Нервна кърлежи

Tiki в типичните случаи - кратко, относително основни, стереотипен, обикновено координирана, но неправилно да се правят движения, които могат да бъдат подтиснати от усилие на волята за кратък период от време, което се постига с цената на увеличаване на емоционален стрес и дискомфорт.

Терминът "кърлежи" в практиката на неврологията често се използва като феноменологично понятие се отнася до излишните и неясни движения, особено в лицето на локализация дискинезии. Такова широко тълкуване на тиковете е незаконно, тъй като създава само объркване в терминологията. Сред известните хиперкинетични синдроми (хорея, миоклонус, дистония, тремор, и т.н.) тик е независима явление и обикновено се характеризира с ясно намаляване на клиничните признаци, познаването на които е достатъчно надеждно предпазва от лекаря диагностични грешки. Въпреки това, на синдромите, диагностика на тикове понякога е много трудно, защото на техните Феноменологичните прилики с движения хорея или миоклонични гърчове, а в някои случаи с натрапчиво или дис движения. Понякога таксите са погрешно диагностицирани със стереотипи, обичайни телесни манипулации, хиперактивно поведение, стартов синдром. Тъй като диагнозата на тиките винаги е изключително клинична, препоръчително е да се занимаваме повече с техните характерни черти.

Кърлежите са повтарящи се стереотипни движения, които са резултат от последователното или едновременно свиване на няколко мускулни групи. Кърлежите могат да бъдат бързи (клонични) или малко по-бавни (дистонични). Най-често кърлежите включват лицето, врата, горните крайници, по-рядко - багажника и краката. Понякога тиците се проявяват чрез вокализация, например неволна кашлица или стягане. Тикам обикновено предхожда чувство на дискомфорт или императивна нужда да се направи ход. За разлика от хорея, миоклония или тремор, тиките могат да бъдат задържани произволно за кратък период от време. Интелектът при пациентите с тикове обикновено остава безопасен, няма и други пирамидални или екстрапирамидни симптоми. При много пациенти тиките се комбинират с обсесивно-компулсивно разстройство.

[1], [2], [3], [4]

Класификация и причини за тиките

• Първична (идиопатична): спорадична или семейна тикоза хиперкинеза.
  • Транзитни кърлежи.
  • Хронични тикове (моторни или вокални).
  • Хронични моторни и вокални тикове (синдром на Турет).
• Вторични тикове (туритизъм).
  • При наследствени заболявания (хорея на Хънтингтън, невроакантоза, болест на Галлерворд-Спац, торсионна дистония и др.).
  • Когато придобити заболявания [черепномозъчна травма, удар, епидемия енцефалит, нарушения в развитието (аутизъм, нарушена умствена съзряване) интоксикация (въглероден окис), ятрогенни (невролептици, стимуланти, антиконвулсанти, леводопа).

[5], [6], [7], [8], [9], [10]

Първични (идиопатични) тикове

Транзитните кърлежи обикновено се означават като състояние, в което се наблюдават единични или множество тикове за най-малко две седмици, но не повече от 1 година. Тиците се проявяват не само от подходящи движения (моторни тикове), но и от определени гласови феномени (вокални тикове). И двата моторни и вокални тика, от своя страна, са разделени на прости и сложни кърлежи.

• Прости моторни тикове - кратки изолирани движения, като мигане, потрепване на главата или рамото, набръчкване на челото и подобни елементарни движения.
• Комплекс (комплекс) моторни тикове показват по-трудно да се изгради и координирани движения като поредица от свързани движения, наподобяващи пластмасова действие или дори по-сложна обреден поведение.
• Обикновените вокални кърлежи включват звуци като хрипове, мърморене, мърморене, подуване, стърчащи и други подобни, или крещящи индивидуални звуци и крещи.
• Комплексните вокални тикове имат езиково значение и съдържат пълни или съкратени думи и освен това включват такива вокални феномени като ехо и копролелия. Ехолалия - повтарянето на пациентите с думи или фрази, произнесени от друг човек (повтарянето на оратора на собствената му последна дума се нарича пааллалия). Coprolalia - да крещи или да изрече нецензурни или неприлични думи (от лексика на пророчеството).

