Хиперплазия на надбъбречните жлези

Надбъбречната хиперплазия е сериозна патология, която се обяснява с функционалните особености на сдвоената жлеза - производството на специални хормони (глюкокортикоиди, андрогени, алдостерон, адреналин и норадреналин), които регулират жизненоважните функции на целия организъм.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Причини надбъбречна хиперплазия

Причините за надбъбречна хиперплазия зависят от вида на заболяването. Появата на вродената форма на патология, която е широко разпространена в клиничната практика, се предшества от тежки функционални нарушения на организма на бременната жена.

Трябва да се отбележи, че причините за надбъбречната хиперплазия са тясно свързани със стресови състояния, прекомерен психически стрес и силни емоции, които повишават секрецията на кортизол (основният хормон от глюкокортикоидната група).

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Патогенеза

Феноменът хиперплазия е активно увеличаване на клетъчната тъкан. Орган, претърпяващ такива промени, увеличава обема си, като същевременно запазва първоначалната си форма. Надбъбречните жлези включват кората и медулата. Процесите на хиперплазия най-често засягат надбъбречната кора, а туморите се откриват главно в медулата.

Като правило, заболяването е вродено, наследствено или се формира в резултат на отрицателни външни/вътрешни фактори. Някои заболявания са съпроводени с феномена на хиперплазия на двете надбъбречни жлези. Например, надбъбречната хиперплазия се диагностицира в 40% от случаите на патология на Кушинг, която се открива в средна и напреднала възраст. Нодуларната форма на хиперплазия се характеризира с наличието на един или повече възли, чийто размер варира от няколко милиметра до няколко сантиметра.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Симптоми надбъбречна хиперплазия

Адреналната хиперплазия възниква при условия на метаболитни нарушения и със симптоми, които зависят от дефицит или излишък на глюкокортикоидния хормон.

Некласическите форми на хиперплазия се характеризират със следните признаци:

• ранен растеж на космите в пубисната област и подмишниците;
• прекомерен и неподходящ за възрастта растеж;
• излишък на андрогени;
• проява на терминален растеж на окосмяване по тялото ( хирзутизъм );
• ранно затваряне на зоните на растеж;
• откриване на аменорея (липса на менструация);
• наличие на акне;
• плешиви петна в областта на храма;
• безплодие.

Симптомите на надбъбречна хиперплазия са разнообразни и зависят от вида на патологията. Най-честите прояви на заболяването включват:

• скокове на кръвното налягане;
• мускулна атрофия, изтръпване;
• развитие на диабет;
• наддаване на тегло, поява на признаци на лице с форма на „луна“;
• стрии;
• остеопороза;
• психични промени (загуба на паметта, психоза и др.);
• нарушения на стомашно-чревния тракт;
• намаляване на устойчивостта на организма към вируси и бактерии.

Жаждата и честите позиви за уриниране през нощта също са тревожни фактори.

Нодуларна хиперплазия на надбъбречната жлеза

Около 40% от пациентите със синдром на Кушинг са подложени на двустранна нодуларна хиперплазия на надбъбречните жлези. Нодулите нарастват до няколко сантиметра и могат да бъдат единични или множествени. Нодулите често се характеризират с лобуларна структура, като патологията се открива по-често в напреднала възраст.

Като следствие от продължителна стимулация на надбъбречните жлези от адренокортикотропен хормон (АКТХ), нодуларната хиперплазия на надбъбречната жлеза влияе върху образуването на автономен тип аденом. Патологията на нодуларния тип принадлежи към наследствения автозомно-доминантен тип предаване. Ясна клинична картина на образуването на нодуларна хиперплазия не е установена, но лекарите са склонни към автоимунната теория за патогенезата. Тежестта на симптомите на заболяването се увеличава постепенно в съответствие с възрастта на пациента. В своето развитие заболяването съчетава признаци на екстраадренален характер - вродена петниста пигментация на кожата (синдром на Карни), прояви на лигавична неврофиброматоза и атриален миксом. Сред другите признаци на патология се отбелязват следните:

• симптоми на артериална хипертония (главоболие, световъртеж, черни петна пред очите);
• нарушения на проводимостта и възбуждането на неврони на мускулните структури (конвулсивно състояние, слабост и др.);
• бъбречна дисфункция (ноктурия, полиурия).

