Хемоглобинурия

Хемоглобинурия - форма на хемолитична анемия (hemoglobinemia), или по-скоро симптом на патологична интраваскуларна увреждане на червените кръвни клетки (RBCs) при добив хемоглобин маса в периваскуларно среда и урината. Наличието на хемоглобин в урината - това е пряко доказателство за интензивно разпадането на червените кръвни клетки, което може да стане причина за двете вътрешни заболявания (грип, пневмония, остра инфекция) и външен фактор - хипотермия, прекомерна физическа активност, травма, интоксикация.

В здраво състояние кръвната плазма може да съдържа и малко количество хемоглобин - не повече от 5% от общия плазмен обем. Увеличение на нивата на хемоглобина до 20-25% може да показва вродени заболявания структурен състав протеин (хемоглобинопатии) - бета-таласемия, сърповидно-клетъчна анемия. Хемоглобинурията се характеризира със значителен излишък от всички допустими стандарти, когато нивото на хемоглобина достигне 200%. Такъв обем на кръвния пигмент не може да бъде адекватно обработен от макрофаг система (ВЕИ) и хемоглобинът започва да влезе в урината.

[1], [2], [3], [4], [5],

Причини хемоглобинурия

Хемоглобинурия се наблюдава при някои заболявания отравяне кръвопреливане inogruppnoy кръв някои багрила (анилин) и токсини (карболовата киселина, bertoletova сол), обширни изгаряния, когато повечето от хемоглобинът е в свързано състояние, и малък свободната фракция се получава чрез разрушаване на еритроцитите стена , Истинската хемоглобинурия не съществува без хемоглобинемия и жълтеница, свързани с нея. Хемоглобинурията се наблюдава и при продължителна физическа активност, бягане, ходене и др.

Трябва да се спомене тези по-редки наблюдения, когато цветът на урината може да бъде причинен от приема на определени лекарства или храна (например цвекло). Урината може да придобие тъмно червен нюанс в резултат на хемоглобинурия, причинена от интраваскуларна хемолиза и последващо освобождаване на свободен хемоглобин от бъбреците.

[6], [7], [8], [9], [10]

Симптоми хемоглобинурия

Първият ясен знак, че проявява себе си хемоглобинурия се счита урина оцветяване в тъмно червен цвят, което се дължи на наличието в урината на големи количества оксихемоглобина. Събират за анализ на урина с течение на времето се разделя на слоеве, горната става прозрачен, но запазва цвят, в долния слой са ясно видими частици мъртва органична материя (детрит). Хемоглобинурия симптоматика се развива бързо, придружен от болки в ставите, треска, рязко увеличение на телесната температура, гадене и повръщане, болка в главата.

[11], [12], [13], [14]

Форми

• Пароксизмална нощна хемоглобинурия Marchiafava-Micheli (или Shtryubinga Marchiafava заболяване) - Придобита хемолитична патология, при която постоянни интраваскуларна разпад дефектни еритроцити. 
• Токсичната хемоглобинурия е патологична масова хемолиза, която се развива в резултат на тежко отравяне с химически или естествени отровни вещества (сулфонамиди, гъбички, ухапвания от отровни животни и насекоми). 
• Проявява се хемоглобинурия, която се нарича болест "войник", тъй като механичната хемолиза на червените кръвни клетки се свързва с прекомерно, силно натоварване на краката. 
• Студената пароксизмална хемоглобинурия е най-редката форма на автоимунна хемолиза.
• Хемоглобинурия, основните признаци и симптоми

Пароксизмална нощна хемоглобинурия на Marietaafa-Mikeli

Нощна хемоглобинурия първи път е описан от италианския лекар Marchiafawa и двамата му колеги - Микели и Shtryubingom, тъй като този рядък синдром стана известно в различни страни на различни натоварвания - нощна хемоглобинурия, пароксизмална нощна хемоглобинурия Marchiafava-Micheli болести и Shtryubinga - Marchiafava.

Пароксизмалната нощна хемоглобинурия е форма на придобита анемия, която е изключително рядка. Това хемолитична симптом характеристика постоянна хемолиза на еритроцитите, което проявява епизодично (пароксизмална), придружен от тромбоза, и да доведе до хипоплазия на костния мозък. Хемоглобинурията от този тип се диагностицира при млади хора от двата пола на възраст от 20 до 40 години, по-рядко при пациенти в старческа възраст.