Мотоциклетите първоначално се появяват като единични движения в лицето (единични тикове), с течение на времето започват да се появяват в много области на тялото (множество кърлежи). Някои пациенти описват продромалните усещания за дискомфорт в една или друга част на тялото (сетивни тикове), от които се опитват да се отърват от гъделичката на тази част от тялото.

Моторният модел на тиквата хиперкинеза е много специфичен и трудно се бърка с всеки друг хиперкинетичен синдром. Процесът на заболяването също се различава не по-малко от характерните черти. На първо място, появата на тиките е типична за първото десетилетие от живота и повечето деца се разболяват на възраст 5-6 години (въпреки че са възможни вариации от 3-4 до 14-18 години). Във възрастовия период на детството този етап се нарича психомоторно развитие. Нарушаването на съзряването на психомоторната сфера се счита за един от факторите, допринасящи за появата на тикове.

На пръв поглед тиките изглеждат неусетно за детето и родителите. Само когато са поправени, родителите и преподавателите започват да обръщат внимание на тях. За дълго време движенията на тикожните не причиняват никакви неудобства на децата и не ги натоварват. Детето изненадващо "не забелязва" кърлежите си. Обикновено страховете на родителите са пряка причина да се свържат с лекаря.

Най-често в началото на кърлежи в лицето, особено в областта се характеризира с локализиране на кръгли очи и мускули в устата. Тик движение е да се засили мига (най-честата вариант дебют кърлежи), намигване, присвил очи, чело и т.н. Namorschivanii Jerks могат да се появят ъгъл на устата ( "усмивка"), крила на носа, се мръщят екструдиране устните oskalivanie, стискаш зъби, облизвайки устните, езика изпъкнали и т.н. На други места, те се появяват кърлежи движения врата (обръща главата, изготвяне гърба си и други по-сложни криви на мускулите на раменния пояс), както и мускулите на торса и крайниците. Трябва да се отбележи, че някои пациенти с тикове се случват по-бавно, може да се каже, "тоник" движения, които приличат на дистония и дори са отбелязани със специален термин - ". Дис тикове" Има и друга версия на кърлежи, която някога наричахме бързи кърлежи; те се появяват бързо, понякога бързам (жонглира раменете му, шейкове, движения кратко резки стряскат тип чао, отвличане, аддукция, резки движения в мускулите на шията, торса, ръцете или краката). Комплекс моторни тикове понякога напомнят за действие, като "отпадане на косата от челото си", "освобождаване на врата от стегната яка" или по-сложно поведение на двигателя, в която тик движението е трудно да се изолират от натрапчиви състояния, увреждане странен и нереален си пластичност, понякога епатични и привличащи вниманието. Последният е особено характерен за синдрома на Турет.

В сърцето на всяка кърлеж, проста или сложна, е участието на няколко функционално свързани мускули, така че моторното действие в кърлежи изглежда подходящо действие. За разлика от други класически форми на насилствени движения (хорея, балистика, миоклонус и т.н.), токсичните движения се характеризират с хармонична координация, която обикновено е присъща на доброволните движения. Поради тази причина, тикове по-малко нарушават поведението на мотора и социална адаптация в сравнение с други хиперкинезия (социална неприспособяване със синдрома на Турет е свързана с други специфични прояви на този синдром или тежки съпътстващи заболявания). Тиците често са подобни на естествения произход, но преувеличени в тяхната изразителност и неподходящи за място и време (неподходящи) жестове. Това отговаря на редица други факти: достатъчно висок волеви контрол на кърлежи, способността да се замени (ако е необходимо) обичайните тикови движения много различен мотор акт, способността за бързо и точно възпроизвеждане на кърлежите.

