Субакутиран склерозиращ паненцефалит: причини, симптоми, диагноза, лечение

Субакутен склерозиращ паненцефалит (синоними: енцефалит Van Богарт, възлест паненцефалит Petty-Doering, енцефалит с включвания Dawson).

Код по МКБ-10

A81.1. Субакутен склерозиращ паненцефалит.

Епидемиология на подозния склерозиращ паненцефалит

Възрастта на случаите е от 4 до 20 години, мъжът е преобладаващ. Основната превантивна мярка е ваксинацията срещу морбили. При ваксинираните пациенти, честотата на подостния склерозиращ паненцефалит се намалява с коефициент 20.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12],

Какво причинява субакутен склерозиращ паненцефалит?

Субакутинският склерозиращ паненцефалит се причинява от вируса на морбили, който е открит в мозъчната тъкан на пациентите. Такъв енцефалит е засегнат от деца и юноши, които са претърпели морбилис през първите 15 месеца от живота си. Честотата е 1 случай на 1 милион население.

Патогенеза на подостър склерозиращ паненцефалит

Патогенезата на подостър склерозиращ паненцефалит лежи постоянство и възпроизвеждане вируса на морбили след като са преминали заболяване в мозъчните клетки поради влошената имунологични механизми. Възпроизвеждането на вируса в централната нервна система се придружава от активиране на автоимунни процеси, водещи до увреждане и смърт на невроните. В мозъка, са наличието на енцефалит картина глиален възли ( "нодоза паненцефалит") демиелинизацията в субкортикални структури (паненцефалит). Промените се локализират основно в сивата и бяла материя на церебралните полукълба, мозъчния ствол и церебелула. Микроскопично откриване на периваскуларна лимфомоноцитна инфилтрация, увреждане и дегенеративни промени на невроните, пролиферация на глия.

Симптоми на подостър склерозиращ паненцефалит

Инкубационният период на подостър склерозиращ панцефалит е от 3 до 15 години и по-дълъг. Подиусният склерозиращ панцефалит обикновено се развива между 4 и 20 години. Неврологичният статус се характеризира с двигателни нарушения под формата на хиперкинеза, промени в мускулния тонус, трофични разстройства, автономни разстройства и епилептични припадъци. Заедно с това се развива бързо прогресираща деменция.

Има 4 етапа на заболяването.

• I етап (продължава 2-3 месеца), характеризиращ се с неразположение, емоционална нестабилност, неврози симптоми, подобни на субакутен склерозиращ паненцефалит под формата на нарушения раздразнителност, тревожност и съня. Пациентът променя поведението (напускане на дома, психопатични реакции). До края на този етап се развива сънливост, разкриват се нарушения на говора (дизартрия и афазия); нарушения на координацията на движенията - апраксия, нарушения на писането - агропатия, агония, нивото на интелигентност постепенно намалява, загубата на памет напредва.
• II етап на заболяването се проявява в различни форми на хиперкинеза под формата на потрепване на целия багажник, главата, крайниците, миоклонията. Тогава генерализираните епилептични припадъци и пирамидалните симптоми се свързват с тези нарушения. Появяват се следните симптоми на субакутен склерозиращ паненцефалит: диплопия, хиперкинеза, спастична парализа, пациентът престава да разпознава предмети, възможно е загуба на зрение.
• III етап на заболяването (6-8 месеца от началото на заболяването), характеризиращ се предимно с тежки дихателни нарушения, преглъщане, хипертермия и неволно крещи, плач, смях.
• Етап IV: Прибавят се симптоми на субакутен склерозиращ панцефалит, като опистотен, скованост, запушване и слепота.

При последното заболяване пациентът попада в кома, има трофични разстройства. Болестта завършва със смъртоносен изход, който се проявява не по-късно от 2 години от създаването му. Хроничните форми са по-редки. В тези случаи в рамките на 4-7 години се разкриват различни форми на хиперкинезия с нарастваща тежест и феномен на деменция.

Приблизителни условия на неработоспособност

Приблизителни условия на неработоспособност - от проявата на болестта.

[13], [14],

Клинично изследване

Медицински контрол от невролог за целия период на заболяването.

[15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]

Диагностика на подостър склерозиращ паненцефалит

Диагнозата на субакутен склерозиращ паненцефалит е откриването на високи нива на антитела срещу вируса на морбили в кръвта и гръбначния мозък. По отношение на ЕЕГ обикновено се откриват неспецифични промени.

[23], [24], [25], [26], [27], [28], [29], [30], [31]

Диференциална диагноза на подостър склерозиращ паненцефалит

Субакутиращият склерозиращ паненцефалит се диференцира от други вирусни и прион бавни инфекции.

[32], [33], [34], [35], [36]

Показания за консултиране с други специалисти

С преобладаването на неврологичните симптоми се показва консултация с невролог, с доминираща роля на психичните разстройства - психиатър.

Показания за хоспитализация

Индикациите за хоспитализация са клинични (прогресивни разстройства на психиката и неврологични симптоми).

Лечение на подостър склерозиращ паненцефалит

Режимът на първия етап е дом, в ІІ - полу-легло, в ІІІ-ІV етажи - легло.

Не е необходима специална диета. В по-късните етапи - парентерално хранене и хранене на сондата.

Лекарственото лечение на субакутен склерозиращ паненцефалит е симптоматично.

Прогноза на подостър склерозиращ паненцефалит

Субакутинският склерозиращ паненцефалит винаги е имал неблагоприятна прогноза.