Симптомите, които показват, че нощната хемоглобинурия може да бъде многовариантна и най-често се проявява рано сутрин или вечер. Това се дължи на характерната особеност на синдрома - разпадането на еритроцитите през нощта, когато рН на кръвта е малко по-малък. Симптомите са фебрилно състояние, болки в ставите и ставите, обща слабост, летаргия и апатия. Възможно е също да се оцветява кожата в иктеричен цвят, тъй като пароксизмната нощна хемоглобинурия на Мариетафа-Микели е придружена от значително увеличение на черния дроб (спленомегалия). Пароксизмите на хемолизата могат да бъдат свързани с прекомерно интензивно физическо усилие, тежка инфекция, неправилна кръвопреливане и хирургическа операция. Също така, една от причините може да бъде въвеждането на лекарства, съдържащи желязо, в който случай пароксизмалната хемоглобинурия се счита за временен, преходен симптом.

[15], [16], [17], [18], [19]

Нощна хемоглобинурия, лечение

Основният метод за облекчение на интензивността на хемолиза на червените кръвни клетки се размразява трансфузия на червени кръвни клетки (трансфузия), което е в контраст с преливане на свежа кръв дава положителен трайни резултати. Преливане честота зависи от тежестта на хемоглобинурия, индикатори за състоянието на пациента, се смята, че преливане не трябва да бъде по-малко от пет.

Също така пароксизмната нощна хемоглобинурия се лекува с анаболно лекарство - нернобъл, който е временно симптоматично средство. След прекратяване на лечението, хемолизата може да се повтори.

Като допълнителни мерки са показани съдържащи желязо лекарства, антикоагуланти и хепатопротектори.

Профилактиката на хемоглобинурията в тази форма не съществува, прогнозата се счита за неблагоприятна: при постоянна поддържаща терапия продължителността на живот на пациента не надвишава пет години. 

Проявява се хемоглобинурия

Тя е описана за първи път от немския лекар Флайшър в края на XIX-ти век, който обърна внимание на необичайно тъмна, червеникава урина войник. Той бе последван от своя колега Foygl започва да учи комуникации натоварване под формата на мулти-километра ходене и появата на следи от хемоглобин в урината на войници по време на Първата световна война. Интересно е, че по време на продължителна ходене или тичане на мека почва или тревни симптоми марш не се наблюдава хемоглобинурия, този синдром е характерно за тези, които се движат върху твърда, каменисти или дървена повърхност.

Проверяващата хемоглобинурия винаги е диагностицирана в практически здрави, физически силни хора, подложени на продължително движение - спортисти, войници, пътници. Синдромът остава неизследван до края, защото няма ясно разбираемо обяснение защо точно натоварването на краката предизвиква хемолиза на еритроцитите, докато почти всички мускули на тялото са изложени на напрежение. Според една версия, интензивната механична агресия върху кожата на краката причинява унищожаването на червените кръвни клетки в капилярната мрежа на стъпалото на краката, след това този процес се простира до цялата хематопоетична система.

Проявяващата се хемоглобинурия се развива постепенно и рядко се съпровожда от студени тръпки, треска и треска. Има лека слабост, която обаче може да се обясни с обща физическа умора от продължителна разходка. Основният симптом е наличието на хемоглобин в урината и характерен цвят на урината. Щом натоварването на похода спира, симптоматиката намалява, урината постепенно става по-лека. Лабораторните кръвни тестове също не показват значителни отклонения от нормите от ROE или от левкоцитите, само повишено ниво на неутрофили и е възможно ускоряване на ROE. Повишената хемоглобинурия често не се диагностицира, поради факта, че симптомите изчезват заедно с физически стрес. Синдромът е 100% благоприятен и се смята за доброкачествен. 