Потокът на тиките е толкова необичаен, че носи сам по себе си най-важната диагностична информация. Припомнете си, че в случаите, когато пациентите добре запомнят появата на заболяването, обикновено текат лицевите тикове като първи симптом на заболяването. В бъдеще хиперкинезата постепенно "преизпълнява" другите движения на кърлежите, изчезва в някои и се появява в други мускулни групи. Например, тикове могат да започнат ускори поради мига, които периодично се подновява, поддържа 2-3 месеца, и след това преминава спонтанно, но изглежда да смени ъгъла на периодично движение на устата или езика (главата, ръцете и т.н.), които в на свой ред, продължава за известно време (седмици, месеци), се заменя с нови движения на тикозите. Такава стъпка по стъпка миграция на тикотични движения в различни мускулни групи с периодични промени в локализацията на хиперкинезата и нейния двигателен модел е много характерна и има важно диагностично значение. На всеки етап от заболяването като правило преобладават 1 или 2 тикотични движения и не се наблюдават (или по-рядко) движения, наблюдавани на предишния етап. Относително по-стабилна е локализирането на тиките на лицето. По този начин разстройството не само дебютира от лицевите мускули, но в известен смисъл ги "предпочита" и до други сегменти на тялото.

Кърлежите могат да бъдат доста тежки, причинявайки физическа или психосоциална малформация. Но в повечето случаи те са относително лесни и представляват психосоциални проблеми. Установено е, че приблизително 1 от 1000 души страда от това заболяване. Съществуват семейни случаи на синдром на Tourette, които свидетелстват за автозомно доминантно наследство с непълна проникваща способност и променлива изразителност. В членовете на семейството на пациента предполагаемият генетичен дефект може да се прояви чрез хронични моторни тикове или обсесивно-компулсивно разстройство. Генът или гените на синдрома на Турет не са били идентифицирани досега.

Хронични тикове (моторни или вокални)

Появява се в детството, заболяването има тенденция към продължителен (понякога през целия живот) поток с вълнообразни екзацербации и ремисии: периодите на изразени кърлежи се редуват с периоди на тяхната пълна или частична ремисия. Тикове, които периодично се проявяват в продължение на 12 месеца, се наричат хронични моторни или вокални тикове. Понякога кърлежите спонтанно спират в пубертета или след пубертета. Ако те не преминат през този критичен период, те обикновено остават за неопределено дълго време. Въпреки това преобладаващата тенденция е очевидно подобрение в състоянието. След много години около една трета от страдащите все още се освобождават от кърлежи, друга трета отбелязва известно подобрение в състоянието им, останалата част от пациентите отбелязва относително стабилния ход на хиперкинезата на тикозата. Тиките обикновено се усилват от влиянието на психотрамусните ситуации, стреса, продължителния емоционален стрес и напротив, намаляват в ситуация на емоционален комфорт, релаксация и изчезват по време на сън.

[11], [12]

Синдром на Турет (хроничен мотор и вокален тик)

Ако по-ранните идиопатични тикове и синдромът на Турет се смятат за болести с фундаментално различна природа, днес много невролози ги смятат за различни прояви на същото страдание. Наскоро клинична диагноза на синдрома на Турет, имат симптоми като така наречените eschrolalia автоагресивни тенденции в поведението (тикове в атаката околните предмети, и по-често, през тялото си). Понастоящем е установено, че копролалът може да има преходна природа и се проявява при по-малко от половината пациенти със синдрома на Турет. Съвременните диагностични критерии за синдрома на Tourette са както следва.

• Наличие на няколко моторни тикта плюс един или повече вокални тикове за известно време (не непременно едновременно).
• Множество събития се отбелязват през целия ден, обикновено на партиди, почти всеки ден за период от повече от 1 година. По това време не трябва да има епизоди без тиква, продължаващи повече от 3 последователни месеца.
• Наблюдателно бедствие или значително влошаване на социалната, професионалната или друга дейност на пациента.
• Началото на заболяването е на възраст под 18 години.
• Разкритите смущения не могат да се обяснят с влиянието на каквито и да е вещества или общо заболяване.

