Мастоцитоза (пигментирана уртикария)

Мастоцитоза (синоним: пигментна уртикария) е заболяване, основано на натрупването на мастни клетки в различни органи на тъканите, включително кожата. Клиничните прояви на мастоцитозата се дължат на освобождаването на биологично активни вещества в дегранулапията на мастните клетки. Заболяването е рядко, среща се при мъже и жени еднакво, често при деца (75%).

[1], [2], [3]

Причини и патогенеза на мастоцитоза

Няма единна гледна точка относно произхода на пигментната уртикария. Счита се за последица от доброкачествена или злокачествена пролиферация на хистиоцити, в сравнение с хистиоцитозата, отнасяща се до групата на туморите на хематопоетична и лимфоидна тъкан (WHO, 1980). Приема се, че ролята на растежния фактор на мастните клетки, произведени от фибробласти и кератиноцити на други цитокини. Изразяват се мнения за невроидния характер на мастоцитома. Възможната роля на генетичните фактори се индикира от фамилни случаи на заболяването. Няма общоприета класификация. Обикновено се различават кожни, системни и злокачествени (мастни клетки левкемия) форми.

В развитието на мастоцитоза, лабораторни клетки (мастоцити, мастоцити) играят важна роля. В лезията се отбелязва пролиферацията на мастоцитите. Впоследствие, под въздействието на имунни (имунни комплекси, антитела) и неимунни (лекарства, топлина, студ, триене, налягане, UV лъчи, емоционален стрес, храна и др.) Се появяват активатори, дегранулация на мастните клетки и освобождаване на хистамин, пептидаза и хепарин. Под влиянието на тези биологично активни вещества се наблюдава повишаване на съдовата пропускливост, разширяване на капилярите, венулите и терминалните артериоли, което води до намаляване на налягането, намаляване на големите кръвоносни съдове, стимулиране на стомашната секреция и др.

[4], [5], [6], [7], [8]

Гистопатология мастоцитоза

Особеното оцветяване на елементите на кожната мастоцитоза се дължи на увеличаването на епидермиса на броя на меланоцитите и на отлагането на значително количество пигмент в долните му редове, което очевидно може да се обясни със сложната междуклетъчна връзка между меланоцитите и мастните клетки.

[9], [10],

Патоморфология мастоцитоза

В зависимост от клиничната картина, хистопатологията на кожата при това заболяване варира. В макулапуларните и телеангиектичните форми тъканните базофили се намират главно в горната трета на дермата около капилярите. Те са малко, а диагнозата може да бъде поставена само след оцветяване с толуидиново синьо. Които метахроматични бои ги в розово-лилав цвят.

Когато нодуларна или плакална тиня тъканни базофили образуват големи клъстери от вида на тумора, инфилтрират цялата дерма и дори подкожния слой.

Клетките обикновено имат кубоидна, по-рядко - вретенообразна форма; тяхната цитоплазма е масивна, зозинофилна.

При дифузна мастоцитоза в горната част на дермата има гъста лентообразна пролиферираща се от тъканни базофили със заоблени или овални ядра и ясно дефинирана цитоплазма. Тъканните базофили с пигментна уртикария се отличават със сложен състав на въглехидратния компонент, който включва хепарин, сиал-съдържащи и неутрални мукополизахариди, така че те се оцветяват с толуидиново синьо при рН 2.7 и дават CHIC-положителна реакция.

При всички описани форми на пигментната уртикария, с изключение на тедеангейктатните, еозинофилните гранулоцити могат да бъдат намерени сред тъканните базофили.

При форми на пигментна уртикария, придружени от образуването на мехурчета или мехурчета, последните се намират в субексфермално състояние, а в старите елементи се дължат на регенерация на епидермиса, интраепилермично. Блистерите съдържат тъканни базофили и еозинофилен гранулоит. Пигментапията при това заболяване се причинява от увеличаване на количеството пигмент в клетките на базалния слой на епидермиса, по-рядко от наличието на меланофаги в горната част на дермата.

[11], [12], [13], [14]

Симптоми на мастоцитоза

Има две форми на мастоцитоза: кожни и системни. Кожната форма е подразделена на генерализирана кожна (уртикария, пигментирана, персистираща пестична телеангиектазия, дифузна мастоцитоза) и мастоцитома (тумор, обикновено единичен).

Пигментираната уртикария е най-честата форма на кожна мастоцитоза. В началото на заболяването, често при деца, се появяват сърбящи розово-червени петна, които се превръщат в мехури с течение на времето. След мехури оставят устойчиви петна кафяво-кафяв цвят. При възрастни заболяването започва с образуването на хиперпигментирани петна или папули. Петната и папулите са плоски, до 0,5 см в диаметър, имат закръглена форма, остри граници и гладка повърхност без признаци на лющене. Те са разположени върху кожата на тялото, са малко, имат светло сиво или розово-кафяв цвят. С течение на времето папулите се разпространяват към другите части на кожата (горните и долните крайници, лицето), имат сферична форма, тъмнокафяв или тъмнокафяв цвят, понякога с розово-червен цвят. Често процесът се прекъсва, оставайки в продължение на много години, в бъдеще той може да напредва с развитието на еритродерма, да повлияе на вътрешните органи, което завършва със смъртта.

