Аномалии на дебелото черво

Аномалиите на дебелото черво (включително ректума), според различни автори, се срещат с честота 1:1500-1:5000 новородени. Най-честите форми на аномалии на дебелото черво са аноректална атрезия, атрезия на дебелото черво, които се проявяват клинично веднага след раждането и като правило са несъвместими с живота.

Понякога аналната стеноза и атрезия се комбинират с фистули, свързващи ректума с пикочния мехур, уретрата, а при момичетата - и с вагината. Понякога фистулният канал преминава в перинеума. В някои случаи аналната стеноза може да се разшири и такива деца оцеляват. В някои случаи, както и при фистули, комбинирани с анална атрезия, на новородени с тази патология може да се окаже хирургична помощ.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Вроден мегаколон

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Какво причинява вроден мегаколон?

Вроденият мегаколон е наследствено заболяване, като моделът на унаследяване е очевидно автозомно-рецесивен. Обикновено и двамата еднояйчни близнаци страдат от това заболяване. Наблюдавана е честа комбинация от болестта на Хиршпрунг с други дефекти в развитието: със синдром на Даун, уголемен пикочен мехур (мегацистис), дивертикули на пикочния мехур, хидроцефалия и др. Вроденият мегаколон се среща с честота 1:5000 новородени.

Вроденият мегаколон е значително разширение на част или на цялото дебело черво, обикновено с удебеляване на мускулната мембрана на стената му. Вроденият мегаколон може да бъде причинен от всякакви препятствия за по-нататъшното движение на съдържанието на дебелото черво (стеноза, мембранозни прегради и др.), но по-често е вроден дефект на неговата инервация - вродена агаглиоза. Тази форма обикновено се нарича болест на Хиршпрунг - вродена липса на нервни ганглии или недостатъчен брой за нормално функциониране на дебелото черво. В области на дебелото черво, лишени от нормална инервация, перисталтиката липсва или амплитудата и силата на перисталтичните вълни са значително намалени, пропулсивната способност на червата страда. Най-често тези промени са локализирани в сигмоидното дебело черво (мегадолихосигма), но може да бъде засегнато и цялото дебело черво (мегадолихоколон).

В патогенезата на вродения мегаколон, аганглионозата на дебелото черво е от първостепенно значение. В резултат на това настъпват дистрофични промени в мускулните слоеве на червата, където най-големи промени се наблюдават в мускулно-чревните и субмукозните нервни плексуси. Първоначално настъпва компенсаторна хипертрофия на мускулната тъкан на по-проксималния участък на червата (с регионална мегаколондолихосигма), по-късно - дистрофични промени в мускулните влакна в тези участъци (поради постоянно претоварване с работа), както и заместването им със съединителна тъкан, което води до още по-голямо разширяване на червата проксимално на аперисталтичната зона.

Симптоми на вроден мегаколон

В повечето случаи болестта на Хиршпрунг се открива в първите дни след раждането - няма мекониално отделяне, има подуване на корема, понякога повръщане. Около 20% от новородените развиват постоянна диария поради развитието на псевдомембранозен колит. Смъртността, въпреки всички предприети мерки, е много висока и достига 70-75%. Децата, чиито субмукозни и мускулно-чревни плексуси са по-слабо засегнати и които успяват да преживеят този начален, много труден период, по-късно страдат от запек, изискващ почти ежедневни клизми и лаксативи. Възможно е подуване на корема и газове. Децата, страдащи от това заболяване, имат бавен растеж, изглеждат по-млади от възрастта си. Често имат анемия, хипопротеинемия, хиповитаминоза.

Диагнозата се потвърждава с данни от рентгеново изследване (иригоскопия); в специализирани гастроентерологични заведения се регистрират перисталтиката и налягането в дебелото черво, което също улеснява диагнозата. Особено показателен е тестът с мехолил (лекарство от холиномиметичната група), след чието инжектиране тонусът и фазовата активност на нормално инервираните области на дебелото черво намаляват, но тонусът на денервираните му области се повишава.

Усложнения на вродения мегаколон

При по-големи деца и юноши, поради продължително задържане на фекални маси проксимално на аганглионната зона, постепенно и по-значително от нормалното абсорбиране на вода и уплътняване на чревното съдържимо, включително илеума, може да възникне чревна непроходимост. В някои редки случаи, поради продължителен натиск на фекалните маси върху чревната стена, се появяват т.нар. фекални язви, а понякога и перфорация на чревната стена с последващо развитие на перитонит.

Диференциалната диагноза на болестта на Хиршпрунг при възрастни се провежда с органична обструкция на дебелото черво - стеноза, компресия, включително сраствания след операции, извършени в миналото по друга причина, стесняване или запушване на чревния лумен от тумор, голям полип и др. В някои региони на Южна Америка е доста често срещано заболяване, причинено от Trypanosoma of Cruc (болест на Чагас), при което се засягат нервните плексуси на храносмилателния тракт. Впоследствие хората, прекарали остра форма на това заболяване, развиват мегаколон, мегаезофагус, разширяване на стомаха, атония и разширяване на жлъчния мехур и пикочния мехур; освен това промените най-често се локализират в хранопровода (създавайки трудности в диференциалната диагноза с ахалазия на кардията ) или в дебелото черво (диференциална диагноза с вроден мегаколон).

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Допълнителни бримки на сигмоидното дебело черво

Възможни са и допълнителни бримки на сигмоидното дебело черво с известно разширение и почти постоянен запек. В някои случаи, в продължение на много години, продължителното задържане на изпражненията в продължение на няколко дни може да има чисто неврогенен "психогенен" характер; това се случва и при паркинсонизъм, продължителна употреба на редица лекарства, които отслабват тонуса и перисталтиката на храносмилателния тракт и др. Естествено, поради натрупването на изпражнения, дебелото черво, особено в дисталните отдели, ще се разшири. При системна склеродермия и някои други заболявания настъпва атрофия на мускулните слоеве на чревната стена, тонусът на дебелото черво намалява и то се разширява. При системна склеродермия обаче има редица външни признаци, характерни за това заболяване (акроцианоза, синдром на Рейно, трофични язви по върховете на пръстите на ръцете и краката, симптом на "кесията" - стягане на кожата в гънки около устата и др.), които в повечето случаи позволяват да се постави диагноза.

В относително малки области на аганглионоза на дебелото черво е възможно хирургично лечение, като са предложени няколко модификации на операциите. В други, обикновено по-леки случаи, през целия живот трябва да се прилагат сифонни клизми с голям обем течност - до 2 литра, да се приема през устата вазелиново масло за подобряване на пасажа на съдържимото на дебелото черво и да се изпълняват терапевтични упражнения, специално подбрани за това заболяване.

[ 19 ]

Вродени дивертикули на дебелото черво

Други аномалии на дебелото черво включват вродени дивертикули, дупликация на дебелото черво и тънките черва, комуникиращи или некомуникиращи с чревния лумен; последните наподобяват кистоподобни кухини. Диагнозата е трудна. Те са или асимптоматични за дълго време, или се проявяват като болка, причинена от преразтягане на кистата от съдържанието или чревна непроходимост. Контрастното рентгеново изследване понякога разкрива дупликация на червото, комуникиращо с главния си тракт. Вероятно ултразвуковото изследване и компютърната томография улесняват диагностицирането на тази рядка аномалия. В повечето случаи диагнозата е възможна по време на лапаротомия. Лечението е хирургично.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]