Епидемичен летаргичен енцефалит Икономом (енцефалит А): причини, симптоми, диагноза, лечение

Епидемия енцефалит апатичен икономика (енцефалит A) е регистриран за първи път през 1915 в армията при Вердюн и описан през 1917 от виенския невролог икономика.

Болестта през тези години е била под формата на епидемии, които се разпространяват в много страни по света. През следващите години всички случаи на болестта остават спорадични. Понастоящем заболяването в типична форма почти не се среща.

Причините за епидемичния летаргичен енцефалит

Причиняващият агент на епидемичния енцефалит досега не е открит. Болестта не е много заразна.

Симптоми на епидемичен летаргичен енцефалит

Клинично и патоморфологично, епидемичният енцефалит може да бъде разделен на два етапа - остър и хроничен. Акутният стадий се характеризира с възпалителни симптоми. Хроничният стадий има постепенно дегенеративен характер. Острите и хронични стадии на епидемичния енцефалит се разделят за период от време от няколко месеца до 5-10 години.

Класическата форма на епидемичен енцефалит в острия стадий започва с повишаване на телесната температура до 38-39 ° С. Има леко главоболие, повръщане, болки в мускулите, чувство за обща слабост и други симптоми, които съпътстват остри инфекциозни заболявания. Може би катастрофа на горните дихателни пътища. Фебрилният период трае средно около 2 седмици. През този период се появяват неврологични симптоми. На преден план са патогномонични за това заболяване на разстройствата на съня, изразено в патологична сънливост. Пациентът може да бъде събуден, но веднага заспи отново и на всяко място и в ситуация, която не е подходяща за сън. Прекомерен, непреодолим сън може да продължи 2-3 седмици, а понякога и повече. По-рядко се наблюдава патологична безсъние, когато пациентът не може да заспи нито ден, нито нощ. Може би перверзия на нормална смяна на съня и събуждането. Безсънието често замества или предхожда периода на патологичната сънливост.

Втората характеристика на острия стадий е поражението на големите и малките клетъчни ядра на окуломотора, по-рядко, на изходящите нерви. Окуломоторният нерв никога не е напълно включен в процеса: функциите на отделните мускули, инервирани от този нерв са нарушени. Възможна птоза (едно- или двустранно), диплопия, анизокория, поглед парализа (обикновено вертикално), липсата на зеницата отговор на сближаване и настаняване при жив отговор на светлина (обратна синдром Argyll Robertson). Оплаквания за замъглено виждане, причинено от настаняване или диплопия, са чести.

Разстройствата на съня и окуломоторните разстройства формират класическата форма на епидемичен енцефалит (хиперсомална офталмоплегия), описана от Economos. В острия стадий обаче са възможни и други неврологични прояви. По-рядко по-рядко от окуломоторните нарушения, вестибуларните нарушения се проявяват под формата на замаяност, придружени от гадене и повръщане. При неврологичния статус се установява хоризонтален и ротационен нистагъм. Възможни са вестибуларни нарушения поради увреждане на ядрата на вестибуларния нерв. Появяват се вегетативни симптоми.

Екстрапирамидални симптоми, характерни за хронична фаза на епидемия енцефалит, често отбелязани в острата фаза. Те може да се прояви giperkinezami (хореоатетоза, миоклонус, атетоза, блефароспазъм, око спазъм), по-рядко - акинетично-твърда синдром (акинезия, amimia, мускулна ригидност, склонност към кататония). Появяват се случаи на таламични, церебеларни и хидроцефалични синдроми, както и хипоталамусни нарушения. В острия стадий може да бъде придружено от тежки psychosensory нарушения (промени във възприемането на форми и цветове на околните предмети, визуални, обонятелни, слухови халюцинации). При тежки случаи на епидемия енцефалит възникне честота и респираторен ритъм разстройства, сърдечно-съдовата система, дихателната мускулна миоклонус, хипертермия, нарушения на съзнание (кома). Възможен фатален изход поради сърдечна и респираторна недостатъчност.

В съвременните условия епидемичният енцефалит е атипичен, главно абортивен, симулиращ остра респираторна инфекция. На неговия фон може да има краткосрочни нарушения на съня (безсъние или сънливост), епизоди диплопия, автономна дисфункция, хиперкинеза (кърлежи в мускулите на лицето и шията), изразени леки преходни смущения околомоторна. Изолира се като отделен вестибуларни, нарколептични, епилептиформени форми епидемични хълцане (понякога се случва в рамките на няколко дни миоклонична конвулсии диафрагмения мускул).

