Медицински експерт на статията
Нови публикации
Хепатобластом: причини, симптоми, диагноза, лечение
Последно прегледани: 23.04.2024
Цялото съдържание на iLive е медицински прегледано или е проверено, за да се гарантира възможно най-голяма точност.
Имаме строги насоки за снабдяване и само свързваме реномирани медийни сайтове, академични изследователски институции и, когато е възможно, медицински проучвания, които се разглеждат от специалисти. Имайте предвид, че номерата в скоби ([1], [2] и т.н.) са линкове към тези проучвания.
Ако смятате, че някое от съдържанието ни е неточно, остаряло или под съмнение, моля, изберете го и натиснете Ctrl + Enter.
Хепатобластомът е рядък тумор, който засяга деца под 4-годишна възраст, независимо от пола; тя рядко се развива при по-големи деца и възрастни.
Първите симптоми на хепатобластома са бързото увеличаване на обема на корема, придружено от анорексия, намаляване на активността на детето, треска и, в редки случаи, жълтеница. Проявите на хепатобластома включват също ускорено полово съзряване поради туморна секреция на ектопичен гонадотропин, цистатиониурия, хемихипертрофия и бъбречна аденома.
Нивото на а-фетопротеин в серума значително се повишава. Методите за визуализация на изследването разкриват обемно обучение в черния дроб, изместване от нормалното положение на съседните органи, понякога огнища на калцификация. Чернодробните ангиограми виждат признаци на първичен рак на черния дроб - дифузна хиперемия на тумори, и която се съхранява в венозна фаза, богата си васкуларизацията, клъстери огнища контрастно средство и неясни контури.
Хистологичните признаци на хепатобластома са отражение на етапите на ембрионалното чернодробно развитие, така че понякога се наблюдават тератоидни промени. Обикновено хепатобластомът е тумор от фетален тип с ембрионални клетки в ацини, псевдонодули или папиларни структури. Синусоидите съдържат хематопоетични клетки. Когато смесен епителен-мезенхимни тип тумор открити примитивни мезенхим, остеоид и понякога хрущял, rabdomioblasty или епидермоиден огнища.
Открита е връзка между фамилна аденоматозна полипоза на дебелото черво и хепатобластом. Други комбинации също са възможни; върху хромозома 11 се идентифицира ген, който е свързан с хепатобластома и други тумори на ембриона. Цитогенетичните проучвания разкриха хромозомни аномалии.
Ако е възможно да се извърши чернодробна резекция, прогнозата обикновено е по-добра, отколкото при хепатоцелуларния карцином; 36% от пациентите живеят 5 или повече години.
Съществуват и случаи на чернодробна трансплантация.
[1]
Какво трябва да проучим?