Вторична надбъбречна недостатъчност

Вторичната надбъбречна недостатъчност е надбъбречна хипофункция, причинена от дефицит на ACTH. Симптомите са същите като симптомите на болестта на Адисън. Диагнозата се основава на клинични и лабораторни данни, включително ниски нива на ACTH и плазмен кортизол. Лечението зависи от причината, но основно се състои в назначаването на хидрокортизон.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Причини вторична надбъбречна недостатъчност

Вторична надбъбречна недостатъчност може да възникне с panhypopituitarism, изолиран производство АСТН недостатъчност, при пациенти, приемащи глюкокортикоиди или след прекратяване на глюкокортикоид. Недостатъчното производство на ACTH може също да бъде причинено от липсата на хипоталамусно стимулиране на продукцията на ACTH, което понякога се нарича терциерна надбъбречна недостатъчност.

Panhypopituitarism може да е вследствие на тумори на хипофизата, краниофарингиом в младите хора, различни тумори, грануломи, по-малко инфекция или нараняване, които разрушават хипофизната тъкан. Пациентите, лекувани с глюкокортикоиди за повече от 4 седмици, може да се развие недостатъчна продукция на АКТХ, който по време на метаболитен стрес не предоставя достатъчно стимулация на надбъбречните жлези и производството на достатъчни количества от кортикостероиди, или при тези пациенти може да се развие надбъбречна атрофия с липсата на отговор на АСТН стимулация. Тези проблеми могат да продължат повече от 1 година след края на лечението с глюкокортикоиди.

[8], [9]

Симптоми вторична надбъбречна недостатъчност

Симптомите и признаците са подобни на тези в  болестта на Addison. Отличителните клинични и общи лабораторни характеристики включват липса на хиперпигментация, относително нормално ниво на електролити и урея; Хипонатремията при възникване е следствие от размножаването.

Пациенти с panhypopituitarism потискане на щитовидната жлеза и репродуктивните функции, хипогликемия, с вторична надбъбречна недостатъчност, придружени от тежки симптоми могат да развият кома. Надбъбречна криза е най-вероятно при пациенти, подложени на лечение за замяна функция на жлезите с вътрешна секреция, особено при лечението на замяна тироксин без хидрокортизон.

Тестовете за диференциална диагноза на първична и вторична надбъбречна недостатъчност са описани в описанието на болестта на Адисън. Пациентите с потвърдена вторична надбъбречна недостатъчност трябва да бъдат подложени на CT или MRI на мозъка, за да открият атрофия на тумор или хипофиза. Адекватността на хипоталамо-хипофизо-надбъбречната връзка при дългосрочно лечение с глюкокортикоиди може да се определи чрез интравенозно инжектиране на 250 ug синтетичен аналог на ACTH. След 30 минути плазменото ниво на кортизол трябва да е по-голямо от 20 μg / dL (> 552 nmol / L). "Златният стандарт" за тестване на комуникацията в хипоталамово-хипофизо-надбъбречната ос е инсулинов стрес-тест, който причинява хипогликемия и повишава нивото на кортизола.

Тестът за кортикобилибриране (CRH) може да се използва за диференциране на вариантите на хипоталамуса и хипофизата, но рядко се използва в клиничната практика. След прилагане на кортиколиберин в доза от 100 μg (или 1 μg / kg), интравенозно нормална реакция е повишаване на нивото на ACTH в плазмата с 30-40 pg / ml; при пациенти с хипоталамусна недостатъчност реакцията обикновено се развива, а при хипофизиална недостатъчност - не.

Лечение вторична надбъбречна недостатъчност

Глюкокортикоидната заместителна терапия е подобна на тази при болестта на Адисън. Във всеки случай има разлики в зависимост от вида и степента на дефицита на даден хормон. Флудрокортизон не се изисква, тъй като интактните надбъбреци произвеждат алдостерон.

По време на остро заболяване или след увреждане пациентите, получаващи глюкокортикоиди за неиндокринни заболявания, могат да се нуждаят от допълнителни дози, за да увеличат ендогенната продукция на хидрокортизон. При панципопутитаризма е необходимо адекватно лечение на други видове хипофизална недостатъчност.