Тумори на надбъбречната жлеза

Тумори на надбъбречната жлеза се откриват в 1-5% от случаите с CT на корема, извършени при други показания. Само 1% от туморите обаче имат злокачествен характер. 

Епидемиология

Честотата на рак на надбъбречната жлеза е 0,6-1,67 на 10 ⁶  души годишно. Съотношението на жените и мъжете е 2.5-3: 1. Най-голямата честота на надбъбречния канцероген е регистрирана на възраст 5 и 40-50 години.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Причини тумори на надбъбречната жлеза

Надбъбречна тумор разделя на спорадична и свързани с наследствени синдроми [синдроми Gardner, Бекуит-Wiedemann,  множествена ендокринна неоплазия тип 1, SBLA (сарком, рак на гърдата, белия дроб и надбъбречната жлеза), Li-Fraument].

В зависимост от хистогенеза изолиран надбъбречната кора тумор (aldosteronoma, corticosteroma, androsteroma, kortikoestroma смесен надбъбречната тумор, аденом, карцином) и надбъбречната медула (феохромоцитом) и първична надбъбречна лимфом, сарком, вторични (метастази) тумори на надбъбречната жлеза.

За злокачествени тумори, характеризиращи се с надбъбречна локално процес destruirujushchego растеж, включващи съседни органи (бъбреци, черен дроб), и нахлуването на венозната система за образуване на венозна тромбоза тумор (надбъбречните вени и долната вена кава). Разпространението на тумори става чрез лимфогенни и хематогенни пътища. В този случай се засягат ретроперитонеални лимфни възли, бели дробове, черен дроб и кости.

[11], [12]

Симптоми тумори на надбъбречната жлеза

Симптомите се състоят от надбъбречната тумор проява на първичния тумор (осезаем, болка, треска, загуба на тегло), неговите метастази (надбъбречната туморни локализация определя симптоми прожекции тумори) и ендокринни симптоми. Хормонално активни надбъбречните рак сметки за 60% от всички наблюдения, и може да доведе до следните ендокринни синдроми: синдром на Кушинг (30%), вирилизация и преждевременен пубертет (22%), феминизиране (10%), първичен алдостеронизъм (2.5%), полицитемия ( по-малко от 1%), хиперкалиемия (по-малко от 1%),  хипогликемия  (по-малко от 1%), надбъбречна недостатъчност (характеристика лимфом), инсулинова резистентност, не са свързани с глюкокортикоиди, катехоламин криза (типично за феохромоцитом), кахексия.

[13], [14], [15]

Етапи

• Етап 1 - T1N0M0.
• Етап 2 - T2N0M0.
• Етап 3 - T1 или T2. N1M0.
• Етап 4 - всеки T, който и да е N + M1 или T3, N1 или T4.

[16], [17], [18], [19], [20]

Форми

Въз основа на характеристиката на секреция на надбъбречната кора хормони (глюкокортикоиди, минералокортикоиди, андрогени, естрогени) изолиране функционално активни и неактивни надбъбречните тумори. В повече от 50% от случаите, адренокортикалният рак не е функционално функционален, но злокачествените надбъбречни тумори причиняват синдром на Кушинг в 5-10% от случаите.

Класификация на TNM

Т - първичен тумор:

• Т1 - тумор с диаметър 5 cm и по-малко, няма местна инвазия;
• T2 - тумор с диаметър повече от 5 см без местен инвазия;
• Т3 - тумор от всякакъв размер, има местно нахлуване, няма кълняемост на съседни органи;
• Т4 е тумор с всякакви размери, има местно инвазия, има кълняемост на съседни органи.

N - регионални метастази:

• N0 - няма регионални метастази;
• N1 - има регионални метастази.

M - отдалечени метастази:

• M0 - няма отдалечени метастази;
• Ml - има далечни метастази.

[21], [22], [23]

Диагностика тумори на надбъбречната жлеза

Изследването на пациентите с тумори на надбъбречните жлези, в допълнение към рутинните лабораторни тестове (общи, биохимични кръвни тестове, коагулограма,  общ анализ на урината ), трябва да включва тестове, насочени към идентифициране на повишено производство на хормони. За откриване на синдрома на Cushing се използва тест за дексаметазон (1 mg) и определяне на екскрецията на кортизол в урината (24 часа).

При хипералдостеронизъм се оценяват концентрацията и съотношението на алдостерона и ренина; в вирилизация - серумните нива на надбъбречните андрогени (андростендион, дехидроепиандростерон сулфат) и тестостерон, както и отделянето на 17-кетостероиди в урината (24 часа); когато феминизация - концентрацията на естрадиол и естрон в плазмата. За да се изключи феохромоцитом изисква оценка дневно екскреция на катехоламини (адреналин, норадреналин, допамин) и техните метаболити в урината (особено metanephrine и normetanephrine) и серумни нива на катехоламини и metanephrine.

