Птоз

Птозата се проявява чрез патологичното понижаване на горните клепачи, което ограничава отварянето на окото. Тя може да бъде едностранна или двустранна и се наблюдава, когато:

1. Поражението на изпъкналия мускул, повдигайки горния клепач (m. Levator palpebrae superior).
2. Поражда нерва, който инервира този мускул (окулярен нерв или неговото ядро).
3. Апраксин отваря очите при синдрома на паркинсонизма и други заболявания.
4. Нарушаване на автономната инервация на гладките мускулни влакна на висшия тарзиален мускул (синдром на Horner).
5. Фалшиво впечатление от наличието на птоза, (привидна птоза), дължащо се на отдръпване на това око или екзофталмос от противоположната страна.

По този начин съществуват три възможни причини за истинска птоза: частично увреждане на окуломоторния нерв (клон, който инервира мускула, който повдига горния клепач) или неговото ядро; увреждане на симпатиковия път (слабост на тарзиалния мускул) и миопатия. Едностранността на птозата показва наличието на ограничена фокална лезия на нервната система. Двустранната птоза е почти винаги признак на дифузна мускулна патология или далеч по-рядко заболявания на периферната нервна система. Първата точка на диагностичния алгоритъм е определянето на присъствието или отсъствието на други външни очни мускули при пациента с птоза, втората е изследването на ширината на зеницата и фотореакцията. Откриването на миоза с запазване на движенията на окото показва наличието на синдром на Horner при пациента и позволява да се изключи поражението на третия черепен нерв. Леката дилатация на зеницата и отслабването на директната реакция на този ученик към светлината са характерни за третия череп на нерв и позволяват изключването на синдрома на Horner и миопатията. Разбира се, има случаи на увреждане на третия черепния нерв, когато парасимпатиковите влакна остават непокътнати. В миопатията, в допълнение към птозата, често се проявява слабост на други очни мускули, мускули на лицето и (или) мускулите на крайниците.

Естествено, тази статия относно съдържанието в значителна част се припокрива с главата за острата пареза на външните очни мускули. Поради това част от разделите на тази глава са представени по-скоро изчерпателно и са предназначени преди всичко да насочат вниманието към птозата като симптом, който често се среща само в медицинския преглед и рядко е активно оплакване на самия пациент. Ако птото се развива постепенно, някои пациенти дори не могат да разберат дали са изминали клепачите (клепачите) от раждането или са се появили на определена възраст.

А. Едностранен

1. Поражението на окуломоторната симпатикова инервация (синдром на Хорнер)
2. Увреждане на средния мозък
3. Дислокация на ствола на третия нерв
4. Интраорбитален тумор и псевдомотор
5. Вродена птоза

Б. Двустранно

1. вроден
2. Миопатия
3. "Офталмоплегия плюс"
4. Миастения
5. Увреждане на средния мозък
6. Наследствени метаболитни невропатии (болест на Refsum, болест на Bassen-Cornzweig)
7. Апраксия на отваряне на клепачите (включително идиопатичен блефароспазъм)

[1]

Птозис като симптом на поражението на различни нива на нервната система и мускулите

А. Супраядрено ниво

Супраядрено ниво (с лезия на това ниво, птозата може да бъде едностранна и двустранна).

1. Едностранна птоза: исхемичен инфаркт в басейна на средната церебрална артерия на контралатералното полукълбо (най-често), тумор, артериовенозна малформация.
2. Двустранна птоза: може да се наблюдава при едностранно (най-често дясно полусферично) и двустранно полусферично увреждане. Двустранната птоза с парализа на погледа се описва с глиома на средния мозък.
3. "Птоза" (не е вярно) в възраст на картината отваряне апраксия: в лезия на дясната хемисфера или двустранни лезии на мозъчните полукълба, с екстрапирамидални разстройства, такива като хорея на Huntington, болест на Паркинсон, прогресивна супрануклеарна парализа, амиотрофична латерална склероза, Shy-Drager синдром, neyroakantsitoz заболяване Уилсън. Описан допа-чувствителен отваряне апраксия век в отсъствието на каквито и да било други симптоми на централната нервна система.
4. Психогенна птоза (обикновено се проявява не от истинска птоза, а от психогенен блефароспазъм).
5. Ptosis в картината на синдрома на Duane (синдром на Duane). Синдромът е по-често едностранно. 

[2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Б. Ядрени, радикуларни и аксонални (окуломоторни нервни) нива

Лезиите на тези нива обикновено са придружени от други окулмоторни нарушения (напр. Мидриаза). Вредите на ядреното ниво могат да бъдат придружени от двустранна птоза.

Това се случва при заболявания проявяват превъзходно синдром орбитален пукнатина, синдром на орбита върховете синдром кавернозен синус, синдром разкъсан дупки и произтичат синдроми в тумори, травма, възпалителна, аневризми, хиперостоза и други заболявания на черепа и мозъка.

