Аномалии на панкреаса: причини, симптоми, диагноза, лечение

Панкреасните аномалии са доста чести. Голяма група от аномалии се отнасят до варианти с размер, форма и местоположение на панкреаса и до голяма степен нямат клинично значение.

В същото време са доста често срещани наследствени заболявания, много по-сериозни, някои от тях не са съвместими с живота и се проявява веднага след раждането, някои аномалии на панкреаса в по-голяма или по-малка степен, да засягат здравословното състояние на пациента и намаляване на качеството на живот. Говорейки за аномалиите на панкреаса, той трябва да се забравя, че много наследствени болести, които не се появяват един по някакъв начин малформации, но няколко, понякога дори цели комплекси от тези пороци. В допълнение, важен фактор е увеличаването на разпространението на наследствени заболявания в някои страни, например в Швейцария, приблизително на всеки 13-ти новороденото при раждането или по време на живота на страдание напълно или частично генетично обусловена болест.

В тази глава обаче ще разгледаме предимно тези панкреатични аномалии, с които пациентите могат да живеят дълго време и за симптомите (или усложненията), които се обръщат към лекарите; и такива болни лекари често успяват да помогнат.

При леки случаи на вродени аномалии панкреасът може да бъде разделен по надлъжната му ос, или главата на панкреаса може да бъде разположена отделно от тялото му.

Удвояването на панкреаса е изключително рядко разстройство на развитието; разделянето на опашката е по-често.

В панкреаса понякога има хетеротопи на тъканта на далака; в тези случаи опашката на жлезата обикновено се слива с далака; панкреасните острови от тъмночервена тъкан с размери няколко милиметра са определени нарязани.

Удвояването на тъкан хетеротопия на панкреаса и далака в самата панкреаса, както изглежда, реална заплаха за развитието на детето не е налице, ако те са не само проява на много по-сложна малформации като Patau синдроми, и де Ланге. Дистония и форми аномалии на панкреаса да възникнат в случаите местонахождението viscerum inversus (жлеза се намира "огледално" към нормалното си място), а също и (в по-малка степен) при изместване на позицията поради увеличените съседни органи (рязко увеличен далак, голяма лява посока диафрагмен херния и др.).

Пръстенна форма на жлеза. Сравнително често се появява така нареченият пръстеновиден панкреас, възникващ при ембриогенеза, дължащ се на неравномерно нарастване на гръбначния и вентрален маркер на този орган. Тъканта на панкреаса при тази развиваща се малформация се намира под формата на пръстен, който изцяло или почти изцяло покрива низходящата част на дванадесетопръстника. В някои случаи, това се случва относително често пръстеновидна панкреас е сравнително доброкачествена простатна изглед ненормално развитие, или която не причинява особено значение за пациента, или, ако достатъчно тежка стеноза, коригирана относително лесна работа. В същото време трябва да се има предвид, че пръстеновидният панкреас може да се комбинира с други аномалии в развитието на храносмилателната система, а в някои случаи и с други органи. В допълнение, тази аномалия може да влезе само като един от компонентите в много сложни комбинирани дефекти на развитието, понякога несъвместими с живота. Ако разгледаме най-често срещаните случаи, когато пръстеновидно панкреаса не се комбинират с други малформации, неговите клинични прояви голяма степен се определят от степента на компресия на дванадесетопръстника и нарушаването на своя терен.

Ако достатъчно компресия е изразена по време на развитието на плода, вече е веднага след раждането проявява регургитация, повръщане и други симптоми, наподобяващи вродена стеноза на пилора или pilorospazm.

При по-късна възраст и възрастни, въпреки интактна тъкан от това "панкреаса пръстен" може компресиране на дванадесетопръстника, и в случай на хроничен панкреатит или рак на панкреаса главата като компресия се случи, обикновено до появата на високо съдържание на мазнини илеус хронична или остра а. В някои случаи, пръстеновидните панкреаса може жълтеница механичен тип (обструктивна) поради компресия и участие в процеса на общия жлъчен канал. За разлика от рентгеново изследване на стомаха и дванадесетопръстника в низходящ част на последната обикновено се открива ограничена (за 2-3 см) кръгова свиване, лигавицата на дванадесетопръстника в зоната на свиване появява непроменени, мукозни гънки съхраняват. Когато gastroduodenoscopy разкрива стесняване на низходящ част на дванадесетопръстника (в различни случаи - в различна степен) не се променя, лигавицата на дванадесетопръстника. Тази функция елиминира възпалителна лезия цикатрициална дванадесетопръстника, например, поради белези язви vnelukovichnoy поради свиване на тумора prirastaniya червата стена рак BAN или панкреас глава.

