Миелопатия хронична

Миелопатията обхваща широко всички заболявания на гръбначния мозък.

Основните симптоми са следните миелопатия. Обратно болка при хронично миелопатия (за разлика от остър) е рядко и може да се придружава, например, спондилоза или сирингомиелия. Сензорни нарушения са по-чести и могат да отразяват участието на задните корените, задните рога, задните колони и spinothalamic тракт в страничните колони на гръбначния мозък. Моторни симптоми, като правило, са водещи и напредват бавно. Може да има еластична monoparesis, парапареза (често асиметрична), например, множествена склероза, цервикална спондилоза, дискова херния, миелопатия, СПИН въжен myelosis, бас, радиационна миелопатия, гръбначния форма на спин-церебеларна дегенерация. Прогресивно миелопатия, включваща предна рогови клетки (ALS, сирингомиелия, интраспинално туморни) ще се прояви на отпуснат пареза мускулна атрофия, фасцикулации и хипо- и арефлексия в засегнатите сегменти. Рефлекси сухожилие в хронична миелопатия (за разлика от остра) често варират нагоре често се случва Babinski и неотложност за уриниране и запек.

В същото време има заболявания, при които няма спинална лезия, но клиничните прояви са подобни на нея и могат да служат като източник на диагностични грешки. Така че двустранното включване на горните медиални части на фронталния лоб (напр. Сагитален менингиом) причинява спазматична парапареза и апраксия на ходене. По този начин по-ниските параплагия (парапареза) не казва нищо повече за нивото на разрушение: тя може да бъде резултат от нараняване на много нива, като се започне с parasagitalnoy тумор до по-нисък гръдната гръбначен мозък. При челните процеси е важно да се търси най-малко лека деменция, паратония или хващане на рефлекс.

Нормалентен хидроцефалит с характерни нарушения на походката (ходене на апраксия) и инконтиненция на урината може да прилича на миелопатия; но няма пареза, без скръстия, без нарушения на чувствителността; в същото време деменцията е една от водещите прояви.

Психогенната параплегия (psevdoparaplegiya, psevdoparaparez) може да протича хронично, но обикновено се развива остро в emotiogenic ситуация, придружен от множество нарушения моторни (гърчове, psevdoataksiya psevdozaikanie, мутизъм), сензорни и емоционални и личностни характеристики с функция непокътнат пикочния мехур и червата при липса на цел (параклинични ) потвърди участието на гръбначния мозък.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],

Основните причини за хроничната миелопатия:

1. Множествена склероза.
2. Цервикална спондилоза, изпъкналост на диска.
3. Други заболявания на гръбначния стълб и гръбначния мозък (хронична исхемия, съдова малформация).
4. Субакутирана комбинирана дегенерация на гръбначния мозък (въжена миелоза).
5. Наследствена спастична параплегия на Стримпел.
6. Сирингомиелия.
7. Полиомиелит (последици).
8. Сифилис.
9. Други инфекции на гръбначния мозък (включително вакуоларна миелопатия при СПИН, Лаймска болест).
10. Цироза на черния дроб и пристанище-кавалтичен шунт.
11. Миелопатия с неизвестна етиология (до 25% от всички случаи на хронична миелопатия).

Множествена склероза

Множествената склероза рядко (10-15%) има първична прогресивна форма без типични ремисии и обостряния. В такива случаи е важно да се използват диагностични критерии (както изглежда, най-добрите критерии за Poser - Poser), което предполага задължително наличието на пациенти на възраст 10 до 59 години най-малко две от лезиите (или едно клинично и един paraclinically разкрити центрове) и две екзацербации ("надеждна" множествена склероза). Две екзацербации трябва да засягат различни области на централната нервна система, да продължат най-малко 24 часа, а външният им вид да се отдели с интервал от не по-малко от един месец. Вярно е, че при първично-прогресивна форма на множествена склероза отсъстват повтарящи се екзацербации, което създава реални диагностични затруднения. Разбира се, е необходима активна анкета за история на парестезия или зрителни смущения. MRI и предизвикани потенциали (предимно визуални и соматозензорни), особено когато и двете от тези методи водят до загубата на съответните проводници) потвърждават (или изключват) множествена склероза. Друг надежден, но по-труден метод за диагностициране на това заболяване е откриването на олигоклонални IgG групи в цереброспиналната течност.

