно нормална, в резултат на което изхвърлящата фракция (ЕФ) е нормална. По-късно PV се увеличава, защото вентрикулатът има малък обем и се изпразва почти напълно, за да поддържа сърдечния изход.

Хипертрофия води до образуването на твърд, неподатлива камера (обикновено LV) диастолното пълнене, което предотвратява, подобрява крайното диастолично налягане и по този начин увеличава белодробна венозна налягане. Тъй като съпротивлението на пълнене се увеличава, сърдечният изход намалява, този ефект се усилва от всеки градиент в отточния тракт. Тъй като тахикардия води до намаляване на времето за пълнене, симптомите се появяват главно по време на тренировка или при тахиаритмии.

Коронарния кръвен поток може да се разгражда, което причинява ангина пекторис, аритмия или синкоп при липса на заболяване на коронарната артерия. Кръвният поток могат да бъдат засегнати, тъй като съотношението на плътността на капилярите на кардиомиоцити брой нарушени (дисбаланс в капилярната / миоцит) или лумена диаметър интрамурални стеснени коронарни артерии поради хиперплазия и хипертрофия на интима и обвивка медии. Освен това, по време на тренировка намаляване периферно съпротивление и диастоличното кръвно налягане в аортния корен, което води до намаляване на налягането на потока в коронарните артерии.

В някои случаи миоцитите постепенно умират, вероятно защото дисбалансът на капилярно / миоцитно ниво причинява хронична широко разпространена исхемия. Тъй като миоцитите умират, те се заместват от обща фиброза. В този случай, хипертрофираната камера с диастолна дисфункция постепенно се разширява и се развива систолна дисфункция.

Инфекциозният ендокардит може да усложни хипертрофичната кардиомиопатия, дължаща се на аномалии на митралната клапа и бърз кръвен поток през изходния тракт по време на ранен систол. Едно късно усложнение понякога е атриовентрикуларен блок.

[6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]

Симптоми на хипертрофична кардиомиопатия

По правило симптомите се появяват на възраст 20-40 години и са свързани с физическа активност. Те включват болка в гърдите (обикновено наподобяваща типична ангина), задух, сърцебиене и припадък. Пациентите могат да имат един или повече симптоми. Припадъкът обикновено се проявява без предишни признаци по време на физическо натоварване поради недиагностицирани вентрикуларни или предсърдни аритмии и е показател за висок риск от внезапна смърт. Смята се, че при хипертрофична кардиомиопатия внезапната смърт се дължи на камерна тахикардия или фибрилация. Тъй като систоличната функция се запазва, пациентите рядко се оплакват от бърза умора.

AD и сърдечната честота са обикновено нормални, симптомите на повишено венозно налягане са рядкост. При запушване на изходния тракт, импулсът на каротидните артерии има рязко покачване, разделен пик и бързо намаляване. Апикалният импулс може да бъде изразен поради хипертрофия на левия вентрикул. Често има IV сърдечен тонус (S ₄ ), свързан с мощна предсърдна контракция във фона на слабо съобразена ляв вентрикул в късния диастол.

Преграда хипертрофия води до систолното шум на изтласкване на която не се извършва по врата и може да се auscultated на левия край на гръдната кост на третия или четвъртия пространството между жилките. Шум митралната regurgita-ТА поради промени в конфигурацията на митралната клапа може да се чуе на върха на сърцето. Когато стесняване в изходния тракт на RV систолното изхвърляне ромона на понякога се чува във втория междуребрие в левия гръдната граница. Шум изключване левокамерна изходния тракт в хипертрофична кардиомиопатия може да се амплифицира с Valsalva действие (което намалява венозно връщане и левокамерна диастолна обем), намаляване на аортна налягане (например, нитроглицерин) или по време на намаляване след екстрасистоли (което увеличава налягане градиент изходния тракт). Компресиране на четки увеличава аортна налягане, като по този начин намаляване на интензивността на шума.

Диагностика на хипертрофична кардиомиопатия

Предполагаемата диагноза се основава на типичния шум и симптоми. Несъзнателното припадане при млади спортисти трябва винаги да доведе до проучване, с което да се изключи HCM. Тази патология трябва да се различава от аортна стеноза и коронарна артериална болест, която може да бъде придружена от подобни симптоми.

Извършете ЕКГ и двуизмерна ехокардиография (най-доброто неинвазивно изследване, което потвърждава диагнозата). Често се правят рентгенови лъчи на гръдния кош, но обикновено не се наблюдават патологични промени, тъй като няма разширение на вентрикулите (въпреки че лявото предсърдие може да бъде увеличено). Пациентите със синкоп или персистиращи аритмии трябва да бъдат изследвани в болнична обстановка. Тестът за упражнения и наблюдението с холтер често са информативни при пациенти, назначени в група с висок риск, въпреки че диагнозата при такива пациенти е трудна.

