Медицински експерт на статията
Нови публикации
Макулярная дистрофия Беста
Последно прегледани: 23.04.2024
Цялото съдържание на iLive е медицински прегледано или е проверено, за да се гарантира възможно най-голяма точност.
Имаме строги насоки за снабдяване и само свързваме реномирани медийни сайтове, академични изследователски институции и, когато е възможно, медицински проучвания, които се разглеждат от специалисти. Имайте предвид, че номерата в скоби ([1], [2] и т.н.) са линкове към тези проучвания.
Ако смятате, че някое от съдържанието ни е неточно, остаряло или под съмнение, моля, изберете го и натиснете Ctrl + Enter.
Жълтък (vitelliformnaya) Снимка на макулата дистрофия - рядко се наблюдава двустранно дистрофия на ретината в макулата региона, като формата на кръг огнище жълтеникаво, подобен на чист яйчен жълтък с диаметър от 0.3 до 3 диск диаметри на оптичен нерв.
Генът, отговорен за развитието на болестта на Best, е локализиран на дългата ръка на 11-ия хромозом (llql3). Видове наследствени заболявания Най-добър - автозомно доминантно.
Хистологичните изследвания показват, че между клетките на епитела на пигмент и невроепител натрупва гранули вещества, липофусцин в субретинална prostransgve и хороидеята - макрофаги мембранни нарушена структура на Брух, киселинни мукополизахариди натрупват във вътрешните сегменти на фоторецептори. С времето се развива дегенерирането на външните сегменти на фоторецепторите.
[Симптомите на дегенерация на макулата Besta
Продължителността на заболяването обикновено е асимптоматична, тя се открива случайно при изследване на деца на възраст от 5 до 15 години. Понякога пациентите се оплакват от замъглено виждане, трудности при четенето на малки текстове, метаморфоза. Зрителната острота варира в зависимост от стадия на заболяването от 0,02 до 1,0. Промените в повечето случаи са асиметрични, двустранни.
В зависимост от офталмоскопичните прояви се разграничават четири етапа на заболяването, въпреки че развитието на макуларни промени не винаги минава през всички етапи.
- Етап I - минимални нарушения на пигментацията под формата на малки жълти фокуси в макулата;
- Етап II - класическа виелиоформена киста в макулата;
- Етап III - разкъсване на киста и различни фази на резорбция на съдържанието му;
- Етап IV - формиране на фибро-склерозен белег със или без субретинална неоваскуларизация.
Намаляване на зрителната острота обикновено се наблюдава в третия стадий на заболяването, когато кистите са разкъсани. В резултат на резорбция и изместване на съдържанието на киста се образува картина на "псевдохипинг". Възможни са субретинални кръвоизливи и образуване на субретиналната неоваскуларна мембрана, разкъсването и отделянето на ретината са много редки, с развитието на хороидална склероза.
Какво те притеснява?
Диагностика на дегенерация на макулата
Диагнозата се основава на резултатите от офталмоскопията, флуоресцентната ангиография, електроретентографията и електрокултурата. Помощ при диагностициране може да бъде осигурена чрез преглед на други членове на семейството.
На PHAG в първия стадий на заболяването има локална хиперфлуоресценция в зоните на атрофия на пигментния епител, в II етап - липсата на флуоресценция в областта на кистата. След разкъсване на киста, се установява свръхфлуоресценция в горната й половина и "блок" на флуоресценцията в долната половина. След резорбцията на съдържанието кистите в макулата разкриват крайните дефекти.
Патогономичният признак на болестта на Best е патологичният EOG. Общите и местните ГЕР не се променят. В III-IV етапа на заболяването, централно говедо се открива в полето на зрението.
Какво трябва да проучим?
Как да проучим?
Лечение на дегенерация на макулата
Няма патогенетично заземено лечение. В случай на образуване на субретиналната неоваскуларна мембрана може да се извърши лазерна фотокоагулация.
Vitelliform макулна дегенерация на възрастни. За разлика от болестта на Best, foveal промени се развиват в зряла възраст, са по-малки и не напредват. EOG, като правило, не се променя.