Артрогрипоза

Всички вродени заболявания и синдроми, свързани със скованост на ставите, традиционно се обединяват от един термин - артрокрипсия или синдром на множество вродени усложнения. Типът пациенти е толкова типичен, че диагнозата не е трудна. Въпреки това, самият термин "артрокрипция" все още не е ясно определен.

Arthrogryposis е хетерогенна група от заболявания, характеризиращи се с вродени усложнения в две или повече стави в комбинация с мускулна хипо- или атрофия, която има признаци на лезия на гръбначния мотоневрон.

Код по МКБ-10

Q74.3 Вродена многократна артрогиппозиция.

Епидемиология на артрофиозата

Честотата на артрогиппозис е 1 на 3 000 новородени.

[1]

Какво причинява артрофиппозис?

Понастоящем има пет теории за появата на артрогиппозис: механични, инфекциозни, наследствени, миогенни и неврогенни.

Симптомите на артрогипозата

При пациенти с вродена артрогрипоза контрактура и винаги се комбинира с недохранване или мускулна атрофия. Лезиите обикновено са симетрични прогресия след раждането там, но с възрастта на възможно рецидив щам. Предимство е засегнат крайник, в редки случаи (от общо форми) патологични изменения се прилагат за мускулите на гръбначния стълб и на торса. При повечето пациенти горният и долният край се включват в процеса. С разгрома на горните крайници често казваме vnutrirotatsionno водещи контрактура в раменните стави, разгъватели контрактура на лакътя, китката на свиващи контрактури в ставите, в съчетание с ulnarnoi отклонение четка и флексорният-аддукторите контрактура аз пръст.

Изолирана лезия на долните крайници се среща по-често от горните. Тези анализи откриване външно ротационно-otvodyashie или свиващи контрактури в резултат на разместване на тазобедрените стави с или без бедрената дислокация огъване или разширение контрактури в коленните стави с различна тежест, конски-Varus фута или ploskovalgusnuyu деформация.

При деца с класическата форма на артрогрипоза сред редки лезии, наблюдавани околоплодна свиване, кожен синдактилия на пръстите, кожни оттегляне върху засегнатата става, птеригиум в рамото, лакътя, коленните стави, съдови промени във формата на телангиектазия и хемангиоми на различна локализация. Системно увреждане на вътрешните органи, като правило, отсъства. Въпреки това, пациентите с артрогиппозис са склонни към чести респираторни заболявания. Интелектът при пациенти с артрогипоза е запазен.

В отделна група изолирана форма дисталния артрогрипоза с Характеристики - вродена контрактура и щам на ръцете и краката, лицеви аномалии и наследствени предаване. 9 се изолира форма дисталния класификацията артрогрипоза Bamshad (digitotalyarny дисморфизъм, синдром Freeman-Sheldon, синдром на Гордън, тризмус psevdokamptodaktiliya, синдром птеригиум, вродена arachnodactyly т.н.).

За разработване на тактики за ортопедично и хирургично лечение на пациенти е създадена класификация на артрогипозата, която включва следните характеристики:

• вид артрокрипция - класическа и дистална;
• разпространение - локална форма (само с лезии на горните или долните крайници), общо (с поражение на горните и долните крайници), общо (с поражение на горните, долните крайници, гръбначния стълб);
• локализация - горни крайници (рамо, лакът, стави на китката, пръстите на ръката), долните крайници (бедрената кост, коляното, глезена, краката);
• тип контрактури - флексия, разширител, отклоняване, водещ, ротационен и тяхната комбинация;
• тежест на контракциите - леки, средни и тежки (в зависимост от тежестта на контурите, пасивната амплитуда на движенията в мускулите и силата).

Скрининг за артрокриптиране

Пренаталната диагностика на артрогипозата е много важна. Необходимо е да се проведе ултразвук. Изследване на бременни жени в критични периоди на развитие на ембриони. Диагностиката на артрогипозата се основава на наблюдение на мобилността на плода, разкриващи контузи и деформации на ставите, намаляване на обема на меките тъкани на крайниците.

Диагностика на артрогиппозис

За диагностициране и разработване на план за лечение на пациент с артрогипоза, се използват клинични, неврологични, електрофизиологични, рентгенови и ултразвукови изследвания.

[2], [3], [4]

Диференциална диагностика

Диференциална диагноза трябва да се извършва с друга система и невромускулни разстройства, такива като синдром Larsen, diastrophic дисплазия, chondrodystrophy, синдром на Ehlers-Danlos, гръбначния amyotrophy, периферна невропатия, миопатия и миотонична дистрофия и т.н.

[5], [6], [7]

Лечение на артрогиппозис

Нелекарствено лечение на артролилоза

Консервативната терапия трябва да започне веднага след раждането на детето, в резултат на корекция, получена през първите месеци от живота му, е най-стабилна. Коригирането на етапа на гипс се извършва ежеседмично, като се отчита физическото състояние на детето. Преди всеки етап на корекция се прилага терапевтично упражнение, насочено към увеличаване на обема на движенията в ставите при едновременно коригиране на деформацията, термичните и физиотерапевтичните процедури. На родителите се преподават коригиращи упражнения и стилизиране, за да се премахнат контурите и деформациите в ставите на горните и долните крайници, тъй като те трябва да се извършват 6-8 пъти на ден. Всички пациенти с артрогиппозис след корекция се доставят с ортезни продукти.

Сред физическа терапия за подобряване на функцията и трофизъм невромускулна апарат, осификация на структурите на костни и борбата срещу остеопороза използва fotohromoterapii двете стимулиращи цветове и релаксиращо, електрофореза с пентоксифилин (trentalom) или аминофилин (аминофилин), неостигмин (неостигмин метилсулфат), аскорбинова киселина, калциев , фосфор, сяра, magnitoimpulsnuyu и електрическа стимулация, фонофореза с Бишофит, гел Kontraktubeks.

Ортопедичното лечение се допълва от неврологично лечение, което се извършва 3-4 пъти годишно и включва агенти, които подобряват проводимостта, кръвообращението и тъканния трофизъм.

Хирургично лечение на артрогиппозис

При липса на ефект на консервативно лечение, хирургичната корекция на контракциите в ставите се извършва на 3-4 месеца, особено на долните крайници. Хирургично лечение на деца с артрогиппозис в напреднала възраст, като се вземат предвид развитите умения за самообслужване и мускулна безопасност. В противен случай резултатите от лечението може да са отрицателни и да доведат до още по-голямо увреждане на детето.

По-нататъшно управление

Децата, които са диагностицирани с артрогиппозис, са на диспансерен надзор (преглед веднъж на всеки 3-6 месеца). Реставрационната терапия се извършва постоянно, включително лечение на санаториума 2 пъти годишно. Децата с артрогиппозис се доставят с ортезни продукти. Социалната адаптация се осъществява в специализирани образователни и рехабилитационни центрове за деца с ортопедична патология.