Хиперплазия на надбъбречните жлези

Надбъбречна хиперплазия отнася до сериозни патологични състояния, поради функционални характеристики пара жлеза - развитие на специални хормони (глюкокортикоиди, андрогени, алдостерон, епинефрин и норепинефрин), които регулират жизнените функции на целия организъм.

[1], [2], [3], [4], [5]

Причини Хиперплазия на надбъбречните жлези

Причините за хиперплазия на надбъбречните жлези зависят от вида на заболяването. Появата на вродена форма на патология, която е обща в клиничната практика, е предшествана от тежки функционални нарушения на тялото на бременната жена.

Трябва да се отбележи, че причините хиперплазия на надбъбречните са тясно свързани с стресови условия, прекомерен психически натоварвания и силни емоции, които повишават секрецията на кортизол (това е основният хормон глюкокортикоидния група).

[6], [7], [8], [9]

Патогенеза

Феноменът на хиперплазия е активно увеличаване на клетъчната тъкан. Органът, който претърпява подобни промени, се увеличава по обем, запазвайки първоначалната си форма. Надбъбречните жлези включват кората и мозъчната субстанция. Процесите на хиперплазия засягат по-често надбъбречната кора, а туморите се откриват главно в мозъчната субстанция.

Като правило болестта има вроден характер, се наследи или се формира в резултат на отрицателни външни / вътрешни фактори. Някои заболявания са придружени от феномена на хиперплазия на двете надбъбречни жлези. Например, надбъбречната хиперплазия се диагностицира в 40% от случаите с патологията на Cushing, открита в средна и старост. Нодулната форма на хиперплазия се характеризира с наличието на един или няколко възли, чийто размер варира от няколко милиметра до няколко сантиметра.

[10], [11], [12], [13], [14], [15]

Симптоми Хиперплазия на надбъбречните жлези

Хиперплазията на надбъбречните жлези възниква при нарушения на метаболизма и при симптоматика, в зависимост от липсата или прекомерната наличност на хормонален глюкокортикоид.

Некласическите форми на хиперплазия се характеризират със следните симптоми:

• ранен растеж на космите в пубиса и аксиларния регион;
• прекомерен и неадекватен растеж;
• изобилие от андрогени;
• проява на терминална космат в тялото ( хирзутизъм );
• ранното затваряне на зоните на растеж;
• откриването на аменорея (без месечен);
• наличие на черни точки;
• плешивите петна от района на храмовете;
• безплодие.

Симптомите на хиперплазия на надбъбречните жлези са разнообразни и зависят от един или друг вид патология. Най-честите прояви на заболяването включват:

• скокове на кръвното налягане;
• мускулна атрофия, скованост;
• развитие на диабет;
• увеличаване на телесното тегло, появяване на признаци на "лунно" лице;
• стрии;
• остеопороза;
• промени в психиката (загуба на паметта, психоза и т.н.);
• нарушения на стомашно-чревния тракт;
• намаляване на устойчивостта на организма срещу вируси и бактерии.

Огорчаващите фактори са и жаждата и наличието на често желание за уриниране през нощта.

Нодова хиперплазия на надбъбречната жлеза

Около 40% от пациентите със синдром на Cushing са склонни към двустранна надбъбречна нодуларна хиперплазия. Нодулите растат до няколко сантиметра и могат да бъдат единични или множествени. Често възлите се локализират и патологията се открива по-често в напреднала възраст.

Като следствие на продължително стимулиране на надбъбречната адренокортикотропен хормон (AKGT), нодуларна хиперплазия аденом надбъбречната влияе на образуването на автономна тип. Патологията на нодуларния тип принадлежи към броя на наследствения автозомален доминантен вид предаване. Не е установена ясна клинична картина на образуването на нодуларна хиперплазия, но лекарите са склонни към автоимунна теория на патогенезата. Тежестта на симптомите на болестта расте постепенно в съответствие с нарастването на пациента. При неговото развитие заболяването съчетава признаци на надбъбречна жлезиста природа - вродена петна на пигментация на кожата (синдром на Карни), прояви на лигавична неврофиброматоза и атриална миксома. Сред другите признаци на патология се отбелязват:

• симптоми на хипертония (главоболие, замайване, черни мухи пред очите);
• дисфункция на проводимостта и възбуждането на невроните на мускулните структури (конвулсивно състояние, слабост и т.н.);
• нарушения на бъбреците (ноктурия, полиурия).

