Птоза на клепачите: причини, симптоми, диагноза, лечение

Птозата на горния клепач (син. блефароптоза) е необичайно ниско положение на горния клепач, което може да бъде вродено или придобито.

[ 1 ], [ 2 ]

Класификация на птозата на клепачите

1. Неврогенен
   • парализа на окомоторния нерв
   • Синдром на Хорнер
   • Синдром на Маркъс Гън
   • синдром на аплазия на окомоторния нерв
2. Миогенен
   • миастения гравис
   • мускулна дистрофия
   • офталмоплегична миопатия
   • проста вродена
   • синдром на блефарофимоза
3. Апоневротичен
   • инволюционен
   • следоперативен
4. Механични
   • дерматохалаза
   • тумори
   • оток
   • предни орбитални лезии
   • белези

[ 3 ]

Неизбежна птоза на клепача

Неизбежната птоза на клепача се причинява от нарушение на инервацията на третата двойка черепномозъчни нерви и парализа на n. oenlosympathetic nerve.

Синдром на аплазия на черепните нерви III

Синдромът на аплазия на третата двойка черепномозъчни нерви може да бъде вроден или придобит поради пареза на окомоторния нерв, като последната причина е по-честа.

Симптоми на синдром на аплазия на III черепномозъчния нерв

Патологични движения на горния клепач, съпътстващи движенията на очната ябълка.

Лечение на синдром на аплазия на III черепномозъчния нерв

Резекция на сухожилието на леватора и окачване до веждата.

Миогенна птоза на клепача

Миогенната птоза на клепача възниква поради миопатия на леватора на клепача или влошаване на невромускулната трансмисия (невромиопатия). Придобита миогенна птоза се среща при миастения гравис, миотонична дистрофия и очни миопатии.

Апоневротична птоза

Апоневротичната птоза се причинява от деламинация, авулзия на сухожилието или разтягане на леваторната апоневроза, което ограничава предаването на сила от нормалния леваторен мускул към горния клепач. Тази патология най-често се основава на свързани с възрастта дегенеративни промени.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Симптоми на апоневротична птоза на клепача

• 1. Обикновено двустранна птоза с различна тежест с добра леваторна функция.
  
  
  2. Висока гънка на горния клепач (12 мм или повече), защото задното прикрепване на апоневрозата към тарзалния хрущял е нарушено, докато предното прикрепване към кожата остава непокътнато и издърпва кожната гънка нагоре.
  3. В тежки случаи горната гънка на клепача може да липсва, клепачът над тарзалната пластина е изтънен, а горната бразда е задълбочена.

Лечението на апоневротична птоза на клепача включва резекция на леваторния мускул, рефлексия или реконструкция на предната леваторна апоневроза.

Механична птоза на клепача

Механичната птоза възниква, когато горният клепач не се движи правилно. Причините включват дерматохалаза, големи тумори на клепачите, като неврофиброми, белези, тежък оток на клепачите и предноорбитални лезии.

Причини за механична птоза на клепача

Дерматохалаза

Дерматохалазата е често срещано, обикновено двустранно състояние, срещащо се предимно при пациенти в напреднала възраст и характеризиращо се с „излишна“ кожа на горния клепач, понякога комбинирана с херния на клетъчната тъкан през отслабена орбитална преграда. Наблюдава се сакуларно увисване на кожата на клепача с атрофични гънки.

Лечението в тежки случаи включва премахване на „излишната“ кожа (блефаропластика).

Блефарохалаза

Блефарохалазата е рядко заболяване, причинено от повтарящо се, безболезнено, твърдо подуване на горните клепачи, което обикновено отшумява спонтанно в рамките на няколко дни. Разстройството започва по време на пубертета с подуване, чиято честота намалява с течение на годините. В тежки случаи кожата на горния клепач се разтяга, увисва и изтънява като хартиена кърпичка. В други случаи отслабването на орбиталната преграда води до херния на клетъчната тъкан.

