Вродени сърдечни дефекти

Вродените сърдечни дефекти са едни от най-често срещаните аномалии в развитието, нареждайки се на трето място след аномалиите на централната нервна система и опорно-двигателния апарат. Раждаемостта на деца с вродени сърдечни дефекти във всички страни по света варира от 2,4 до 14,2 на 1000 новородени. Честотата на вродените сърдечни дефекти сред живородените е 0,7-1,2 на 1000 новородени. Дефектите с еднаква честота на срещане често са различно представени в нозологичната структура сред пациентите, приети в кардиологични отделения (например малък дефект на междупредсърдната преграда и тетралогия на Фалот). Това се дължи на различната степен на заплаха за здравето или живота на детето.

Проблемите на диагностиката и лечението на вродени сърдечни дефекти са изключително важни в детската кардиология. Терапевтите и кардиолозите, като правило, не са достатъчно запознати с тази патология поради факта, че по-голямата част от децата до пубертета се подлагат на хирургично лечение или умират, без да получат навременна адекватна помощ. Причините за вродените сърдечни дефекти са неясни. Най-уязвимият период е 3-7 седмица от бременността, т.е. времето, когато се залагат и формират сърдечните структури. От голямо значение са тератогенните фактори на околната среда, заболяванията на майката и бащата, инфекциите, особено вирусните, както и алкохолизмът на родителите, употребата на наркотици и тютюнопушенето на майката. Много хромозомни заболявания са свързани с вродени сърдечни дефекти.

Код по МКБ 10

В20. Вродени аномалии (малформации) на сърдечните камери и връзки.

Фактори на оцеляване при вродени сърдечни дефекти

Анатомична и морфологична тежест, т.е. вид патология. Разграничават се следните прогностични групи:

• вродени сърдечни дефекти с относително благоприятен изход: отворен дуктус артериозус, дефект на камерната септума (ДМП), дефект на предсърдната септума (ДМП), стеноза на белодробната артерия; при тези дефекти естествената смъртност през първата година от живота е 8-11%;
• Тетралогия на Фалот, естествената смъртност през първата година от живота е 24-36%;
• сложни вродени сърдечни дефекти: хипоплазия на лявата камера, белодробна атрезия, общ артериален ствол; естествена смъртност през първата година от живота - от 36-52% до 73-97%.

1. Възрастта на пациента към момента на проява на дефекта (появата на клинични признаци на хемодинамични нарушения).
2. Наличието на други (екстракардиални) дефекти в развитието увеличава смъртността при една трета от децата с вродени сърдечни заболявания до 90%.
3. Тегло при раждане и преждевременно раждане.
4. Възрастта на детето към момента на коригиране на дефекта.
5. Тежестта и степента на хемодинамичните промени, по-специално степента на белодробна хипертония.
6. Вид и вариант на сърдечна хирургия.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Естествено протичане на вродени сърдечни дефекти

Без хирургично лечение, вродените сърдечни дефекти протичат различно. Например, при деца на възраст 2-3 седмици рядко се наблюдават синдром на хипопластично ляво сърце или белодробна атрезия (с непокътната предсърдна преграда), което е свързано с висока ранна смъртност при такива дефекти. Общата смъртност при вродени сърдечни дефекти е висока. До края на първата седмица умират 29% от новородените, до първия месец - 42%, до първата година - 87% от децата. Предвид съвременните възможности на сърдечната хирургия, е възможно да се извърши операция на новородено при почти всички вродени сърдечни дефекти. Не всички деца с вродени сърдечни дефекти обаче се нуждаят от хирургично лечение веднага след откриване на патологията. Хирургичното лечение не е показано при леки анатомични аномалии (при 23% от децата със съмнение за Вродена Сърдечна Маниакална Диагноза промените в сърцето са преходни) или при тежка екстракардиална патология.

Като се вземат предвид тактиките на лечение, пациентите с вродени сърдечни дефекти се разделят на три групи:

1. пациенти, за които е необходима и възможна операция за вродени сърдечни дефекти (около 52%);
2. пациенти, при които не е показана операция поради леки хемодинамични нарушения (около 31%);
3. пациенти, при които корекцията на вродени сърдечни дефекти е невъзможна, както и такива, които са неоперабилни поради соматичното си състояние (около 17%).