Студена пароксизмална хемоглобинурия

Най-рядката форма на хемоглобинурия, която за първи път е описана в началото на XIX век като един от видовете хемолиза на еритроцитите. Синдромът първоначално се смяташе за последица от бъбречната хемолиза, докато любознателният ум на д-р Розенбах не излезе с напълно екзотична диагноза - охлаждане на ръката или краката в ледена вода. Впоследствие тестът Rosenbach бе използван нежно - само един пръст беше охладен. Установено е също, че студената пароксизмална хемоглобинурия може да е следствие от основното заболяване - сифилис, което по-късно е потвърдено от двама лекари - Ландстейнер и Донат.

Пароксизмната студена хемоглобинурия е изключително рядка, броят на диагностицираните случаи не надвишава 1 / 100,000 от всички пациенти. Въпреки това, тази форма на хемолитична синдром много по-често открива сред общия брой на пациентите е хемоглобинурия, сред пациентите с студена хемоглобинурия е доминиран от хора, диагностицирани с сифилитична заболяване. През последните двадесет години, интерес в Чирен (пароксизмална хемоглобинурия студена) е нараснал значително в процеса на изучаване на синдрома разкри, че той има идиопатична форма, която не е свързана със сифилис, нито с всяко друго заболяване.

Ако UGS е остро, тогава, като правило, тежките симптоми се дължат на вирусно или бактериално заболяване, като грип, морбили, паротит, инфекциозна мононуклеоза. Реакцията на Васерман в такива случаи също може да бъде положителна, но поради ниската специфичност този метод не може да бъде диагностичен критерий на фона на пароксизмалната студена хемоглобинурия.

Причини за развитие на пароксизмална хемоглобинурия студени, не са напълно изяснени, обаче, открих, че провокира интензивна разпадане на червените кръвни клетки е студено. В същото време в кръвната плазма има патологични двуфазни автохемолизини, наречени в чест на авторите на откритието - Донат и Ландстейнер. Охлаждане може да бъде всеки - силен или слаб, а понякога и достатъчно болен, за да си измие ръцете под течаща вода, за да се стартира ненормално еритроцитите хемолиза след малки промени в температурата към rewarming. Симптомите, които са типични за UGS, са подобни на тези при други остри заболявания, така че най-често пароксизмалната студена хемоглобинурия се диагностицира в по-късни етапи на развитие. Пирексия, болка в коремната част на стомаха, повръщане, жълтеникав цвят на кожата и склерата, хепатомегалия и далака - на симптоми на заболяване на жлъчния мехур, хепатит и така нататък.

Основният симптом на UGS е и остава характерен цвят на урината и нейната структура - слоевете, в долната част на които се откриват метхемоглобин, хемоглобинни цилиндри. Лечението на пароксизмалната студена хемоглобинурия се състои в изключването на контакт със студени провокатори и терапията на основното заболяване, особено ако това е сифилис. UGS, която се развива на фона на остри вирусни инфекции (грип), не се нуждае от специфично лечение и преминава заедно с общо възстановяване. Хроничната форма на студена хемоглобинурия има по-тежък курс, често изискващ кръвопреливане, приложението на антиспазматични средства. Като цяло, пароксизмалната студена хемоглобинурия се характеризира с пълно клинично възстановяване и има благоприятна прогноза.

[20], [21], [22], [23], [24]

Диагностика хемоглобинурия

Хемоглобинурията трябва да се диференцира от друг хемолитичен синдром - хематурия (изхвърляне на кръв в урината).

Въпреки очевидните признаци на цвят (оцветяване на урината), обективни и субективни клинични симптоми хемоглобинурия потвърдени с помощта на проби от амониев сулфат, детрит и откриване хемосидерин в урината утайка също информационен "хартия" тест с електрофореза и имуноелектрофореза определяне на присъствието на протеин в урината.

[25], [26], [27], [28]

Лечение хемоглобинурия

• При тежки форми, като студена пароксизмална хемоглобинурия или пароксизмална нощна хемоглобинурия, е показана трансфузия на кръв (еритроцити). 
• Цел на анаболните лекарства (антикомплементарни действия). 
• Дълъг курс на лечение с антиоксиданти за намаляване на активността на пероксидно окисляване на мазнините и техните производни. 
• Антианемична терапия, включително лекарства, съдържащи желязо. 
• Антитромбозна терапия, назначаването на антикоагуланти за директно и индиректно действие.