Нервен тик

Тиковете обикновено са кратки, относително елементарни, стереотипни, нормално координирани, но неподходящо изпълнявани движения, които могат да бъдат потиснати с волево усилие за кратък период от време, което се постига с цената на нарастващо емоционално напрежение и дискомфорт.

Терминът "тик" в практическата неврология често се използва като феноменологично понятие за обозначаване на всякакви прекомерни и неясни движения, особено в случай на лицева локализация на дискинезии. Подобно широко тълкуване на тик е неоправдано, тъй като само създава объркване в терминологията. Сред известните хиперкинетични синдроми (хорея, миоклонус, дистония, тремор и др.), тикът е самостоятелно явление и в типични случаи се характеризира с ясно определени клинични прояви, познаването на които надеждно предпазва лекаря от диагностични грешки. Въпреки това, синдромалната диагностика на тиковете понякога е много трудна поради феноменологичното им сходство с хореични движения или миоклонични потрепвания, а в някои случаи и с дистонични или компулсивни движения. Понякога тиковете погрешно се диагностицират със стереотипи, навици за манипулация на тялото, хиперактивно поведение, синдром на стряскане. Тъй като диагнозата на тиковете винаги е изключително клинична, е уместно да се спрем по-подробно на техните характерни черти.

Тиковете са повтарящи се, стереотипни движения, които са резултат от последователно или едновременно свиване на няколко мускулни групи. Тиковете могат да бъдат бързи (клонични) или малко по-бавни (дистонични). Най-често тиковете засягат лицето, шията, горните крайници и по-рядко торса и краката. Понякога тиковете се проявяват чрез вокализации, като неволно кашляне или грухтене. Тиковете обикновено се предшестват от чувство на дискомфорт или императивна нужда от извършване на движение. За разлика от хореята, миоклонуса или тремора, тиковете могат да бъдат волево забавени за кратък период от време. Интелектът на пациентите с тикове обикновено остава непокътнат и няма други пирамидални или екстрапирамидни симптоми. Много пациенти с тикове са комбинирани с обсесивно-компулсивно разстройство.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Класификация и причини за тикове

• Първични (идиопатични): спорадични или фамилни тикови хиперкинезии.
  • Преходни тикове.
  • Хронични тикове (моторни или вокални).
  • Хронични двигателни и вокални тикове (синдром на Турет).
• Вторични тикове (Туретизъм).
  • При наследствени заболявания (хорея на Хънтингтън, невроаканцитоза, болест на Халерворден-Шпатц, торзионна дистония и др.).
  • При придобити заболявания [травматично мозъчно увреждане, инсулт, епидемичен енцефалит, нарушения в развитието (аутизъм, нарушено умствено съзряване), интоксикация (въглероден оксид), ятрогенни (невролептици, психостимуланти, антиконвулсанти, леводопа).

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Първични (идиопатични) тикове

Преходни тикове обикновено се използват за обозначаване на състояние, при което се наблюдават единични или множество тикове в продължение на поне 2 седмици, но не повече от 1 година. Тиковете се проявяват не само със съответстващи движения (моторни тикове), но и с определени вокални явления (вокални тикове). Както моторните, така и вокалните тикове от своя страна се разделят на прости и сложни.

• Простите моторни тикове са кратки, изолирани движения като мигане, потрепване на главата или раменете, набръчкване на челото и подобни основни движения.
• Сложните двигателни тикове се проявяват с по-сложно изградени и координирани движения под формата на поредица от свързани движения, напомнящи пластично действие или дори по-сложно ритуално поведение.
• Простите вокални тикове включват звуци като хрипове, грухтене, мучене, подсмърчане, хъркане и други подобни, или издаване на изолирани звуци и писъци.
• Сложните вокални тикове имат езиково значение и съдържат пълни или съкратени думи, а освен това включват вокални явления като ехо- и копролалия. Ехолалията е повторение от страна на пациента на думи или фрази, изречени от друг човек (повторението от говорещия на неговата собствена последна дума се нарича палилалия). Копролалията е викане или произнасяне на нецензурни или вулгарни думи (от лексикона на нецензурния език).

