Лечение на тромбоцитопатии

Общи принципи на лечение на придобита и наследствена тромбоцитопатия

Диетата на пациенти с тромбоцитопатия трябва да бъде обогатена с витамини, с изключение на консервирани продукти, съдържащи оцет. Освен това се предписват мултивитамини, отвара от коприва и фъстъци.

Изключват се лекарства, които причиняват тромбоцитна дисфункция: салицилати, курантил, папаверин, еуфилин, индометацин, бруфен, карбеницилин, нитрофурани. Приемът на лекарства, които инхибират метаболизма на арахидоновата киселина и нарушават функцията на тромбоцитите, както и физиотерапевтични процедури (UV облъчване, UHF), е ограничен.

Провежда се лечение на съпътстващи заболявания и рехабилитация на хронични огнища на инфекция.

Обща хемостатична терапия: при кървене се предписва 5% разтвор на аминокапронова киселина в дневна доза от 200 mg/kg, който се прилага интравенозно капково, останалата част се приема през устата. По-късно, когато кървенето намалее, лекарството се приема през устата. Аминокапроновата киселина стимулира адхезивно-агрегационните свойства на тромбоцитите и повишава устойчивостта на съдовата стена. По подобен начин се прилага 12,5% разтвор на дицинон (натриев етамзилат) интравенозно по 2-4 ml, а след това перорално по 1-2 таблетки 4 пъти дневно. Дицинонът намалява инхибиращия ефект на простациклина върху тромбоцитната агрегация. Вместо дицинон може да се приложи интрамускулно 0,025% разтвор на адроксон по 1-2 ml. За спиране на кървенето се прилагат интравенозни вливания на 10% разтвор на калциев глюконат по 1-5 ml в зависимост от възрастта.

Локална хемостатична терапия: при кървене от носа се влива 3% разтвор на водороден пероксид + смес от разтвори на тромбин, адроксон и аминокапронова киселина (1 ампула тромбин + 50 ml 5% аминокапронова киселина + 2 ml 0,025% разтвор на адроксон). Същият разтвор се използва за спиране на следоперативно и маточно кървене. При маточно кървене се използва прегнин за засилване на контрактилитета на матката, а при потвърдени хормонални нарушения се прилагат естрогенни лекарства интрамускулно: фоликулин (5000-10000 U), синестрол (2 ml 0,1% разтвор).

Първа помощ при кървене от носа. Детето се поставя в полуседнало положение, така че кръвта да не се поглъща и да се стича свободно в ваничка, което е важно за определяне на обема на кръвозагубата. На тила се поставя леден компрес, който рефлекторно помага за спиране на кървенето. Препоръчва се в носния проход да се постави хемостатична гъба, памук или тампон, напоени с 3% водороден прекис, като се притиска през крилото на носа.

При липса на ефект се използва предна тампонада на носната кухина: с марлен тампон, напоен с 5% е-аминокапронова киселина или водороден прекис, се правят последователни вдлъбнатини в носната кухина. При неефективност се използва задна тампонада на носа. След анестезия кървящата област може да се каутеризира със сребърен нитрат.

При упорито или повтарящо се кървене се предписват лекарства с общо хемостатично действие - интравенозно приложение на аминокапронова киселина в доза 0,1-0,2 g/kg, интрамускулно 2,5% разтвор на адроксон 1-2 ml 2-4 пъти дневно, 12,5% разтвор на дицинон (етамзилат) 2-4 ml на всеки 4-6 часа. При повтарящо се кървене, освен терапията на основното заболяване, се прилагат интраназално маслени разтвори за предотвратяване на атрофичен ринит. Необходимо е изследване на хемостазата.

Прогноза. При наследствена тромбоцитопатия, в случаи на липса на вътречерепни кръвоизливи, животът е благоприятен, ако се проведе адекватна терапия и се елиминира значителна загуба на кръв навреме. Трябва да се отбележи, че масивните вътречерепни кръвоизливи са характерни само за много тежки форми на тромбастения, болест на фон Вилебранд и синдром на Бернар-Сулие.

Амбулаторно наблюдение на пациенти с тромбоцитопатия

Непълна клинична и лабораторна ремисия.

• Консултации: педиатър - веднъж месечно, УНГ и офталмолог - веднъж годишно, зъболекар - 2 пъти годишно, хематолог - 1-2 пъти месечно, по-често при показания.
• Обхват на изследването: кръвен тест с определяне на броя на тромбоцитите - 1-2 пъти месечно; тест на урината - 2-3 пъти годишно; коагулограма и ретракция на кръвен съсирек - 1 път месечно; коагулограма и ретракция на кръвен съсирек - 1 път на 3-6 месеца и при поява на хеморагичен синдром.
• Обем на рехабилитацията: пълноценна витаминна (витамини С и РР) диета, режим с ограничена физическа активност, без инсолация. Продължаване на започнатата в болницата глюкокортикостероидна терапия, прием на симптоматични и съдово-укрепващи лекарства: аскорутин, калциеви препарати, лекарства с аминокапронова киселина, които подобряват функционалните свойства на тромбоцитите: етамзилат, рибоксин, трентал, АТФ. Фитотерапия: арония, шипки, овчарска торбичка, воден пипер, листа от коприва по 10-15 дни всеки месец. Освобождаване от часове по физическо възпитание и изпити. Санация на огнища на хронична инфекция. Курсове на рехабилитационна терапия по 3-4 седмици веднъж на 3 месеца и по време на интеркурентни заболявания. Отписване от регистъра и ваксинация след 5 години стабилна клинична и лабораторна ремисия.

Пълна клинична и лабораторна ремисия.

• Консултации: педиатър и хематолог - веднъж на всеки 3-6 месеца; УНГ и зъболекар - веднъж годишно.
• Обхват на изследването: кръвен тест с определяне на броя на тромбоцитите - веднъж на 3 месеца, тест на урината - веднъж годишно, коагулограма и ретракция на кръвен съсирек - при показания.
• Обем на рехабилитацията: богата на витамини диета, свободен режим според възрастта, часове по физическо възпитание в подготвителната група, от 3-тата година на пълна ремисия - в основната група. Прием на съдово-укрепващи средства и билкови препарати. Подобряване на здравето в местни санаториуми.

Курсове на рехабилитационна терапия с продължителност 3-4 седмици през пролетта и есента и по време на периоди на съпътстващи заболявания.

Превенция на тромбоцитопатия

Първичната профилактика на заболяването не е разработена, вторичната профилактика на рецидивите включва: планирано саниране на огнища на инфекцията предотвратяване на контакти с пациенти с инфекциозни заболявания (особено остри респираторни вирусни инфекции) обезпаразитяване индивидуално решение по въпроса за превантивните ваксинации изключване на инсолация, ултравиолетово облъчване и UHF часове по физическо възпитание в подготвителната група задължителни кръвни изследвания след всяко заболяване.