Хиперплазията на надбъбречната жлеза на нодуларния тип се диференцира според стигмата на дисмембриогенезата или малките аномалии на развитието. Тези критерии са от решаващо значение за установяване на правилната диагноза и представляват трудностите при разкриването на патологията, тъй като понякога лекарите не се фокусират правилно върху тях.

[16], [17]

Дифузна надбъбречна хиперплазия

Хиперплазията на надбъбречните жлези е разделена на дифузни, в които се запазва формата на жлезата и локално с образуването на един или повече възли.

Трудно е да се диагностицира дифузна хиперплазия на надбъбречните жлези чрез ултразвук, основните методи за разпознаване на патологията са магнитно резонансно изображение и компютърна томография. Дифузната хиперплазия може да бъде характерна за запазването на формата на жлезата при едновременно увеличаване на обема. Въз основа на резултатите от изследванията са идентифицирани хипохиоични триъгълни структури, заобиколени от мастна тъкан. Смесените видове хиперплазия често се диагностицират, а именно: дифузно-нодуларни форми. Клиничният курс може да се измие или да има подчертан симптом с трайна слабост, пристъпи на панически атаки, повишено кръвно налягане, прекомерна коса, затлъстяване.

[18], [19], [20], [21], [22]

Нодуларна надбъбречна хиперплазия

Двустранната нодуларна хиперплазия на надбъбречните жлези (същата нодуларна) е по-често при деца и юноши. Патологията е свързана с явлението хиперкортизъм и синдрома на Итенко-Кушинг. Причините за увеличаване на производството на кортизол са в нарушението на надбъбречната жлеза или са причинени от предозиране на глюкокортикоиди.

Клинична картина:

• Затлъстяването - неравен вид, мазнини е депозиран основно в шията, корема, гърдите, лицето (оттук формата на лицето "луна-подобни", "климактериум" гърбица);
• мускулна атрофия - изявена на краката и раменете;
• суха, разредена кожа, мрамор и съдов модел, лилави или виолетови стрии, области на хиперпигментация;
• развитие на остеопороза - торакално и лумбално деление, фрактури от компресивен тип в комбинация със синдром на най-силна болка;
• появата на нарушение на сърдечната недостатъчност и сърдечния ритъм;
• промени от страна на нервната система - депресивно състояние заедно със забавяне или, за разлика от това, пълна еуфория;
• наличие на захарен диабет;
• прекомерната коса при жените от мъжки пол и образуването на аменорея.

Хиперплазията на надбъбречната жлеза от нодуларен тип има благоприятна прогноза за ранна диагностика и лечение.

Микронодулна хиперплазия на надбъбречната жлеза

Локалните или нодуларни форми на хиперплазия се разделят на микро- и макронадуларни патологии. Микронодулната хиперплазия на надбъбречната жлеза се развива на фона на активното действие на адренокортикотропния хормон върху клетките на жлезата с последващо развитие на аденома. Надбъбречната жлеза продуцира повишено количество кортизол, а самата патология се отнася до хормонално зависимата форма на болестта на Кушинг.

Хиперплазия на медиалната надбъбречна жлеза

Както показва практиката, информацията за надбъбречните жлези се основава на морфологичните параметри. Въз основа на данните от медицинските изследвания, при които около 500 тела здрави хора са били изследвани по време на живота (от 20 до 60 години), е възможно да се прецени състоянието на надбъбречните жлези. Хартията представя данни от формата и размера на жлезите поради секции аксиални и предна (5-7mm дебелина парче), което позволява да се получи височината на междинни надбъбречните краката и дължината на страничните краката.

Според резултатите от морфологичните изследвания на надбъбречните жлези, стигнахме до извода, че надбъбречните с отклонения от нормата, без CKD или дифузна хиперплазия са аденопатия. На свой ред аденопатия разбере по такова състояние надбъбречната жлеза, в който период от време и под влиянието на фактори ще образуват хиперплазия или начален стадий на заболяването е затапен (например, в резултат на лечението) и железни връща към нормална работа. Трябва да се отбележи, че при 300 души са открити отклонения в размера на надбъбречните жлези, които включват хиперплазия на медиалната част на надбъбречната жлеза.