Моторните тикове обикновено започват с единични движения на лицето (единични тикове) и с течение на времето започват да се появяват в много области на тялото (множествени тикове). Някои пациенти описват продромални усещания за дискомфорт в една или друга част на тялото (сензорни тикове), които се опитват да облекчат, като извършват тиково движение на тази част от тялото.

Моторният модел на тиковата хиперкинеза е много специфичен и е трудно да се обърка с друг хиперкинетичен синдром. Протичането на заболяването също се отличава с не по-малко характерни черти. На първо място, появата на тикове е типична за първото десетилетие от живота, като повечето деца се разболяват на възраст 5-6 години (въпреки че са възможни вариации от 3-4 до 14-18 години). Във възрастовата периодизация на детството този етап се нарича психомоторно развитие. Нарушаването на съзряването на психомоторната сфера се счита за един от факторите, допринасящи за появата на тикове.

В началото тиковете се появяват незабелязано от детето и родителите. Едва когато се фиксират в поведението, родителите и възпитателите започват да им обръщат внимание. Дълго време тиковите движения не причиняват никакви неудобства на децата и не ги натоварват. Детето изненадващо „не забелязва“ тиковете си. Като правило, непосредствената причина за обръщане към лекар са притесненията на родителите.

Най-типичното начало на тиковете е в лицевата област, като особено характерна е локализацията в областта на orbicularis oculi и oris мускулите. Тиковите движения включват засилено мигане (най-често срещаният вид начало на тик), намигване, присвиване на очи, набръчкване на челото и др. Могат да се наблюдават потрепване на ъгъла на устата („усмивка“), крилата на носа, намръщване, свиване на устни, оголване на зъби, облизване на устни, изпъкване на езика и др. При друга локализация на тиковете те се проявяват с движения на врата (завъртане на главата, хвърляне назад и други, по-сложни извивки на мускулите на раменния пояс), както и на мускулите на торса и крайниците. Тук трябва да се отбележи, че при някои пациенти тиковете се проявяват с по-бавни, може да се каже, „тонични“ движения, които наподобяват дистония и дори са обозначени със специален термин – „дистонични тикове“. Съществува и друг вид тикове, които някога наричахме бързи тикове; Те се проявяват с бързи, понякога резки движения (потрепване на раменете, треперене, кратки резки движения като потръпване, абдукция, аддукция, резки движения в мускулите на врата, торса, ръцете или краката). Сложните двигателни тикове понякога наподобяват действия като например „хвърляне на коса от челото“, „освобождаване на врата от стегната яка“ или по-сложно двигателно поведение, при което тиковите движения са трудни за изолиране от компулсивно поведение, поразяващо със своята странна и фантастична пластичност, понякога шокиращо и завладяващо. Последното е особено характерно за синдрома на Турет.

Всеки тик, прост или сложен, се основава на участието на няколко функционално свързани мускула, така че двигателният акт при тик изглежда като целенасочено действие. За разлика от други класически форми на насилствени движения (хорея, бализъм, миоклонус и др.), тиковите движения се отличават с хармонична координация, която обикновено е присъща на волевите движения. Поради тази причина тиковете нарушават двигателното поведение и социалната адаптация по-малко от другите хиперкинези (социалната дезадаптация при синдрома на Турет е свързана с други специфични прояви на този синдром или тежки съпътстващи заболявания). Тиковете често са подобни на естествените по своя произход, но преувеличени по своята изразителност и неадекватни на мястото и времето (неподходящи) жестове. Това е в съответствие и с редица други факти: сравнително високо ниво на волев контрол върху тиковете, способност за замяна (ако е необходимо) на обичайно тиково движение с напълно различен двигателен акт, способност за бързо и точно възпроизвеждане на тиковете.

