Епидемичен летаргичен енцефалит Economo (енцефалит А): причини, симптоми, диагноза, лечение

Епидемичният летаргичен енцефалит на Икономо (енцефалит А) е регистриран за първи път през 1915 г. във войски близо до Вердюн и е описан през 1917 г. от виенския невролог Икономо.

През тези години заболяването се е проявявало под формата на епидемии, които са засегнали много страни по света. В следващите години всички случаи на заболяването са останали спорадични. В днешно време заболяването в типичната си форма почти не се среща.

Причини за епидемичен летаргичен енцефалит Икономо

Причинителят на епидемичния енцефалит все още не е идентифициран. Заболяването е леко заразно.

Симптоми на епидемичния летаргичен енцефалит на Икономо

Клинично и патоморфологично епидемичният енцефалит може да се раздели на 2 стадия - остър и хроничен. Острият стадий се характеризира със симптоми от възпалителен характер. Хроничният стадий има прогресивно-дегенеративен характер. Острият и хроничният стадий на епидемичния енцефалит са разделени от период от време от няколко месеца до 5-10 години.

Класическата форма на епидемичен енцефалит в острата фаза започва с повишаване на телесната температура до 38-39°C. Появяват се умерено главоболие, повръщане, мускулни болки, чувство на обща слабост и други симптоми, съпътстващи остри инфекциозни заболявания. Възможно е катарално възпаление на горните дихателни пътища. Фебрилният период продължава средно около 2 седмици. През този период се появяват неврологични симптоми. На преден план са патогномоничните за това заболяване нарушения на съня, изразяващи се в патологична сънливост. Пациентът може да бъде събуден, но веднага заспива отново, във всяка позиция и в ситуация, неподходяща за сън. Прекомерният, неустоим сън може да продължи 2-3 седмици, а понякога и по-дълго. По-рядко се наблюдава патологично безсъние, когато пациентът не може да заспи нито през деня, нито през нощта. Възможно е извращение на нормалната смяна на съня и бодърстването. Безсънието често следва или предхожда период на патологична сънливост.

Вторият характерен признак на острия стадий е увреждането на големите и дребноклетъчните ядра на окомоторния, а по-рядко и на отвеждащите нерви .Нервът никога не е напълно ангажиран в процеса: функциите на отделните мускули, инервирани от този нерв, са нарушени. Възможни са птоза (едностранна или двустранна), диплопия, анизокория, парализа на погледа (обикновено вертикална), липса на зеничен отговор към конвергенция и акомодация с жива реакция към светлина (обратен синдром на Аргил Робъртсън). Чести са оплакванията от замъглено зрение, причинено от пареза на акомодацията или диплопия.

Нарушенията на съня и окомоторните разстройства представляват класическата форма на епидемичен енцефалит (хиперсомнична офталмоплегия), описана от Икономо. В острия стадий обаче са възможни и други неврологични прояви. Вестибуларните разстройства под формата на замаяност, придружени от гадене и повръщане, се срещат малко по-рядко от окомоторните разстройства. В неврологичния статус се откриват хоризонтален и ротационен нистагъм. Вестибуларните разстройства се появяват поради увреждане на ядрата на вестибуларния нерв. Често се наблюдават вегетативни симптоми.

Екстрапирамидни симптоми, характерни за хроничния стадий на епидемичния енцефалит, често се наблюдават и в острия стадий. Те могат да се проявят като хиперкинеза (хореоатетоза, миоклонус, атетоза, блефароспазъм, спазъм на поглед) и малко по-рядко като акинетично-ригиден синдром (акинеза, амимия, мускулна ригидност, склонност към кататония). Описана е поява на таламични, церебеларен и хидроцефален синдром, както и хипоталамични нарушения. Острият стадий може да бъде съпроводен с изразени психосензорни нарушения (промени във възприятието за формата и цвета на околните предмети, зрителни, обонятелни и слухови халюцинации). В тежки случаи на епидемичен енцефалит се наблюдават нарушения на честотата и ритъма на дишане, сърдечно-съдовата дейност, миоклонус на дихателните мускули, хипертермия и нарушено съзнание (кома). Смърт може да настъпи поради сърдечна и дихателна недостатъчност.

В съвременните условия епидемичният енцефалит протича атипично, предимно абортивно, симулирайки остра респираторна инфекция. На негов фон могат да се появят краткотрайни нарушения на съня (сънливост или безсъние), епизоди на диплопия, вегетативна дисфункция, хиперкинеза (тикове в мускулите на лицето и шията), леки преходни окуломоторни нарушения. Като самостоятелни се разграничават вестибуларни, нарколептични, епилептиформни форми и епидемично хълцане (епизодично възникващ миоклоничен спазъм на диафрагмалните мускули в продължение на няколко дни).