Хиперплазия на надбъбречната кора

Адреногениталният синдром се отнася до вродена хиперплазия на надбъбречната кора, дължаща се на дисфункцията на активността на ензимите, отговорни за биосинтеза на стероиди. Тези ензими регулират хормоните на надбъбречните жлези, така че е възможно едновременно да се разгради хормоналната секреция на гениталната област.

Хиперплазията на надбъбречната кора е свързана с различни генни мутации, което води до нарушаване на синтеза на кортизол. Болестта се развива на фона на понижение на нивото на кортизола, увеличаване на параметрите на ACTH в кръвта и появата на двустранна хиперплазия.

Патологията се разпознава от следните отличителни белези:

• преобладаване на мъжките черти на фона на хормонална недостатъчност;
• прекомерна пигментация на външната генитална област;
• ранен растеж на космите в пубисата и под ръцете;
• акне;
• късно начало на първата менструация.

Необходимо е да се разграничи хиперплазията и тумора на надбъбречните жлези. За тази цел се извършва хормонална диагностика - лабораторни тестове на урина и кръв за откриване на хормонални нива.

Адренална хиперплазия при възрастни

Хиперплазията на надбъбречната жлеза е по-често вродена и се открива при малки деца, което ви позволява да започнете хормонална терапия възможно най-рано. Неправилната идентификация на пола при раждането, както и липсата на своевременно лечение често водят до различни психологически затруднения, изпитвани от пациентите във връзка с развитието на вторични полови белези.

Лечението на възрастни жени може да е необходимо за феминизация, а мъжете - за да се избегне стерилитет, когато тестисите са атрофични и липсва сперматогенеза. Назначаване на кортизон възрастните жени помага за премахване на външните признаци на хиперплазия: промяна на контурите на тялото, в резултат на преразпределение на мазнините в тялото, чертите на лицето стават женствени преминава акне, отбелязва растежа на млечните жлези.

Хиперплазията на надбъбречните жлези при възрастни пациенти изисква постоянни поддържащи дози от лекарства. С постоянен мониторинг на състоянието се описват случаи на овулация, бременност и раждане на здрави деца. Започването на терапията за вирилизиране на симптомите на възраст 30 години, овулационният цикъл може да не бъде установен, често се установява, че кървенето от матката не е свързано с цикъла. В този случай назначете естрогени и прогестерон.

[23], [24], [25]

Форми

Хиперплазията на надбъбречните жлези е разделена на:

• хипертонична;
• мъжество;
• solteryayuschuyu.

Virilnoe подтип е свързана с отделителната дейност на андрогени, в резултат на което е налице увеличение на външните гениталии, както и прекомерното и началото на външния вид на косата, акне, бързо развитие на мускулите. Хипертоничната форма се проявява с повишеното действие на андрогени и минералкортикоиди, което отрицателно засяга съдовете на фонда, бъбреците и причинява хипертензивен синдром. Решаване на хиперплазията се дължи на повишеното производство на андрогени на фона на липсата на други хормони на надбъбречната кора. Този тип патология провокира хипогликемия и хиперкалиемия, заплашващи дехидратация, загуба на тегло и повръщане.

Хиперплазия на лявата надбъбречна жлеза

Надбъбречната жлеза вляво има формата на полумесец, горната й предна повърхност е ограничена от перитонеума. Хиперплазията на тъканта на жлезата се отнася до функционално активните тумори (често доброкачествени) и причинява ендокринни нарушения.

Съвременната медицина е открила механизъм за образуване на патология на клетъчно и молекулярно ниво. Фактът, че лявата надбъбречна хиперплазия и производството на хормони имат корелация с промени в условията на междуклетъчната взаимодействие (присъствието на дефекти на секции ген и хромозоми, присъствието на хибриден маркерен ген или хромозома). Болестта може да бъде едновременно хормонално зависима и не зависима.

Индикацията за хирургично отстраняване е откриването на свръхнараст над 3 см. Ретроперитонеалната резекция се извършва по метода на лапароскопията, което позволява да се сведе до минимум следоперативният период. Неоплазми с по-малка величина се наблюдават, за да се оцени тенденцията на разпространение на фокуса на хиперплазията. В допълнение към лапароскопската намеса е възможно да се използва лумботомичен достъп според Fedorov отляво.

