Множествена ендокринна аденоматоза: причини, симптоми, диагноза, лечение

Функциониращ тумор на панкреаса може да бъде проява на множествена ендокринна аденоматоза (МАЕ) или множествена ендокринна неоплазия (мъже). МАЕ е сравнително рядко наследствено заболяване. Това е множествен хормон-секретиращ тумор на ендокринните органи в различни комбинации. Видове изолиран синдром МЕА: МЕА-I, или синдром Wermer, МАЕ-II, които на свой ред се диференцират МАЕ IIA или синдром Sipple и МАЕ-IIB, или МЕА-III, или синдром Gornlina.

През 1954 г. П. Вермер описва случаи на фамилно развитие на тумори едновременно с хипофизната жлеза, двойка тироидни жлези и изолуцити. В последвалото е установено и поражението на други ендокринни органи. Типични счита паратироидни тумори (90%) за синдрома, панкреасните (80%), хипофизата (65%), надбъбречната кора (25%) и щитовидната жлеза (20%).

Болестта се наблюдава със същата честота при лица от двата пола. Настъпва на всяка възраст от 10-годишна възраст. Автозомно рецесивно наследяване се отбелязва с висока степен на проникване и променлива изразителност.

Симптомите на множествена ендокринна аденоматоза зависят от местоположението на туморите и функционалното състояние на засегнатите жлези с вътрешна секреция. Най-честата симптоматика на хиперпаратиреоидизъм с неговите усложнения, например фатална множествена тромбоза. Тироидните тумори с MEA-I никога не са с произход от С-клетки, за разлика от MEA-II синдрома.

Функционално активните аденоми на панкреатичните изолицити могат да бъдат представени от всеки тип тумор от видовете, обсъдени по-горе. По-често това е гастрином или инсулином, по-рядко - випома и т.н. В редица случаи то не е определен тумор, а хиперплазия на островчета или микроаденоматоза. Клиничните прояви в това отношение са изключително променливи.

От хипофизите на хипофизата преобладават пролактиномите, въпреки че се откриват аденоми, които отделят ACTH, STH или комбинация от тях. Туморите често са доброкачествени. Злокачествените аподоми най-често се наблюдават в панкреаса. Но злокачествените тумори често растат бавно.

За синдром МАЕ IIA характеризира с триада на лезии: медуларен рак на щитовидната жлеза, надбъбречните феохромоцитом (тумор на двете тела, като правило, двустранен), на аденом или хиперплазия на паращитовидните жлези. Аподома на два от тези органи или двустранен феохромоцитом също се отнася за този тип синдром. Медуларният карцином на щитовидната жлеза може да секретира не само калцитонин, но и серотонин, простагландини, VIP. В тези случаи се наблюдава клинична картина, подобна на проявите на випома, карциноида. Но панкреасният тумор в комбинация с аподома на други органи се нарича МЕА-1.

МАЕ-IIB (или МЕА-III) е комбинация от медуларен рак на щитовидната жлеза, феохромоцитом едностранно, множествена neyromatoza лигавицата структура marfanopodobnoy тяло и често с нарушения страна на червата (мегаколон, дивертикулоза, повтарящи диария). Многобройни невроми на лигавиците възникват още в ранното детство, понякога по времето на раждането. Тяхната топография е различна, но главно лигавицата на устните и конюнктивата е засегната. Рак на щитовидната жлеза в МАЕ-IIB настъпи рано (средна възраст на диагностициране на неговите 19.5 години) и се проявява особено злокачествен. Туморът често е многоцентрово. До момента на признаването му, като правило, вече има метастази. В много случаи заболяването се проявява като последица от спонтанна мутация.

МАЕ намерено смесен тип, когато симптомите традиционно се разглеждат като присъщ на различните видове на синдром, случи едновременно в един пациент (например, двустранно аденом феохромоцитом и островни клетки на панкреаса).

Диагнозата на МАЕ е трудна поради изключителното разнообразие на клиничната картина поради възможността от различни комбинации от лезии. Общият диагностичен правило е, че всеки хормон активни тумори на панкреаса (и други ендокринни органи) трябва да се има предвид възможността за развитие МЕА и провеждане на търсене на съответните прояви на органи и изследване на подходящи показатели (кръвно калций, фосфор, хидроксипролин, паратироиден хормон, тирокалцитонин, глюкоза, катехоламини и др.).

Поради често срещани семейни случаи на заболяването трябва да се направи подобно изследване на роднините на пациента.

Признаването на MEA-I се основава на откриването на хиперкалцемия, повишавайки нивото на паратиреоидния хормон при наличие на признаци на едновременно увреждане на други ендокринни органи, предимно панкреаса.

По време на периода на изследване, докато диагнозата бъде изяснена, локализирането на тумори, тяхната природа, наличието на метастази, провеждат консервативно лечение. Това има за цел да намали метаболитни разстройства и други прояви на заболяването (например, за намаляване на диария в VIP-om, инсулинома хипогликемия, хипергликемия при глюкагонома, за подтискане на прекомерното производство на стомашна солна киселина при гастрином). Избор на допълнително лечение зависи от локализацията на тумори, функционалното състояние на жлезите с вътрешна секреция, развитието на метастази, състоянието на пациента. Принципът на етапа на хирургичното лечение се наблюдава. Първо, те извършват операция за тумор, чиито симптоми излизат на преден план. Така че, ако картината на заболяването е доминирана от тежки хипогликемични атаки, първо се отстраняват с инсулин. Хирургическата интервенция се извършва в същия обем, както при отделен тумор. Ако проявите на синдрома на Zollinger-Ellison са водещи, медикаментозните мерки са показани главно. В синдром на Кушинг клинично като част от СМЕ трябва да се диференцира тумор на хипофизата или надбъбречната кора от АСТН производство на панкреаса ендокринен тумор и бързо лечение или подходящо фармакотерапията. Ако се появи симптоматиката на феохромоцитома, първо се произвежда адреналектомия. Тогава, според указанията, се извършва втора хирургична интервенция. Ако е необходимо, предписвайте цитотоксични лекарства.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]