Радиационна Диагноза надбъбречните тумори включват коремна СТ или MRI (размери оценка syntopy и първичен тумор метастази откриване), както и рентгенова или КТ на гръдния кош (откриване на метастази). Рентгенови характеристики на надбъбречната рак - неправилна форма тумор на надбъбречната жлеза, размерът му е по-голяма от 4 см, с висока плътност, при стайна температура, от 20 HU, хетерогенна структура поради кръвоизлив, некроза и калцирания, и инвазия на околните структури.

Не се препоръчва рутинна биопсия с цел потвърждаване на диагнозата преди началото на лечението на надбъбречните тумори.

[24], [25], [26], [27]

Диференциална диагноза

Диференциална диагноза на тумори на надбъбречната жлеза се извършва с невробластома и нефробластом при деца и хамартоми, тератоми, неврофиброматоза, амилоидоза и надбъбречната гранулом при възрастни.

Лечение тумори на надбъбречната жлеза

Лечението на тумори на надбъбречната жлеза, и особено на хормонално активните тумори, се състои в тяхното отстраняване. Премахване на злокачествената природа на хормонален неактивен локализиран неоплазъм преди началото на лечението е трудно. При възрастни вероятността за злокачествени тумори по-малки от 6 cm е ниска. В такива случаи е възможно внимателно динамично наблюдение. С неоплазми с по-голям диаметър. Както и малки тумори на надбъбречната жлеза при деца, показват хирургично лечение. Стандартният обем на хирургичната операция е адреналектомия, като с малки хормонални неактивни тумори може да се извърши надбъбречна резекция. Лапатотомичният достъп се използва рутинно, но при малки тумори без признаци на местно инвазия, лапароскопска адреналектомия може да се извърши без да се компрометират онкологичните резултати.

Набъбречният рак е радиореактивен тумор, чувствителността му към  химиотерапията  е ниска. Единственото ефективно лечение за тази категория пациенти е оперативно. Честотата на локалните рецидиви след операцията е висока (80%). Оптималният подход към лечението на локални рецидивиращи тумори при пациенти, които нямат далечни метастази, е оперативен. Назначаването на адювантна химиотерапия и облъчване на радикално оперирани пациенти не подобрява резултатите от лечението.

Когато метастатичен рак на надбъбречната жлеза демонстрира умерена ефективност митотан при доза от 10-20 г / г, дълго време (обективен отговор на 20-25%, за контрол на хормон хиперсекреция - 75%) а. Данните, показващи евентуално увеличение на преживяемостта без релапс при употребата на митотан (10-20 g / ден, за дълго време), са публикувани. На второ ниво на химиотерапия се използват режими на базата на цисплатин (цисплатин, циклофосфамид, 5-флуороурацил) при пациенти, които не са отговорили на лечението с митотан. Важна роля в лечението на надбъбречните тумори е симптоматичната терапия, насочена към елиминиране на ендокринните симптоми на хормонално активните тумори. Синдромът на Cushing използва митотан, кетоконазол, мифепристон и етомидат в монотерапия или различни комбинации.

Хипералдостеронизмът служи като индикация за прилагането на спиронолактон, амилорид, триамтерен и антихипертензивни лекарства (блокери на калциевите канали). При хиперандрогенията се използват стероиди (ципротерон) и нестероидни (флутамид) антиандрогени. Кетоконазол, спиронолактон и циметидин; когато хиперерегенения - анти-естрогени (кломифен, тамоксифен, даназол). Адреналната недостатъчност изисква хормонозаместителна терапия. При смесени карциноми с феохромоцитомен компонент е възможно да се използват препарати от радиоактивен метадеобензилгуанидин. Увеличаването на кръвното налягане, включително и с феохромоцитома, служи като индикация за назначаването на алфа-адреноблогенни средства с последваща употреба на бета-блокери (пропранолол).

Прогноза

Доброкачествените тумори на надбъбречната жлеза имат благоприятна прогноза. Цялата 5-годишна честота на преживяемост при надбъбречните жлези е 20-35%. Прогнозата на пациентите с хормоно-активни тумори е по-добра, отколкото при ендокринно-неактивните форми на заболяването, което се свързва с ранно откриване и навременно лечение на тумори, произвеждащи хормони. Общата 5-годишна преживяемост на радикално оперирани пациенти достига 32-47%, от неоперативните пациенти с локално напреднали тумори - 10-30%; сред пациентите с разпространен надбъбречен рак, никой не преживява 12 месеца.

[28], [29], [30], [31], [32], [33]