[26], [27], [28]

Дифузна хиперплазия на лявата надбъбречна жлеза

Дифузната хиперплазия на лявата надбъбречна жлеза се диагностицира в повечето случаи на артериална хипертония. Условието често се усилва от главоболие, миокардни дисфункции, патологии на очната фундус. Сърдечните симптоми се дължат на задържане на натрий, хиперволемия, стесняване на съдовете и увеличаване на резистентността около периферията, активиране на рецепторите на васкуларното легло до ефекти на пресора.

При състоянието на пациента се отбелязват и мускулна слабост, наличие на конвулсии, дистрофични промени в мускулните и нервните структури. Често има "бъбречен синдром", проявяван чрез алкална реакция на урината, нитурия, силна жажда.

Дифузната хиперплазия на левия адреналин се диференцира чрез компютърно или магнитно резонансно изображение. Чрез тези методи за изследване е възможно да се открият промени в жлезата със сигурност от 70 до 98%. Целта на селективната флебография е да се определи функционалната активност на надбъбречната жлеза с получаване на данни за количеството на кортизола и алдостерона в кръвта.

Дифузната и дифузионната хиперплазия на кората се свързва със значително повишаване на активността на надбъбречната жлеза. Консервативната терапия в този случай дава слаби резултати, така че се препоръчва едностранна адреналектомия. Едновременното наличие на дифузна хиперплазия и алдостером има най-неблагоприятен изход, дори при хирургическа интервенция.

Нодуларна хиперплазия на лявата надбъбречна жлеза

Първичен хипералдостеронизъм явление е пряко свързана с високо кръвно налягане, който служи важен клиничен признак на алдостерон излишък надбъбречната кора. Изпълнения на заболяването: дифузно или нодуларна хиперплазия дифузно наляво надбъбречната / дясна надбъбречната (евентуално двупосочна) в присъствието / отсъствието на аденом вторичен вид. Симптомите включват сърдечно-съдови (налягане удари, слухови увреждания и т.н.), Мускулна (слабост, атрофия), бъбреците (никтурия, полиурия и т.н.) и нерв дисфункция (например паническа атака).

В резултат КТ или ЯМР е закръглена във форма, хипоекоична формация, която лесно се приема за аденом. Въз основа на резултатите от тестовете се потвърждава увеличаването на производството на кортизол, алдостерон и ренин в кръвта. Ежедневните тестове на урина разкриват надценени стойности на 17-CS и 17-ACS. Наблюдавано външно - увеличен растеж на космите, наднормено тегло, наличие на стрии върху тялото.

Нодната хиперплазия на левия надбъбрек се лекува чрез хирургични методи, последвано от поддържане на стабилно хормонално състояние, съдържащо лекарства.

Нодуларна хиперплазия на лявата надбъбречна жлеза

Концепцията за "семейство болестта на Кушинг", "Семейството на синдром на Къшинг с първична надбъбречна аденоматозна", "болестта на първична надбъбречна хиперплазия нодуларна", "неактивно заболяване ACTH Кушинг" и т.н. Широко разпространени в клиничната практика. Под тази серия терминология се разбира нодуларна хиперплазия на лявата надбъбречна или дясната надбъбречна жлеза. В повечето случаи патологията носи наследствения характер на автозомно доминантния начин на предаване. Формирането на нодуларна хиперплазия се аргументира от автоимунната теория. Характерна особеност на заболяването се счита за функционалната изолирането на надбъбречната кора, която се открива чрез изследване на нивото на кръвната кортизол и наличието или AKGT 17 ACS в урината.

Нодуларната хиперплазия на лявата надбъбречна жлеза, описана в редица проучвания, се определя от признаците на синдром на кушингоид на явна или разширена клинична картина. Най-често заболяването се развива тайно с постепенно увеличаване на симптомите в зависимост от възрастта на пациента. Нодуларната хиперплазия се характеризира с прояви на аденопоцелуларен произход, които включват пигментни петна по кожата, образуване на туморни процеси с различна локализация и неврологични симптоми.

