Аномалии на дебелото черво

Аномалии на дебелото (включително ректума) черва, според различни автори, се срещат при честота 1: 1500-1: 5000 новородени. Най-често срещаните форми на аномалии на дебелото черво - това аноректалното атрезия, атрезия на дебелото черво, което клинично се проявява веднага след раждането и са склонни да бъдат несъвместими с живота.

Понякога аналната стеноза и атрезия се комбинират с фистули, които свързват ректума с пикочния мехур, уретрата, а при момичетата - и с влагалището. Понякога в капиляра навлиза пищен канал. В някои случаи аналната стеноза може да бъде разширена и тези деца да оцелеят. В някои случаи и фистули, комбинирани с анална атерия, новородените с тази патология могат да осигурят хирургическа помощ.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Вродена мегаколон

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Какво причинява вроден мегаколон?

Вроденият мегаколон е наследствено заболяване, очевидно типът наследство е автозомно рецесивен. Идентични близнаци обикновено страдат от това заболяване. Трябва да се отбележи Hirschsprung болест често комбинация с други малформации :. Болестта на Даун, повишената пикочния мехур (megatsistis), дивертикули мехур, хидроцефалия и други вроден мегаколон възниква с честота от 1: 5000 новородени.

Вродена мегаколон - значително разширение на част или цялото дебело черво, обикновено със сгъстяване на мускулната стена на стената му. Вродена мегаколон може да се дължи на някакви пречки за по-нататъшното развитие на съдържанието на дебелото черво (стеноза, ципести мостове и др ..), но по-често това е вроден дефект на инервация - вродени agakgliozom. Тази форма обикновено се нарича болест на Hirschsprung - вродена липса на нервни ганглии или недостатъчен брой от тях за нормално функциониране на дебелото черво. В секции дебелото черво, лишени от нормален инервация, не подвижност или значително намалява амплитудата на перисталтични вълни и силата на страдание на червата двигателната способност. По-често тези промени се локализират в сигмоидното дебело черво (мегадолиохиджига), но може да се повлияе на цялото дебело черво (мегадолихолон).

В патогенезата на вроден мегаколон първостепенно значение aganglioz част на дебелото черво. В резултат на това има дегенеративни промени в мускулните слоеве на червата, където има най-големите промени и мускулно-чревния субмукозно плексус. Първоначално има компенсаторна хипертрофия на мускулната тъкан повече проксималната част на тънките черва (когато регионален megakolondolihosigme) по-нататък - дистрофични изменения в мускулни влакна и в тези сайтове (поради постоянна работа претоварване) и замяната им от съединителна тъкан, което води до по-нататъшно разширяване на проксималната aperistalticheskoy черво зона.

Симптоми на вродения мегаколон

В повечето случаи болестта на Hirschsprung се открива още през първите дни след раждането - липса на разпределение на мекониум, подуване на корема, понякога повръщане. Приблизително 20% от новородените имат персистираща диария поради развитието на псевдомембранозен колит. Смъртността, въпреки всички предприети мерки, е много висока и достига 70-75%. Децата, които Субмукозна и мускулно-чревни сплит удариха по-слабо изразени и които успяват да оцелеят първоначалната, много труден период в бъдеще страдат от запек, който изисква почти ежедневни клизми и лаксативи. Възможно подуване, метеоризъм. При децата, страдащи от това заболяване, растежът се забавя, те изглеждат по-млади от възрастта си. Често те имат анемия, хипопротеинемия, хиповитаминоза.

Диагнозата се потвърждава от данните на рентгеновата изследване (с бариева клизма), специализирана в стомашно-чревния мотилитет институции поведение запис и налягането в дебелото черво, което улеснява диагнозата. Особено илюстративен проба с meholilom (холиномиметици лекарство група), след което намалява тонус и инжектиране фаза активност обикновено инервирани региони на дебелото черво, но повишава тонуса денервираната части.

Усложнения на вродения мегаколон

В по-големи деца и юноши поради голямо закъснение изпражнения aganglionarnoy проксималната зона на постепенно и по-значими от нормална абсорбция на вода и запечатват съдържанието на червата, включително илиячните, може да причини чревна обструкция. В някои редки случаи, дължащи се на продължителен натиск върху изпражненията на стените на червата като така наречените фекални язви, а понякога - перфорация на чревната стена и последващото развитие на перитонит.

Диференциалната диагноза на болест на Hirschsprung при възрастни се извършва с органични разстройства на пропускливостта на дебелото черво - стеноза, компресия, включително сраствания след операциите, извършвани в миналото, в друг случай, стесняване или запушване на лумена на тумор на дебелото черво, големи полипи, и т.н. В някои региони .. Южна Америка е доста широко разпространено заболяване, причинено от трипанозоми Круз (Chagas болест - Chagas), което се отразява на нервите сплит на храносмилателния тракт. По-късно при пациенти, които се възстановяват от остра форма на заболяването, развиват мегаколон, megaezofag, разширение на стомаха, атония и разширяването на жлъчния мехур; и промени често локализирани в хранопровода (което го прави трудно за диференциална диагноза на ахалазия ) или в дебелото черво (диференциалната диагноза с вроден мегаколон).

[16], [17], [18],

Допълнителни контури на сигмоидното дебело черво

Има и допълнителни бримки на сигмоидното дебело черво с известно разширение и почти постоянна запек. В някои случаи, в продължение на много години голямо закъснение на един стол в продължение на няколко дни е чисто неврогенен "психогенна" характер го и паркинсонизъм, хронична употреба на някои лекарства, които да отслабят тона и мотилитета на стомашно-чревния тракт, и така нататък намери .. Разбира се, че се дължи на претоварването фекалните маси на дебелото черво, особено в дисталните секции, ще се разширят. Когато системна склероза и други заболявания на мускулна атрофия настъпва слоеве на чревната стена, тон на дебелото черво се намалява, се разширява. Въпреки това, системна склеродермия има редица външни характеристика на симптомите на болестта (акроцианоза, синдром на Рейно, трофични язви по върховете на пръстите на ръцете и краката, за симптом "торбичка" - свиване на кожата в гънките около устата, и т.н. ...), което позволява на повечето от да се установи диагнозата.

При относително малки области на аганглиона на дебелото черво е възможно хирургично лечение и се предлагат няколко модификации на операциите. С други обикновено по-леките случаи през целия живот трябва да направите, сифон клизма с голям обем течност - до 2 литра, като се вземат парафиново масло за подобряване на преминаването на съдържанието на дебелото черво, да се включат специално подбрана за това заболяване физиотерапия.

[19]

Вродено дивертикулум на дебелото черво

Сред другите аномалии на дебелото черво е нейната вродена дивертикула, удвояване на голямото и тънкото черво, комуникиране или несъвместяване с лумена на червата; последните приличат на кухина, подобна на киста. Диагнозата е трудна. Те продължават дълго време безсимптоматично или се проявяват от болка, причинена от преуморяването на съдържанието на кисти или чревната обструкция. Контрастното рентгеново изследване понякога разкрива удвояване на червата, което комуникира с основния си тракт. Може би ултразвукът и компютърната томография улесняват диагнозата на тази рядка аномалия. В повечето случаи диагнозата е възможна по време на лапаротомия. Лечението е хирургично.

[20], [21], [22], [23], [24], [25], [26]