Лекар, който подозира вроден сърдечен дефект, е изправен пред следните задачи:

• идентифициране на симптоми, показващи наличието на вродено сърдечно заболяване;
• провеждане на диференциална диагностика с други заболявания, които имат подобни клинични прояви;
• вземане на решение за необходимостта от спешна консултация със специалист (кардиолог, кардиохирург);
• провеждане на патогенетична терапия.

Има повече от 90 вида вродени сърдечни дефекти и много техни комбинации.

Симптоми на вродени сърдечни дефекти

При интервюиране на родители е необходимо да се изясни времето на развитие на статичните функции на детето: кога е започнало да седи самостоятелно в креватчето, да ходи. Необходимо е да се установи как детето е наддало на тегло през първата година от живота си, тъй като сърдечната недостатъчност и хипоксията, съпътстващи сърдечните дефекти, са съпроводени с повишена умора, „мързеливо“ сучене и слабо наддаване на тегло. Дефектите с хиперволемия на белодробното кръвообращение могат да бъдат съпроводени с чести пневмонии и бронхити. Ако се подозира дефект с цианоза, е необходимо да се изясни времето на поява на цианоза (от раждането или през първите шест месеца от живота), при какви обстоятелства се появява цианозата, нейната локализация. Освен това, дефектите с цианоза винаги имат полицитемия, която може да бъде съпроводена с нарушения на централната нервна система, като хипертермия, хемипареза, парализа.

Физика

Промени в типа на тялото се наблюдават при няколко дефекта. Така, коарктацията на аортата е съпроводена с формирането на „атлетичен“ тип тяло, с преобладаване на развитието на раменния пояс. В повечето случаи вродените сърдечни дефекти се характеризират с намалено хранене, често до 1-ва степен на хипотрофия, и/или хипостатура.

Могат да се развият симптоми като „барабанни клечки“ и „часовникови стъкла“, които са типични за цианотични вродени сърдечни дефекти.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Кожа

При блед тип дефекти - бледност на кожата, при дефекти с цианоза - дифузна цианоза на кожата и видимите лигавици, с преобладаване на акроцианоза. Въпреки това, богато "малиново" оцветяване на крайните фаланги е характерно и за висока белодробна хипертония, съпътстваща дефекти с ляво-дясно шунтиране на кръвта.

Дихателна система

Промените в дихателната система често отразяват състояние на повишен белодробен кръвоток и се проявяват в ранните етапи със задух и признаци на диспнея.

Сърдечно-съдова система

При преглед се определя „сърдечна гърбица“, разположена бистернално или отляво. При палпация – наличие на систоличен или диастоличен тремор, патологичен сърдечен импулс. Перкусия – промяна в границите на относителната сърдечна тъпота. При аускултация – в коя фаза от сърдечния цикъл се чува шумът, неговата продължителност (каква част от систолата, диастолата заема), променливост на шума при промяна на положението на тялото, проводимост на шума.

Промените в кръвното налягане (КН) при вродени сърдечни заболявания са рядко срещани. По този начин, коарктацията на аортата се характеризира с повишаване на кръвното налягане в ръцете и значително понижаване на КН в краката. Такива промени в КН обаче могат да се появят и при съдова патология, по-специално при неспецифичен аортоартериит. В последния случай е възможна значителна асиметрия на КН в дясната и лявата ръка, в десния и левия крак. Понижаване на КН може да се наблюдава при дефекти с тежка хиповолемия, например при аортна стеноза.

Храносмилателна система

При вродени сърдечни заболявания черният дроб и далакът могат да се увеличат поради венозна конгестия при сърдечна недостатъчност (обикновено не повече от 1,5-2 см). Венозната конгестия на мезентериалните съдове и хранопровода може да бъде съпроводена с повръщане, по-често при физическо натоварване, и коремна болка (поради разтягане на чернодробната капсула).

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Класификация на вродени сърдечни дефекти

Съществуват няколко класификации на вродени сърдечни дефекти.

Международна класификация на болестите, 10-та редакция. Вродените сърдечни дефекти са класифицирани в раздели Q20-Q28. Класификация на сърдечните заболявания при деца (СЗО, 1970) с кодове SNOP (Систематична номенклатура на патологията), използвани в САЩ, и с кодове ISC на Международното дружество по кардиология.

Класификация на вродените сърдечно-съдови дефекти (СЗО, 1976), съдържаща раздел „Вродени аномалии (малформации)“ със заглавия „Аномалии на bulbus cordis и аномалии на затварянето на сърдечната преграда“, „Други вродени аномалии на сърцето“, „Други вродени аномалии на кръвоносната система“.

