Синдром на неадекватно производство на вазопресин

Прекомерно производство на вазопресин могат да бъдат адекватни, т. Е. Възникнат от физиологична реакция задната хипофиза в отговор на подходящи стимули (загуба на кръв, диуретици, хиповолемия, хипотония и др.), И неадекватна.

Адекватната хиперсекреция на вазопресин няма самостоятелно клинично значение и е насочена към запазване на хомеостазата на вода и сол, когато е нарушена.

Причини синдромът на неадекватното производство се потиска

Недостатъчно, независимо от коефициента на физиологичното регулиране, хиперсекреция на вазопресин като основната причина за независим клиничен синдром, който има редица специфични характеристики, описани в W. B. Schwartz и F. Бартер през 1967 г. Въпреки това, през 1933 Constantin Ion Parhon докладвани рядко клиничен синдром на симптомите срещу безвкусен диабет ( "анти-безвкусен диабет", "hyperhydropectic синдром"), и го изравни с първичен излишък на антидиуретичен хормон (ADH). В описанието на Константин Ion Parhon заболяване, характеризиращо се с олигурия, липса на жажда и появата на отоци. Сравнението на клинични симптоми на синдрома и синдром Constantin Ion Parhon недостатъчно производство на вазопресин (SNPV) показва често (но не абсолютно) съвпадението на два симптоми: задържане на урина и липса на жажда.

Посредствено производство на синдрома на вазопресин могат да бъдат причинени от нарушения на неврохи-пофизата или да бъде извънматочна. Причина вазопресорна хиперактивност на хипофизната жлеза, до голяма степен е неясно. Това се наблюдава в белодробни болести, включително туберкулоза, в разнообразие от заболявания на централната нервна система, увреждания, особено главата, остра интермитентна порфирия, психоза, недостатъчна продукция на синдрома на вазопресин предизвиква редица лекарства и токсични вещества, винкристин, дихлорвос, хлорпропамид, никотин, Tegretol и и др.

Синдромът на неадекватно производство на вазопресин може да усложни хода на микседем, хронична надбъбречна недостатъчност, панхипопутуатаризъм. Ектопичната неподходяща продукция на вазопресин е свързана с рак, главно с бронхогенни карциноми на малките клетки и е много по-рядка при туберкулозата. От практическа гледна точка, тя може да бъде разделена на идиопатична и недостатъчно производство на вазопресин, идващи от хипофизната жлеза, която очевидно се определя въз основа на патологичен синдром Константин Ion Parhon. Болестта може да бъде предшествана от грип, невроинфекции, бременност, раждане, аборт, прегряване на слънце, различни психотрамусни ситуации и т.н.

Хиперпродукцията на вазопресин води до задържане на вода, намалява осмотичността на плазмата, загуба на натрий в бъбреците и хипонатриемия. Въпреки това, ниският натрий в плазмата и хиперволемията не причиняват компенсаторно, адекватно намаляване на вазопресина. Хиперволемията потиска производството на алдостерон, като по този начин утежнява загубата на натрий. Възможно е натриурезата да се засили и чрез активиране при хиперволемия на атриалния натриуретичен фактор. По този начин, патофизиологичната основа на синдрома на неадекватно производство на вазопресин е: загуба на натрий в урината; хипонатремия, огромният център на жаждата; хиперволемия, водеща до интоксикация с вода.

[1], [2], [3], [4]

Патогенеза

Морфологичните промени в хипоталамуса и неврохипофизата са проучени изключително малко. В изследваните случаи рядко се откриват промени, главно на нивото на субцелуларните структури, което показва повишаване на функционалната активност на невроните на надоптичните и паравентрикуларните ядра. В хипофизните клетки на задния lobe на хипофизната жлеза има признаци на хормонално отлагане, например, клетъчна хипертрофия.

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Симптоми синдромът на неадекватното производство се потиска

Основните оплаквания на пациентите - при недостатъчно уриниране (олигурия) и повишаване на теглото. Периферни отоци не може да бъде изразена поради загубата на натрий и водния баланс е положителен хиперволемия и синдром на водна интоксикация: главоболие, виене на свят, анорексия, гадене, повръщане, нарушения на съня. Симптомите на интоксикация с вода се появяват след понижаване на нивото на натрий в плазмата под 120 mmol / l. При тежки хипонатремия (100-110 мг / дл) на предната линия на симптоми на ЦНС - обърканост, припадъци, аритмии и кома.

Идиопатичната неадекватна продукция на вазопресин (синдром на Паркхон) може да възникне при постоянна олигурия или с пароксизмална, периодична. Периодите на задържане на течности (количеството на урината 100-300 ml / ден), продължаващи 5-10 дни, са последвани от спонтанна диуреза, понякога до 10 литра на ден. По време на олигурията понякога се появява диария, което донякъде намалява натрупването на течност в организма. В периода на полиурия - остра обща слабост, гадене, повръщане, студени тръпки, конвулсии, хипотония,  аритмия, т.е. Симптоми на дехидратация.

