Дистопия на бъбреците

Бъбречната дистопия е вродено анормално положение на бъбреците (съставляващо 2,8% от всички бъбречни аномалии).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Причини бъбречна дистопия

Причините за бъбречна дистопия са нарушаване на ембрионалната миграция и ротация на органа от таза към лумбалната област. Процесът на 90% ротация започва след като бъбрекът се е издигнал над аортната бифуркация, така че спирането на миграцията в ранните етапи винаги е съчетано с непълна ротация. Колкото по-ниско е разположен органът, толкова повече е нарушена неговата ротация. В този случай бъбречният синус и таз са насочени напред или странично. Процесът на ротация на бъбрека може да бъде непълен, дори когато органът е на мястото си. В зависимост от нивото, на което е спряла възходящата миграция на бъбрека, се разграничават тазова, илиачна и лумбална бъбречна дистопия.

Торакалната бъбречна дистопия е специален случай, който възниква при прекомерна миграция на органа в гръдната кухина поради вродена диафрагмална херния; тя се среща отляво два пъти по-често, отколкото отдясно. Бъбречната дистопия може да бъде едностранна или двустранна. Бъбречната дистопия без изместване в противоположната страна се нарича хомолатерална. Много по-рядко, по време на миграция в лумбалната област, бъбрекът се измества в противоположната страна и тогава се развива кръстосана (хетеролатерална) дистопия.

Структурата на бъбречните съдове при бъбречна дистопия е атипична и има две характеристики - множество главни артерии и техния атипичен произход (коремна аорта, аортна бифуркация, обща илиачна и хипогастрална артерии). През 1966 г. А. Я. Пител и Ю. А. Пител предлагат нивото на произход на бъбречните артерии от аортата да се разглежда като абсолютен анатомичен признак на бъбречна дистопия. За норма се счита произходът на бъбречните артерии на нивото на тялото на първия лумбален прешлен, което се среща при 87% от хората. Други нива на произход на бъбречните артерии от аортата са характерни за бъбречната дистопия. Въз основа на това е необходимо да се разграничат следните видове бъбречна дистопия.

• Субдиафрагмална бъбречна дистопия. Бъбречните артерии произхождат от нивото на 12-ия гръден прешлен, в резултат на което бъбрекът е разположен много високо и дори може да се локализира в гръдния кош (гръден бъбрек).
• Лумбална дистопия на бъбрека. Бъбречните артерии се разклоняват от аортата на нивото от втория лумбален прешлен до бифуркацията на аортата, в резултат на което бъбрекът е разположен малко по-ниско от обичайното.
• Илиачна дистопия на бъбрека. Бъбречните артерии обикновено се разклоняват от общите илиачни артерии, което води до локализиране на бъбрека в илиачната ямка.
• Тазова дистопия на бъбрека. Бъбречните артерии произхождат от вътрешната илиачна артерия, в резултат на което бъбрекът може да заеме медиално положение в сакралната ямка или между ректума и пикочния мехур при мъжете и в Дъгласовата торбичка при жените. Уретерът в такъв бъбрек винаги е къс.

В чуждестранната литература тези варианти на дистопия не са строго разграничени.

Кръстосаната (хетеролатерална) бъбречна дистопия се характеризира с изместване на единия или и на двата бъбрека в противоположната страна, така че може да бъде едностранна или двустранна. Кръстосаната (хетеролатерална) бъбречна дистопия възниква, след като бъбрекът се е изместил нагоре над аортната бифуркация. При тази аномалия бъбрекът е самостоятелен, анатомично и функционално напълно развит орган, тъй като всеки метанефрозен канал е вграден в своята метанефрогенна бластема. Много често кръстосаната (хетеролатерална) и асиметричната дистопия (L-образна, S-образна) погрешно се обединяват в една група.

Те се различават по това, че по време на процеса на развитие, при асиметрична дистопия, и двата метанефросни канала се въвеждат в една метанефрогенна бластема, което често води до общ кортикален слой и фиброзна капсула. Дистопията на бъбрека със слети бъбреци винаги е вторична, тъй като по време на процеса на развитие тези бъбреци не са в състояние да се движат нагоре.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Симптоми бъбречна дистопия

Симптомите на бъбречна дистопия зависят от нейния вид. Най-голямо клинично значение има тазовата бъбречна дистопия. Това обстоятелство се причинява от натиска на бъбрека върху съседни органи (илиачни съдове, тазов симпатиков плексус, ректум, пикочен мехур, матка) и следователно клиничните прояви могат да се появят дори при липса на патологичен процес в анормалния бъбрек. Освен това, дистопичният бъбрек често се бърка с обемно образувание, а хирургическата интервенция има свои собствени характеристики и трудности. Известни са наблюдения на тазова дистопия на единичен бъбрек и дори трагични случаи на отстраняване на такъв бъбрек, сбъркан с тумор.

Анализирайки мястото на произход на бъбречната артерия при тазова дистопия, в половината от наблюденията тя произхожда от общата илиачна артерия, а не от вътрешната илиачна, както отбелязват А. Я. Пител и Ю. А. Пител, като референтната точка е била в по-голяма степен медиалното местоположение в сакралната ямка. Повечето дистопични бъбреци (75%) имат нарушено кръвоснабдяване. Симптомите на лумбална бъбречна дистопия не са толкова значими. Много по-значима е торакалната бъбречна дистопия, тъй като анормалният бъбрек често се бърка със заболявания като абсцес, тумор, капсулиран плеврит.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Диагностика бъбречна дистопия

Традиционните радиологични диагностични методи (ултразвук, изотопна ренография, екскреторна и ретроградна урография) позволяват с голяма вероятност да се подозира един или друг вид бъбречна дистопия. Традиционната ангиография предоставя информация за ангиоархитектониката и съответно за варианта на локализация.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Лечение бъбречна дистопия

Съвременните диагностични методи (MSCT, MRI) точно определят вида на бъбречната дистопия, уродинамиката, взаимоотношенията със съседните органи и помагат за избора на оптимален метод на лечение, с който бъбречната дистопия ще бъде излекувана.