Как се лекува хемолитично-уремичният синдром?

Лечението на хемолитично-уремичен синдром зависи от периода на заболяването и тежестта на бъбречното увреждане.

• Лечението по време на анурия включва методи за екстраренална детоксикация, заместителна (антианемична) и симптоматична терапия.

При хемолитично-уремичен синдром хемодиализата трябва да се приложи възможно най-рано, независимо от степента на уремична интоксикация. Хемодиализата с обща хепаринизация и преливане на прясно хепаринизирана кръв позволява прекъсване на дисеминираната интраваскуларна коагулация и хемолизата, като същевременно нормализира водно-електролитния баланс. В тези случаи е показана ежедневна хемодиализа през целия период на олигоанурия. Ако хемодиализата е невъзможна, се препоръчват обменни кръвопреливания и многократни стомашни и чревни промивки. Обменните кръвопреливания трябва да се извършват възможно най-рано. Тъй като кръвта на деца с хемолитично-уремичен синдром съдържа променени еритроцити, които могат да бъдат аглутинирани от антитела, съдържащи се в прелятата плазма, препоръчително е обменните кръвопреливания да започнат с въвеждането на промити еритроцити, разредени в разтвор на албумин без антитела, и едва след това да се премине към въвеждането на пълна кръв. При липса на промити еритроцити, заместителните кръвопреливания могат да се извършват с използване на прясно хепаринизирана пълна кръв. По време на продължаваща хемолиза, когато съдържанието на хемоглобин падне под 65-70 g/l, е показана трансфузионна терапия с прясно хепаринизирана кръв (3-5 ml/kg), независимо от трансфузиите. Трябва да се има предвид, че в кръв, съхранявана повече от 7-10 дни, се натрупва значително количество калий от червените кръвни клетки. При ниско ниво на антитромбин III, дори при нормално или повишено съдържание на свободен хепарин, заместителната терапия с кръвни съставки, съдържащи антитромбин III, е от първостепенно значение. Най-голямо количество се запазва в прясно замразена плазма, по-малко в нативна (консервирана) плазма. Дозата на лекарството е 5-8 ml/kg (на инфузия).

Ако нивото на антитромбин III е нормално или след корекцията му, се започва терапия с хепарин; необходимо е да се поддържа постоянно ниво на хепаринизация с непрекъсната инфузия на хепарин 15 U/(kg xh). Ефектът от антикоагулантната терапия се оценява по скалата за време на съсирване на кръвта по Lee-White на всеки 6 часа. Ако времето на съсирване не е удължено, дозата хепарин трябва да се увеличи до 30-40 U/(kg xh). Ако времето на съсирване е удължено над 20 минути, дозата хепарин се намалява до 5-10 U/(kg xh). След избиране на индивидуална доза хепарин, терапията с хепарин продължава по същия режим. С подобряване на състоянието на пациента, толерантността към хепарин може да се промени, така че е необходимо да се продължи ежедневното редовно наблюдение. Хепаринът се спира с постепенно намаляване на дозата в продължение на 1-2 дни, за да се избегне развитието на хиперкоагулация и "rebound ефект".

През последните години, наред с антикоагулантната терапия, се използват и антитромбоцитни средства - ацетилсалицилова киселина, дипиридамол (курантил). Те обикновено се предписват едновременно поради различните им механизми на действие.

Кортикостероидната терапия се отхвърля от повечето автори, тъй като тя повишава хиперкоагулацията и блокира „почистващата“ функция на ретикулоендотелната система, подобно на първото инжектиране на ендотоксин при феномена на Санарели-Шварцман.

В случай на хемолитично-уремичен синдром на фона на инфекциозни заболявания, на пациентите се предписват антибиотици, които нямат нефрохепатотоксични свойства. По-добре е да се използват лекарства от типа на пеницилина.

• Лечение по време на полиуричната фаза.

Необходимо е да се коригира загубата на вода и електролити, предимно на калиеви и натриеви йони, чийто прием трябва да бъде приблизително 2 пъти по-голям от екскрецията им.

Показана е антиоксидантна терапия с витамин Е.

Прогноза

Ако олигоануричният период продължи повече от 4 седмици, прогнозата за възстановяване е съмнителна. Прогностично неблагоприятни клинични и лабораторни признаци са персистиращи неврологични симптоми и липсата на положителен отговор на първите 2-3 сеанса на хемодиализа. В предишни години почти всички малки деца с хемолитично-уремичен синдром са умирали, но с прилагането на хемодиализа смъртността е намаляла до 20%.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]