Лечение с изразена компресия и нарушение на проходимостта на оператора на дванадесетопръстника.

Допълнителен (анормален) панкреас. Сравнително често срещан дефект в развитието, състоящ се от хетеротопия на панкреатичната тъкан в стената на стомаха, червата, жлъчния мехур, черния дроб и много рядко - в други органи.

Смята се, че първото описание на допълнителния панкреас принадлежи на Schulz (1727), който го е открил в дивертикула на илеума (дивертикула на Meckel). SA Reinberg предложи за анормалния панкреас термина "choristoma" (от гръцкия choristos, което означава "отделимо, отделно").

До 1927 г., т.е. 200 години след първото описание, според II Genkin са описани само 60 случая на аберантен панкреас, през следващите 20 години - 415. До 1960 г. В домашни и чуждестранни в литературата са описани 724 случая като "chorister"; според патолозите, анормалните огнища на панкреатичната тъкан се откриват в 0.3-0.5% от всички случаи на аутопсия, което се дължи на по-точна морфологична диагноза.

Когато се локализира в стомаха и червата, апликацията обикновено се намира в субмукозата или мускулната обвивка. Най-често срещаната локализация е в гастродуоденалната зона (63 до 70%) с преобладаваща локализация в пилорния стомах. Aberrant панкреас е по-често при мъжете. Достатъчни достатъчно островчета от панкреатичната тъкан с рентгенови и ендоскопски изследвания обикновено имат появата на полипи (или полипи) на широка основа. В центъра на такива достатъчно големи полипи с рентгеново изследване понякога се определя от малко натрупване на контрастна маса - това е устието на канала на допълнителния панкреас. В повечето случаи анормалният панкреас съществува асимптоматично.

Усложненията на допълнителния панкреас са негови възпалителни лезии, некроза и перфорация на стомашната или чревната стена, злокачествено заболяване, е възможно кървене от извънреден панкреас.

При локализиране на аберантния панкреас в гастродуоденалната зона може да се наблюдава болка в епигастричния регион, гадене, повръщане. Диагнозата е определена за рентгенографски, ендоскопски и особено морфологични (хистологични) изследвания на биопсични проби. Предвид високия риск от злокачествено заболяване, повечето автори смятат, че пациентите с анормален панкреас са показани за хирургично лечение.

Стареене (аплазия). Смята се за изключително рядко разстройство на развитието, а новородените с тази аномалия обикновено умират много бързо. Литературата описва само някои случаи, при които пациенти с тази малформация са живели в продължение на няколко години, casuistically рядко такива пациенти живеят в продължение на повече от 10 години - (т. Е, вродена) в този случай имаме, с изключение на отсъствието или хипоплазия панкреаса обикновено откриват комплекс първичен. И вторични (придобити) промени в тялото.

Синдром на Швахман. Специфичната синдром характеризиращ хипоплазия или аплазия на екзокринния панкреас с липоматоза, мозъчна хипоплазия, забавено узряване на гранулоцити, FH и чернодробна фиброза, ендокарда fibroelastosis, метафизна хондродисплазия, първо в съветската литературата е описан от Е. Т. Ivanov и Е. K . Жукова през 1958 г. Въпреки това, неговото име (синдром Shvahmana), той получава името на един от авторите, които го описани през 1963 г.

Този синдром е рядък. Характеризиращ се с наследствена недостатъчност на екзокринна панкреатична функция (автозомно рецесивен наследство), костен мозък дисфункция. Обикновено се среща в детска възраст. Има хронично рецидивиращо диария, забавен растеж и общото развитие с умствена изостаналост, която незабавно е рядкост. Изследване показват признаци на синдрома на нарушена чревна абсорбция :. Поднормено, оток, мускулни позитивен симптом ролкови прояви хипо- и бери-бери, анемия и т.н. В лабораторни тестове разкриват гладно хипогликемия, галактоза намалена толерантност, метаболитна ацидоза, метафизна дизостоза, хематологични нарушения (неутропения, анемия, тромбоцитопения, панцитопения) и стеаторея.

Описани пациенти, които синдром Shvahmana комбинирани с други вродени малформации, биохимични и хематологични аномалии, въпреки че панкреасните островчета обикновено не са засегнати, са описани изолирани случаи, свързани с нарушение на функциите на ендокринния панкреас и развитието на диабет. Пациентите обикновено умират в рамките на първите 10 години на бактериални инфекции, обикновено пневмония или тежки метаболитни нарушения. В същото време са описани пациенти, които са живели до 30 години или повече.

Морфологично откриват хипоплазия на панкреаса с липоматоза, при която жлезистата тъкан и канал се заменят с мастна тъкан; понякога засяга паренхима на ендокринната жлеза.

[1], [2], [3], [4], [5]