[29], [30], [31], [32], [33]

Хиперплазия на дясната надбъбречна жлеза

Надбъбречната жлеза вдясно наподобява триъгълник във формата си, перитонеума прилепва към долната му част. Хиперплазията на жлезата е доста често срещано заболяване, което често се открива на пренебрегнат етап или след смъртта на пациента. Трудността при диференциране на патологията, ако заболяването не е наследствено, се дължи на асимптоматичния ход на патологията. Разкриването на тумора в началото на развитието е възможно поради ултразвук, MRI или CT. Проявите на клинични симптоми на болестта на Итенко-Кушинг често се подкрепят от данни от ехоскопия с дефиницията на ехопотисни неоплазми в горната част на десния бъбрек. За да се финализира диагнозата хиперплазия на дясната надбъбречна жлеза, се извършват лабораторни изследвания на кръвта и урината.

Хиперплазията е дифузна или фокална. Последната форма е подразделена на макро- и микро възел, които при изследване чрез ултразвук не се различават от туморните процеси на жлезата. Симптоматологията на заболяването е разнообразна за всеки конкретен случай, включително артериална хипертония, захарен диабет, мускулна слабост, промени в бъбречната функция и др. Клиничната картина се характеризира с неясен и хрупкав характер. Изхождайки от тежестта на хода на хиперплазията, възрастта и индивидуалните характеристики на пациента, се развива терапевтична тактика, често включваща оперативно въздействие.

Нодуларна хиперплазия на дясната надбъбречна жлеза

При синдрома на Cushing в почти 50% от клиничната практика се наблюдава нодуларна хиперплазия на дясната надбъбречна жлеза или лявата надбъбречна жлеза. Подобна болест се диагностицира при пациенти от средната и старата възрастова група. Болестта се съпровожда от образуването на няколко или един възел, чиято величина варира от няколко милиметра до внушителен размер в сантиметри. Структурата на възлите е споделена, а в пространството между възлите се намира фокусът на хиперплазия.

Заболяването се различава от техния вид - затлъстяване, изтъняване на кожата, мускулна слабост, остеопороза, диабет, тип стероид, намаляване на хлор и калий в кръвта, червени стрии на бедрата, корема и гърдите. Патологията може да се развие тайно без значителни клинични симптоми, което много усложнява задачата на диагностичния лекар. За целите на класификацията на патологията, лабораторните анализи на кръвта и урината, CT и MRI изследвания се използват хистологични тестове.

Лечението на надбъбречната хиперплазия вдясно се основава на диагностичните данни и вида на заболяването. В повечето случаи е показана хирургична резекция, която позволява нормализиране на кръвното налягане и връщане на пациента до пълен живот.

Вродена надбъбречна хиперплазия

Хиперплазията на вродения тип се класифицира според класическия и некласически курс. Класическите прояви на заболяването включват:

• липоидна форма на патологията е сравнително рядко заболяване, свързано с дефицит на ензима 20,22 дезмолаза и дефицит на стероидни хормони. В случай на оцеляване, детето развива тежка надбъбречна недостатъчност и инхибиране на сексуалното развитие;
• Вродена надбъбречна хиперплазия поради липса на 3β-хидроксистероидна дехидрогеназа с тежка загуба на сол. В този случай момичетата, дължащи се на активното развитие на мъжките полови хормони по време на периода на вътрематочно развитие, понякога разкриват външни генитални органи, образувани в съответствие с мъжкия тип. Момчетата могат да се развиват според женски фенотип или да имат неуспех на сексуална диференциация;
• дифузен подтип на хиперплазия (липса на 17а-хидроксилаза) - много рядко се диагностицира. Патологиите се характеризират с клинични прояви на дефицит на глюкокортикоиди и хормони на сексуалната сфера. Бебетата страдат от ниско кръвно налягане и хипокалиемия, свързани с липсата на достатъчен брой калиеви йони. За момичетата болестта се характеризира със забавяне на пубертета, а за момчетата - с признаци на псевдохерхадродитизъм;
• дифузен тип хиперплазия с липса на 21-хидроксилаза се отнася до прости вирилизиращи форми.

[34], [35], [36], [37]

Диагностика Хиперплазия на надбъбречните жлези

Диагностичните мерки включват клиничен преглед, лабораторни изследвания (с клинична, хормонална и биохимична картина), инструментално и патоморфологично изследване. Методите за изследване за определяне на функционалните индекси на надбъбречните жлези получават информация за концентрацията на хормони и техните метаболити в урината и кръвта и също така извършват определени функционални тестове.