Протичането на тиковете е толкова уникално, че носи най-важната диагностична информация. Нека припомним, че в случаите, когато пациентите добре помнят началото на заболяването, те обикновено посочват лицевите тикове като първи симптом на заболяването. По-късно хиперкинезата постепенно се „натрупва“ с други тикови движения, изчезвайки в някои и появявайки се в други мускулни групи. Например, тиковете могат да започнат поради засилено мигане, което, периодично възобновявайки се, продължава 2-3 месеца и след това спонтанно преминава, но се заменя с периодично движение на ъгъла на устата или езика (глава, ръка и др.), което от своя страна, след като се задържи известно време (седмици, месеци), се заменя с нови тикови движения. Такава поетапна миграция на тикови движения по различни мускулни групи с периодична промяна в локализацията на хиперкинезата и нейния двигателен модел е много характерна и има важна диагностична стойност. На всеки етап от заболяването, като правило, доминират 1 или 2 тикови движения, а движенията, наблюдавани на предишния етап, отсъстват (или се срещат много по-рядко). Лицевата локализация на тиковете е относително по-устойчива. По този начин, разстройството не само дебютира с лицевите мускули, но и в известен смисъл ги „предпочита“ пред други сегменти на тялото.

Тиковете могат да бъдат доста тежки, причинявайки физическа или психосоциална дезадаптация. Но в повечето случаи те са относително леки и представляват по-скоро психосоциален проблем. Установено е, че приблизително 1 на 1000 души страда от това заболяване. Има фамилни случаи на синдром на Турет, което показва автозомно доминантно унаследяване с непълна пенетрантност и променлива експресивност. При членове на семейството на пациента предполагаемият генетичен дефект може да се прояви като хронични моторни тикове или обсесивно-компулсивно разстройство. Генът или гените за синдрома на Турет все още не са идентифицирани.

Хронични тикове (моторни или вокални)

Появило се в детството, заболяването има тенденция към дълъг (понякога доживотен) ход с вълнообразни обостряния и ремисии: периоди на изразени тикове се редуват с периоди на пълна или частична ремисия. Тиковете, които се появяват периодично повече от 12 месеца, се наричат хронични двигателни или вокални тикове. Понякога тиковете спонтанно спират по време на пубертета или след пубертета. Ако не отшумят през този критичен период, те обикновено продължават за неопределен период. Въпреки това, преобладаващата тенденция е, очевидно, подобрение на състоянието. След много години около една трета от пациентите все още нямат тикове, друга трета отбелязват известно подобрение в състоянието си, останалите пациенти отбелязват относително стационарен ход на тиковата хиперкинеза. Тиковете обикновено се засилват под влияние на психотравматични ситуации, стрес, продължително емоционално напрежение и, напротив, намаляват в ситуация на емоционален комфорт, релаксация и изчезват по време на сън.

[ 11 ], [ 12 ]

Синдром на Турет (хронични моторни и вокални тикове)

Ако по-рано идиопатичните тикове и синдромът на Турет се считаха за заболявания с коренно различен характер, днес много невролози са склонни да ги разглеждат като различни прояви на едно и също заболяване. Наскоро клиничните критерии за синдрома на Турет бяха прояви като копролалия и т.нар. автоагресивни тенденции в поведението (тикове под формата на удряне на околни предмети и по-често собственото тяло). Понастоящем е установено, че копролалията може да бъде преходна и се среща при по-малко от половината от пациентите със синдром на Турет. Съвременните диагностични критерии за синдрома на Турет са следните.

• Наличието на множество моторни тикове плюс 1 или повече вокални тикове за определен период от време (не е задължително едновременно).
• Многократни появления на тикове през деня, обикновено на клъстери, почти всеки ден за период повече от 1 година. През този период не трябва да има епизоди без тикове, продължаващи повече от 3 последователни месеца.
• Значително увреждане или забележим дистрес в социалното, професионалното или друго функциониране на пациента.
• Начало на заболяването преди 18-годишна възраст.
• Установените нарушения не могат да бъдат обяснени с влиянието на каквито и да е вещества или общо заболяване.

