Аномалии на панкреаса: причини, симптоми, диагноза, лечение

Панкреатичните аномалии са доста често срещани. Голяма група аномалии са свързани с вариации в размера, формата и местоположението на панкреаса и обикновено нямат клинично значение.

В същото време наследствените заболявания са доста често срещани, много по-сериозни, някои от тях са несъвместими с живота и се проявяват веднага след раждането, някои аномалии на панкреаса в по-голяма или по-малка степен влияят на здравето на пациента и намаляват качеството на живот. Говорейки за аномалии на панкреаса, трябва да се помни, че много наследствени заболявания се проявяват не с един дефект в развитието, а с няколко, понякога дори цели комплекси от такива дефекти. Освен това, важен фактор е увеличаването на разпространението на наследствени заболявания в някои страни: например в Швейцария приблизително всяко 13-то новородено при раждане или през живота страда от напълно или частично генетично обусловено заболяване.

Тази глава обаче ще разгледа основно онези аномалии на панкреаса, с които пациентите могат да живеят дълго време и чиито симптоми (или усложнения) ги карат да потърсят медицинска помощ; и лекарите често са в състояние да помогнат на такива пациенти.

При леки случаи на вродени аномалии, панкреасът може да бъде разцепен по надлъжната си ос или главата на панкреаса може да бъде разположена отделно от тялото му.

Дупликацията на панкреаса е изключително рядка малформация; разцепването на опашката му е малко по-често срещано.

В панкреаса понякога се наблюдава хетеротопия на тъканта на слезката; в тези случаи опашката на жлезата обикновено е слята със слезката; при разрез се определят панкреатични островчета от тъмночервена тъкан с размер няколко милиметра.

Дуплирането на панкреаса и хетеротопията на тъканта на слезката в панкреаса сами по себе си не изглежда да представляват реална заплаха за развитието на детето, освен ако не са само една от проявите на много по-сложни дефекти в развитието, като синдромите на Патау и де Ланге. Дистопии и аномалии на формата на панкреаса се срещат в случаи на situs viscerum inversus (жлезата е разположена на дясното „огледало“ спрямо обичайното си място), а също и (в по-малка степен), когато позицията ѝ е изместена поради увеличение на съседни органи (рязко уголемен слезак, големи левостранни диафрагмални хернии и др.).

Пръстеновидна жлеза. Така нареченият пръстеновиден панкреас е сравнително често срещан, възникващ в ембриогенезата поради неравномерния растеж на дорзалните и вентралните рудименти на този орган. Тъканта на панкреаса при този дефект в развитието е разположена под формата на пръстен, който напълно или почти напълно покрива низходящата част на дванадесетопръстника. В някои случаи, което е сравнително често срещано, пръстеновидният панкреас е сравнително безобиден вид аномалия в развитието на жлезата, която или не причинява особени безпокойства на пациента, или, при достатъчно изразена стеноза, се коригира сравнително лесно чрез операция. В същото време трябва да се има предвид, че пръстеновидният панкреас може да се комбинира с други аномалии в развитието на храносмилателната система, а в някои случаи - и с други органи. Освен това, тази аномалия може да бъде включена само като един от компонентите в много сложни комбинирани дефекти в развитието, понякога несъвместими с живота. Ако разгледаме по-чести случаи, когато пръстеновидният панкреас не се комбинира с други дефекти в развитието, тогава клиничните му прояви до голяма степен се определят от степента на компресия на дванадесетопръстника и запушването на неговата проходимост.

Ако компресията е достатъчно изразена по време на периода на развитие на плода, то веднага след раждането тя се проявява като регургитация, повръщане и други симптоми, наподобяващи вродена пилорна стеноза или пилороспазъм.

В по-напреднала възраст и при възрастни, дори непокътната тъкан на този "панкреатичен пръстен" може да компресира лумена на дванадесетопръстника, а в случай на хроничен панкреатит или рак на главата на панкреаса, такова компресиране обикновено се случва до развитие на висока пълна чревна непроходимост, хронична или дори остра. В някои случаи, при пръстеновиден панкреас, може да възникне механична жълтеница (субхепатална) поради компресия и засягане на общия жлъчен канал в процеса. При контрастно рентгенографско изследване на стомаха и дванадесетопръстника обикновено се открива ограничено (над 2-3 см) кръгло стесняване в низходящата част на последния, докато лигавицата на дванадесетопръстника в зоната на стесняване изглежда непроменена, гънките на лигавицата са запазени. Гастродуоденоскопията разкрива стесняване на низходящата част на дванадесетопръстника (в различни случаи - в различна степен), лигавицата на дванадесетопръстника е непроменена. Този признак ни позволява да изключим възпалително-цикатрични лезии на дванадесетопръстника, например поради белези на екстрабулбарна язва, стесняване поради туморна адхезия на чревната стена при рак на дванадесетопръстника или главата на панкреаса.