Синдром на атоничния клепач

Синдромът на атоничния („пляскащ“) клепач е рядко, едностранно или двустранно заболяване, което често остава недиагностицирано. Това разстройство се среща при хора с много затлъстяване, които хъркат и имат сънна апнея.

Симптоми на атоничен („пляскащ“) клепач

• Меки и отпуснати горни клепачи.
• Еверсията на клепачите по време на сън води до увреждане на откритата тарзална конюнктива и хроничен папиларен конюнктивит.

Лечението на хлътналия клепач в леки случаи включва използването на мехлем за очи или пластир за клепачи през нощта. В тежки случаи е необходимо хоризонтално скъсяване на клепача.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Принципи на хирургичното лечение на механична птоза

Техника на Фазанела-Серват

• Показания: Умерена птоза с леваторна функция поне 10 мм. Използва се в повечето случаи на синдром на Хорнер и умерена вродена птоза.
• Техника: Горният ръб на тарзалния хрущял се изрязва заедно с долния ръб на мускула на Мюлер и покриващата го конюнктива.

Резекция на леватора

• Показания: Птоза с различна степен с леваторна функция най-малко 5 мм. Обемът на резекцията зависи от леваторната функция и тежестта на птозата.
• Техника: Скъсяване на леватора чрез преден (кожен) или заден (конюнктивален) достъп.

Фронтално окачване

Показания

• Изразена птоза (>4 мм) с много лоша леваторна функция (<4 мм).
• Синдром на Маркъс Гън.
• Аберантна регенерация на окомоторния нерв.
• Синдром на блефарофимоза.
• Пълна пареза на окомоторния нерв.
• Незадоволителен резултат от предишна резекция на леватора.

Техника: Окачване на тарзалния хрущял към фронталния мускул с лигатура, направена от собствената фасция лата на пациента или от неабсорбиращ се синтетичен материал като пролин или силикон.

Възстановяване на апоневрозата

1. Показания: Апоневротична птоза с висока леваторна функция.
2. Техника: Преместване и зашиване на непокътнатата апоневроза към тарзалния хрущял чрез преден или заден достъп.

Вродена птоза на клепача

Вродената птоза на клепача е заболяване с автозомно-доминантен тип наследяване, при което се развива изолирана дистрофия на мускула, който повдига горния клепач (миогенна), или има аплазия на ядрото на окомоторния нерв (неврогенна). Прави се разлика между вродена птоза с нормална функция на горния прав мускул на окото (най-често срещаният вид вродена птоза) и птоза със слабост на този мускул. Птозата често е едностранна, но може да се прояви и в двете очи. При частична птоза детето повдига клепачите, използвайки фронталните мускули, и отмята главата назад (позата на "звездогледач"). Горната палпебрална бразда обикновено е слабо изразена или липсва. При поглед право напред горният клепач е увиснал, а при поглед надолу е разположен по-високо от противоположния.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Симптоми на вродена птоза

1. Едностранна или двустранна птоза с различна тежест.
2. Липса на горната палпебрална гънка и намалена функция на повдигащия мускул.
3. При поглед надолу, птотичният клепач е разположен по-високо от здравия поради недостатъчна релаксация на леваторния мускул; при придобита птоза засегнатият клепач е разположен на нивото на или под здравия.

Лечение на вродена птоза

Лечението трябва да се провежда в предучилищна възраст, след като са извършени всички необходими диагностични процедури. В тежки случаи обаче се препоръчва лечението да започне в по-ранна възраст, за да се предотврати амблиопия. В повечето случаи се налага резекция на леватора.

