Какво провокира тромбоцитопатия?

Придобита тромбоцитопатия. Нарушаването на функционалните свойства на тромбоцитите се наблюдава в много трудно протичат инфекциозни и соматични заболявания, но рядко се свързва с развитие на хеморагичен синдром. Развитие на синдром хеморагичен в тези заболявания често провокира цел физиотерапия (UHF, НЛО), или лекарства, които имат странични ефекти под формата на инхибиране на функционалната активност на тромбоцити (лекарствен, ятрогенна thrombocytopathy).

Когато придобити наркотици trombotsitopaty често хеморагичен синдром предизвикано от едновременното започване на trombotsitoaktivnyh препарати. Сред trombotsitoaktivnyh препарати заема специално място ацетилсалицилова киселина, която в малки дози (2.0-3.5 мг / кг) инхибира тромбоцитната агрегация, провокира развитието на хеморагичен синдром, но при по-високи дози (10 мг / кг) инхибира синтеза на простациклин - адхезия инхибитор и агрегиране на тромбоцитите до увредената васкуларна стена, като по този начин се стимулира тромбогенезата.

Придобитата тромбоцитопатия също се открива при хемообластози, анемия с недостатъчност В12, бъбречна и чернодробна недостатъчност, DIC синдром, скорбут и ендокринопатии.

Когато закупен thrombocytopathy необходимо да се анализира родословието на пациента, се проведе за функционална оценка на тромбоцитите от техните родители и роднини да се изключи непризната наследствени форми thrombocytopathia. Някои наследствени заболявания на амино киселини, въглехидрати, липиди и съединителна тъкан и са придружени от вторичен thrombocytopathy (синдром на Марфан, синдром на Ehlers-Danlos, glycogenoses).

Наследствен thrombocytopathia - е група с генетично определени биохимични или структурни аномалии на тромбоцити, които са придружени от техните хемостатични функции. Наследствен thrombocytopathia са най-общо генетично обусловена дефект на хемостаза, се диагностицира в 60-80% от пациентите с рецидивиращ кървене тип тромбоцитите съдови, и, вероятно, в 5-10% от населението.

В зависимост от вида на молекулярните и функционални нарушения се различават следните видове наследствена тромбоцитопатия:

1. патология мембранни протеини - рецептори (гликопротеини) с ендотелиума колаген, фактор на фон Вилебранд, тромбин или фибриноген - е показана нарушение адхезия и / или агрегиране на тромбоцити
2. тромбоцит активиращ дефекти (синдром "сивата" тромбоцити), поради липса на алфа- и бета-гранули с веществата, участващи в активирането на тромбоцити, коагулация и образуването на тромбоцити тромби. Дефектът се проявява чрез нарушаване на активирането и агрегацията на тромбоцитите, забавено коагулиране, изтегляне и тромбоцитно тромбообразуване
3. грешка на метаболизма на арахидоновата киселина - нарушение се проявява синтеза на тромбоксан А ₂ и тромбоцитна агрегация
4. нарушаването на мобилизирането на Ca ^{2+ йони} - е придружено от нарушение на всички видове агрегация на тромбоцитите
5. дефицит на третия тромбоцитен фактор - се проявява чрез нарушаване на взаимодействието между тромбоцитите и коагулационните фактори на кръвта чрез изтегляне на кръвния съсирек.

В основата на дефекта на тромбоцитите функционална активност при тромбастения (описан през 1918 г., швейцарската педиатър Glantsmannom) лежи отсъствие на сложни гликопротеини (GP) IIb / ІІІa на тяхната мембрана, а оттам и неспособност да се свързва фибриноген, агрегат един с друг, за да предизвика отдръпване на образуване на кръвен съсирек. Комбинация IIb / ІІІa е рецептор, специфичен за тромбоцити и мегакариоцити интегрин - комплексни медиират извънклетъчни сигнали към тромбоцитите цитоскелет, активиране се инициира чрез емисията на медиатори на съдово-тромбоцитите хемостаза.

Наследствени дефекти мембрани - причина за повреда, когато athrombia тромбоцитна агрегация, когато аномалии Bernard-Soulier - свързване на фактор на фон Вилебранд и адхезията към колаген. В различни изпълнения, наследствена реакция освобождаване дефект thrombocytopathy определени недостатъци на циклооксигеназа, тромбоксан и др., Което води до освобождаване на медиатори прекъсване хемостаза. В някои наследствена недостатъчност trombotsitopaty открива плътни гранули (синдром Herzhmanskogo-Pudlaka заболяване Landolt), дефицит на протеин гранули (синдром "сивата" тромбоцити) или компоненти лизозоми. На генезиса на повишено кървене, за всички изпълнения thrombocytopathy първостепенно значение нарушение взаимодействие на тромбоцитите един с друг, с плазма връзка на хемостаза първичен хемостатично образуване щепсел.

Функционални свойства на тромбоцитите при най-често срещаните наследствени тромбоцитопатии

Thrombocytopathia	Характерът на функционалния дефект (диагностични критерии)
Първичен
trombastenii	Отсъствието или намаляването на агрегацията на тромбоцитите, индуцирано от ADF, колаген и адреналин, отсъствие или рязък спад в отдръпването на кръвния съсирек
Атромбия	Намаляване на агрегацията на тромбоцитите, предизвикано от ADP, колаген и адреналин с нормално отдръпване на кръвния съсирек
Тромбоцитопатия с отслабена реакция на освобождаване	Рязко намаляване на агрегацията на тромбоцитите: нормална първична агрегация, но без или рязко понижаване на 2-рата вълна на агрегация
Болест на Бернар-Сълие	Намалена тромбоцитна агрегация, индуцирана от ристоцетин, говежди фибриноген при нормална агрегация с ADP, колаген, адреналин
Вторичен
Болестта на Вин Вилебенд	Нормално агрегиране на тромбоцитите с ADP, колаген, адреналин, редуцирано с ристомицин (дефектът се коригира от донорната плазма). Нивото VIII е понижено. Понижена способност за залепване на тромбоцитите
Афибриногенемия	Нивото на фибриноген в кръвта е рязко намалено в комбинация с намалена агрегация на тромбоцитите