Екстрапирамиден синдром

Екстрапирамидните синдроми са остарял термин, но все още се използват широко в рускоезичната литература. Екстрапирамидните синдроми обикновено са тези, характеризиращи се с прекомерни движения или, обратно, недостатъчна двигателна активност. Първата група синдроми се нарича хиперкинетични разстройства, втората - хипокинетични. Екстрапирамидните синдроми се развиват при органични лезии на централната нервна система, които не засягат кортикоспиналните (пирамидалните) пътища. Тези синдроми се основават на дисфункция на подкорковите възли (базални ганглии) и техните връзки с други части на нервната система.

Терминът „хиперкинетични синдроми“ не е точен синоним на термина „екстрапирамидни синдроми“, тъй като има по-широко семантично съдържание и отразява прекомерни движения, които могат да възникнат при органично увреждане на всякакви нива на нервната система (периферен нерв, гръбначен мозък, мозъчен ствол, базални ганглии и малък мозък, мозъчна кора) и дори при липса на такова увреждане (например физиологичен тремор или физиологичен миоклонус, психогенна хиперкинеза). В световната литература се използва терминът „двигателни нарушения“, който обединява всички хипер- и хипокинетични синдроми с централен произход, както и атаксия, стереотипии, синдроми на стряскане, синдром на „чужда ръка“ и някои други. Хиперкинетичните синдроми с екстрапирамиден произход са разгледани по-долу. Хипокинетичните двигателни нарушения са описани в съответните раздели на ръководството.

Основните хиперкинетични синдроми са тремор, хорея, бализъм, дистония, миоклонус и тикове. Тези синдроми се диагностицират изключително клинично.

При разпознаването на всеки хиперкинетичен синдром, анализът на двигателния модел на хиперкинезата е от ключово значение. Освен това, всяка от горепосочените хиперкинези по свой начин нарушава сложни двигателни функции, като поддържане на стойка, говор, писане и ходене.

Клиничната диагностика на всяка хиперкинеза започва с определяне на характера на хиперкинезата, т.е. с процеса на „разпознаване“ („разпознаване“) на двигателно явление, което непрекъснато се променя във времето и пространството. Всяка хиперкинеза в очите на лекаря не е нищо повече от сложно организиран двигателен образ, при разпознаването на който са важни елементи като двигателен модел, топография (разпределение), симетрия/асиметрия, стереотипност или нейното отсъствие, скорост и амплитуда на движенията, връзка с волеви движения, както и с позата или с определени действия.

Синдромната диагноза е само началото на диагностичната работа. Следващият ѝ етап е определянето на заболяването, което е причинило развитието на хиперкинетичен синдром. Важно е да се вземат предвид съпътстващите симптоми, „синдромната среда“, да се анализират провокиращите фактори и факторите, които елиминират или намаляват тежестта на хиперкинезата (сън, алкохол и др.), както и да се вземат предвид характеристиките на протичането на заболяването и клиничната картина като цяло.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Диагностика на екстрапирамиден синдром

Лабораторните и инструменталните изследвания на хиперкинетичните синдроми са насочени предимно към диференциране между първични и вторични форми. Предвид огромния спектър от заболявания, които могат да причинят хиперкинетични синдроми, може да се наложи провеждането на голямо разнообразие от изследвания. Така, ако е необходимо, се извършват токсикологични изследвания на кръв и урина, определя се нивото на церулоплазмин в кръвния серум, нивото на тиреоидни и други хормони, титрите на вирусни антитела, съдържанието на лактат и пируват в кръвния серум, изследвания на цереброспиналната течност, офталмологични, генетични и електрофизиологични изследвания (ЕЕГ, ЕМГ, евокирани потенциали и потенциали на различни модалности, транскраниална ТМС), стабилография, невроизобразяване, невропсихологично тестване; биопсия на мускули, нерви, кожа, лигавици и дори мозъчна тъкан.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Лечение на екстрапирамиден синдром

Необходимо е лечение на основното заболяване. Широко се използва обаче и симптоматична терапия, която в много случаи е единственият наличен метод за лечение. В зависимост от вида на хиперкинезата се използват невролептици, типични и атипични бензодиазепини, бета-блокери, мускулни релаксанти, препарати на леводопа, антихолинергици и други лекарства, както и антиоксиданти, невропротектори, ноотропици и общоукрепващи средства. Използват се всички форми на нелекарствена терапия, включително неврохирургични методи. При локални форми на дистония широко се прилага подкожно ботулинов невротоксин (ботокс, диспорт). Продължителността на ефекта е около 3 месеца. Курсовете се повтарят до 3-4 пъти.