Остър склерозиращ левкоенцефалит: причини, симптоми, диагноза, лечение

Групата на субакутния склерозиращ левкоенцефалит включва специфични форми на хроничен и субакутен енцефалит с прогресиращ тежък ход (енцефалит с включвания на Доусън, субакутен склерозиращ левкоенцефалит на Ван Богаерт, нодуларен паненцефалит на Пете-Дьоринг). Тъй като разликите в клиничната им картина и морфология са относителни и незначителни, понастоящем те се третират като едно заболяване, най-често под името „субакутен склерозиращ паненцефалит“. Към тази група заболявания принадлежи и периаксиалният енцефалит на Шилдер (дифузна периаксиална склероза), който има някои сравнително ясно дефинирани клинични и патоморфологични характеристики.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Причини за субакутен склерозиращ левкоенцефалит

В етиологията на субакутния склерозиращ енцефалит основна роля играе персистиращата вирусна инфекция, очевидно морбили, ентеровирус, вирус на кърлежов енцефалит. При пациенти със субакутен склерозиращ паненцефалит се откриват много високи титри на антитела срещу морбили в кръвта и цереброспиналната течност (не се наблюдават дори при пациенти с остра инфекция с морбили).

Автоимунните механизми, както и придобитите или вродени дефекти на имунната система, играят роля в патогенезата на заболяването.

Патоморфология

Микроскопски се откриват изразена дифузна демиелинизация и глиоза на бялото вещество на мозъчните полукълба. В някои случаи се откриват множество глиални нодули. В други случаи се откриват оксифилни включвания в ядрата на невроните на кората, подкората и мозъчния ствол на фона на техните дистрофични промени. Аксиалните цилиндри първоначално остават относително непокътнати, след което умират. Наблюдава се умерено изразена периваскуларна инфилтрация от лимфоидни и плазмени клетки. Левкоенцефалитът на Шилдер се характеризира с глиална пролиферация с огнища на склероза.

Симптоми на субакутен склерозиращ левкоенцефалит

Заболяването засяга предимно деца и юноши на възраст от 2 до 15 години, но понякога заболяването се проявява и в зряла възраст. Началото на заболяването е субакутно. Появяват се симптоми, които се считат за неврастенични: разсеяност, раздразнителност, умора, плачливост. След това се откриват признаци на промени в личността и поведенчески отклонения. Пациентите стават безразлични, губят чувството за дистанция, приятелство, дълг, коректност на взаимоотношенията, дисциплина. Започват да доминират примитивни импулси: алчност, егоизъм, жестокост. Едновременно с това се появяват и бавно се засилват нарушения на висшите мозъчни функции (аграфия, афазия, алексия, апраксия), пространствената ориентация и нарушения на телесната схема. 2-3 месеца след началото на заболяването в неврологичния статус се открива хиперкинеза под формата на миоклонус, торзионен спазъм, хемибализъм. Едновременно с това се появяват конвулсивни епилептични припадъци, леки епилептични припадъци и постоянни парциални припадъци от типа на Кожевниковски епилепсия. По-късно, с прогресиране на заболяването, хиперкинезата отслабва, но паркинсонизмът и дистоничните разстройства започват да се засилват, до децеребрална ригидност. Екстрапирамидните разстройства обикновено се комбинират с изразени вегетативни нарушения: омазняване на лицето, слюноотделяне, хиперхидроза, вазомоторна лабилност, тахикардия, тахипнея. Често се появяват неволен смях и плач, внезапни писъци („вик на чайка“). Чест симптом е статичната и локомоторна атаксия с фронтален произход (пациентът не държи тялото в изправено положение).

В късния стадий на заболяването се наблюдават моно-, хеми- и тетрапареза със спастичен характер, наслагвана върху екстрапирамидни и фронтоцеребеларни двигателни нарушения. Разкриват се сензорна и моторна афазия, слухова и зрителна агнозия. Кахексията прогресира.

Курс и прогноза

В хода на субакутния склерозиращ енцефалит се разграничават 3 етапа.

• В етап I преобладаващите симптоми са промени в личността, поведенчески отклонения, нарастващи дефекти във висшите мозъчни функции, различни хиперкинези, конвулсивни и неконвулсивни припадъци.
• Във II стадий се засилват нарушенията на екстрапирамидния тонус и нарушенията на автономната централна регулация.
• Стадий III се характеризира с кахексия и пълна декортикация.

Ходът на склерозиращия енцефалит е постоянно прогресиращ и винаги завършва фатално. Продължителността на заболяването обикновено е от 6 месеца до 2-3 години. Има форми, които протичат хронично с периодични ремисии. Смъртта настъпва в състояние на пълна неподвижност, кахексия, маразъм, най-често в епилептичен статус или поради пневмония.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Диагноза на субакутен склерозиращ левкоенцефалит

Някои трудности се срещат в ранен етап, когато неврастения, истерия и шизофрения често погрешно се диагностицират. По-късно диференциалната диагноза се провежда с мозъчен тумор. Диагностиката трябва да се основава на дифузността (не еднофокалността) на лезията, липсата на вътречерепна хипертония, изместването на среднолинейните структури на мозъка по време на ехоензофокус, магнитно-резонансна томография и патогномоничната картина на ЕЕГ резултатите. Диагнозата се потвърждава от резултатите от молекулярно-генетични, имунологични изследвания и невроизобразяващи методи.

Симптомите на Шилдеровия левкоенцефалит имат някои особености: пирамидалните симптоми са по-изразени, доминиращи над екстрапирамидните, по-често се наблюдават гранд мал гърчове. В началните стадии преобладават психичните разстройства. Протичането на заболяването може да бъде под формата на псевдотуморна форма с признаци на нарастващи унифокални хемисферни симптоми, съпроводени с вътречерепна хипертония. Характерно е увреждането на черепномозъчните нерви, особено на II и VIII двойки. Възможна е амблиопия до амавроза. На фундуса се открива атрофия на зрителните дискове. В някои случаи зеничните реакции към светлина остават непокътнати при амавроза, което се дължи на централния характер (поради увреждане на тилния лоб) на амаврозата.

В цереброспиналната течност се откриват умерена плеоцитоза, повишено съдържание на протеин и γ-глобулин. Колоидната реакция на Ланге дава паралитична крива при субакутен склерозиращ енцефалит, възпалителна и смесена - при левкоенцефалит на Шилдер. Патологичните промени в реакцията на Ланге и хипергамаглобулинорахията са ранни признаци на левко- и паненцефалит. ЕЕГ регистрира периодични стереотипни регулярни двустранно синхронни високоамплитудни разряди на електрическа активност (комплекси на Радемакер). ЕхоЕС, проведено в случаи с псевдотуморен левкоенцефалит, не разкрива измествания на среднолинейните структури. Аксиалната компютърна томография е най-информативна.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]