Лечението на тежка компресия и обструкция на дванадесетопръстника е хирургично.

Аксесоарният (аберантен) панкреас. Сравнително често срещан дефект в развитието, състоящ се от хетеротопия на панкреатичната тъкан в стената на стомаха, червата, жлъчния мехур, черния дроб и много рядко в други органи.

Смята се, че първото описание на допълнителен панкреас принадлежи на Шулц (1727), който го открива в дивертикул на илеума (дивертикул на Мекел). С. А. Райнберг предлага термина „хористома“ за аберантния панкреас (от гръцката дума choristos, означаваща „отделим, отделен“).

До 1927 г., т.е. над 200 години от първото описание, според И. И. Генкин, са описани само 60 случая на аберантен панкреас, а през следващите 20 години - още 415. До 1960 г. в местната и чуждестранната литература са описани 724 случая на „хористома“; според патолозите аберантни огнища на панкреатична тъкан се срещат в 0,3-0,5% от всички случаи на аутопсия, което се дължи на по-точната морфологична диагностика.

Когато е локализирана в стомаха и червата, аксесоарната жлеза обикновено се намира в субмукозата или мускулната обвивка. Най-честата локализация е в гастродуоденалната зона (от 63 до 70%) с преобладаваща локализация в пилоричния отдел на стомаха. Аберантният панкреас е по-често срещан при мъжете. Достатъчно големите островчета от панкреатична тъкан обикновено изглеждат като полип (или полипи) на широка основа при рентгеново и ендоскопско изследване. В центъра на такива достатъчно големи полипи понякога при рентгеново изследване се определя малко натрупване на контрастна маса - това е устието на аксесоарния панкреатичен канал. В повечето случаи аберантният панкреас е асимптоматичен.

Усложненията на аксесоарния панкреас включват възпалителни лезии, некроза и перфорация на стомашната или чревната стена, злокачествено заболяване и възможно кървене от аксесоарния панкреас.

Ако аберантният панкреас е локализиран в гастродуоденалната зона, може да се наблюдава болка в епигастралната област, гадене и повръщане. Диагнозата се изяснява чрез рентгеново, ендоскопско и особено морфологично (хистологично) изследване на биопсични проби. Предвид високия риск от злокачествено заболяване, повечето автори смятат, че при пациенти с аберантен панкреас е показано хирургично лечение.

Агенезия (аплазия). Счита се за изключително рядък дефект в развитието и новородените с тази аномалия обикновено умират много бързо. В литературата са описани само изолирани случаи, при които пациенти с този дефект в развитието са живели няколко години, казуистично такива пациенти рядко живеят повече от 10 години - и освен липсата или недоразвитието на панкреаса, те обикновено имат комплекс от първични (т.е. вродени) и вторични (придобити) промени в организма.

Синдром на Швахман. Уникален симптомен комплекс, характеризиращ се с хипоплазия или аплазия на екзокринния панкреас с неговата липоматоза, хипоплазия на костния мозък, забавено узряване на гранулоцитите, мастна хепатоза и чернодробна фиброза, ендокардиална фиброеластоза, метафизарна хондродисплазия, е описан за първи път в руската литература от Т. Е. Ивановская и Е. К. Жукова през 1958 г. Въпреки това, той получава името си (синдром на Швахман) от един от авторите, който го описва през 1963 г.

Този синдром е доста рядък. Характеризира се с наследствена недостатъчност на екзокринната функция на панкреаса (автозомно-рецесивно унаследяване), дисфункция на костния мозък. Обикновено се проявява в ранна детска възраст. Хронична рецидивираща диария, забавяне на растежа и общото развитие протичат при запазване на умственото развитие, чието забавяне е рядко срещано. По време на преглед се установяват признаци на синдром на чревна малабсорбция: дефицит на телесно тегло, отоци, положителен симптом на мускулен гребен, прояви на хипо- и авитаминоза, анемия и др. По време на лабораторно и инструментално изследване се установяват хипогликемия на гладно, намалена толерантност към галактоза, метаболитна ацидоза, метафизарна дизостоза, хематологични нарушения (неутропения, анемия, тромбоцитопения, панцитопения) и стеаторея.

Описани са пациенти, при които синдромът на Швахман е бил комбиниран с други вродени малформации, биохимични и хематологични аномалии, въпреки че панкреатичните островчета обикновено не са засегнати, описани са изолирани случаи, протичащи с дисфункция на ендокринния апарат на панкреаса и развитие на захарен диабет. Пациентите най-често умират през първите 10 години от бактериални инфекции, обикновено пневмония, или от тежки метаболитни нарушения. В същото време са описани пациенти, доживели до 30 или повече години.

Морфологично се открива хипоплазия на панкреаса с липоматоза, при която жлезистата тъкан и каналите се заместват с мастна тъкан; понякога е засегнат и ендокринният паренхим на жлезата.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]