Синдром на Cherdz-Strauss

Възпалителни грануломатозен ангиит - синдром на Churg-Strauss се отнася до група от системен васкулит с васкуларно поражение на малък калибър (капиляри, венули, артериоли), свързани с откриване на анти-неутрофилите цитоплазмени антитела (ANCA). При децата тази форма на системен васкулит е рядка.

Етиология и патогенеза . Болестта се предхожда от инфекциозни заболявания, причинени от вируси и бактерии, се наблюдава тенденция към алергични реакции, развитието на болестта се наблюдава след специфична имунизация.

Предполага се генетично предразположение към дефицит на трипсинов инхибитор, което води до повишено образуване на ANCA със специфичност за протеиназа-3.

Хистология. Типични са малки некротични грануломи и некротичен васкулит на малки артерии и вени. Грануломите се намират екстраваскуларно близо до артериоли и венули и се състоят от централно еозинофилно ядро и радиално заобикалящи макрофаги и гигантски клетки. От възпалителните клетки преобладават еозинофилите, по-малко неутрофили и броят на лимфоцитите е незначителен.

Симптоми. В типичните случаи, заболяването започва с алергичен ринит, последвано от прибавяне на синузит и носната лигавица polypous израстъци - това е първият етап на синдром на Churg-Strauss. Тя може да продължи доста дълъг период от време с последващо добавяне на бронхиална астма. Втората фаза - периферна кръв еозинофилия и миграцията на тъкан: преходни белодробни инфилтрати, пневмония или хронична еозинофилен гастроентерит eozinofilnyi с периодично влошаване на няколко години. Третият етап се характеризира с чести екзацербации и тежки пристъпи на бронхиална астма, появата на признаци на системен васкулит. С настъпването на системен васкулит има треска, тежка интоксикация, загуба на тегло. Белодробните инфилтрати са локализирани в няколко сегмента, те бързо преминават в обратно развитие при назначаването на глюкокортикостероиди, което е с диагностично значение. Според компютърната томография, паренхимните инфилтрати се намират главно на периферията и са подобни на "матирано стъкло". С намаляването на компютърната томография с висока разделителна способност, съдовете се разширяват, с остри крайници.

Лабораторна диагностика. Тежка еозинофилия на кръвта (до 30-50% и повече). Броят на еозинофилите надвишава 1,5-10 ⁹ / l. При назначаването на кортикостероиди, съдържанието на еозинофили в кръвта бързо намалява. Значително увеличава общия IgE в кръвта. Голяма диагностична стойност е повишеното количество в кръвта на ANCA. Значително увеличена ESR.

Диагностични критерии на Американския колеж по ревматология (1990 г.):

1. Астмата.
2. Еозинофилия повече от 10%.
3. Моно- или полиневропатия.
4. Летящи белодробни инфилтрати.
5. Синуситы.
6. Екосивиална тъканна еозинофилия.

Ако има 4 признаци от 6, чувствителността е 85%, специфичността е 97%. За диагностиката е от значение и специалната тежест на бронхиалната астма с чести екзацербации и нестабилен курс.

Лечение. Системни глюкокортикостероиди - преднизолон 1 mg / kg / ден, с намаление в месеца от началото на лечението. Курсът на глюкокортикостероидите - 9-12 месеца. При персистираща клинична ремисия и положителна динамика на лабораторните показатели - променлива схема на глюкокортикостероиди. В тежки случаи с поражение на вътрешните органи, комбинацията от глюкокортикостероиди и циклофосфамид със скорост от 2 mg / kg / ден през годината с корекция на дозата в зависимост от бялата кръв.

Прогноза. По правило те не участват в бъбречния процес. В случаи на участие в процеса на увреждане на бъбреците и сърцето прогнозата е неблагоприятна. ЦНС и лезиите на стомашно-чревния тракт също са прогностични.