Медицински експерт на статията
Нови публикации
Тромбоцитопатии
Последно прегледани: 05.07.2025
Цялото съдържание на iLive е медицински прегледано или е проверено, за да се гарантира възможно най-голяма точност.
Имаме строги насоки за снабдяване и само свързваме реномирани медийни сайтове, академични изследователски институции и, когато е възможно, медицински проучвания, които се разглеждат от специалисти. Имайте предвид, че номерата в скоби ([1], [2] и т.н.) са линкове към тези проучвания.
Ако смятате, че някое от съдържанието ни е неточно, остаряло или под съмнение, моля, изберете го и натиснете Ctrl + Enter.
Тромбоцитопатиите са нарушения на хемостазата, причинени от качествена непълноценност на кръвните тромбоцити спрямо нормалното им количество. Прави се разлика между наследствени и придобити. Сред първичните наследствени тромбоцитни дисфункции най-често срещаните са атромбия, тромбоцитопатия с дефект в реакцията на освобождаване на тромбоцитите и тромбастения. Вторичните наследствени тромбоцитопатии са типични за болестта на фон Вилебранд, афибриногенемия, албинизъм (синдром на Херцмански-Пудлак), хипереластични кожни синдроми (синдром на Елерс-Данлос), дисплазия на Марфан и други съединителнотъканни дисплазии, както и много метаболитни аномалии. Придобитата тромбоцитопатия със или без хеморагичен синдром е характерна за много кръвни заболявания (левкемия, хипопластична и мегалобластна анемия), уремия, синдром на дисеминирана интраваскуларна коагулация, имунопатологични заболявания (хеморагичен васкулит, лупус еритематозус, дифузен гломерулонефрит и др.), лъчева болест, лекарствена болест при прием на салицилати, ксантини, карбеницилин, невроциркулаторни дисфункции.
Разпространението на първичната наследствена тромбоцитопатия при децата не е установено, но несъмнено тя е най-често срещаната генетично обусловена патология на хемостазната система. В повечето случаи на така нареченото фамилно кървене с неизвестен генезис може да се диагностицира наследствена тромбоцитопатия. Честотата им в популацията достига 5%.
Причини за тромбоцитопатия при деца
Наследствена тромбоцитопатия
Съществуват първични наследствени тромбоцитопатии (тромбоцитопатия с дефект в реакцията на освобождаване, тромбастения на Гланцман и др.) и вторични, които са част от симптомокомплекса на основното заболяване (например тромбоцитопатия при болестта на фон Вилебранд, албинизъм, синдром на Елерс-Данлос и др.).
Придобита тромбоцитопатия
Те са широко разпространени, тъй като функционалното състояние на тромбоцитите страда при преобладаващото мнозинство от тежки патологични състояния на новородени (хипоксия, ацидоза, инфекции, шок и др.).
[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]
Лекарства
Функцията на тромбоцитите може да бъде нарушена от лекарства, които повлияват каскадата на арахидоновата киселина, повишават нивото на цАМФ в тромбоцитите, инхибират образуването на тромбин, както и от натриев хепарин и други медикаменти: карбеницилин, нитрофуранови производни, антихистамини, фенобарбитал, антиоксиданти, хлорпромазин, декстрани, повидон, бета-блокери, сулфонамиди, цитостатици, витамини от група В и други лекарства. При новородени кървенето най-често се причинява от карбеницилин, аминофилин, високи дози аскорбинова киселина, фуроземид.
Симптоми на тромбоцитопатия при деца
В неонаталния период наследствената тромбоцитопатия се проявява клинично под допълнителни влияния (хиповитаминоза и други хранителни дефицити при майката, перинатална патология, по-специално ацидоза, хипоксия, сепсис). Преобладава обаче лекарствено-индуцираната придобита тромбоцитопатия. Клиничните прояви на кървене могат да бъдат както общи (генерализиран кожен хеморагичен синдром, кървене на лигавиците), така и локални (кръвоизливи във вътрешни органи, както и интравентрикуларни и други вътречерепни кръвоизливи, хематурия).
Роднините на детето имат анамнеза за повишено кървене. Тромбоцитопатията се характеризира с положителни ендотелни тестове (турникет, щипка и др.) с нормален брой тромбоцити в кръвта и нормални параметри на коагулационната система. Времето на кървене е удължено.
Диагнозата се установява въз основа на изследване на агрегационната функция на тромбоцитите с агрегати (ADP в различни дози, колаген, адреналин, ристоцетин).
Какви тестове са необходими?
Лечение на тромбоцитопатия при деца
При тромбоцитопатия се предписват лекарства, които повишават функционалната активност на тромбоцитите. В леки случаи натриев етамзилат се предписва в доза от 0,05 g 3-4 пъти дневно в продължение на 7-10 дни; в по-тежки случаи се прилага интрамускулно или интравенозно в доза от 0,5-1,0 ml 12,5% разтвор веднъж дневно в продължение на 7-10 дни. Калциевият пантотенат, аминокапроновата киселина, карбазохромът и трифосаденинът имат стимулиращ ефект върху функцията на тромбоцитите (в допълнение към натриевия етамзилат).
Как се предотвратява тромбоцитопатията при деца?
Първичната профилактика на заболяването не е разработена, вторичната профилактика на рецидивите включва: планирано саниране на огнища на инфекцията предотвратяване на контакти с пациенти с инфекциозни заболявания (особено остри респираторни вирусни инфекции) обезпаразитяване индивидуално решение по въпроса за превантивните ваксинации изключване на инсолация, ултравиолетово облъчване и UHF часове по физическо възпитание в подготвителната група задължителни кръвни изследвания след всяко заболяване.
Использованная литература