Нодуларната надбъбречна хиперплазия се диференцира по стигми на дисембриогенеза или малки аномалии в развитието. Тези критерии са от решаващо значение за установяване на правилната диагноза и представляват трудност при идентифицирането на патологията, тъй като понякога лекарите не им обръщат толкова внимание, колкото би трябвало.

[ 16 ], [ 17 ]

Дифузна надбъбречна хиперплазия

Надбъбречната хиперплазия се разделя на дифузна, при която формата на жлезата се запазва, и локална с образуването на един или повече възли.

Дифузната надбъбречна хиперплазия е доста трудна за диагностициране с помощта на ултразвук; магнитно-резонансната томография и компютърната томография се считат за основните методи за разпознаване на патологията. Дифузната хиперплазия може да се характеризира със запазване на формата на жлезата с едновременно увеличаване на обема ѝ. Резултатите от изследванията разкриват хипоехогенни триъгълни структури, заобиколени от мастна тъкан. Често се диагностицират смесени видове хиперплазия, а именно: дифузно-нодуларни форми. Клиничното протичане може да бъде измито или да има изразени симптоми с постоянна слабост, панически атаки, високо кръвно налягане, прекомерен растеж на косата, затлъстяване.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Нодуларна надбъбречна хиперплазия

Двустранната нодуларна надбъбречна хиперплазия (известна още като нодуларна) се открива по-често при деца и юноши. Патологията е свързана с феномена хиперкортицизъм и синдром на Иценко-Кушинг. Причините за повишеното производство на кортизол се коренят в дисфункция на самите надбъбречни жлези или са причинени от предозиране на глюкокортикоиди.

Клинична картина:

• затлъстяване - неравномерен тип, мастната тъкан се отлага главно във врата, корема, гърдите, лицето (оттук и „лунообразният“ овал на лицето, „климактеричната“ гърбица);
• мускулна атрофия - ясно видима в краката и раменете;
• суха, изтънена кожа, с мраморни и съдови шарки, лилави или виолетови стрии, области на хиперпигментация;
• развитие на остеопороза - гръден и лумбален отдел на гръбначния стълб, компресионни фрактури в комбинация със синдром на силна болка;
• поява на сърдечна недостатъчност и нарушения на сърдечния ритъм;
• промени в нервната система - депресивно състояние, съпроводено с летаргия или, напротив, пълна еуфория;
• наличие на захарен диабет;
• Прекомерно окосмяване при жените по мъжки тип и развитие на аменорея.

Нодуларната надбъбречна хиперплазия има благоприятна прогноза с ранна диагноза и лечение.

Микронодуларна хиперплазия на надбъбречната жлеза

Локалните или нодуларни форми на хиперплазия се разделят на микро- и макронодуларни патологии. Микронодуларната хиперплазия на надбъбречната жлеза се развива на фона на активното действие на адренокортикотропния хормон върху клетките на жлезата с последващо развитие на аденом. Надбъбречната жлеза произвежда повишено количество кортизол, а самата патология се класифицира като хормонозависима форма на болестта на Кушинг.

Хиперплазия на медиалния надбъбречен ствол

Както показва практиката, информацията за надбъбречните жлези се основава на морфологични (постмортални) параметри. Въз основа на данните от медицинско проучване, в което са изследвани около 500 тела на здрави хора през живота (от 20 до 60 години), е възможно да се прецени състоянието на надбъбречните жлези. Работата представя данни за формата и размера на жлезите благодарение на аксиални и фронтални срезове (дебелина на среза 5-7 мм), позволяващи да се получи височината на медиалния педикул на надбъбречните жлези, както и дължината на страничния педикул.

Въз основа на резултатите от морфологичното изследване на надбъбречните жлези е направено заключението, че надбъбречните жлези с отклонения от нормата без дребно-възлова или дифузна хиперплазия се класифицират като аденопатия. От своя страна, аденопатията се разбира като състояние на надбъбречната жлеза, при което с течение на времето и под влияние на редица фактори се образува хиперплазия или началният стадий на заболяването ще бъде спрян (например в резултат на лечение) и жлезата ще се върне към нормалното си функциониране. Трябва да се отбележи, че отклонения в размера на надбъбречните жлези, които включват хиперплазия на медиалния педункул на надбъбречната жлеза, са открити при 300 души.