[9], [10], [11], [12]

В. Синаптични и мускулни нива

Мускул и синаптичната ниво: миастения гравис, ботулизъм, очно миопатия, distireoidnaya orbitopathy, полимиозит, интраорбитално процеси увреждащи механично асансьори на окото мускул, инволюционна птоза при възрастни, вродена птоза.

От периодично птоза с отблясъците описано с наследствена моторна сензорна полиневропатия I и тип II (amyotrophy Charcot-Marie-Tooth заболяване (Charcot-Marie-Tooth); бавно прогресивно птоза могат да развият диабет при локално увреждане на мускул повдигащия клепача или гладка тарзалната мускул (или както мускул), причинена от местната исхемия или хипоксия. Понякога птоза, едностранно или двустранно, може да се наблюдава в картината на синдром Miller Fisher.

[13], [14], [15], [16], [17], [18]

A. Едностранна птоза

Синдром на Хорнер. Тази форма на птоза (парализа на гладка горна тарзалната мускул), заедно с повече или по-малко изразено миоза (мускулна парализа разширяване на зеницата), намаляване на зачервяване на конюнктива (вазомоторен парализа) на, enophthalmos (присъствието на този симптом не е задължително), често в нарушение на изпотяване в горната половина тялото до синдром на Хорнер. Трябва да се има предвид, че когато разликата в синдром ширина на клепачната цепка Хорнер намалява, когато търсят (активира непокътната и силна набразден м. Levator palpebrae превъзхожда).

Синдромът на Horner може да е следствие от:

Увреждане на хомолатералните централни симпатични пътища между хипоталамуса, задните външни части на медулата и страничните колони на гръбначния мозък. Следните причини винаги водят до синдрома на Horner, както и до други нарушения на централната нервна система:

• сърдечно-съдови инсулти, особено в мозъчния ствол, като:
  • синдрома на Валенберг-Захарченко.
  • тумори на сирингомиелия
  • прогресивна хемифациална атрофия

Лезии на паравертебралната симпатикова верига и нейните радикуларни аференти.

Ако индивидуалният компонент на паравертебралната симпатикова верига е засегнат, тогава няма да има функционални нарушения на нервната система. Въпреки това, при лезията на стерилната ганглия, синдромът на Horner се придружава от анхидроза на лицето. Синдромът на Horner не се наблюдава, когато (вентралните) корени от С8 до Т12 са засегнати (откриват се коренни нарушения). Когато паравъртебралната симпатикова верига се повреди директно от каудал до гръбначния ганглий, се наблюдава изолирана анхидроза на лицето без симптома на Хорнър. Възможните причини са:

• въздействието на тумора върху паравертебралната симпатикова верига (често придружено от дисфункция на брахиалния сплит);
• увреждане на корените или веригите, дължащи се на травма (отделяне на корените с образуване на по-нисък рак на ходилото като корен синдром С8-Т1, превертебрален хематом);
• клъстерно главоболие, което често е придружено от синдрома на Хорнър.

Средния мозък повреди на гумите, което е ядрен комплекс на трета черепната нерв може да доведе до различни неврологични синдроми, в зависимост от характеристиките на локализацията на мозъчни лезии. В тези случаи, птоза, като симптом на поражението на III нерв, обикновено придружено от други симптоми на нерв околомоторна и околните структури орални раздели на мозъчния ствол. За да повреди средния мозък само една гума показва птоза, те трябва да са толкова малки (например, малка празнина) да удари само сърцевината и влакната идващи m. Levator palpebrae превъзхождат и не засягат близките структури. Понякога тази ситуация се наблюдава при лезиите на малките съдове на мозъчния ствол (обикновено при пациенти, страдащи от хипертония). Когато бавно развиващите се процеси, които засягат същността на нерв птоза на околомоторна често се появява след пареза на мускулите на външните очни ( "последното завесата пада"). Освен това във всеки такъв случай птозата ще бъде придружена от симптоми на увреждане на други черепни нерви или (и) проводници на мозъчния ствол (и често двустранни).

Едностранната птоза, като симптом на увреждането на багажника на третия нерв на основата на мозъка, също се наблюдава в картината на следните синдроми:

Синдром на горната орбитална междина: III, IV, VI нерви + VI (първият клон на тригеминалния нерв). Най-честите причини са: пантериоидни тумори, параселарни тумори, периостит, остеомиелит, левкемия или грануломатозна инфилтрация в горната част на глобула). Синдром на върха на орбитата Rollet (Rollet): III, IV, VI нерви + II нерв Причини: обемни процеси зад очната ябълка (retrobulbarno).

Синдром кавернозен синус Бон (strongonnet}:. III, IV, VI нерви + VII, exophthalmos и хемоза (хиперемия и оток на конюнктивата и клепачите) предизвиква тумор кавернозен синус аневризма каротидна кавернозен синус тромбоза синдром на страничната стена кавернозен синус Foy {. Foix}: III, IV, VI нерви + VI (първата част на тригеминалния нерв) Предизвиква тумор на хипофизата, вътрешен аневризма на каротидната артерия, гнойни процеси в кавернозен синус, кавернозен синус тромбоза..