При цереброспиналната течност при повечето пациенти при повечето пациенти се наблюдава плейцитоза (предимно лимфоцитна, 40 клетки на 1 μl), слабо повишение на протеина и глюкозата. В кръвта се открива левкоцитоза с повишаване на съдържанието на лимфоцити и еозинофили, което увеличава ESR. Обобщени промени се отразяват на ЕЕГ; се изразява бавна активност.

Курсът на епидемичния летаргичен енцефалит

Остър стадий на епидемичен енцефалит може да трае от 2 до 4 дни до 4 месеца. Понякога завършва с пълно възстановяване. В 30% от случаите се забелязва смъртоносен резултат. При 35-50% от пациентите, остър стадий става хроничен. Често симптомите, характерни за хроничния стадий, възникват без предшестващ очевидно остър етап. Чрез остатъчни симптоми и синдроми след като са преминали острата фаза на епидемия енцефалит включват главоболие, постоянна безсъние, извращение на ритъм на сън, asthenoneurotic синдром, депресия, липса на конвергенция, лесен птоза. Децата често имат хипоталамусни нарушения (ендокринни метаболитни нарушения), промени в психиката и характера и намалена интелигентност.

Основната клинична проява на хроничния стадий е синдром на паркинсонизъм. Характеризира се с забавяне и липса на движение, amimia, монотонно malovyrazitelnoe неясна реч, про, и наляво-retropulsion, тенденция към загуба на съхранение предадена пози приятелски, индивидуализиращи движения мотилитета (aheyrokinez), парадоксално, кинезитерапевтични. Те отбелязват загубата на интерес към околната среда, забавянето на умствените процеси, имплицитността. Двигателни разстройства играят съществена роля нарушения тон, обикновено дифузно увеличена с пластмаса тип (екстрапирамидни твърдост) в разгъвачи и в, отбеляза феномена на "зъбно колело". Олиго- и брадикинезия комбинира с характеристика ритмично хиперкинеза като фин тремор в ръцете (в "монети преброяване" тип). Хиперкинеза в хроничен стадий на епидемия енцефалит може да се прояви като блефароспазъм, спазми поглед (окулогирна кризи). Характерно за секреторни и вазомоторни нарушения на Паркинсон (саливация, омазняване на кожата, обрив).

Заедно със синдрома на болестта на Паркинсон може да се развие ендокринни смущения като adiposogenital дистрофия, инфантилност, менструални нарушения, затлъстяване и кахексия, хипертиреоидизъм, безвкусен диабет. Обикновено има и се развиват промени в характера, в емоционално-волевата сфера. Психично промени са особено изразени при деца (повишена erotism, агресивност, антисоциално поведение, болезнена прецизност, вечер атаки възбуда). Рядко в хроничен стадий се срещат епилептиформен синдром, припадъци от патологичен сън (нарколепсия) и катаплексия.

Диагностика на епидемичен летаргичен енцефалит

Диагнозата на епидемичния енцефалит в острия стадий е доста трудна. Основата за диагностицирането са различни форми на нарушение на съня в комбинация с психо-сензорни разстройства и симптоми на поражение на ядрата на окулмоторните нерви. Особено важно е появата на тези симптоми на фона на повишаване на телесната температура и "неясно" инфекциозно заболяване.

Необходимо е да се разграничи остър стадий на епидемичен енцефалит от серозен менингит. През последните години, с помощта на MRI на мозъка, е възможно да се потвърди диагнозата епидемичен енцефалит с патологични промени в базалните ганглии. Въпреки това, все още не е определен конкретен вирус.

Диагнозата на хроничния стадий на епидемичен енцефалит е по-малко трудна. Диагнозата се основава на характерния синдром на паркинсонизма, ендокринните разстройства на централния генезис, промените в психиката. Важно е прогресивното естество на тези заболявания, особено в комбинация с някои остатъчни явления на острия стадий (птоза, неадекватност на конвергенцията и настаняването).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Перспектива

Курсът е дълъг, прогресивен. Симптомите на паркинсонизма постепенно се увеличават, въпреки че от известно време те могат да се стабилизират. Прогнозата за възстановяване е лоша. Смъртта обикновено идва от вътрешни болести или изтощение.

[10], [11], [12], [13], [14],