Медицински експерт на статията
Нови публикации
Глюкагоном на панкреаса
Последно прегледани: 12.07.2025
Цялото съдържание на iLive е медицински прегледано или е проверено, за да се гарантира възможно най-голяма точност.
Имаме строги насоки за снабдяване и само свързваме реномирани медийни сайтове, академични изследователски институции и, когато е възможно, медицински проучвания, които се разглеждат от специалисти. Имайте предвид, че номерата в скоби ([1], [2] и т.н.) са линкове към тези проучвания.
Ако смятате, че някое от съдържанието ни е неточно, остаряло или под съмнение, моля, изберете го и натиснете Ctrl + Enter.
Глюкагономът е А-клетъчен тумор на панкреаса, който произвежда глюкагон и се проявява клинично с комбинация от характерни кожни промени и метаболитни нарушения. Синдромът на глюкагонома е дешифриран през 1974 г. от К. Н. Малинсън и др. В 95% от случаите туморът е локализиран интрапанкреатично, в 5% - екстрапанкреатично. Наблюдавани са само случаи на солитарни тумори.
При повече от 60% от пациентите той е злокачествен. Понякога глюкагономът произвежда други пептиди - инсулин, PP. Диагнозата се установява чрез повишаване на нивата на глюкагон и инструментални изследвания. Туморът се идентифицира чрез компютърна томография и ендоскопски ултразвук. Лечението на глюкагонома се състои в хирургична резекция.
[ Симптоми на глюкагонома
Тъй като глюкагономите секретират глюкагон, симптомите на глюкагонома са подобни на тези при захарен диабет. Загуба на тегло, нормохромна анемия, хипоаминоацидемия и хиполипидемия са често срещани, но основната отличителна клинична характеристика е хроничен обрив, засягащ крайниците, често съчетан с гладък, лъскав, яркочервен език и хейлит. Лющенето, хиперпигментацията, еритематозните лезии с повърхностна некролиза се наричат некролитична мигрираща еритема.
В повечето случаи пациентите имат характерна мигрираща некролитична еритема. Тя започва като макулопапулозна еритема, след което преминава в луковична дерматоза. Освен това, мехурообразните издигащи се горни слоеве на епидермиса се разрушават. Нови елементи се появяват до старите. Заздравяването настъпва чрез хиперпигментация. Кожните обриви се появяват по-често в областта на корема, бедрата и пищялите. Патогенезата на кожните промени е неясна. Не е изключена връзката им с хипергликемия и хипоацидемия, наблюдавани при пациенти с глюкагоном. Както хипергликемията, така и хипоацидемията са следствие от повишена глюконеогенеза в черния дроб, причинена от повишено ниво на глюкагон, а плазмените аминокиселини също се превръщат в глюкоза.
Патологичната глюкозна толерантност се причинява от хипергликемичния ефект на глюкагона, дължащ се както на образуването на глюкоза, така и на повишена гликогенолиза.
Пациентите често развиват много болезнен глосит и стоматит. Патогенезата им е неясна. Наблюдава се и изразена стаза в тънките и дебелите черва, свързана с инхибирането на чревната подвижност от пептида.
Диагноза на глюкагонома
Решаващото доказателство за глюкагоном (при наличие на подходящи клинични прояви) е откриването на високи концентрации на глюкагон в плазмата (нормалната стойност е под 30 pmol/l). Умерено повишаване на хормона обаче може да се наблюдава при бъбречна недостатъчност, остър панкреатит, тежък стрес и гладуване. Необходима е корелация със симптомите. Пациентите трябва да се подложат на коремна компютърна томография и ендоскопски ултразвук; ако компютърната томография е неинформативна, може да се използва ядрено-магнитен резонанс (ЯМР).
Какво трябва да проучим?
Как да проучим?
Какви тестове са необходими?
Лечение на глюкагонома
Радикалното отстраняване на глюканома е възможно само при един от трима пациенти с глюкагоном. Резекцията на тумора води до регресия на симптомите. Лечението на глюкагонома със стрептозотоцин и/или 5-флуороурацил без предварителна хирургична интервенция дава разочароващи резултати.
Неоперабилни тумори, наличие на метастази или рецидивиращи тумори подлежат на комбинирано лечение със стрептозоцин и доксорубицин, които намаляват нивата на циркулиращия имунореактивен глюкагон, водят до регресия на симптомите и подобряват състоянието (50%), но е малко вероятно да повлияят на времето за оцеляване. Инжекциите с октреотид частично потискат секрецията на глюкагон и намаляват еритема, но глюкозният толеранс също може да намалее поради намалената инсулинова секреция. Октреотидът доста бързо води до изчезване на анорексия и загуба на тегло, причинени от катаболитния ефект на излишния глюкагон. Ако лекарството е ефективно, пациентите могат да преминат към продължителен прием на октреотид в доза 20-30 mg интрамускулно веднъж месечно. Пациентите, приемащи октреотид, трябва допълнително да приемат панкреатични ензими поради потискащия ефект на октреотида върху секрецията на панкреатичните ензими.
Има съобщения за успешно намаляване на чернодробните метастази чрез емболизация на чернодробните артерии с желатинова пяна, директно инжектирана по време на катетеризация.
За лечение на кожни промени се предписват цинкови препарати. Локалното, пероралното или парентералното приложение на цинк причинява регресия на еритема, но еритема може да отшуми с проста хидратация или интравенозно приложение на амино- или мастни киселини, което предполага, че еритема определено не е причинена от дефицит на цинк.
Каква е прогнозата за глюкагоном?
Глюкагономът е рядък, но подобно на други тумори от островни клетки, първичният тумор и метастатичните лезии растат бавно: преживяемостта обикновено е около 15 години. Осемдесет процента от глюкагономите са злокачествени. Средната възраст при поява на симптомите е 50 години; 80% са жени. Някои пациенти имат множествена ендокринна неоплазия тип I.