Синдром на разкъсана дупка на Джеферсън: III, IV, VI нерви + VI. (Аневризъм на вътрешната каротидна артерия)

Интраорбитален тумор и псевдомотор. Последният термин има за цел да означава увеличаване на обема (поради възпаление) на екстракуларните мускули, а понякога и на друго съдържание на орбитата. Орбиталната псевдотуморна е придружена от инжекции на конюнктивата и леки екзофталмози, ретроорбитална болка, която понякога може да симулира мигрена или главоболие в пакет. Ултразвукът или CT на орбитата разкриват увеличение на обема на съдържанието на орбитата, предимно на мускулите, подобно на това, което се открива в праисторическата офталмопатия. Както синдромът на Толоза-Хънт, така и псевдотуморът на орбитата реагират на лечение с кортикостероиди. Тумор на орбитата, в допълнение към горните симптоми, също се съпровожда от компресиране на двойката II и следователно от намаляване на зрителната острота (горната част на орбиталния синдром на Bonnet).

Вродената едностранна птоза може да бъде проява на феномена Gunn, който се основава на патологични връзки между невроните, които осигуряват повдигане на горните клепачи и дъвчене. В този случай, пониженият горни клепачи (обикновено левия) се издига, когато устата се отвори или когато долната челюст се движи в обратна посока с птозата.

[19], [20], [21], [22], [23]

Б. Двустранна птоза

Вродена птоза, понякога едностранна, се наблюдава от раждането, не напредва, може да бъде придружена от слабост на външните очни мускули. Двойните разстройства често са фамилни, характерна поза с отклонение на главата назад.

Миопатия (okulofaringealnaya мускулна дистрофия) се характеризира с късно начало (4-6 десетилетие от живота) и се проявява лезии на мускулите на очите (включително птоза), както и на мускулите на фаринкса с нарушена гълтане. Съществува и форма с изолирана лезия само на окуломоторните мускули, които постепенно напредват и в крайна сметка водят до пълна външна офталмоплегия. По правило има известна слабост и мускули на лицето. Офталмоплегията обикновено продължава без удвояване (очна миопатия или прогресираща външна офталмоплегия). Диагнозата се потвърждава от проучването EMG. Нивото на CPK се повишава рядко (ако процесът се простира до други стрии на мускулите). По-рядко други форми на миопатия водят до птоза.

Офталмоплегия плюс или синдром на Kearns-Sayre се проявява чрез прогресивна външна офталмоплегия и птоза. Синдромът се отнася до митохондриалните encephalomyopathies и по-често се наблюдава под формата на спорадични случаи (въпреки че има и семейна версия на прогресивна външна офталмоплегия) и, обикновено, е съпроводено с участието на много органи и системи. Заболяването започва преди 20-годишна възраст. Задължителни симптомите на заболяването: външна офталмоплегия, сърдечни нарушения на проводимостта, ретинитис пигментоза, повишено съдържание на протеин в гръбначно-мозъчната течност. Като други допълнителни симптоми, има атаксия, увреждане на слуха, множествена ендокринопатия и други прояви. При семейна версия на прогресираща външна офталмоплегия, са възможни слабости в мускулите на шията и крайниците.

Миастения гравис. Ако има съмнение за миастения гравис, е необходимо просто клинично изпитване за откриване на анормална мускулна умора - пациентът е запитан 30-40 пъти (или по-малко) за извършване на тези движения, които страдат. В този случай, затваряне и отваряне на очите. Ако по време на това изпитване има увеличение на птозата (двустранна или едностранна), фармакологичните тестове са необходими. Интрамускулното инжектиране на антихолинестеразни лекарства (напр. Прозерин) води до елиминиране на птозата за 30 секунди - 2 минути за период от няколко минути до половин час. Колкото по-дълъг е периодът на възстановяване, толкова по-малко е характерен за миастения гравис и трябва да бъде основа за продължаване на диагностичното търсене.

Увреждането на средния мозък на нивото на ядрото на третия нерв може да бъде придружено от двустранна птоза и други симптоми на поражението на окуломоторните нерви и основните проводници на мозъчния ствол.

Птозисът може да бъде проява на редки наследствени метаболитни невропатии, като например болестта на болестта на Рессум или болестта на Басен-Корнджейг. Придружаващото се намаление или изчезване на рефлексите на сухожилията, както и забавянето на скоростта на възбуждане на потта към нервите, показва лезия на периферните нерви. Търсенето на метаболитни нарушения определя успеха на диагнозата.

Apraxin отваряне клепачите може (рядко), за да симулират двустранен птоза при пациенти с болест на Паркинсон, болест на Хънтингтън и други екстрапирамидни заболявания (см. По-долу), включително за лицето paraspazme (отваряне на клепачите описана комбинация апраксия и блефароспазъм).

Допълнителна помощ при оценката на носологичната принадлежност на птозата може да бъде осигурена от следната информация за нейните признаци, когато са засегнати различни нива на нервната система.

[24], [25], [26], [27], [28], [29], [30], [31], [32]