Лабораторната диагностика на надбъбречната хиперплазия включва два метода - ензимен имуноанализ (ELISA) и радиоимуноанализ (RIA). В първия случай се открива количеството хормони в кръвния серум, а във втория - наличието на свободен кортизол в урината и кортизола в кръвта. РИА чрез изследване на кръвната плазма Ви позволява да определите броя на алдостерона и наличието на ренин. Включенията на 11-оксикортикостероидите дават информация за глюкокортикоидната функция на надбъбречните жлези. Възможно е да се оцени функционирането на андрогенния и частично глюкокортикоидния компонент чрез освобождаване на свободния дехидроепиандростерон в урината. Що се отнася до функционалните тестове, се използват проби от дексаметазон, които помагат да се диференцират процесите на хиперплазия или надбъбречните тумори от подобни при клиничните признаци.

Хиперплазията на надбъбречните жлези се изследва чрез рентгенови методи: томография, аорто-и ангиография. Най-модерните диагностични методи включват: ултразвук, компютърно и магнитно резонансно изображение, радионуклидно сканиране, даващо представа за размера и формата на надбъбречната жлеза. В някои ситуации може да се наложи да се извърши аспирационна пункция, извършена от тънка игла под контрола на ултразвук и компютърна томография заедно с цитологично изследване.

[38], [39], [40], [41], [42], [43],

Диференциална диагноза

Адреналната хиперплазия се диференцира веднага след раждането или в първите години от живота, по-често патологията се открива при бебета. Важна роля има за ранната диагностика на заболяването, тъй като пренебрегваният процес най-неблагоприятно засяга всички системи на тялото - храносмилателни, нервни, съдови и други.

Лечение Хиперплазия на надбъбречните жлези

Лечебната тактика в по-голямата си част се свежда до изграждането на хормонален режим. Не е възможно да се докаже предимството на специфична програма за прилагане на вещества или техни комбинации. По принцип се предписват глюкокортикоиди - хидрокортизон, дексаметазон, преднизолон, кортизон ацетат и различни комбинации от лекарства. А лечението на надбъбречната хиперплазия е възможно с две или три еднакви дози хормонални лекарства на ден, както и обща доза сутрин или следобед. При деца със синдром на недостиг на сол се препоръчват минералкортикоиди и едновременно повишаване на дневния прием на сол до 1-3 g. За да се стимулира образуването на вторични сексуални характеристики, подрастващите момичета са предписвани естрогени, а момчетата андрогени.

Хиперплазията на надбъбречната жлеза изисква хирургична процедура. Операциите се показват, когато се идентифицират външни гениталии с междинен вид. Корекцията на сексуалните характеристики в съответствие с генетичния пол е желателно да бъде извършена през първата година от живота на малък пациент, при условие че състоянието на детето е стабилно.

Лечение на нодуларна хиперплазия на надбъбречната жлеза

Основното лечение на нодуларна хиперплазия на надбъбречната жлеза е хирургичното отстраняване на засегнатата надбъбречна жлеза. Операциите със запазването на променените надбъбречни жлези (резекция, енуклеация и т.н.) се считат за неефективни с оглед на честите рецидиви.

Сред съвременните минимално инвазивни хирургически методи се отличава лапароскопската адрелелектомия. Ендоскопската техника е безопасна и практична. Особено внимание заслужава екстраперитонеалната адрелектомия, от една страна изискваща повече умения от хирурга, а от друга - по-добре поносима от пациентите. След такава операция, извлечение от болницата е възможно след няколко дни и след няколко седмици пациентът се връща към пълен живот. Сред предимствата на лапароскопията - липсата на белези, отслабването на мускулния корсет на лумбалната област.

Премахването на надбъбречната жлеза води до увеличаване на натоварването върху оставащия здрав орган, което налага въвеждането на хормонозаместителна терапия за целия период на живот. Подходящото лечение назначава, ако е необходимо коригира и непрекъснато контролира лекар-ендокринолог. След адренелектомията човек трябва да сведе до минимум физическите и умствени ефекти, да забрави алкохола и хипнозата.

