Медицински експерт на статията
Нови публикации
Хемолитично-уремичен синдром.
Последно прегледани: 12.07.2025
Цялото съдържание на iLive е медицински прегледано или е проверено, за да се гарантира възможно най-голяма точност.
Имаме строги насоки за снабдяване и само свързваме реномирани медийни сайтове, академични изследователски институции и, когато е възможно, медицински проучвания, които се разглеждат от специалисти. Имайте предвид, че номерата в скоби ([1], [2] и т.н.) са линкове към тези проучвания.
Ако смятате, че някое от съдържанието ни е неточно, остаряло или под съмнение, моля, изберете го и натиснете Ctrl + Enter.
Хемолитично-уремичният синдром е симптомокомплекс с различна етиология, но сходни клинични прояви, проявяващ се с хемолитична анемия, тромбоцитопения и остра бъбречна недостатъчност.
Хемолитично-уремичният синдром е описан за първи път като самостоятелно заболяване от Гасер и др. през 1955 г., характеризира се с комбинация от микроангиопатична хемолитична анемия, тромбоцитопения и остра бъбречна недостатъчност и е фатален в 45-60% от случаите.
Около 70% от хемолитично-уремичния синдром е описан при деца от първата година от живота, започвайки от едномесечна възраст, останалите - при деца над 4-5 години и изолирани случаи при възрастни.
Тежестта на хемолитично-уремичния синдром се определя от степента на анемия и степента на бъбречна дисфункция; колкото по-дълъг е периодът на анурия, толкова по-сериозна е прогнозата.
[ Причини за хемолитично-уремичен синдром
Хемолитично-уремичният синдром е основната причина за остра бъбречна недостатъчност при деца на възраст от 6 месеца до 3 години и е възможен и при по-големи деца. Развитието на ХУС е свързано с остра чревна инфекция, причинена от ентерохеморагични чревни бактерии 0157:H7, способни да произвеждат Шига токсин. След 3-5 дни от началото на заболяването се наблюдава прогресивно намаляване на диурезата до пълна анурия. Епизод на хемолиза и хемоглобинурия при деца обикновено не се диагностицира.
От съвременна гледна точка, патогенезата на хемолитично-уремичния синдром се влияе предимно от микробно или вирусно токсично увреждане на ендотела на бъбречните гломерулни капиляри, развитието на DIC синдром и механично увреждане на еритроцитите. Смята се, че еритроцитите се увреждат главно при преминаване през капилярите на бъбречните гломерули, изпълнени с фибринови съсиреци. От своя страна, разрушените еритроцити имат увреждащ ефект върху съдовия ендотел, поддържайки DIC синдрома. По време на процеса на кръвосъсирване, тромбоцитите и коагулационните фактори се абсорбират активно от кръвообращението.
Тромбозата на бъбречните гломерули и аферентните артерии е съпроводена с тежка хипоксия на бъбречния паренхим, некроза на епитела на бъбречните каналчета и оток на бъбречния интерстициум. Това води до намаляване на скоростта на плазмения поток и филтрация в бъбреците и рязко намаляване на концентрационния им капацитет.
Основните токсини, които допринасят за развитието на хемолитично-уремичен синдром, се считат за Шига токсин на патогените на дизентерия и Шига-подобен токсин тип 2 (веротоксин), обикновено секретиран от Escherichia coli серовар 0157 (може да се секретира и от други ентеробактерии). При малки деца рецепторите към тези токсини са най-изобилни в капилярите на бъбречните гломерули, което допринася за увреждане на тези съдове с последваща локална тромбоза поради активиране на кръвосъсирването. При по-големи деца водещо значение в патогенезата на ХУС имат циркулиращите имунни комплекси (ЦИК) и активирането на комплемента, които допринасят за увреждане на бъбречните съдове.
Симптоми на хемолитично-уремичен синдром
Разграничава се и специална форма на HUS, която се характеризира с вроден, генетично обусловен дефицит в производството на простациклин от ендотелните клетки на съдовата стена. Това вещество предотвратява агрегацията (слепването) на тромбоцитите близо до съдовата стена и по този начин предотвратява активирането на съдово-тромбоцитарната връзка на хемостазата и развитието на хиперкоагулация.
Подозрение за хемолитично-уремичен синдром при дете с клинични симптоми на остри чревни инфекции или остри респираторни вирусни инфекции често възниква при бързо намаляване на диурезата на фона на нормални параметри на пикочно-отделящата система и при липса на признаци на дехидратация. Появата на повръщане и треска през този период вече показва наличието на хиперхидратация и мозъчен оток. Клиничната картина на заболяването се допълва от нарастваща бледност на кожата (кожа с жълтеникав оттенък), понякога хеморагични обриви по кожата.
Диагноза на хемолитично-уремичен синдром
При диагностицирането на хемолитично-уремичен синдром помага откриването на анемия (обикновено ниво на Hb < 80 g/l), фрагментирани еритроцити, тромбоцитопения (105±5,4-10 9 /l), умерено повишаване на концентрацията на индиректен билирубин (20-30 μmol/l), урея (>20 mmol/l), креатинин (>0,2 mmol/l).
Какви тестове са необходими?
Лечение на хемолитично-уремичен синдром
В близкото минало повечето пациенти с ХУС умираха - смъртността достигаше 80-100%. Създаването на метод за пречистване на кръвта с помощта на устройства за „изкуствен бъбрек“ промени ситуацията. В най-добрите клиники в света смъртността в момента се колебае между 2-10%. Фаталният изход често се дължи на късно диагностициране на този синдром и развитие на необратими промени в мозъка поради неговия оток, по-рядко (в късния период) се свързва с вътреболнична пневмония и други инфекциозни усложнения.
Децата с хемолитично-уремичен синдром се нуждаят от 2 до 9 хемодиализни сесии на курс (дневно) лечение на ОБН. Диализата поддържа почти нормални метаболити и ВЕО индекси, предотвратява хиперхидратация, мозъчен и белодробен оток.
Освен това, комплексът за лечение на деца с хемолитично-уремичен синдром включва въвеждане на кръвни съставки в случай на техен дефицит (еритроцитна маса или промити еритроцити, албумин, FFP), антикоагулантна терапия с хепарин, употреба на широкоспектърни антибиотици (обикновено цефалоспорини от 3-то поколение), лекарства, които подобряват микроциркулацията (трентал, еуфилин и др.), симптоматични средства. Като цяло опитът показва, че колкото по-рано детето бъде прието в специализирана болница (преди развитието на критично състояние), толкова по-голяма е вероятността за успешно, пълно и бързо възстановяване.
В преддиализния период е необходимо ограничаване на течностите; то се предписва въз основа на следното изчисление: диуреза за предходния ден + обем на патологичните загуби (изпражнения и повръщане) + обем на изпотяващите загуби (обикновено от 15 до 25 мл/кг на ден) (в зависимост от възрастта). Този общ обем течности се прилага фракционно, предимно перорално. Преди началото на диализната терапия е препоръчително да се ограничи консумацията на готварска сол; по време на периоди на диализа и възстановяване на диурезата практически не ограничаваме децата в приема на сол.
Прогноза за хемолитично-уремичен синдром
Ако олигоануричният период продължи повече от 4 седмици, прогнозата за възстановяване е съмнителна. Прогностично неблагоприятни клинични и лабораторни признаци са персистиращи неврологични симптоми и липсата на положителен отговор на първите 2-3 сеанса на хемодиализа. В предишни години почти всички малки деца с хемолитично-уремичен синдром са умирали, но с прилагането на хемодиализа смъртността е намаляла до 20%.
Использованная литература