Хиперплазия на надбъбречната кора

Адреногениталният синдром се отнася до вродена хиперплазия на надбъбречната кора, причинена от дисфункция на ензимите, отговорни за биосинтеза на стероиди. Тези ензими регулират хормоните на надбъбречните жлези и половите жлези, така че е възможно едновременно нарушение на хормоналната секреция на гениталната област.

Вродената хиперплазия на надбъбречната кора е свързана с различни генни мутации, които водят до нарушаване на синтеза на кортизол. Заболяването се развива на фона на намалени нива на кортизол, повишени нива на ACTH в кръвта и поява на двустранна хиперплазия.

Патологията се разпознава по следните отличителни черти:

• преобладаване на мъжки черти на фона на хормонален дисбаланс;
• прекомерна пигментация на външната генитална област;
• ранен растеж на космите в срамната област и под мишниците;
• акне;
• късно начало на първата менструация.

Необходимо е да се диференцира хиперплазия и тумор на надбъбречните жлези. За тази цел се провежда хормонална диагностика - лабораторни изследвания на урина и кръв за определяне на нивото на хормоните.

Надбъбречна хиперплазия при възрастни

Адреналната хиперплазия често е вродена и се открива при малки деца, което позволява възможно най-ранното започване на хормонална терапия. Неправилното определяне на пола при раждане, както и липсата на навременно лечение, често води до различни психологически трудности, изпитвани от пациентите, поради развитието на вторични полови белези.

Лечението на възрастни жени може да е необходимо за феминизация, а на мъже за премахване на стерилитета, когато тестисите са атрофични и липсва сперматогенеза. Предписването на кортизон на по-възрастни жени помага за премахване на външните признаци на хиперплазия: контурите на тялото се променят в резултат на преразпределението на мастната тъкан, чертите на лицето стават женствени, акнето изчезва и се забелязва растеж на гърдите.

Адреналната хиперплазия при възрастни жени изисква постоянни поддържащи дози лекарства. При постоянно наблюдение на състоянието са описани случаи на овулация, бременност и раждане на здрави деца. Започването на терапия за вирилизиращи симптоми е на 30-годишна възраст, овулаторният цикъл може да не е установен, често се открива маточно кървене, несвързано с цикъла. В този случай се предписват естрогени и прогестерон.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Форми

Надбъбречната хиперплазия се разделя на:

• хипертоничен;
• мъжествен;
• загуба на сол.

Вирилният подтип е свързан със секреторната активност на андрогените, което води до увеличаване на външните гениталии, както и до прекомерен и ранен растеж на косата, акне и бързо развитие на мускулите. Хипертоничната форма се проявява с повишено действие на андрогени и минералкортикоиди, което влияе негативно върху съдовете на фундуса, бъбреците и причинява хипертоничен синдром. Сол-губещата хиперплазия се причинява от повишено производство на андрогени на фона на липсата на други хормони на надбъбречната кора. Този тип патология провокира хипогликемия и хиперкалиемия, заплашвайки с дехидратация, загуба на тегло и повръщане.

Хиперплазия на лявата надбъбречна жлеза

Лявата надбъбречна жлеза има форма на полумесец, горната ѝ предна повърхност е ограничена от перитонеума. Хиперплазията на жлезистата тъкан се отнася до функционално активни тумори (обикновено доброкачествени) и причинява ендокринни нарушения.

Съвременната медицина е открила механизма на образуване на патологията на клетъчно и молекулярно ниво. Приведени са факти, че хиперплазията на лявата надбъбречна жлеза и производството на хормони са взаимосвързани с промени в условията на междуклетъчно взаимодействие (наличие на дефекти в области на гени и хромозоми, наличие на хибриден ген или хромозомен маркер). Заболяването може да бъде хормонозависимо или независимо.

Показание за хирургично отстраняване е откриването на образувания над 3 см. Ретроперитонеалната резекция се извършва чрез лапароскопия, което позволява минимизиране на следоперативния период. По-малките неоплазми се наблюдават, за да се оцени склонността на фокуса на хиперплазия към разпространение. В допълнение към лапароскопската интервенция е възможно да се използва лумботомичен подход според Федоров отляво.