Пигментната уртикария при деца е доброкачествена. Заболяването започва с появата на сърбящи уртикариални изригвания, които след няколко години се трансформират в папулозни елементи. В началото на заболяването, мехури (везикули) могат да се появят на видимо здрава кожа или на петна и папули, различаващи се в подпухналостта и ясно изразена розово-червена сянка. Клинично, пигментната уртикария при деца има отделен ексудативен компонент. Понякога елементите изчезват без следа. Феноменът на възпламеняване, или феноменът Даря-Унна, е важен: когато се търкат с пръсти, шпатула или игла, елементите стават подути, розово-червеното оцветяване и сърбеж на кожата се усилват. Влошаването се наблюдава след триене, налягане, термични процедури (горещи вани, инсолации).

Кожната форма може да се прояви като петно-папула, булозни изригвания, дифузни, включително еритродермични, телеангиоктатни промени, а също и доста рядко под формата на изолиран фокус - мастоцитом. Най-често има дребнокръвни и папулозни обриви, разпространяващи се предимно в детството. Те са разположени главно по тялото, по-рядко по крайниците, рядко по лицето, имат кръгли или овални очертания, червеникаво-кафяв цвят. След триене, елементите придобиват подобен на урито характер. В същото време може да има нодуларни образувания, обикновено не многобройни, с по-интензивна пигментация. Изтласкването може да се слее, образувайки плака и дифузни лезии, в редки случаи да стане пахидермен по характер с изразена дифузна инфилтрация на кожата.

Персистираната телангитоктична форма се среща при възрастни, прилича на лунички навън, малките телеангиектазии се виждат на пигментирания фон.

За дифузна мастоцитоза се характеризира с удебеляване на кожата, която има тестоватуси консистенция, жълтеникав оттенък и прилича на картина на псевдоксантомия. Наблюдава се задълбочаване на кожните гънки. Обикновено често се локализират в аксиларните кухини, ингвиналните гънки. На повърхността на лезии могат да се появят пукнатини, язви.

Описани са също кистозни и атрофични форми: мехурчетата са напрегнати, с прозрачно или хеморагично съдържание, в тях липсват акантолитични клетки, симптомът на Николски е отрицателен.

Обърканата мастоцитоза се среща предимно при новородени и деца през първите 21 години от живота.

Клинично се различават три вида нодуларна мастоцитоза: xanthelasmoid, мулти-нодуларна и възел-сливане.

Ксантеласмоидните сортове се характеризират с изолирани или групирани плоски възли, или възли с диаметър до 1,5 cm, овални, с остри граници. Елементите имат плътна консистенция, гладка или портокалова повърхност и светложълт или жълтеникаво-кафяв цвят, което ги прави подобни на ксантелизмите и ксантомите.

В случай на многонодуларна мастоцитоза, многобройните полусферични плътни заплетени елементи с гладка повърхност, които имат диаметър 0,5-1,0 cm, са розови, червени или жълтеникави, разпръснати по кожата.

Възел-сливащ се сорт се формира в резултат на сливането на нодуларните елементи в големи конгломерати, разположени в големи гънки.

Когато нодуларна мастоцитоза, независимо от нейните разновидности, явлението Дария-Унна е слабо изразено или не е открито. Уртикар дермографизъм се определя при повечето пациенти. Характерен субективен симптом е сърбежната кожа.

При системна мастоцитоза са засегнати вътрешните органи. Болестта се проявява под формата на мастоцитна левкемия (злокачествена форма на мастоцитоза).

Еритродермичната форма, която също е рядка, при възрастни, за разлика от децата, настъпва без мехурчета.

Дифузно-инфилтративните, гел-анестетичните и еритродермичните форми на мастоцитоза се считат за потенциално системни заболявания.

Булозна мастоцитоза се развива при деца в ранна детска възраст. Мехурчетата могат да бъдат на повърхността на макулопапулозни обриви или плакови огнища, понякога те са единствената кожна проява на болестта (булозна мастоцитозна вродена), която се счита за прогностично по-неблагоприятна.

Солитарната мастоцитома има появата на малка туморообразна формация или няколко тясно локализирани възли, на повърхността на които при деца е характерно образуването на мехури. Прогнозата за този вариант на уртикария е най-благоприятна. В повечето случаи пигментната уртикария, развила се в детска възраст, независимо отстъпва до периода на пубертета. Средно, системни лезии се наблюдават при 10% от пациентите, главно в случай на мастоцитоза при възрастни.

[15], [16], [17], [18], [19]

Диференциална диагноза на пигментната уртикария

Пигментираната уртикария трябва да се различава от уртикария с пигментация, лекарствен обрив, ретикулоза на кожата, пигментиран невус, хистоцитоза-X, ксантоматоза.

[20], [21],

Лечение на мастоцитоза

Лечението на мастоцитоза (пигментна уртикария) е симптоматично. Препоръчвайте антихистамини. При общия кожен процес и тежкото протичане на дерматозата се използват глюкокортикостероиди, PUVA терапия, цитостатици (проспидин). Външна употреба на кортикостероиден маз.