Палпебромандибуларният синдром (синдром на Гън) е рядко вродено, обикновено едностранно заболяване на птозата, свързано със синкинетично прибиране на увисналия горен клепач при стимулация на птеригоидния мускул от страната на птозата. Неволно повдигане на увисналия горен клепач се случва по време на дъвчене, отваряне на устата или прозяване, а отвличането на долната челюст в страната, противоположна на птозата, също може да бъде съпроводено с прибиране на горния клепач. При този синдром мускулът, който повдига горния клепач, получава инервация от двигателните клонове на троичния нерв. Патологичната синкинеза от този тип се причинява от лезии на мозъчния ствол, често усложнени от амблиопия или страбизъм.

Синдром на Маркъс Гън

Синдромът на Маркъс Гън (палпебромандибуларен) се среща в приблизително 5% от случаите на вродена птоза, като в повечето случаи е едностранчив. Въпреки че етиологията на заболяването е неясна, се предполага патологична инервация на леватора на палпебрата от двигателния клон на тригеминалния нерв.

Симптоми на синдрома на Маркъс Гън

1. Ретракция на увисналия клепач с дразнене на ипсилатералния птеригоиден мускул по време на дъвчене, отваряне на устата или отделяне на челюстта в посока, обратна на птозата.
2. По-рядко срещаните стимулации включват избутване на челюстта, усмивка, преглъщане и стискане на зъби.
3. Синдромът на Маркъс Гън не изчезва с възрастта, но пациентите са способни да го маскират.

Лечение на синдрома на Маркъс Гън

Необходимо е да се реши дали синдромът и свързаната с него птоза са значителен функционален или козметичен дефект. Въпреки че хирургичното лечение не винаги постига задоволителни резултати, се използват следните методи.

1. Едностранна резекция на леватора в умерени случаи с леваторна функция 5 mm или повече.
2. Едностранно отделяне и резекция на сухожилието на леватора с вътрешностранно окачване към веждата (фронталния мускул) в по-тежки случаи.
3. Двустранно разделяне и резекция на сухожилието на леватора с вътрешностранно окачване към веждата (фронталния мускул) за постигане на симетричен резултат.

Блефарофимоза

Блефарофимозата е рядка аномалия в развитието, причинена от скъсяване и стесняване на палпебралната бразда, двустранна птоза, с автозомно доминантен тип наследяване. Характеризира се със слаба функция на мускула, който повдига горния клепач, епикантус, и еверзия на долния клепач.

Симптоми на блефарофимоза

1. Симетрична птоза с различна тежест с недостатъчност на леваторната функция.
2. Скъсяване на палпебралната фисура в хоризонтална посока.
3. Телекантус и обърнат епикантус.
4. Латерална ектропион на долните клепачи.
5. Слабо развит носов мост и хипоплазия на горния орбитален ръб.

Лечение на блефарофимоза

Лечението на блефарофимоза включва първоначална корекция на епикантуса и телекантуса, след няколко месеца се извършва двустранна фронтална фиксация. Важно е също да се лекува амблиопията, която може да се появи в приблизително 50% от случаите.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Придобита птоза на клепача

Придобитата птоза на клепача се наблюдава много по-често от вродената. В зависимост от произхода се разграничават неврогенна, миогенна, апоневротична и механична придобита птоза.

Неврогенната птоза на клепача с парализа на окомоторния нерв обикновено е едностранна и пълна, най-често причинена от диабетна невропатия и вътречерепни аневризми, тумори, травми и възпаления. При пълна парализа на окомоторния нерв се определят патология на екстраокуларните мускули и клинични прояви на вътрешна офталмоплегия: загуба на акомодация и зенични рефлекси, мидриаза. По този начин, аневризма на вътрешната каротидна артерия вътре в кавернозния синус може да доведе до пълна външна офталмоплегия с анестезия на инервационната област на окото и инфраорбиталния клон на троичния нерв.

Птозата на клепачите може да се индуцира с защитна цел при лечението на язви на роговицата, които не заздравяват поради незатварящата се палпебрална цепнатина при лагофталм. Ефектът от химическата денервация на мускула, повдигащ горния клепач, с ботулинов токсин е временен (около 3 месеца) и обикновено е достатъчен, за да спре процеса на роговицата. Този метод на лечение е алтернатива на блефарореята (зашиване на клепачите).