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

Дифузна хиперплазия на лявата надбъбречна жлеза

Дифузна хиперплазия на лявата надбъбречна жлеза се диагностицира в повечето случаи на артериална хипертония. Състоянието често е съпроводено с главоболие, миокардна дисфункция и патологии на фундуса. Сърдечните симптоми се обясняват със задържане на натрий, хиперволемия, вазоконстрикция и повишено периферно съпротивление, активиране на съдовите рецептори към пресорни ефекти.

Състоянието на пациента включва също мускулна слабост, наличие на конвулсии и дистрофични промени в мускулните и нервните структури. Често се открива „бъбречен синдром“, проявяващ се с алкална реакция на урината, никтурия и силна жажда.

Дифузната хиперплазия на лявата надбъбречна жлеза се диференцира с помощта на компютърна томография или магнитен резонанс. Тези методи на изследване позволяват откриването на промени в жлезата с надеждност от 70 до 98%. Целта на селективната флебография е да се определи функционалната активност на надбъбречната жлеза чрез получаване на данни за количеството кортизол и алдостерон в кръвта.

Дифузната и дифузно-нодуларната хиперплазия на кората е свързана със значително повишаване на надбъбречната активност. Консервативната терапия в този случай дава слаби резултати, така че се препоръчва едностранна адреналектомия. Едновременното наличие на дифузна хиперплазия и алдостероном има най-неблагоприятния изход дори в случай на хирургична интервенция.

Нодуларна хиперплазия на лявата надбъбречна жлеза

Феноменът на първичен хипералдостеронизъм е пряко свързан с високо кръвно налягане, което е важен клиничен признак за излишък на алдостерон в надбъбречната кора. Варианти на заболяването: дифузна или дифузно-нодуларна хиперплазия на лявата надбъбречна жлеза/дясната надбъбречна жлеза (може да бъде двустранна) при наличие/отсъствие на вторичен аденом. Симптомите включват сърдечно-съдови (скокове на налягането, загуба на слуха и др.), мускулни (слабост, атрофия), бъбречни (ноктурия, полиурия и др.) и нервни дисфункции (напр. панически атаки).

В резултат на компютърна томография или ядрено-магнитен резонанс се определя закръглена, хипоехогенна формация, която лесно се приема за аденом. Според резултатите от изследванията се потвърждава повишаване на производството на кортизол, алдостерон и ренин в кръвта. Изследванията на дневната урина разкриват повишени стойности на 17-KS и 17-OKS. Външно се наблюдават повишен растеж на косата, наднормено тегло, стрии по тялото.

Нодуларната хиперплазия на лявата надбъбречна жлеза може да се лекува с хирургични методи, последвани от поддържане на стабилно състояние с хормоносъдържащи лекарства.

Нодуларна хиперплазия на лявата надбъбречна жлеза

Понятията „фамилна патология на Иценко-Кушинг“, „фамилен синдром на Кушинг с първична адренокортикална аденоматоза“, „първична адренокортикална нодуларна хиперплазия“, „АКТХ-неактивна болест на Кушинг“ и др. са широко използвани в клиничната практика. Този терминологичен набор се отнася до нодуларна хиперплазия на лявата или дясната надбъбречна жлеза. В повечето случаи патологията е с наследствен характер и се предава по автозомно доминантен начин. Развитието на нодуларна хиперплазия се подкрепя от автоимунната теория. Характерна особеност на заболяването е функционалната изолация на надбъбречната кора, която се открива в кръвта чрез изследване на нивото на кортизол и АКТХ или чрез наличието на 17-OCS в урината.

Нодуларната хиперплазия на лявата надбъбречна жлеза, описана в редица изследвания, се определя от признаците на Кушингоиден синдром с манифестна или развита клинична картина. Най-често заболяването се развива латентно с постепенно увеличаване на симптомите, в зависимост от възрастта на пациента. Нодуларната хиперплазия се характеризира с прояви на екстраадренален произход, включително пигментни петна по кожата, образуване на туморни процеси с различна локализация и неврологични симптоми.

[ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ], [ 33 ]

Хиперплазия на дясната надбъбречна жлеза

Дясната надбъбречна жлеза наподобява триъгълник по форма, като перитонеумът е в непосредствена близост до долната ѝ част. Хиперплазията на жлезата е доста често срещано заболяване, което често се открива в напреднал стадий или след смъртта на пациента. Трудността при диференцирането на патологията, ако заболяването не е наследствено, се дължи на асимптоматичното протичане на патологията. Възможно е да се открие тумор в началото на развитието благодарение на ултразвук, ЯМР или КТ. Проявите на клиничните симптоми на болестта на Иценко-Кушинг често се подкрепят от данни от ехоскопия с дефиниция на ехо-позитивен неоплазъм на върха на десния бъбрек. За окончателно потвърждаване на диагнозата хиперплазия на дясната надбъбречна жлеза се провеждат лабораторни изследвания на кръв и урина.

Хиперплазията е дифузна или фокална. Последната форма се подразделя на макро- и микронодуларна, които при ултразвуково изследване са неразличими от туморните процеси на жлезата. Симптомите на заболяването варират за всеки конкретен случай и включват артериална хипертония, захарен диабет, мускулна слабост, промени във функцията на бъбречния апарат и др. Клиничната картина се характеризира както с неясен, така и с кризисен характер. Въз основа на тежестта на хиперплазията, възрастта и индивидуалните характеристики на пациента се разработва стратегия за лечение, често включваща хирургическа интервенция.

Нодуларна хиперплазия на дясната надбъбречна жлеза

При синдрома на Кушинг, нодуларна хиперплазия на дясната или лявата надбъбречна жлеза се наблюдава в почти 50% от клиничната практика. Това заболяване се диагностицира при пациенти на средна и напреднала възраст. Заболяването е съпроводено с образуването на няколко или един възел, чийто размер варира от няколко милиметра до впечатляващи размери в сантиметри. Структурата на възлите е лобарна, а в пространството между самите възли има фокус на хиперплазия.

Заболяването се диференцира по външни признаци - затлъстяване, изтъняване на кожата, мускулна слабост, остеопороза, стероиден диабет, намален хлор и калий в кръвта, червени стрии по бедрата, корема и гърдите. Патологията може да се развие латентно без изразени клинични симптоми, което значително усложнява задачата на диагностика. За класифициране на патологията се използват лабораторни изследвания на кръв и урина, компютърна томография и ядрено-магнитен резонанс, хистологични изследвания.

Лечението на хиперплазия на десния надбъбрек се основава на диагностичните данни и вида на заболяването. В повечето случаи е показана хирургична резекция, която позволява нормализиране на кръвното налягане и връщане на пациента към пълноценен живот.

Вродена надбъбречна хиперплазия

Вродената хиперплазия се класифицира по класически и некласически ход. Класическите прояви на заболяването включват:

• липоидна форма на патология - сравнително рядко заболяване, свързано с дефицит на ензима 20.22 десмолаза и дефицит на стероидни хормони. В случай на оцеляване, детето развива тежка надбъбречна недостатъчност и инхибиране на сексуалното развитие;
• вродена надбъбречна хиперплазия, дължаща се на дефицит на 3β-хидроксистероид дехидрогеназа с тежка загуба на сол. При момичетата, поради активното производство на мъжки полови хормони по време на периода на вътрематочно развитие, понякога се откриват външни гениталии, оформени в съответствие с мъжкия тип. Момчетата могат да се развият според женския фенотип или да имат нарушения в половата диференциация;
• дифузен подтип на хиперплазия (липса на 17α-хидроксилаза) – диагностицира се много рядко. Патологията се характеризира с клинични прояви на дефицит на глюкокортикоиди и хормони на репродуктивната система. Децата страдат от ниско кръвно налягане и хипокалиемия, свързани с липсата на достатъчен брой калиеви йони. При момичетата това заболяване се характеризира със забавен пубертет, а при момчетата - с признаци на псевдохермафродитизъм;
• Дифузната хиперплазия с дефицит на 21-хидроксилаза се отнася до прости вирилизиращи форми.

[ 34 ], [ 35 ], [ 36 ]

Диагностика надбъбречна хиперплазия

Диагностичните мерки включват клиничен преглед, лабораторни изследвания (осигуряващи клинична, хормонална и биохимична картина), инструментално и патоморфологично изследване. Изследователските методи за определяне на функционалните показатели на надбъбречните жлези включват получаване на информация за концентрацията на хормони и техните метаболити в урината и кръвта, както и провеждане на определени функционални тестове.

