Централна ретинална дистрофия

Инволюционната макулна дистрофия на ретината (синоними: възрастово обусловена, сенилна, централна хориоретинална дистрофия, макулна дистрофия, свързана с възрастта; англ. Age-related macular dystrophy - AMD) е основната причина за загуба на зрение при хора над 50-годишна възраст. Това е генетично обусловено заболяване с първична локализация на патологичния процес в пигментния епител на ретината, мембраната на Брух и хориокапиларите на макуларната област.

Офталмоскопски се разграничават следните признаци: друзи (нодуларно удебеляване на базалната мембрана на пигментния епител на ретината), пигментна (географска) епителна атрофия или хиперпигментация, отлепване на пигментния епител, субретинални ексудати (жълто ексудативно отлепване), кръвоизливи, фиброваскуларни белези, хороидална неоваскуларна мембрана, кръвоизливи в стъкловидното тяло.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Симптоми на централна ретинална дистрофия

Според патоанатомичните признаци се разграничават три основни форми на дистрофия: доминантни друзи на мембраната на Брух, неексудативни и ексудативни форми.

Клиничните симптоми включват постепенна загуба на централно зрение, метаморфопсия и централен скотом. Друзите са ранна клинична проява на заболяването. Зрителното увреждане настъпва с развитието на макулна дистрофия. Зрителната острота корелира с промените в локалната ЕРГ, докато общата ЕРГ остава нормална. Най-често срещана е сухата, или атрофична, форма, която се характеризира с атрофия на пигментния епител. По-рядко срещана е ексудативната, „мокра“ форма, която се характеризира с бързо влошаване на зрителната острота, свързано с развитието на неоваскуларни мембрани, фиброваскуларни белези и кръвоизливи в ретината и стъкловидното тяло. Отлепването на пигментния епител често се комбинира с неоваскуларна мембрана и е признак за ексудативната форма на възрастово обусловена централна дистрофия на ретината.

Доминантните друзи на мембраната на Брух са двустранно заболяване с автозомно доминантен тип на протичане, което протича асимптоматично. Друзите се локализират в макуларната област перипапиларно, рядко - по периферията на фундуса. Те имат различни форми, размери и цветове (от жълто до бяло), като могат да бъдат обградени от пигмент.

На FAG се наблюдават типични множествени фокални области с ограничена късна хиперфлуоресценция с фина точка. Въпросът дали друзите винаги предхождат възрастово обусловена макулна дегенерация или могат да бъдат самостоятелно заболяване, остава неясен.

При неексудативната форма на централна ретинална дистрофия се откриват друзи в макуларната област и различни прояви на патология на пигментния епител на ретината.

Географската атрофия на пигментния епител е представена от отделни големи депигментирани зони, през които се виждат големи хороидални съдове, образуващи подковообразен пръстен около фовеалната област, където ксантофилният пигмент се запазва до последния етап. Рискът от образуване на неоваскуларна мембрана е нисък. Географската атрофия може да се развие на фона на средни и големи друзи с неясни граници, изчезващ, разпадащ се или ексфолиран пигментен епител на ретината; отбелязва се минерализация на друзите, които в този случай наподобяват лъскави яркожълти включвания.

Негеографската атрофия няма ясни граници и се проявява като точкова хипопигментация, комбинирана с хиперпигментация на пигментния епител.

Фокалната хиперпигментация може да бъде самостоятелна патология или да се комбинира с друзи или съседни области на атрофия на пигментния епител и неговото отлепване по време на неоваскуларизация на хороидеята (образуване на неоваскуларна мембрана). Разкъсванията на пигментния епител са усложнение на отлепването на ретината и се причиняват от полученото тъканно напрежение.

Ексудативната форма на възрастово-обусловената макулна дегенерация се проявява с ексудативно отлепване на сетивната ретина със субретинални кръвоизливи и липидна ексудация, мръсносив или жълт макулен едем (кистоиден макулен едем), хороидални гънки, отлепване на пигментния епител и субретинална фиброза. Субретиналният ексудат обикновено е непрозрачен поради високата концентрация на протеини, липиди, кръвни продукти и наличието на фибрин. Удебеляване и серозно отлепване на пигментния епител на ретината възникват поради образуването на неоваскуларизация под пигментния епител.

Хороидалната неоваскуларизация е растеж на кръвоносни съдове през мембраната на Брух в пигментния епител. Кръв, липиди и плазма проникват под невро- и пигментния епител. Те стимулират фиброзата, която разрушава пигментния епител и външните слоеве на ретината. Смята се, че липидната пероксидация в пигментния епител предизвиква вътреочна неоваскуларизация чрез освобождаване на цитокини и други растежни фактори. FAG е полезен при диагностицирането на хороидалната неоваскуларизация.

Лечение на централна ретинална дистрофия

Лечението е насочено към забавяне на патологичния процес. Антиоксидантите се използват предимно за тази цел. Клиничните наблюдения показват, че употребата на a- и b-каротин, криптоксантин, селен и други лекарства с антиоксидантни свойства забавя протичането на централната хориоретинална дистрофия. Подобен е и ефектът на витамините Е и С. Тъй като цинкът, участващ в много ензимни процеси на метаболизма на протеините и нуклеиновите киселини, се съдържа в големи количества в комплекса пигментен епител на ретината - хороидея, се предполага, че приемът на лекарства, съдържащи цинк, също би трябвало да забави развитието на макулна дистрофия. Препоръчва се диета, богата на плодове и зеленчуци.

За да се предотвратят разрушителните процеси в ретината, е необходимо да се използват оптични и фармакологични средства за защита и превенция, поради което на пациенти с възрастово-обусловена макулна дистрофия се препоръчва да се предписват, освен антиоксиданти, съдови лекарства и липотропни средства, и да се носят светлозащитни очила.

При ексудативната форма на заболяването се извършва лазерна фотокоагулация, въз основа на резултатите от FAG диагностиката.

Хороидалните неоваскуларни мембрани и субретиналните кръвоизливи се отстраняват хирургично. В момента се разработват операции за трансплантация на пигментен епител и фоторецепторен слой на ретината. Получени са положителни резултати от фотодинамичната терапия при пациенти със субфовеална хороидална неоваскуларизация. Заболяването е хронично, прогресира бавно и води до намаляване на зрителната острота.