Птозата на клепачите при синдрома на Хорнер (обикновено придобита, но може да бъде и вродена) се причинява от нарушение на симпатиковата инервация на гладката мускулатура на Мюлер. Този синдром се характеризира с известно стесняване на палпебралната фисура поради увисване на горния клепач с 1-2 мм и леко повдигане на долния клепач, миоза и нарушено изпотяване на съответната половина на лицето или клепачите.

Миогенната птоза на клепача се среща при миастения, често е двустранна и може да бъде асиметрична. Тежестта на птозата варира от ден на ден, провокира се от усилие и може да се комбинира с двойно виждане. Тестът с ендорфин временно елиминира мускулната слабост, коригира птозата и потвърждава диагнозата миастения.

Апоневротичната птоза е много често срещан вид възрастово обусловена птоза; характеризира се с факта, че сухожилието на мускула, който повдига горния клепач, частично се отделя от тарзалната (хрущялноподобна) пластинка. Апоневротичната птоза може да бъде посттравматична; смята се, че в голям брой случаи постоперативната птоза има този механизъм на развитие.

Механичната птоза на клепача се появява при хоризонтално скъсяване на клепача поради туморен или белегов произход, както и при липса на очна ябълка.

При децата в предучилищна възраст птозата води до трайна загуба на зрение. Ранното хирургично лечение на тежка птоза може да предотврати развитието на амблиопия. При лоша подвижност на горния клепач (0-5 мм) е препоръчително той да се окачи до фронталния мускул. При умерена екскурзия на клепача (6-10 мм) птозата се коригира чрез резекция на мускула, който повдига горния клепач. При комбинация от вродена птоза и дисфункция на горния прав мускул се извършва резекция на сухожилието на повдигача в по-голям обем. Високата екскурзия на клепача (повече от 10 мм) позволява резекция (дупликация) на апоневрозата на повдигача или мускула на Мюлер.

Лечението на придобитата патология зависи от етиологията и степента на птоза, както и от подвижността на клепача. Предложени са голям брой методи, но принципите на лечение остават непроменени. Неврогенната птоза при възрастни изисква ранно консервативно лечение. Във всички останали случаи е препоръчително хирургично лечение.

Ако клепачът е увиснал с 1-3 мм и има добра подвижност, се извършва трансконюнктивална резекция на мускула на Мюлер.

В случаи на умерена птоза (3-4 мм) и добра или задоволителна подвижност на клепача е показана операция на мускула, който повдига горния клепач (сухожилна пластика, рефиксация, резекция или дупликация).

При минимална подвижност на клепача, той се окачва на фронталния мускул, което осигурява механично повдигане на клепача при повдигане на веждата. Козметичните и функционални резултати от тази операция са по-лоши от ефекта на интервенциите върху леваторите на горния клепач, но тази категория пациенти няма алтернатива на окачването.

За механично повдигане на клепача е възможно да се използват специални дъги, фиксирани към рамките на очилата, или да се използват специални контактни лещи. Обикновено тези устройства се понасят зле, така че се използват много рядко.

При добра подвижност на клепачите, ефектът от хирургичното лечение е висок и стабилен.

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

Клинични характеристики на птозата

Вродената и придобитата птоза се различават по възрастта на пациента, когато се е появила патологията, и продължителността на нейното протичане. В съмнителни случаи стари снимки на пациента могат да бъдат полезни. Важно е също да се научи за възможни прояви на системни заболявания, като например съпътстваща диплопия, разлики в степента на птоза през деня или на фона на умора.

[ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ]

Псевдоптоза

Следните патологии могат да бъдат сбъркани с птоза.