При ЕКГ обикновено се наблюдават признаци на левокамерна хипертрофия (например, зъб S в олово V plus R зъб в олово V или V> 35 mm). Много дълбоки зъби О от преградата в проводниците I, aVL, V и V често се откриват с асиметрична септулна хипертрофия. Когато HCMC понякога се оказва сложен QRS в изводите V3 и V4, симулиращ преди това прехвърления MI. Зъбите обикновено са патологични, най-често има дълбоки симетрични обърнати зъби в проводниците I, aVL, V5 и V6. Депресията на ST сегмента в същите води също е честа. P вълна P в повечето случаи широка, разделена на проводници II, III и aVF, а в проводниците V и V - двуфазни, което показва хипертрофия на лявото предсърдие. Рискът от развитие на феноменът на пре-възбуждане при синдрома на Улф-Паркинсон-Уайт, който води до аритмия, се увеличава.

Двумерен Doppler ехокардиография помага да се разграничат форми на кардиомиопатия и да се определи степента на запушване на лявата камера изходния тракт, включително градиент налягане и lokapizatsiyu стенотична сегмент. Това проучване е особено важно за мониторинг на ефективността на медицинското или хирургичното лечение. При тежко запушване на вестибуларния тракт понякога се забелязва затваряне на аортната клапа в средата на систола.

Сърдечната катетеризация обикновено се извършва само с планираното инвазивно лечение. Обикновено, в коронарните артерии не разкриват значително стеноза, но изследване на метаболизъм може да открие миокардна исхемия поради интрамурални артерии редуциращи лумена на дисбаланс в капиляра / миоцит или патологично стрес камерна стена. По-възрастните пациенти също могат да страдат от исхемична болест на сърцето.

[13], [14]

Прогнозиране и лечение на хипертрофична кардиомиопатия

Като цяло годишната смъртност е 1-3% при възрастни и по-висока при децата. Смъртността е обратно пропорционална на възрастта, на която да се появят оплаквания, и е най-висок при пациенти, които имат чести камерна тахикардия или стабилна синкоп и възкръснаха след внезапно спиране на сърдечната. Прогнозата е по-лоша при млади пациенти с фамилна анамнеза за внезапна смърт и при пациенти на възраст над 45 години с ангина или задух при физическо натоварване. Смъртта обикновено е внезапна и внезапната смърт е най-честата усложнение. Хроничната сърдечна недостатъчност е по-често срещана. Генетичното консултиране е показано при пациенти с асиметрична септална хипертрофия, която се появи по време на периода на растеж в пубертета.

Лечението е насочено главно към патологична диастолна релаксация. Б-блокери и забавящи сърдечната честота блокери на калциевите канали с лек вазодилатиращ ефект (напр. Верапамил) като монотерапия или в комбинация, формират основата на терапията. Намалявайки миокардния контрактилитет, тези лекарства разширяват сърцето. Забавянето на сърдечната честота увеличава диастоличния период на пълнене. И двата ефекта намаляват обструкцията на вестибуларния тракт, подобрявайки по този начин диастолната функция на вентрикулата. В тежки случаи можете да добавите дизопирамид, като се има предвид неговият отрицателен инотропен ефект.

Препарати, които намаляват претоварването (например нитрати, диуретици, ACE инхибитори, APA II), намаляват размера на сърдечните камери и влошават симптомите на хипертрофична кардиомиопатия. Вазодилататорите увеличават градиента на изходния тракт и причиняват рефлекторна тахикардия, което впоследствие влошава диастолната функция на камерата. Инотропните лекарства (напр. Сърдечни гликозиди, катехоламини) изострят обструкцията на изходящия поток, без да намаляват високото диастолично налягане, което може да причини аритмии.

В случай на загуба на съзнание, спиране на сърцето и аритмия ако бъде потвърдена от ЕКГ и 24-часова амбулаторна мониторинг, е необходимо да се помисли за имплантиране на кардиовертер-дефибрилатор или антиаритмични средства поведение. При пациенти с хипертрофична кардиомиопатия се препоръчва антибиотична профилактика на инфекциозен ендокардит. Участието в спорта е противопоказано, тъй като много случаи на внезапна смърт се появяват по време на увеличен товар.

Лечението във фазата на експанзия и стагнация при хипертрофична кардиомиопатия се провежда по същия начин като лечението на хипертрофична кардиомиопатия с преобладаваща систолна дисфункция.

Ако септулната хипертрофия и обструкцията на пътя на изтичане причиняват значителни симптоми, въпреки медицинското лечение, е необходима хирургична интервенция. Катетърната аблация с етилов алкохол не винаги е ефективна, но все повече се използва. Хирургичната септомна миотомия или миоктоктомия намалява симптомите по-надеждно, но не увеличава продължителността на живота.