Лечение на вродена хиперплазия на надбъбречната кора

Вродената хиперплазия на надбъбречния вирулизиращ тип е лечима с кортизол, кортизон или други подобни вещества от синтетичен произход. Терапията се провежда с постоянен мониторинг на дневното съдържание на 17-кетостероиди в съответствие с възрастовата норма.

Често лечението на вродена хиперплазия на надбъбречната кора се извършва чрез интрамускулни инжекции на кортизон. Началната доза е избрана за потискане на адренокортикотропната функция на хипофизата:

• деца под 2 години - 25 mg / ден;
• по-големи деца и възрастни - 50-100 mg / ден.

Продължителността на терапията варира от 5 до 10 дни, след което количеството на приложения кортизон се намалява до поддържаща функция. Вариант е възможен, когато дозата остава същата, но честотата на инжектирането се променя (на всеки 3-4 дни).

Пероралното приложение на кортизона се разделя на дневни порции за прием 3-4 пъти. За да се постигне желаният ефект, тя ще отнеме две или дори четири пъти повече таблетни субстанции в сравнение с течен инжекционен разтвор.

Бебетата показват кортизон, докато по-големите деца и възрастните пациенти се лекуват успешно с преднизолон. Първичната дневна доза, която намалява производството на 17-кетостероиди до допустимите стойности, е 20 mg. Приблизително за една седмица количеството на лекарството се редуцира до 7-12 mg / ден.

Най-активните глюкокортикоидни лекарства, като дексаметазон, триамцинолон, не само имат предимства пред конвенционалната терапия, но също имат значителни странични ефекти - психоза, хипертрихоза, симптоми на Cushing и т.н.

Предотвратяване

Хиперплазията на надбъбречните жлези от всякакъв вид в семейната история е предразполагащ фактор за позоваване на генетик. Редица вродени форми на патологията на надбъбречната кора се откриват чрез пренатална диагностика. Медицинското заключение се установява през първите три месеца на бременността въз основа на резултатите от хорионната биопсия. През втората половина на бременността диагнозата се потвърждава чрез изследване на амниотичната течност на ниво хормони, например показателите на 17-хидроксипрогестерон.

Предотвратяване надбъбречна хиперплазия - редовно прегледи, включително новородени скринингов тест, който позволява на базата на изследвания на капилярна кръв, взети от дете на петата за инсталиране вродена форма на хиперплазия.

Така че в повечето случаи превантивните дейности се отнасят само за бъдещи родители, които трябва:

• съзнателно наближаващи въпроси по планиране на бременността;
• подложени на задълбочен преглед за възможни инфекциозни заболявания;
• Премахване на заплашителните фактори - ефекта от токсичните вещества и радиацията;
• посещават генетиката, ако по-рано в семейната хиперплазия на надбъбречната жлеза бъде открита.

[44], [45], [46], [47], [48]

Прогноза

Хиперпластичните промени се наблюдават по-често и на двете надбъбречни жлези. Увеличаването на жлезата в обема води до повишаване на нивото на хормоните.

Хиперплазията на надбъбречните жлези провокира някои заболявания:

• патология Итенко-Кушинг - визуално диагностицирана при затлъстяване с увеличаване на горната част на тялото и подуване на лицето ("лунна"), с мускулна структура и дермална атрофия. Синдромът се характеризира с хиперпигментация, появата на акне и силна коса. В допълнение към факта, че има проблеми с лекуването на увредената кожа, има нарушения в поддържащата система, се наблюдават скокове в кръвното налягане, разкриват се нарушения на сексуалната и нервната сфери;
• Болестта на конуса - очевидно не се проявява по никакъв начин, е свързана с отнемането на калий от тялото и натрупването на натрий. В резултат на това се натрупва течност, което повишава риска от инсулт, води до намаляване на чувствителността, води до конвулсии и изтръпване на крайниците.

Хиперплазията при мъже се лекува с лекарства преди края на пубертета, хормоналната терапия на жените пациенти се провежда през целия живот. Жените с хиперплазия на надбъбречната жлеза се подлагат на редовен преглед, задължително планиране на бременността и контрол на раждането.

В зряла възраст прогнозата на надбъбречната хиперплазия е благоприятна в случай на радикално хирургично лечение. В някои случаи има достатъчно постоянен медицински контрол и редовна хормонална терапия, която стабилизира състоянието на пациента, подобрявайки качеството на живот.

[49]