През последните години тези диагностични критерии (DSM-4) са допълнени с критерии за надежден и вероятно синдром на Tourette. Надеждната диагноза отговаря на горепосочените диагностични изисквания. Диагнозата на синдрома на Tourette се счита за вероятна, ако тиките не се променят с времето и имат продължителен и монотонен курс, или пациентът не отговаря на първата точка от горните диагностични изисквания.

Важна особеност на клиничните прояви на синдрома на Турет, също се крие във факта, че тя е много често се свързва с някои поведенчески проблеми, списъкът на които включват обсесивно-компулсивно разстройство, синдром на минимална мозъчна дисфункция (хиперактивно поведение, синдром на дефицит на вниманието), импулсивност, агресия, тревожност, фобии и депресивни разстройства, самонараняване, слабо чувство на неудовлетвореност, недостатъчна социализация и ниско самочувствие. Обсесивно-компулсивно разстройство отбелязано в почти 70% от пациентите, те се считат като една от най-често съпътстващи заболявания. Почти всеки втори пациент със синдром на Tourette разкрие дефицит на вниманието и хиперактивност, с една и съща честотна точка на самонараняване. Някои изследователи смятат, че тези съпътстващи поведенчески разстройства са нищо повече от фенотипичния израз на синдром на Турет, повечето случаи която се развива на фона на наследствено предразположение. Смята се, че синдрома на Турет е по-често, отколкото диагноза, както и че населението е доминиран от пациенти с леки и nedezadaptiruyuschimi прояви на болестта. Предполага се също, че поведенческите разстройства могат да бъдат единствената проява на синдрома на Турет.

За разлика от натрапчиви движения, желанието да се приложат или лошо кърлеж се реализира изобщо или не се реализира като патологичен феномен, и като физиологична нужда и без това лична уговорка, която е характерна за съответния психопатия. За разлика от тиките, принудите се съпровождат от обсеси и често се извършват под формата на ритуали. Важно е да се отбележи, че истинските обсесивно-компулсивни разстройства са комбинирани по отношение на тиковите разстройства. Освен това, при някои пациенти със синдром на мимики и натрапливи Турет са често срещани поведенчески феномен се появяват ярки и необичайни клинична картина, която не винаги е лесно да се изолират неговите основни съставни елементи.

Вторични тикове (туритизъм)

Това изпълнение тик синдром наблюдава много по-малко първични форми, е възможно както в наследствен (хорея на Хънтингтън, neyroakantsitoz, Gallervordena-Spatz заболяване, торсионна дистония, хромозомни аномалии и др.) И придобита (черепномозъчна травма, удар, енцефалит, разстройства интоксикация развитие ятрогенни форми) заболявания.

В тези случаи, заедно с типични клинични прояви на основното заболяване (например, хорея, дистония, невролептично синдром на Хънтингтън, и т.н.) имат феномена на вокализация и тик движение (в допълнение към основна хиперкинезия или други неврологични прояви). Основният метод за диагностициране на тиките е и тяхното клинично признание.

Неврохимични промени

Към днешна дата, той успя да задържи патологично изследване само в няколко пациенти със синдром на Турет, не може да бъде открит в същото време всяка конкретна патология или неврохимични промени. В същото време няколко изследвания за следродилни неврохимикали отбелязват промени в активността на допаминергичната система. Напоследък се използва неврообразна диагностика проучвания еднояйчни близнаци с синдром на Турет показва, че близнак с по-тежки клинични симптоми е по-висок от броя на допамин D2-рецептори в стриатума. Използвайки ЯМР, беше установено, че при пациенти със синдрома на Турет е загубена нормалната асиметрия на дясното и лявото ядро на кауда. Данните за функционалните MRI и РЕТ-активационни изследвания показват дисфункция на орбитофронто-каудат кръг.

Сравнително наскоро беше отбелязано, че при някои лица с пост-стрептококов хорей на Sidengam, в допълнение към действителната хорея, се откриват тикове и обсесивно-компулсивно разстройство. В тази връзка, имаше предположения, че някои случаи на тикове имат автоимунен произход и са свързани с образуването на антитела към антигените на каудалните ядра, което се провокира от стрептококова инфекция.