Диагностика синдромът на неадекватното производство се потиска

Диагнозата не е трудно при наличието на определена prichiny- недостатъчно производство на вазопресин и се базира на данни от анамнезата, клиничните симптоми и лабораторни изследвания - хипонатриемия, natriyuriya, хиперволемия, gipoaldosteronemiya.

Първичната диференциация се основава на изключването на патологията на черния дроб, бъбреците, сърцето, надбъбречната недостатъчност, хипотиреоидизма. Трудност диференциална диагноза е от съществено значение, че такива основни характеристики като хипонатремия и ниски нива на алдостерон не може да бъде изразена поради неконтролирани пациенти, получаващи диуретици, причиняващи вторичен алдостеронизъм, изравняване натриев загуба и премахване хиповолемия. Същият механизъм води до развитие на жажда.

За  хипотиреоидизъм  (която сама по себе си може да предизвика недостатъчно производство на вазопресин) се характеризира с намаляване на нивата на кръвната плазма на Т3, Т4 и повишен TSH, и ако не могат да бъдат бързо да се определи критичната диференциалната диагноза може да няма ефект върху лечението на щитовидната лекарства.

Най-големи трудности при диференциална диагноза възникват във връзка със синдрома на идиопатичен оток - заболяване, което има много клинично подобни симптоми, но различен патофизиологичен характер. Синдром на идиопатичен оток се среща главно при жени на възраст 20-50 години. Неговата патогенеза е свързана с редица неврогенни, хемодинамични и хормонални нарушения, водещи до дерегулация на хомеостазата на вода и сол. Този синдром се характеризира с развитие на периферен и повтарящ се оток, при леки случаи има само малък локален оток, често лицето.

Често наблюдавани само предменструален цикличен едем. Много пациенти отбелязват ортостатичния си характер, ясна връзка с емоционалния стрес ("емоционален", "умствен оток"). Тази или онази степен на емоционални и личностни нарушения се наблюдава при всички пациенти, в някои случаи се забелязват хипохондрични и астенични прояви, шизоидни и психиатенови черти. Характерни за такива истерични симптоми като "бучка в гърлото", преходна загуба на глас и зрение. Редица вегетативни промени: нарушение на терморегулацията, лабилност на пулса и артериалното налягане, скованост на крайниците, мигрена, припадък, понякога повишен апетит и тенденция към затлъстяване. Жаждата е често срещан симптом при идиопатичен оток. Жените често имат ановулаторни нарушения на менструалния цикъл.

Вазопресин е повишен при всички пациенти със синдром на неподходящо производство на вазопресин, включително синдром на Parkhon, но не винаги с идиопатичен оток. Алдостеронът се намалява при синдрома на неадекватно производство на вазопресин и се повишава при значително мнозинство от пациентите с идиопатичен оток. Ето защо такива отоци често се разглеждат като вариант на вторичен, често ортостатичен, алдостеронизъм и вазопресинизъм. Хипонатремия и хиперволемия, характерни за неадекватното производство на вазопресин, никога не се наблюдават при идиопатичен оток.

[12], [13], [14]

Лечение синдромът на неадекватното производство се потиска

Индуцираното неадекватно производство на вазопресин се коригира чрез лечение на основното заболяване. По аналогия с факта, че компенсация на загубите на вода е първата връзка за лечение на незахарен диабет, синдром на недостатъчен производство вазопресин независимо от неговата етиология лечението започва с намаляване на приемната течност в 800-1000 мл / ден. Ограничаването на режима на пиене води до елиминиране на хиперволемия, намаляване на натриевата нареза и повишаване на концентрацията на натрий в кръвта. В случай на неадекватно производство на вазопресин, за разлика от идиопатичния оточен синдром, приемът на сол не бива да се ограничава.

Идиопатичната форма на неадекватно производство на вазопресин е трудна за лечение, тъй като понастоящем няма специфични лекарства, блокиращи синтеза на вазопресин в хипофизната жлеза. Съществуват единични наблюдения върху благоприятните ефекти на парлодел и в неадекватното производство на вазопресин и в синдрома на идиопатичния оток. Механизмът на диуретичния ефект на това лекарство вероятно се свързва с повишаване на активността на допамина, което увеличава бъбречната хемодинамика и / или намалява потенциращия ефект на пролактина върху ADH. В чуждестранната литература се съобщава за препарат от демеклоцилин, който блокира ефекта на вазопресина върху бъбреците и предизвиква нефрогенен диабет.

Предотвратяване

Политиеологичната природа на синдрома затруднява превенцията, но ниският прием на течности е общ фактор, който потиска появата на клинични симптоми.

[15], [16]

Прогноза

Като цяло, това е благоприятно, но зависи от естеството на основното заболяване и причината, която е причинила синдрома на неадекватно производство на вазопресин. Тежките форми на идиопатично неадекватно производство на вазопресин могат да доведат до смърт в резултат на тежка интоксикация с вода.

[17], [18], [19], [20]