В цереброспиналната течност в острия стадий повечето пациенти показват плеоцитоза (предимно лимфоцитна, 40 клетки в 1 μl), леко повишение на съдържанието на протеин и глюкоза. В кръвта се открива левкоцитоза с увеличаване на дела на лимфоцитите и еозинофилите и повишаване на СУЕ. На ЕЕГ се откриват генерализирани промени; изразява се бавна активност.

Ходът на епидемичния летаргичен енцефалит Economo

Острият стадий на епидемичния енцефалит може да продължи от 2-4 дни до 4 месеца. Понякога завършва с пълно възстановяване. Фатален изход се регистрира в 30% от случаите. При 35-50% от пациентите острия стадий преминава в хроничен. Често симптомите, характерни за хроничния стадий, се появяват без предходен ясно изразен остър стадий. Остатъчните симптоми и синдроми след острия стадий на епидемичния енцефалит включват главоболие, персистиращо безсъние, нарушение на ритъма на съня, астеноневротичен синдром, депресия, конвергентна недостатъчност, лека птоза. Децата често имат хипоталамични нарушения (ендокринно-метаболитни нарушения), промени в психиката и характера, намален интелект.

Основната клинична проява на хроничния стадий е синдромът на Паркинсонизъм. Характерни белези са бедност и забавеност на движенията, амимия, монотонна, неясна реч с малка изразителност, про-, латеро- и ретропулсия, склонност към поддържане на дадена поза, загуба на свързани движения, които индивидуализират двигателните умения (ахейрокинеза), парадоксални кинезии. Отбелязват се загуба на интерес към околната среда, забавяне на психичните процеси и настойчивост. При двигателните нарушения значителна роля играят тонусните нарушения, обикновено дифузно засилени от пластичен тип (екстрапирамидна ригидност) както във флексорите, така и в екстензорите, наблюдава се феноменът "зъбно колело". Олиго- и брадикинезията се комбинират с характерна ритмична хиперкинезия под формата на фино-люлеещ се тремор в ръцете (като "броене на монети"). Хиперкинезата в хроничния стадий на епидемичния енцефалит може да се прояви и като блефароспазъм, спазъм на погледите (окулогирни кризи). Секреторните и вазомоторните нарушения (хиперсаливация, мазна кожа, хиперхидроза) са типични за паркинсонизма.

Наред със синдрома на Паркинсонизъм, могат да се развият ендокринни нарушения под формата на адипозогенитална дистрофия, инфантилизъм, менструални нарушения, затлъстяване или кахексия, хипертиреоидизъм, безвкусен диабет. Обикновено се появяват и засилват промени в характера и емоционално-волевата сфера. Психичните промени са особено изразени при децата (повишен еротизъм, агресивност, антисоциално поведение, патологична педантичност, вечерни пристъпи на психомоторна възбуда). Рядко в хроничния стадий се срещат епилептиформен синдром, пристъпи на патологичен сън (нарколепсия) и катаплексия.

Диагноза на епидемичен летаргичен енцефалит Икономо

Диагнозата на епидемичния енцефалит в острата фаза е доста трудна. Основа за диагнозата са различни форми на нарушения на съня в комбинация с психосензорни разстройства и симптоми на увреждане на ядрата на окомоторните нерви. Появата на тези симптоми на фона на повишаване на телесната температура и „неясно“ инфекциозно заболяване е особено важна.

Необходимо е да се разграничи острата фаза на епидемичния енцефалит от серозния менингит. През последните години, ЯМР на мозъка успя да потвърди диагнозата епидемичен енцефалит с патологични промени в базалните ганглии. Въпреки това, специфичният вирус все още не е идентифициран.

Диагнозата на хроничния стадий на епидемичен енцефалит е по-малко трудна. Диагнозата се основава на характерния синдром на паркисонизъм, ендокринни нарушения с централен генезис и психични промени. Прогресивният характер на тези нарушения е важен, особено в комбинация с някои остатъчни ефекти на острия стадий (птоза, недостатъчност на конвергенцията и акомодацията).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Прогноза

Курсът е дълъг и прогресиращ. Симптомите на паркинсонизъм постепенно се засилват, въпреки че могат да се стабилизират за известно време. Прогнозата за възстановяване е лоша. Смъртта обикновено настъпва от съпътстващи заболявания или изтощение.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]