• Недостатъчна опора на клепачите от очната ябълка поради намаляване на обема на орбиталното съдържимо (изкуствено око, микрофталмос, енофталмос, фтизит на очната ябълка).
• Контралатералното прибиране на клепачите се открива чрез сравняване на нивата на горните клепачи, като се има предвид, че горният клепач обикновено покрива роговицата с 2 мм.
• Ипсилатерална хипотрофия, при която горният клепач се спуска надолу, следвайки очната ябълка. Псевдоптозата изчезва, ако пациентът фиксира погледа си с хипотрофичното око, докато здравото око е затворено.
• Птоза на веждите поради „излишна“ кожа над веждата или поради парализа на лицевия нерв, която може да се открие чрез повдигане на веждата с ръка.
• Дерматохалаза, при която „излишната“ кожа на горните клепачи причинява образуването на нормална или псевдоптоза.

Измервания

• Разстояние до ръба на клепача - рефлекс. Това е разстоянието между горния ръб на клепача и отражението на роговицата на лъча на фенерче, което пациентът гледа.
• Височината на палпебралната фисура е разстоянието между горния и долния ръб на клепача, измерено в меридиана, преминаващ през зеницата. Ръбът на горния клепач обикновено се намира приблизително 2 мм под горния лимб, а на долния клепач - 1 мм или по-малко над долния лимб. При мъжете височината е по-малка (7-10 мм), отколкото при жените (8-12 мм). Едностранната птоза се оценява по разликата във височината с ко-латералната страна. Птозата се класифицира като лека (до 2 мм), умерена (3 мм) и тежка (4 мм или повече).
• Леваторна функция (екскурзия на горния клепач). Измерва се чрез задържане на веждата на пациента с палец, докато пациентът гледа надолу, за да се изключи действието на фронталния мускул. След това пациентът поглежда нагоре, доколкото е възможно, екскурзията на клепача се измерва с линийка. Нормалната функция е 15 мм или повече, добрата е 12-14 мм, достатъчна е 5-11 мм, а недостатъчната е 4 мм или по-малко.
• Горната палпебрална бразда е вертикалното разстояние между ръба на клепача и гънката на клепача, когато се гледа надолу. При жените тя е приблизително 10 мм. При мъжете е 8 мм. Липсата на гънка при пациент с вродена птоза е косвен признак за леваторна недостатъчност, докато високата гънка показва дефект в апоневрозата. Кожната гънка служи като маркер за първоначалния разрез.
• Претарзално разстояние е разстоянието между ръба на клепача и кожната гънка при фиксиране на отдалечен обект.

Асоциативни характеристики

1. Повишената инервация може да засегне леватора от страната на птозата, особено при поглед нагоре. Комбинираната повишена инервация на контралатералния непокътнат леватор води до повдигане на клепача нагоре. Необходимо е клепачът, засегнат от птоза, да се повдигне с пръст и да се наблюдава спускането на непокътнатия клепач. В този случай пациентът трябва да бъде предупреден, че хирургичната корекция на птозата може да стимулира увисването на контралатералния клепач.
2. Тестът за умора се провежда в продължение на 30 секунди, без пациентът да мига. Прогресивното увисване на единия или двата клепача или невъзможността за насочване на погледа надолу са патогномонични признаци на миастения. При миастенична птоза се установява отклонение на горния клепач при сакади от поглед надолу към поглед право напред (симптом на потрепване на Коган) или „подскок“ при поглед настрани.
3. Нарушената очна подвижност (особено дисфункцията на горния ректус) трябва да се оцени при пациенти с вродена птоза. Корекцията на ипсилатералната хипотрофия може да подобри птозата.
4. Палпебромандибуларният синдром се открива, ако пациентът прави дъвкателни движения или отпуска челюстта настрани.
5. Феноменът на Бел се изследва чрез задържане на отворените клепачи на пациента с ръце; при опит за затваряне на очите се наблюдава движение на очната ябълка нагоре. Ако феноменът не е изразен, съществува риск от следоперативни експозиционни кератопатии, особено след големи леваторни резекции или техники на окачване.