Лабораторната диагностика на надбъбречната хиперплазия включва два метода – ензимен имуноанализ (ЕИА) и радиоимунологичен анализ (РИА). Първият метод открива количеството хормони в кръвния серум, а вторият метод открива наличието на свободен кортизол в урината и кортизол в кръвта. РИА, чрез изследване на кръвната плазма, позволява да се определи количеството алдостерон и наличието на ренин. Показателите за 11-хидроксикортикостероидни включвания предоставят информация за глюкокортикоидната функция на надбъбречните жлези. Възможно е да се оцени функционирането на андрогенния и частично глюкокортикоидния компонент чрез екскрецията на свободен дехидроепиандростерон в урината. Що се отнася до функционалните тестове, използват се дексаметазонови тестове, които помагат за диференциране на хиперплазия или туморни процеси на надбъбречните жлези от състояния, сходни по клинични признаци.

Надбъбречната хиперплазия се изследва чрез рентгенови методи: томография, аорто- и ангиография. Най-съвременните диагностични методи включват: ултразвук, компютърна томография, магнитен резонанс, радионуклидно сканиране, които дават представа за размера и формата на надбъбречната жлеза. В някои ситуации може да се наложи извършване на аспирационна пункция, извършвана с тънка игла под контрол на ултразвук и компютърна томография, заедно с цитологично изследване.

[ 37 ], [ 38 ], [ 39 ], [ 40 ], [ 41 ]

Диференциална диагноза

Адреналната хиперплазия се диференцира веднага след раждането или през първите години от живота, като по-често патологията се открива при кърмачета от женски пол. Важна роля се отдава на ранната диагностика на заболяването, тъй като напредналият процес има най-неблагоприятен ефект върху всички системи на тялото - храносмилателна, нервна, съдова и др.

Лечение надбъбречна хиперплазия

Тактиките на лечение се свеждат най-вече до изграждане на режим за прием на хормонални лекарства. Не е възможно да се докаже предимството на определена програма за въвеждане на вещества или техни комбинации. Предписват се основно глюкокортикоиди - хидрокортизон, дексаметазон, преднизолон, кортизон ацетат и различни комбинации от лекарства. Освен това, лечението на надбъбречна хиперплазия е възможно с две или три равни дози хормонални лекарства на ден, както и с обща дозировка сутрин или следобед. За деца със синдром на солева недостатъчност се препоръчват минералкортикоиди и едновременно увеличаване на дневния прием на сол до 1-3 г. За да се стимулира формирането на вторични полови белези, на подрастващите момичета се предписват естрогени, а на момчетата - андрогени.

Тежката надбъбречна хиперплазия изисква хирургична интервенция. Операциите са показани, когато се открият външни гениталии от междинен тип. Корекцията на половите характеристики в съответствие с генетичния пол се извършва за предпочитане през първата година от живота на малък пациент, при условие че състоянието на детето е стабилно.

Лечение на нодуларна хиперплазия на надбъбречната жлеза

Основното лечение за нодуларна надбъбречна хиперплазия е хирургичното отстраняване на засегнатата надбъбречна жлеза. Операциите, които запазват променената надбъбречна жлеза (резекция, енуклеация и др.), се считат за неефективни поради честите рецидиви.

Сред съвременните минимално инвазивни хирургични методи се откроява лапароскопската адреналектомия. Ендоскопската техника е безопасна и практична. Екстраперитонеалната адреналектомия заслужава специално внимание, от една страна, изисква повече умения от хирурга, а от друга, се понася по-добре от пациентите. След такава хирургична интервенция изписването от болницата е възможно след няколко дни, а след няколко седмици пациентът се връща към пълноценен живот. Сред предимствата на лапароскопията е липсата на белегова повърхност, отслабването на мускулния корсет на лумбалната област.

Премахването на надбъбречната жлеза увеличава натоварването върху останалия здрав орган, което налага въвеждането на хормонозаместителна терапия за целия период на живот. Подходящото лечение се предписва, коригира при необходимост и се наблюдава постоянно от ендокринолог. След адреналектомия физическото и психическото натоварване трябва да се сведе до минимум, а алкохолът и сънотворните да се забравят.