Диагностични критерии за множествена склероза:

I. Критерии Шумахер (Шумахер) подсказват, че трябва да има "разпространение в пространството и времето" в възрастовия диапазон от 10 до 50 години:

Според неврологичен преглед или анамнеза (ако бъде изследван от компетентен невролог), трябва да бъдат идентифицирани признаци на най-малко две отделни огнища.

Трябва да има поне два епизода на функционално значими симптоми, продължаващи повече от 24 часа, разделени с период от поне един месец. Опрощаването не е задължително изискване. Съществуващите неврологични заболявания не могат да бъдат адекватно обяснени от друг патологичен процес.

Критериите на Шумахер (1965 г.) все още се отнасят до "златния стандарт" за диагностициране на множествена склероза.

II. Критериите на McAlpin ( McAlpin , 1972) предполагат разпределянето на надеждна, вероятна и възможна множествена склероза:

Закрепете с множествена склероза: история трябва да бъде индикации за неврит на зрителния нерв, диплопия, парестезия, слабост на крайниците, които в крайна сметка намалява или изчезва напълно; наличие на едно или повече екзацербации. На изследване да се идентифицират признаци пирамидални пътища на лезии и други симптоми, показващи наличието на множествени лезии в централната нервна система (постепенно развитие на парапареза с периоди на влошаване и признаци на лезии на мозъчния ствол, церебрални или зрителния нерв).

Вероятна множествена склероза: данни от анамнеза за два или повече ретробулбарни неврити в комбинация със симптоми на участие на пирамидалния тракт. По време на това екзацербация трябва да има признаци на многофункционална лезия на ЦНС с добро възстановяване. При продължително наблюдение, симптомите на поражението на пирамидалния тракт са свързани с нистагъм, тремор, бланширане на временните половини на диска на оптичния нерв. Възможно е да няма ясни обостряния.

Възможна множествена склероза: прогресивна парапареза в ранна възраст без признаци на обостряне и ремисия. С изключение на други причини за прогресивна парапареза.

Критериите McDonald и Halliday (1977) и критериите Бауер (1980) също са известни , които се използват по-рядко и ние не ги даваме тук.

Най-широко използваните критерии в Европа, Северна Америка и Русия са Poser. Те са предназначени за практически невролози и включват, в допълнение към клиничните данни, и резултатите от допълнителни изследователски методи (MRI, мозъчни потенциали, откриване на олигоклонални антитела в CSF). Критериите на Посеър имат само две категории: "надеждна" и "вероятна" множествена склероза. Вече ги споменахме по-горе.

Диференциалната диагноза на множествена склероза включват автоимунни заболявания като възпалителни заболявания (грануломатозен васкулит, системен лупус еритематозус, болест на Sjogren, заболяване на Behcet, периартрит нодоза, paraneplasticheskie синдроми, остър дисеминиран енцефаломиелит, postinfectious енцефаломиелит); инфекциозни заболявания (борелиоза, HIV инфекция, невросифилис); саркоидоза; метахроматична левкодистрофия (млади и възрастни); спино-церебеларна дегенерация; Малформация на Арнолд-Киари; недостатъчност на витамин В12.

