Симптоми на тромбоцитопатия

Симптомите на придобити и наследствени кървене trombotsitopaty характеризират съдова тромбоцитите (microcircular) тип: петехии, екхимози (кръвоизливи в подкожна мазнина), кървене от лигавицата на носа, венците, пикочните органи на.

Хеморагичен синдром характеризиращ полиморфизъм, асиметричен, многоцветен и комбинираният характер (или екхимоза петехии и кървене на лигавиците), кръвоизливи с различна тежест в зависимост от екзогенни инхибитори на тромбоцитите. Типично продължително кървене с малки разфасовки и наранявания. За разлика от хемофилите, хемартрозите и мускулните хематоми не са характерни.

В различни изпълнения, дефекта на тромбоцитите тежестта на заболяването варира от мек кървене (склонност към "sinyachkovosti" за леки наранявания кожен кръвоизлив, когато "носи" тяло дрехата, в мястото на притискане на еластични ленти или с енергично налягане до крайник периодично neobilnye епистаксис "семейство" удължено менструация при жени и др.), за да изобилие назално, матката, стомашно-чревно кървене, широко кожата пурпура. Често малки оперативни интервенции причиняват прекомерно кървене. Кожна хеморагичен синдром може да бъде под формата на петехия, екхимоза. Често "минимално кървене", така разпространени сред роднини, че това се обяснява с "слабост съдове семейни", "семейство чувствителни" и така нататък. D. Това при пациенти с наследствени thrombocytopathies обикновено се развива кървене като усложнение след прием на лекарства, които милиони хора по тази реакция не предизвиквай. Те имат често назално кървене при инфекции. Дългосрочна бездеен към конвенционалната терапия хематурия може също да бъде проява на thrombocytopathia (обикновено при пациенти с история на, или по време на изследването могат да бъдат намерени и други прояви на повишено кървене). Докато първите признаци на кървене могат да бъдат много различни, но повечето от тях рано или предучилищна възраст. През пролетта и зимата кървенето е по-изразено. Най-тежка и постоянна хеморагичен синдром на тези наследствени thrombocytopathia виждал с Тромбастения.

Glanzmann тромбастения

Заболяването се причинява намаляване на генетично гликопротеин ПЬ-Ша върху повърхността на тромбоцитите мембрана, като по този начин развитието на неспособността на тромбоцитите да се свързват за образуване на фибриноген агрегация между клетките и причина прибиране на образуване на кръвен съсирек. Glanzmann тромбастения Диагнозата се основава на липсата на тромбоцитната агрегация в отговор на физиологични активатори (ADP, тромбин, колаген, епинефрин) и липсата на достатъчно или кръвен съсирек прибиране. В същото време не се нарушава агрегацията на тромбоцитите с ристоцетин.

Синдром на Бърнард Сълие

Trombopatiya, за рецесивно наследствено автозомно-тип база, която при липса на повърхностен мембранен гликопротеин на тромбоцитите рецептор б (glikokaltsina) на. За клиники характеризират умерено тромбоцитопения, гигантски размер на тромбоцитите (5-8 микрона), липсата на тромбоцитната агрегация в отговор на добавянето на ристоцетинов, говежди фибриноген агрегация с ADP или колаген запазена.

Вродена след това имунната форма на тромбоцитопения

Вродената изоимунна форма на тромбоцитопения се появява, когато плодът има антиген на тромбоцити от ПЛАЙ и неговото отсъствие от майката. В резултат се получава сенсибилизация на бременната жена, синтезата на антитромбоцитни антитела, които през плацентата проникват в плода и предизвикват лизиране на тромбоцитите в нея.

Симптомите на синдрома Бернар-Сълие. В новороденото в първите часове на живота се появяват на кожата на петехиални и дребнозърнести кръвоизливи. При по-тежко протичане и по-късна поява на хеморагичен синдром може да се появят кръвоизливи на лигавиците, както и кръвотечение от умбилии и вътречерепни кръвоизливи. Има увеличение на далака.

Диагностика на синдрома Бърнард-Сълие. Диагнозата се потвърждава от наличието на тромбоцитопения и от положителна реакция на тромбоаглутинация на кръвните плочи на детето в кръвния серум на майката. Тромбоцитопенията продължава от 2-3 до 12 седмици, независимо от факта, че хеморагичният синдром е спрян от началото на лечението в първите дни от живота.

Транс-муниална, вродена преходна тромбоцитопения при новородени

Тази форма на тромбоцитопения се развива при новородени, родени от майки с идиопатична тромбоцитопенична пурпура. Причината за развитието на тази форма на тромбоцитопения е, че автоантитела на майката през плацентата достигат до плода и причиняват лизис на тромбоцити в нея. Клиниката може да бъде слабо експресирана, тромбоцитопенията е преходна.

Създаване на клинично анамнестичен тип данни на кървене и форма (наследствен или придобит) се допълва от лабораторна оценка тестове хемостаза за идентифициране thrombocytopathy, които определят редица, размери и тромбоцитите морфология присъствие на антитромбоцитни антитела (тромбоцитопения) кървене време на тромбоцитите адхезия към стъклени влакна, индуцираната тромбоцитна агрегация под действието на ADP, тромбин, арахидонова киселина и други кръвен съсирек прибиране agreganty ултраструктура тромботична itov под електронен микроскоп типизиране мембранни рецептори специфичен моно- и поликлонални антитела.

За да се установи наследствената природа на тромбоцитопатията и да се определи вида на наследството, родословиите се събират с участието на роднини с три степени на родство, които са увеличили кръвотечението.

В автозомно доминантно наследство от същия тип на смущения в тромбоцитите хемостаза проследени в явна форма вертикално всяко поколение с рецесивен наследство вида на заболяването е показано на изтрити форми странични клонове родословие.

Диагностика и диференциална диагноза на тромбоцитопатия. Тромбоцитопатията може да бъде заподозряна въз основа на анамнеза. Задължително е да се състави родословие с пълна информация за кръвосмешението от близки. Ендотелиален проба (маншет, турникет, обхващайки на капилярна резистентност) обикновено е положителна. Продължителността на кървенето може да бъде удължена. Броят на тромбоцитите и параметрите на системата за коагулация на кръвта могат да бъдат нормални. Окончателно диагноза е възможно само при функции на тромбоцитите лабораторно изследване: тяхната адхезия към стъкло и колаген (намалява само когато Willebrand болест и Bernard-Soulier) агрегация активност с ADP, епинефрин, тромбин, колаген, ристоцетинов. В същото време проучване трябва да се провежда в динамиката на не само на детето, но родителите му, както и на "кървене" на роднини.

Atrombia, тромбоцитопатията с дефект в реакцията на освобождаване се наследява обикновено в автозомален доминантен тип, така че един от родителите на пациента има дефект в свойствата на тромбоцитите. Тромбастенията често се наслеждат автозомно-рецесивно и поради това идентифицирането на хетерозиготен носител сред родителите може да бъде трудно. В същото време има семейства с доминиращо наследство на тромбастията.

Диференциалната диагноза се извършва с други видове хеморагична диатеза, особено при болестта на Willebrand (диагностичната референтна точка е дефектна агрегация с ристоцетин). Изучаването на състоянието на коагулационната единица на хемостазата при пациентите позволява да се отстранят недостатъците на коагулационните фактори I, II, III, V и X, при които микроциркулационният тип на кървене също е характерен.