Лечение на вродена надбъбречна хиперплазия

Вродената надбъбречна хиперплазия от вирилизиращ тип се лекува с кортизол, кортизон или подобни вещества от синтетичен произход. Терапията се провежда с постоянно наблюдение на дневното съдържание на 17-кетостероиди в съответствие с възрастовата норма.

Вродената надбъбречна хиперплазия често се лекува с интрамускулни инжекции с кортизон. Началната доза се коригира, за да се потисне адренокортикотропната функция на хипофизната жлеза:

• деца под 2 години – 25 мг/ден;
• за по-големи деца и възрастни – 50-100 мг/ден.

Продължителността на терапията варира от 5 до 10 дни, след което количеството на прилагания кортизон се намалява до поддържаща функция. Възможно е дозировката да остане същата, но честотата на инжекциите да се промени (веднъж на всеки 3-4 дни).

Пероралното приложение на кортизон се разделя на дневни дози, които се приемат 3-4 пъти. За постигане на желания ефект е необходимо два или дори четири пъти повече таблетно вещество в сравнение с течния разтвор за инжектиране.

Кортизонът е показан за бебета, докато преднизолонът се прилага успешно перорално при по-големи деца и възрастни пациенти. Началната дневна доза, която намалява производството на 17-кетостероиди до приемливи нива, е 20 mg. След около седмица количеството на лекарството се намалява до 7-12 mg/ден.

Най-активните глюкокортикоидни лекарства, като дексаметазон и триамцинолон, не само нямат предимства пред традиционната терапия, но и имат изразени странични ефекти - психоза, хипертрихоза, прояви на хиперкортицизъм и др.

Предотвратяване

Фамилна анамнеза за надбъбречна хиперплазия от всякакъв вид е предразполагащ фактор за контакт с генетик. Редица вродени форми на патология на надбъбречната кора се откриват чрез пренатална диагностика. Медицинско становище се установява през първите три месеца от бременността въз основа на резултатите от хорионна биопсия. През втората половина на бременността диагнозата се потвърждава чрез изследване на околоплодната течност за нива на хормони, например за нива на 17-хидроксипрогестерон.

Превенцията на надбъбречната хиперплазия включва редовни прегледи, включително скринингово изследване на новородени, което позволява, въз основа на изследване на капилярна кръв, взета от петата на бебето, да се установи вродената форма на хиперплазия.

Така че, в повечето случаи, превантивните мерки се отнасят само за бъдещите родители, които трябва:

• предприемайте съзнателен подход към планирането на бременността;
• да се подложат на обстоен преглед за евентуални инфекциозни заболявания;
• елиминиране на заплашителни фактори – въздействието на токсични вещества и радиация;
• посетете генетик, ако в семейството е била диагностицирана надбъбречна хиперплазия.

[ 42 ], [ 43 ], [ 44 ], [ 45 ]

Прогноза

Хиперпластични промени се наблюдават най-често и в двете надбъбречни жлези. Увеличаването на обема на жлезата води до повишаване на нивата на хормоните.

Надбъбречната хиперплазия провокира някои заболявания:

• Патология на Иценко-Кушинг - визуално се диагностицира със затлъстяване с увеличаване на горната част на тялото и подуване на лицето („лунообразна“), докато мускулните структури и дермата атрофират. Синдромът се характеризира с хиперпигментация, акне и обилно окосмяване. В допълнение към факта, че има проблеми със заздравяването на увредена кожа, има нарушения в опорно-двигателния апарат, наблюдават се скокове в кръвното налягане, разкриват се нарушения в половата и нервната сфера;
• Болест на Кон - не се проявява външно, свързана е с извеждането на калий от организма и натрупването на натрий. В резултат на това се натрупва течност, което увеличава риска от инсулт, причинява намалена чувствителност, води до крампи и изтръпване на крайниците.

Хиперплазията при мъжете се лекува с медикаменти до края на пубертета, хормоналната терапия при жените се провежда през целия живот. На жените с надбъбречна хиперплазия се препоръчва редовен преглед, задължително планиране на бременността и наблюдение на раждането.

В зряла възраст прогнозата за надбъбречна хиперплазия е благоприятна в случай на радикално хирургично лечение. В някои случаи постоянното медицинско наблюдение и редовната хормонална терапия са достатъчни за стабилизиране на състоянието на пациента и подобряване на качеството на живот.

[ 46 ]