Цервикална спондилоза

Маточната спондилоза (комбинация от дегенеративни промени в междупрешленните дискове, фасетни стави и жълт лигамент) - най-честата причина за миелопатия при пациенти зрели и напреднала възраст (на руски литература като синоним да се използва терминът "остеохондроза"). Клиничната миелопатия се развива при около 5-10% от пациентите с клинично проявена спондилоза. Това е по-лесно и по-бързо нараства в присъствието на вроден стеснение (стеноза), гръбначния канал (дванадесет mm или по-малко), и причинено от външен компресия на корпусите на гръбначния мозък и кръв (главно страничните и задните колони). Дегенеративни процес обикновено започва в диска с вторични промени в съседство костите и меките тъкани. В гръбначния мозък се пресова междупрешленните диск херния, издатина (хипертрофия) жълто лигамент канал или остеофити на. Болката в шията обикновено е първият симптом; Освен това има изтръпване в ръцете и леки нарушения в походката, които постепенно увеличаване; възможни (рядко) груби нарушения на пикочния мехур.

Има няколко клинични варианта на цервикална миелопатия:

1. увреждане на гръбначния мозък, включващо кортикоспиналния (пирамидалните) пътища спин-таламична и проводници в полюсите задните гръбначния мозък (тетрапареза изгодно със слабост в краката, спастичност, сетивни атаксия, смущения сфинктер и симптом на Lhermitte).
2. Първично засягане на клетките на предния кортеа кортикоспинален тракт (синдром на ALS без сензорни разстройства).
3. Синдром на изразени моторни и сензорни нарушения със слабост в ръцете и спастичност в краката.
4. Синдром Brown-Sekar (типичен контралатерален сензорен дефицит и ipsilateral - двигател).
5. Атрофия, пролапс на рефлексите (поражение на мотоневроните на гръбначния мозък) и радикуларна болка в ръцете. Слабост предимно в пръстите V и IV.

В около 90% от случаите се открива хиперрефлексия; симптом на Babinski - 50%; Симптомът на Хофман (на ръцете) е около 20%.

Други заболявания на гръбначния стълб и гръбначния мозък

Може да развиват хроничен миелопатия и други гръбначни заболявания (ревматоиден артрит, анкилозиращ спондилит), и гръбначния мозък съдови заболявания. Бавно прогресивно парапареза (нарушена връзка или не) при пациент зрял или възрастни хора, страдащи от съдови заболявания (атеросклероза, хипертония, васкулит) може да бъде свързана с хронична гръбначния циркулация недостатъчност; но трябва първо да се изключи други възможни причини миелопатия: тумор, дегенеративно заболяване на двигателните неврони, въжен myelosis (субакутен комбиниран дегенерация на гръбначния мозък), цервикален спондилоза, а понякога и множествена склероза. Съдовата малформация понякога се проявява в картина на хронична миелопатия.

Субакутирана комбинирана дегенерация на гръбначния мозък

Въжен myelosis развива с дефицит на витамин В12 или фолиева киселина, което води да се защити от страничните и задната колони на гръбначния мозък на шийката на матката и горната торакална гръбначния ниво. Причини: Ахилев гастрит, гастректомия, чревна хирургия, СПИН, строга вегетарианска диета, въвеждане на азотен оксид. Заболяването започва постепенно с парестезия в ръцете и краката, слабост, нарушения на ходенето. Чувствителна атаксия, спастична парапареза се разкрива. Възможно намаляване на зрителната острота, симптоми на засягане на мозъчния ствол и церебелума. Диагнозата се потвърждава от изследването на нивото на витамин В12 в серума и положителния тест Шилинг (той може да бъде абнормен дори при нормално ниво В12 в серума). Хомоцистеинът и метилмалоновата киселина (прекурсори на витамин В12) се увеличават при 90% от пациентите с дефицит на витамин В12. Типични симптоми на анемия.

Дефицит на фолиева киселина води до подобен синдром се развива в малабсорбция, алкохолизъм, възрастни, болест на червата, болест на Крон, улцерозен колит и при пациенти, получаващи антиконвулсанти. Определен риск от развитие на дефицит на фолиева киселина е при бременни жени.