През последните години горепосочените диагностични критерии (DSM-4) бяха допълнени с критерии за категоричен и вероятен синдром на Турет. Определената диагноза съответства на горепосочените диагностични изисквания. Диагнозата синдром на Турет се счита за вероятна, ако тиковете не се променят с времето и имат персистиращ и монотонен ход или пациентът не отговаря на първата точка от горепосочените диагностични изисквания.

Важна характеристика на клиничните прояви на синдрома на Турет е, че той много често се комбинира с определени поведенчески разстройства, списъкът от които включва обсесивно-компулсивни разстройства, синдром на минимална мозъчна дисфункция (хиперактивно поведение, синдром на дефицит на вниманието), импулсивност, агресивност, тревожност, фобийни и депресивни разстройства, самонараняване, ниска толерантност към фрустрация, недостатъчна социализация и ниско самочувствие. Обсесивно-компулсивните разстройства се наблюдават при почти 70% от пациентите, те се считат за едно от най-често срещаните съпътстващи разстройства. Почти всеки втори пациент със синдром на Турет е диагностициран с разстройство на дефицит на вниманието и хиперактивност, със същата честота на самонараняване. Някои изследователи смятат, че посочените съпътстващи поведенчески разстройства не са нищо повече от фенотипна проява на синдрома на Турет, повечето случаи на който се развиват на фона на наследствена предразположеност. Смята се, че синдромът на Турет е много по-често срещан, отколкото се диагностицира, и че популацията е доминирана от пациенти с леки и дезадаптивни прояви на заболяването. Предполага се също, че поведенческите разстройства може да са единствената проява на синдрома на Турет.

За разлика от обсесивните движения, желанието за извършване на тик или е изобщо слабо разбрано, или се разбира не като патологично явление, а като физиологична потребност и без личностната подредба, характерна за съответната психопатия. За разлика от тиковете, компулсиите са съпроводени с обсесии и често се извършват под формата на ритуали. Важно е да се отбележи, че съпътстващите разстройства по отношение на тиковете са истински обсесивно-компулсивни разстройства. Освен това, при някои пациенти със синдром на Турет, тиковете и компулсиите представляват единно поведенческо явление, проявяващо се с ярка и необичайна клинична картина, в която не винаги е лесно да се изолират основните му съставни елементи.

Вторични тикове (туретизъм)

Този вариант на тик синдром се наблюдава много по-рядко от първичните форми; възможен е както при наследствени (хорея на Хънтингтън, невроаканцитоза, болест на Халерворден-Шпатц, торзионна дистония, хромозомни аномалии и др.), така и при придобити (травматично мозъчно увреждане, инсулт, енцефалит, нарушения в развитието, интоксикация, ятрогенни форми) заболявания.

В тези случаи, наред с типичните клинични прояви на основното заболяване (напр. хорея на Хънтингтън, дистония, невролептичен синдром и др.), се наблюдават феноменът на вокализация и тикови движения (в допълнение към основната хиперкинеза или други неврологични прояви). Основният метод за диагностициране на тиковете е и тяхното клинично разпознаване.

Неврохимични промени

Към днешна дата само няколко пациенти със синдром на Турет са били патологично изследвани и не са установени специфични патологични или неврохимични промени. Няколко постмортални неврохимични проучвания обаче показват промени в допаминергичната активност. Неотдавнашно невроизобразяващо проучване на монозиготни близнаци със синдром на Турет показа, че близнакът с по-тежки клинични прояви има по-голям брой допаминови D2 рецептори в стриатума. ЯМР показа, че пациентите със синдром на Турет са загубили нормалната асиметрия на дясното и лявото каудатно ядро. Функционалните ЯМР и ПЕТ активационни изследвания показват дисфункция на орбитофронтално-каудаталния кръг.

Сравнително наскоро беше отбелязано, че някои хора с постстрептококова хорея на Сиденхам, освен самата хорея, имат тикове и обсесивно-компулсивно разстройство. В тази връзка има предположения, че някои случаи на тикове имат автоимунен генезис и са свързани с образуването на антитела към антигени на каудалното ядро, което се провокира от стрептококова инфекция.