Thrombocytopathia

Разстройства, дължащи се на хемостаза качество недостиг на тромбоцити в кръвта, когато е в нормални количества - Thrombocytopathia. Разграничаване между наследствени и придобити. Сред първични наследствени дисфункции тромбоцитите са най-често athrombia, реакции trombotsitopaty дефектен освобождаване на тромбоцити, тромбастения. Средно наследствен thrombocytopathy типичен VWD afibrinogenemia албинизъм (синдром Herzhmanskogo-Pudlaka) синдроми giperelastichnoy кожата (синдром на Ehlers-Danlos), Marfan и други аномалии на обмяната съединителната тъкан много дисплазии. Придобитата thrombocytopathy с хеморагичен синдром или без характеристика на много заболявания на кръвта (левкемии, хипопластична анемия и мегалобластична) уремия DIC имунопатологични заболявания (хеморагичен васкулит, лупус еритематозус, дифузен гломерулонефрит и т.н.) болестни лъчева болест Drug когато като салицилати, ксантин, карбеницилин neurocirculatory дисфункции.

Разпространението на първични наследствени тромбоцитопатии при деца не е установено, но без съмнение е най-честата генетично обусловена патология на хемостазната система. В повечето случаи на така наречено семейно кървене на неизвестен генезис може да се диагностицира наследствена тромбоцитопатия. Тяхната честота в населението достига 5%.

Причини за тромбоцитопатия при деца

[1], [2], [3],

Наследствени тромбоцитопатии

Разпределяне на първичен наследствен thrombocytopathy (trombotsitopaty дефектен реакция освобождаване, Glanzmann тромбастения и др.) И вторични включени в основният симптом на заболяване (например, болест thrombocytopathy Вилебранд, албинизъм, синдром на Ehlers-Danlos и т.н.).

Придобита тромбоцитопатия

Тя е широко разпространена, като функционалното състояние на тромбоцитите страда от преобладаващото мнозинство от тежки неонатални болестни състояния (хипоксия, ацидоза, инфекция, шок и т.н.).

[4], [5], [6], [7], [8], [9],

Лекарствени продукти

Причина тромбоцитната функция може лекарства, повлияващи на киселина каскада арахидонова, които повишават нивото на сАМР в тромбоцити, инхибиране на образуването на тромбин, и хепарин натрий и други лекарства: карбеницилин, нитрофуранови производни, антихистамини, фенобарбитал, антиоксиданти, хлорпромазин, декстрани, повидон, бета-блокери, сулфонамиди, цитостатици, витамин В и други лекарства. При кърмачета причини кървене все карбеницилин, аминофилин, големи дози аскорбинова киселина, фуросемид.

Какво провокира тромбоцитопатия?

Симптоми на тромбоцитопатия при деца

В неонаталния период наследствен thrombocytopathy клинично явна с допълнителни ефекти (хиповитаминоза и други хранителни дефицити при майката, перинатална патология, по-специално ацидоза, хипоксия, сепсис). Въпреки това, лекарствената придобита тромбоцитопатия е преобладаваща. Клиничните прояви на кървене могат да бъдат както като цяло (генерализирана синдром кожен хеморагичен, кървене от лигавиците) и местно (хеморагия във вътрешните органи, както и интракраниална хеморагия интравентрикуларно, и други, хематурия).

При анамнезата се увеличава кръвотечението в роднините на детето. Тромбоцитопатията се характеризира с положителни ендотелиални тестове (турникет, щипка и др.) С нормален брой тромбоцити в кръвта и нормални параметри на коагулационната система. Времето на кървене се увеличава.

Диагнозата е установена въз основа на изследване на функцията на агрегиране на тромбоцитите с агрегати (ADP в различни дози, колаген, адреналин, ристоцетин).

Симптоми на тромбоцитопатия

Лечение на тромбоцитопатия при деца

Когато тромбоцитопатията назначи лекарства, които увеличават функционалната активност на тромбоцитите. Натриев етамазилат в леки случаи се предписва в доза от 0,05 g 3-4 пъти дневно в продължение на 7-10 дни; с по-тежък ход на заболяването - интрамускулно или интравенозно в доза от 0,5-1,0 ml 12,5% разтвор веднъж дневно в продължение на 7-10 дни. Стимулиращ ефект върху функцията на тромбоцитите (в допълнение към натриевия етазилат) е калциевият пантотенат, аминокапроновата киселина, карбазохромът, трифозаденинът.

Лечение на тромбоцитопатии

Как се предотвратяват тромбоцитопатиите при деца?

Първичната профилактика на заболяването не е разработен, вторична профилактика на рецидив включва: планираната реорганизация на огнища на инфекция от контакти предупреждават пациентите на инфекциозни заболявания (особено ТОРС) обезпаразитяващи индивидуално решение за провеждане на профилактични ваксинации изключение слънчасване, НЛО и UHF физическо възпитание класове в подготвителна група, необходими кръвни изследвания след всяко страдание заболяване.