Наследствена спастична параплегия на струпването

Спастична параплегия Адолф Strümpell (Strumpell) се отнася до горната заболяване на двигателните неврони започва в детството или в началото на зряла възраст с напрежение оплаквания (скованост) в мускулите на краката и нестабилност в ходене, които се основават на прогресивна парализа на долните крайници с високо сухожилни рефлекси и патологични признаци stopnye. Характеризира се с повишен тон в бедрените мускули аддуктори, което води до характерната disbazii с извити крака и твърда "пресичащи" стъпка. По-малко "чисти" форми имат различни допълнителни неврологични синдроми (деменция, очна атрофия, дегенерация на ретината, паркинсонизъм, дистония, епилепсия, мускулна атрофия, болест на сърцето). Семейната история и типични клинични прояви са в основата на диагнозата.

Сирингомиелия

Сиригомиелията обикновено се проявява като кухина в централната сива материя, но тя може да се разпространи в областта на предния или задния рог. Най-честата локализация - цервикален или горната част на гръдния гръбначния мозък (понякога може да се наблюдава в лумбалната област и в багажника). При възрастни често се срещат малформации тип А на Арнолд Киари; при деца, по-груби малформации. В 1-3% от пациентите с тежка травма на гръбначния стълб се открива ортостатична сирингомиелия. Тумори на гръбначния мозък и възпалителни процеси също могат да доведат до образуване на сирингомиелни кухини. Болка, слабост и мускулна атрофия често, от една страна, сколиоза и дисоциират сензорни нарушения (намалена болка и температура на тактилна безопасност и дълбоко чувствителност) са кардинални прояви на сирингомиелия. Когато голяма кухина и да се ангажират задните странични колони (сензорна атаксия в краката и долната спастична парапареза, нарушения на тазовите функции), както и вегетативни проводници (синдром на Horner, ортостатична хипотония). Siringobulbiya проявява типични симптоми като едностранно атрофия на езика, тройна болката и хипестезия в области Zeldera, парализа на мускулите на мекото небце и гърлото, виене на свят, и нистагъм на. Магнитното резонансно измерване помага при диагностиката

Полиомиелит

Полиомиелитът е вирусно заболяване, което започва остро след инкубационен период от 2 до 10 дни под формата на общи инфекциозни симптоми. След 2-5 дни се развива асиметрична прогресираща тлееща парализа, която често засяга проксималните части на долните крайници. След около седмица атрофия започва да се появява в парализираните мускули. При 10-15% от пациентите се включват мускулите на фаринкса, ларинкса или мускулите на лицето. Диагнозата се потвърждава чрез засяване на полиовируса от петна (отделени от назофаринкса, фекалии) и рядко от CSF или кръвта. Също така е полезно да се вземе предвид епидемиологичната ситуация.

След 10-70 години след остър полиомиелит при 20-60% от пациентите могат да се появят нови симптоми под формата на умора и увеличаване на слабостта на мускулите, които преди това са били засегнати от полиомиелит; но може да има слабост и атрофия в мускулите, които не са засегнати в острия период - така наречената пост-полипоза прогресивна мускулна атрофия. Причината не е ясна.

Сифилис

Сифилис с увреждане на гръбначния мозък (миелопатия) може да покаже meningovaskulita картина (meningomielita), хипертрофична гръбначния pahimeningita (обикновено на шийката на матката) и Гунма гръбначния мозък; всички те са доста редки. Късната форма на невросифилис на гръбначния стълб е гръбнака (tabes dorsalis). Той представлява прогресивна дегенерация, засягаща главно задните колони и задните корени на гръбначния мозък. Обикновено се развива късно, 15-20 години след инфекцията, прогресира бавно, по-често засяга мъже, отколкото жени. Има болки при стрелба, по-често в краката, които траят от няколко минути до няколко часа, понякога се групират в "пакети". 20% от пациентите съобщават за периодични коремни болки (табетични кризи). По-късно се развива чувствителна атаксия с характерна "табелка" (табетична) походка, асфлексия. Типични повтарящи се наранявания, дължащи се на нарушаване на ходенето с образуването на типично "Sharco ставче" в областта на колянната става. Има симптом на Аргил-Робъртсън; атрофия на оптичния нерв е възможна, по-рядко други симптоми.

