Medical expert of the article
Нови публикации
Хемолитично-уремичен синдром
Последно прегледани: 24.06.2018
Цялото съдържание на iLive е медицински прегледано или е проверено, за да се гарантира възможно най-голяма точност.
Имаме строги насоки за снабдяване и само свързваме реномирани медийни сайтове, академични изследователски институции и, когато е възможно, медицински проучвания, които се разглеждат от специалисти. Имайте предвид, че номерата в скоби ([1], [2] и т.н.) са линкове към тези проучвания.
Ако смятате, че някое от съдържанието ни е неточно, остаряло или под съмнение, моля, изберете го и натиснете Ctrl + Enter.
Хемолитична-уремичен синдром - различни етиологии, но подобен клинични прояви симптом проявява хемолитична анемия, тромбоцитопения и остра бъбречна недостатъчност.
Хемолитично-уремичният синдром първоначално е описан като независимо заболяване от Gasser et al. През 1955 г., характеризираща се с комбинация от микроангиопатична хемолитична анемия, тромбоцитопения и остра бъбречна недостатъчност, в 45-60% от случаите завършват смъртоносни.
Около 70% от хемолитико-уремичния синдром е описан при деца от първата година от живота, започващи с възрастта, а останалите - при деца на възраст над 4-5 години и единични случаи при възрастни.
Тежестта на хемолитико-уремичния синдром определя степента на анемия и степента на увреждане на бъбречната функция; прогнозата е по-сериозна колкото по-дълъг е периодът на анурия.
[Причини
Причини за хемолитично-уремичен синдром
Хемолитично-уремичният синдром е основната причина за остра бъбречна недостатъчност при деца на възраст от 6 месеца до 3 години и е възможно - при по-големи деца. Развитието на HUS е свързано с OCI, причинено от ентерохеморагична E.coli 0157: H7, която е способна да произвежда Shiga токсин. След 3-5 дни от началото на заболяването има прогресивно намаляване на диурезата до пълна анурия. Епизодът на хемолиза и хемоглобинурия при деца обикновено не се диагностицира.
Със съвременните позиции в патогенезата на хемолитично-уремичен синдром първостепенно значение са вирусен или микробен токсично увреждане капилярен ендотел на бъбреците гломерули, развитието на DIC и механични повреди на еритроцити. Смята се, че червените кръвни клетки се увреждат главно чрез преминаване през капилярите на бъбречните гломерули, пълни с тромби от фибрин. На свой ред унищожените червени кръвни клетки имат увреждащ ефект върху съдовия ендотелиум, подкрепяйки синдрома на DIC. В процеса на коагулация на кръвта има активна абсорбция от кръвообращението на тромбоцитите и факторите на кръвосъсирването.
Гломерулна тромбоза и артериална носещи придружени от тежка хипоксия бъбречната паренхима, тубулна епителна некроза, оток, бъбречна интерстициум. Това води до спад в скоростта на плазмения поток и филтриране в бъбреците, което води до рязко намаляване на тяхната способност за концентрация.
Основните токсини, насърчаване на развитието на хемолитично-уремичен синдром, смятат Шига токсин и патогени дизентерия shigapodobny токсин тип 2 (VTEC) обикновено се предоставят от Е.коли серотип 0157 (може да разпредели и други ентеробактерии). В малки деца в капилярите на бъбречните гломерули рецептори за тези токсини са представени най-голяма степен, че допринася за увреждане на кръвоносните съдове с последващо местно ihtrombirovaniem поради активиране на съсирването на кръвта. В по-големи деца, водеща роля в патогенезата на HUS са циркулиращи имунни комплекси (CIC), и активиране на комплемента, които допринасят за увреждане на бъбречните съдове.
Симптоми
Симптоми на хемолитично-уремичния синдром
Съществува и специална форма на HUS, която се характеризира с вродена, генетично обусловена липса на простациклин от ендотелиоцитите на съдовата стена. Този материал предотвратява агрегацията (свързване) на тромбоцитите в близост до стената на съда и по този начин предотвратява активирането на съдово-тромбоцитите хемостаза и развитие хиперкоагулация.
Съмнение за хемолитично-уремичен синдром при дете с клинични симптоми на остри чревни инфекции или ARI често се случва, когато бързо намаляване на обема на урината на фона на нормалните параметри и HEO в отсъствието на признаци на обезводняване. Появата на повръщане, треска през този период вече показва наличието на хиперхидратация, оток на мозъка. Клиничната картина на заболяването се допълва от нарастващата бледност на кожата (кожата с жълтеникав оттенък), понякога хеморагични обриви по кожата.
Диагностика
Диагностика на хемолитично-уремичен синдром
При диагностицирането на хемолитично-уремичен синдром помага откриване анемия (обикновено нивото на Hb <80 грама / л), фрагментирани еритроцити, тромбоцитопения (105 ± 5,4-10 9 / л), умерено повишаване на концентрацията на индиректен билирубин (20-30 пикомола / L) карбамид (> 20 ммол / л), креатинин (> 0.2 ммол / л).
Какви тестове са необходими?
Лечение
Лечение на хемолитико-уремичен синдром
В близкото минало голяма част от пациентите с HUS умират - смъртността достига 80-100%. Създаването на метод за пречистване на кръвта с помощта на апарат "изкуствен бъбрек" промени ситуацията. В най-добрите клиники в света смъртността в момента варира от 2-10%. Смъртоносното резултата често се дължи на късното диагностициране на този синдром и развитието на необратими промени в мозъка, поради подуване, по-рядко (в по-късен период) се свързва с нозокомиална пневмония и други инфекциозни усложнения.
Децата с хемолитичен уремичен синдром изискват 2 до 9 хемодиализни сесии на курс (дневно) за лечение на остра бъбречна недостатъчност. С помощта на диализа, близки до нормалните стойности на метаболитите, се избягва ВЕО, хиперхидратация, оток на мозъка и белите дробове.
Освен това, в комплекс лечение на деца с хемолитично-уремичен синдром включва приложение на кръвни съставки по време на дефицит им (червени кръвни клетки или промити червени кръвни клетки, албумин, EWS) антикоагулант хепарин терапия, използването на широкоспектърни антибиотици (обикновено цефалоспорини трето поколение) лекарства подобряване на микроциркулацията (Trental, аминофилин и др.), симптоматично лечение. Като цяло, опитът показва, че по-рано едно дете отива в специализирана болница (преди развитието на критично състояние), толкова по-голяма вероятността за успех, пълно и бързо го излекува.
В периода преди диализа е необходимо ограничаване на течността; предписано му скорост: диуреза предишния ден + обем патологичната загуба (стол и повръщане) + изпотени загуба обем (обикновено от 15 до 25 мл / кг на ден) (в зависимост от възрастта). Този общ обем течност се инжектира частично, за предпочитане вътре. Преди започване на диализната терапия е желателно да се ограничи приемът на сол на яйцата, по време на диализа и възстановяване на диурезата, ние практически не ограничаваме децата в прием на сол.
Прогноза
Прогноза за хемолитично-уремичен синдром
Когато продължителността на олигоанускуларния период е повече от 4 седмици, прогнозата за възстановяване е несигурна. Прогностично неблагоприятните клинични и лабораторни признаци са персистиращи неврологични симптоми и липсата на положителен отговор на първите 2-3 сеанси на хемодиализа. През предходните години почти всички деца в ранна възраст с хемолитично-уремичен синдром умират, но при хемодиализа смъртността намалява до 20%.