Остър склерозиращ паненцефалит: причини, симптоми, диагноза, лечение

Субакутен склерозиращ паненцефалит (синоними: левкоенцефалит на Ван Богаерт, нодуларен паненцефалит на Пете-Дьоринг, енцефалит с включвания на Доусън).

Код по МКБ-10

A81.1. Подостър склерозиращ паненцефалит.

Епидемиология на субакутен склерозиращ паненцефалит

Възрастта на пациентите варира от 4 до 20 години, като преобладават мъжете. Основната превантивна мярка е ваксинацията срещу морбили. При ваксинираните честотата на субакутен склерозиращ паненцефалит намалява 20 пъти.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Какво причинява субакутен склерозиращ паненцефалит?

Субакутният склерозиращ паненцефалит се причинява от вируса на морбили, който е открит в мозъчната тъкан на пациентите. Този енцефалит засяга деца и юноши, преболедували морбили през първите 15 месеца от живота си. Честотата е 1 случай на 1 милион души от населението.

Патогенеза на субакутен склерозиращ паненцефалит

Патогенезата на субакутния склерозиращ паненцефалит се основава на персистирането и размножаването на вируса на морбили след заболяването в клетките на мозъка, поради нарушаване на имунологичните механизми. Размножаването на вируса в централната нервна система е съпроводено с активиране на автоимунни процеси, водещи до увреждане и смърт на неврони. В мозъка се установява картина на енцефалит с наличие на глиални възли („нодуларен паненцефалит“), демиелинизация в подкорковите образувания (левкоенцефалит). Промените са локализирани предимно в сивото и бялото вещество на мозъчните полукълба, мозъчния ствол и малкия мозък. Микроскопски се откриват периваскуларна лимфомоноцитна инфилтрация, увреждане и дегенеративни промени в невроните, пролиферация на глията.

Симптоми на субакутен склерозиращ паненцефалит

Инкубационният период на субакутния склерозиращ паненцефалит е от 3 до 15 години или повече. Субакутният склерозиращ паненцефалит обикновено се развива между 4 и 20-годишна възраст. Неврологичният статус се характеризира с двигателни нарушения под формата на хиперкинеза, промени в мускулния тонус, трофични нарушения, вегетативни нарушения и епилептични припадъци. Наред с това се развива бързо прогресираща деменция.

Има 4 стадия на заболяването.

• Етап I (продължава 2-3 месеца) се характеризира с неразположение, емоционална лабилност, неврозоподобни симптоми на субакутен склерозиращ паненцефалит под формата на повишена раздразнителност, тревожност и нарушения на съня. Поведението на пациента се променя (напускане на дома, психопатоподобни реакции). Към края на този етап се увеличава сънливостта, откриват се нарушения на говора (дизартрия и афазия); нарушения на координацията на движенията - апраксия, нарушения на писането - аграфия, агнозия, нивото на интелигентност постепенно намалява, загубата на паметта прогресира.
• Вторият стадий на заболяването се проявява в различни форми на хиперкинеза под формата на потрепвания на цялото тяло, главата, крайниците, миоклонус. След това към тези нарушения се присъединяват генерализирани епилептични припадъци и пирамидални симптоми. Появяват се следните симптоми на субакутен склерозиращ паненцефалит: диплопия, хиперкинеза, спастична парализа, пациентът спира да разпознава обекти, възможна е загуба на зрение.
• Стадий III на заболяването (6-8 месеца от началото на заболяването) се характеризира предимно с тежки нарушения на дишането и преглъщането, хипертермия и неволеви писъци, плач и смях.
• Стадий IV: добавят се симптоми на субакутен склерозиращ паненцефалит като опистотонус, децеребрална ригидност, флексионни контрактури и слепота.

В края на заболяването пациентът изпада в коматозно състояние, появяват се трофични нарушения. Заболяването завършва със смърт, която настъпва не по-късно от 2 години от началото му. Хроничните форми са по-редки. В тези случаи се откриват различни форми на хиперкинеза с нарастваща тежест и деменция в продължение на 4-7 години.

Приблизителни периоди на неработоспособност

Приблизителни периоди на инвалидност - от момента на проява на заболяването.

[ 13 ], [ 14 ]

Клиничен преглед

Медицинско наблюдение от невролог за целия период на заболяването.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Диагноза на субакутен склерозиращ паненцефалит

Диагнозата на субакутен склерозиращ паненцефалит се основава на откриването на високи нива на антитела срещу вируса на морбили в кръвта и цереброспиналната течност. ЕЕГ обикновено показва неспецифични промени.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

Диференциална диагноза на субакутен склерозиращ паненцефалит

Субакутният склерозиращ паненцефалит се диференцира от други вирусни и прионови бавни инфекции.

[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ]

Показания за консултация с други специалисти

Ако доминират неврологичните симптоми, е показана консултация с невролог; ако доминират психични разстройства, е показана консултация с психиатър.

Показания за хоспитализация

Показанията за хоспитализация са клинични (прогресиращи психични разстройства и неврологични симптоми).

Лечение на субакутен склерозиращ паненцефалит

В I етап режимът е домашен, във II етап - полулегъл, в III-IV етапи - леглов.

Не се изисква специална диета. В по-късни етапи - парентерално и хранене през сонда.

Медикаментозното лечение на субакутен склерозиращ паненцефалит е симптоматично.

Прогноза за субакутен склерозиращ паненцефалит

Субакутният склерозиращ паненцефалит винаги има неблагоприятна прогноза.