Други инфекции

Сред другите инфекции, най-значимата е HIV инфекцията, която може да доведе до миелопатия. Вакуоларната миелопатия се наблюдава при приблизително 20% от пациентите със СПИН и се характеризира с увреждане на задната и страничната колони на гръбначния мозък, главно на шийката на матката. Клиничните прояви се развиват бавно и варират от лека долна парапареза с чувствителна атаксия към параплегия с груби тазови нарушения. MRI открива хиперинтензивни сигнали в T2-претеглени изображения в областта на кортикоспиналните трактури и задните колони на гръбначния мозък. Микроскопски (аутопсия) е картина на вакуоларна миелопатия.

Лаймската болест (борелиоза) има три етапа на потока. Първият се характеризира с характерна еритема; вторият - след месеци след първия се развива като менингит или менингоенцефалит. Една трета от пациентите се представят от полиневропатичен синдром, който се нарича синдром на Banwarth или синдром на Garin-Bujadoux. Третият стадий може да се появи месеци и дори години след инфекцията и се проявява чрез артрит и симптоми на увреждане на мозъка и гръбначния мозък, черепните и периферните нерви. Миелитът се развива при около 50% от пациентите и се проявява като прогресивна пара- или тетрапареза със сензорни разстройства и увреждане на тазовите органи. На гръбначния и лумбалния гръбначен мозък се развива напречен миелит. Остава неясно дали третият етап е причинен от пряко увреждащ ефект на спирохетата или е свързан с параинфекция - имунни имунни нарушения. При цереброспиналната течност, плеоцитозата (200-300 клетки и по-висока), високото съдържание на протеини, нормалните или ниски нива на захар повишава синтеза на IgG. В кръвта и в течността - повишеното поддържане на антитела. ЯМР показва фокално или дифузно увеличение на интензитета на сигнала в цервикалния гръбначен мозък при някои пациенти.

Цироза на черния дроб, пристанище-кавалтичен шунт

Цирозата на черния дроб и пристанището-кавалтичен шунт може да доведе не само до енцефалопатия, но и до миелопатия с бавно напредваща долна парапареза. При някои пациенти (рядко) това е основният неврологичен синдром на чернодробна недостатъчност. Хиперамономията е характерна.

Миелопатия с неизвестна етиология

Миелопатия неизвестна етиология е общ (до 27% от всички случаи на хронична миелопатия), въпреки използването на съвременни методи за диагностика (MRI, миелография, изучаването на гръбначно-мозъчна течност, използването на евокирани потенциали и EMG). Неврологичният портрет е изучаван доста добре. Най-честият симптом е пареза (или парализа). Те се наблюдават в 74% от случаите и по-често се откриват в краката (72%), отколкото в ръцете (26%). В 71% от случаите тези парези са асиметрични. Преобладават хиперрефлексия (65%), по-често асиметрични (68%); симптом на Babinski се проявява в 63%. Мускулната тонуса се увеличава със спастичност при 74%. В 63% от случаите се наблюдават сензорни нарушения; сферични нарушения - при 63%. Миелопатията с неизвестна етиология е "диагнозата на едно изключение".

Диагностични проучвания при пациенти с хронична миелопатия

Обща физически преглед (за премахване на системно заболяване, неврофиброматоза, инфекции, злокачествени тумори, черния дроб, стомаха, аорта, и т.н.), неврологичен преглед, за да се изключи заболяване при церебрална ниво и изясняване ниво Spinale-TION на лезията; CT или MRI за измерване на ширината на гръбначния канал, изключват интрамедуларните процеси; миелография за изключване на екстрамедуларно компресиране на гръбначния мозък; предизвикан потенциал за оценка на аференцията от периферните нерви до гръбначния мозък и по-нататък към мозъка; лумбална пункция (за изключване на инфекциозен миелит, карциноматозен менингит или множествена склероза); ЕМГ също е необходима (например, за да се изключи мултифокална двигателна невропатия или (енцефало) миелополиневропатия).

[9], [10], [11], [12]