Обобщена липодистрофия: преглед на информацията

Общата липодистрофия - малко известен заболяване, което не може да се разглежда като сбор от отделните симптоми, но имат обща патологичен процес с присъщите характеристики и модели на развитие, въпреки че терминът "синдром на генерализирана липодистрофия" (ЕД) е напълно приемливо.

Основните прояви на болестта е изчезването на подкожна мазнина на голямата повърхност на тялото или определени части от нея, и присъствието на метаболитни заболявания, такива като инсулинова резистентност и / или хиперинсулинемия, хиперлипидемия, хипергликемия.

Първият доклад за този синдром е направен от LH Ziegler през 1923 г., а през 1946 г. RD Lawrence дава подробно клинично описание. В световната литература това заболяване се нарича също "липоатрофичен диабет", "обща липодистрофия", "синдром на Лорънс". Този синдром е за първи път описан от NT Старкова и съавтори. (1972) под името "хипермускулна липодистрофия".

Въпреки факта, че литературата съдържа данни от малък брой от пациентите с този синдром на генерализирана липодистрофия, клиничен опит показва, че в действителност, заболяването протича много по-често. Зле информирани лекари затруднява ранното диагностициране на заболяването. В допълнение, генерализирана синдром липодистрофия за дълго време се счита само за козметичен дефект, както и други клинични прояви на основното заболяване не е обикновено свързани. В същото време синдром тенденция за прогресия, поява при някои пациенти на работа на такива тежки усложнения, като чернодробна цироза, инфаркт на миокарда, преходна исхемична кръвообращението, високо поглъщане при пациенти със синдром на генерализирана липодистрофия да гинеколози за безплодие, необходимост от разработването на подходи за лечение на и предотвратяване на заболяването.

Причини за генерализирана липодистрофия. Причината за синдрома на генерализирана липодистрофия не е известна. Импулсът за развитието на болестта може да послужи за редица неблагоприятни фактори (инфекция, краниоцеребрална травма, хирургическа намеса, бременност и раждане, различни видове стресови ситуации). В някои случаи причината за болестта не може да бъде установена. Има случаи на вроден и придобит синдром на генерализирана липодистрофия. Болестта се проявява главно при жените и се проявява в повечето случаи до 40 години.

Повечето изследователи се придържат към "централната" теория за произхода на този синдром на генерализирана липодистрофия. В полза на тази теория е убедително доказателство за поредица от научни изследвания, проведени в 1963-1972 г. Години. LH Louis и др .. Тези автори изолиран от урината на пациенти, страдащи от синдром на генерализирана липодистрофия, протеин вещество, което, когато се прилага системно на експериментални животни тях причинени клиничната картина на болестта, и когато се прилага веднъж човек - хипертриглицеридемия, хипергликемия и хиперинсулинемия. Според авторите, това вещество има силно мазнини мобилизиране ефект и има хипофизната произход.

Причини и патогенеза на генерализирана липодистрофия

Симптоми на генерализирана липодистрофия. Водещият симптом на синдрома на генерализирана липодистрофия е пълно или частично изчезване при пациенти с подкожен мастен слой. На тази основа съществуват 2 клинични форми на генерализирана липодистрофия: обща и частична.

Общата форма на генерализирана липодистрофия се характеризира с изчезване на подкожна мастна тъкан от лицето и всички останали части на тялото, често има изпъкналост на пъпа. В частичната форма, подкожната мастна тъкан изчезва главно от багажника и крайниците, но не от лицето, а при някои пациенти има дори и увеличение на подкожната мастна тъкан на лицето и в областта на свръхчелюстта. Въпреки това, при двете форми на генерализирана липодистрофия, много разрушени метаболитни смущения със същия край водят до промяна на въглехидратния и липидния метаболизъм. Основните са инсулиновата резистентност, хиперинсулинемията, хипергликемията, хиперлипидемията. В някои случаи не само нарушение на глюкозния толеранс, но и захарен диабет. Болестта може да настъпи на всяка възраст: при деца и възрастни хора.

Симптоми на генерализирана липодистрофия

Диагностика на генерализирана липодистрофия. Диагнозата на синдром на генерализирана липодистрофия е създаден на основата на характеристика появата на пациентите (пълната липса на подкожна мастна тъкан или специфично преразпределение на презастрояването в областта на лицето и шията, и изчезването на трупа и крайниците, скелетната мускулна хипертрофия, признаци на акромегалия, хипертрихоза) и оплаквания от главоболие , болка и тежест в горната дясна част на квадрант, менструални нарушения, хирзутизъм.

Диагностика генерализованной липодистрофии

Лечение на пациенти със синдрома на генерализирана липодистрофия ще бъде успешна само ако сме в този случай може да се установи основната причина за заболяването. В момента лечението е предимно симптоматично. Обещаващ посока е да се бори с хиперинсулинемия. Това дава възможност за намаляване на инсулиновата резистентност и хипергликемия, значително подобряване на липидния метаболизъм, намаляване на някои хипертрофия на скелетната мускулатура, забавяне на прогресията на хипертония и инфаркт на хипертрофия. В някои случаи са били успешно се прилага лечение Parlodel че в синдром на генерализирана липодистрофия е не само нормализира кръвните нива на пролактин, допринася за изчезването на пациенти laktorei и възстановяване на нормалния менструален цикъл, но също причинени гореспоменатата положителни промени в клиничната и метаболитен картина на заболяването, поради по-ниски концентрации на инсулин в кръвната плазма. Инсулин секреция се модулира вентромедиалния хипоталамус площ, хипоталамо ефект върху инсулиновата секреция е причинена главно от спиране и механизми допаминергични.

Лечение на генерализирана липодистрофия

[1], [2], [3], [4], [5],