Създаването на унифицирана класификация представлява известни трудности поради големия брой видове вродени сърдечни дефекти, както и разликите в принципите, които могат да бъдат използвани като основа за класификацията. Научният център по сърдечно-съдова хирургия „А. Н. Бакулев“ разработи класификация, в която вродените сърдечни дефекти са разделени на групи, като се вземат предвид анатомичните особености и хемодинамичните нарушения. Предложената класификация е удобна за използване в практическата дейност. В тази класификация всички вродени сърдечни дефекти са разделени на три групи:

1. Вродена сърдечна болест от блед тип с артериовенозен шънт, т.е. с кръвен поток отляво надясно (VSD, ASD, отворен ductus arteriosus);
2. Вродена сърдечна болест от син тип с веноартериален шънт, т.е. с кръвен шънт отдясно наляво (пълна транспозиция на големите съдове, тетралогия на Фалот);
3. Вродена сърдечна болест без изхвърляне, но с обструкция за изтласкване от камерите (стеноза на белодробната артерия, коарктация на аортата).

Съществуват и вродени сърдечни дефекти, които не попадат в нито една от трите групи, изброени по-горе, по отношение на техните хемодинамични характеристики. Това са сърдечни дефекти без кръвен шънт и без стеноза. Те включват, по-специално: вродена недостатъчност на митралната и трикуспидалната клапа, аномалия в развитието на трикуспидалната клапа на Ебщайн и коригирана транспозиция на големите съдове. Често срещаните дефекти в развитието на коронарните съдове включват и анормален произход на лявата коронарна артерия от белодробната артерия.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Диагностика на вродени сърдечни дефекти

При диагностицирането на вродени сърдечни дефекти са важни всички методи на изследване: събиране на анамнеза, обективни данни, функционални и рентгенологични методи.

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ]

Електрокардиография

ЕКГ е важна още в началните етапи на диагностиката на вродени сърдечни дефекти. Важно е да се оценят всички параметри на стандартна електрокардиограма.

Промените в характеристиките на пейсмейкъра не са типични за вродени сърдечни дефекти. Сърдечната честота почти винаги се увеличава при вродени сърдечни дефекти поради хипоксия и хипоксемия. Редовността на сърдечния ритъм рядко се променя. По-специално, нарушения на сърдечния ритъм са възможни при РАС (характеризиращи се с екстрасистолия), при аномалии в развитието на трикуспидалната клапа на Ебщайн (пристъпи на пароксизмална тахикардия).

Отклонението на електрическата ос на сърцето има определена диагностична стойност. За претоварване на дясната камера е характерно патологичното отклонение на електрическата ос на сърцето надясно (ДСС, ДАС, тетралогия на Фало и др.). Патологичното отклонение на електрическата ос на сърцето наляво е типично за отворен артериален поток, непълна форма на атриовентрикуларна комуникация. Такива промени в ЕКГ могат да бъдат първите признаци, които пораждат съмнение за вродени сърдечни дефекти.

Възможни са промени в интравентрикуларната проводимост. Някои варианти на интравентрикуларни блокади се срещат при определени сърдечни дефекти. Така, за аутизъм (ДАС) наличието на непълна блокада на десния клон на снопа на Хис е доста типично, а за аномалия на трикуспидалната клапа на Ебщайн - пълна блокада на десния клон на снопа на Хис.

[ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ], [ 38 ]

Рентгеново изследване

Рентгеновото изследване задължително се извършва в три проекции: директна и две коси. Оценява се белодробният кръвоток и състоянието на сърдечните камери. Този метод в локалната диагностика на вродени сърдечни дефекти е важен в комбинация с други методи на изследване.

Ехокардиография

Ехокардиографията (ЕхоКГ) в повечето случаи е решаващият метод за локална диагностика на патологии като вродени сърдечни дефекти. Въпреки това, елементът на субективност трябва да се изключи, ако е възможно.

[ 39 ], [ 40 ], [ 41 ], [ 42 ], [ 43 ], [ 44 ], [ 45 ]

Фонокардиография

Фонокардиографията понастоящем е загубила диагностичното си значение и може да даде само някои разяснения на данните от аускултацията.

Ангиография

Ангиография и катетеризация на сърдечните кухини се извършват за определяне на налягането, насищането на кръвта с кислород, посоката на вътресърдечните разряди и вида на анатомичните и функционалните нарушения.

[ 46 ], [ 47 ], [ 48 ], [ 49 ], [ 50 ]