Екринна акроспирома: причини, симптоми, диагноза, лечение

Екринният акроспиром (син.: нодуларен хидраденом, светлоклетъчен хидраденом, сирингоепителиом, солидно-кистичен хидраденом, светлоклетъчен екринен аденом) обикновено е единичен интрадермален, екзофитен или смесен възел с диаметър 0,5-2 см или повече, полусферичен, плътно-еластична консистенция, на широка основа, покрит с непроменена кожа, понякога улцериращ. В 15-20% от случаите от тумора се отделя бистра течност и болка се регистрира в приблизително същия процент. Локализира се във всяка част на тялото, но най-често по лицето, скалпа и шията. Продължителността на тумора е от няколко месеца до 12 години. Средната възраст на пациентите - жени - 55 години, мъже - 51 години.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Патоморфология на екринната акроспирома

Екринната акроспирома е представена от компактни клетъчни клъстери под формата на ясно контурирани слоеве или групи от нодули, разположени в горните слоеве на дермата, без връзка с епидермиса или в тясна връзка с него. В почти половината от случаите клетъчните клъстери са разположени в кисти или кистоподобни структури с двуредова епителна лигавица. Неоплазмата в повечето случаи е представена от три вида клетки, чието съотношение може да варира в различни области на един и същ тумор. Основният клетъчен елемент на акроспиромата са полигонални или овални клетки с интензивно оцветена цитоплазма и умерено хиперхромни мономорфни ядра. Тези клетки са тясно съседни една на друга, често са разположени около капиляри и са склонни да бъдат групирани в снопове. Вторият тип са ясно контурирани клетки с кръгла или полигонална форма със светла цитоплазма, богата на гликоген. Туморите с преобладаване на светли клетки се разглеждат от някои автори като самостоятелна нозологична форма от групата на хидраденомите. Третият тип са плоски епителни клетки, понякога образуващи типични огнища на дискератоза под формата на "вихри". Вътре в лобулите, сред клетъчните елементи, се разкриват лумени на тръбни структури с различни размери, въпреки че последните могат да отсъстват. Често се откриват кистозни цепнатини, съдържащи слабо еозинофилно хомогенно вещество. Лумените на тръбните структури са покрити с кубични клетки на каналите на екринните жлези или призматични секреторни клетки, проявяващи холокринна секреция.

Хистохимичните изследвания на екринния акроспиром показват, че светлите клетки съдържат гликоген и се наблюдава висока концентрация на ензими, характерни за екринната диференциация, особено фосфорилаза и дихателни ензими. В вретеновидно оформените базалоидни клетки не е открита алкална фосфатазна активност, а електронната микроскопия не показва микрофибрили, което изключва техния миоепителен произход. Тези клетки, напротив, съдържат тонофиламенти, в резултат на което К. Хашимото и др. (1967) ги приписват на клетките на външния слой на акросирингиума.

Хистогенеза на екринния акроспиром

Хистоензимните и електронно-микроскопските данни показват склонност на тумора към биполярна диференциация, което, от една страна, показва връзка с пората на потната жлеза, а от друга, диференциация в посока на клетките на интрадермалната част на каналите на потните жлези, както и епитела на секреторните отдели.

Екринната акроспирома се диференцира от трихилемомите, тъй като и в двата случая се наблюдават огнища на кератинизация и съдържание на гликоген. Туморните огнища на трихилемомите обаче са обградени по периферията от клетки, които имат палисадна ориентация.