Медицински експерт на статията
Нови публикации
Тромбоцитопения без радиална кост (синдром на ТАП)
Последно прегледани: 23.04.2024
Цялото съдържание на iLive е медицински прегледано или е проверено, за да се гарантира възможно най-голяма точност.
Имаме строги насоки за снабдяване и само свързваме реномирани медийни сайтове, академични изследователски институции и, когато е възможно, медицински проучвания, които се разглеждат от специалисти. Имайте предвид, че номерата в скоби ([1], [2] и т.н.) са линкове към тези проучвания.
Ако смятате, че някое от съдържанието ни е неточно, остаряло или под съмнение, моля, изберете го и натиснете Ctrl + Enter.
Синдром на TAP - тромбоцитопения, аплазия, радиална.
Какво причинява тромбоцитопения с липса на радиус?
Автозомно рецесивно заболяване.
Симптоми на тромбоцитопения с липса на радиус
Основните признаци са неонатална тромбоцитопения, вродени дефекти на радиуса. Вродени малформации на бъбреците и сърцето са често срещани.
Какви тестове са необходими?
Лечение на тромбоцитопения при липса на радиус
Тя може да се разглежда като вид на алерген причинява тежка тромбоцитопения с висока смъртност (60%) В отсъствието на тромбоцитопения с млечен протеин радиус крава, която е следствие на болестта характерни морфологични и функционални мегакариоцити костни увреждания мозък. Хирургическите интервенции също се превръщат в стресори, които причиняват тромбоцитопения.
Характеристики на управлението на пациента:
- Специална диета е изключването на кравето мляко за предотвратяване на тежка тромбоцитопения.
- До 5-годишна възраст, планираните хирургични интервенции са противопоказани (рискът от тромбоцитопения е висок).
- При извършване на хирургични интервенции трябва да се преливат свежи кръвни тромбоцити (съответствие с имунологичната съвместимост!).
Повече информация за лечението
Перспектива
Смъртността с неонатална тромбоцитопения е 60%. При липса на вътречерепни кръвоизливи, интелектът не страда.
[7]