Синдром на Вернер-Морисън

Синдром Werner-Morrison - заболяване, което се проявява тежко лечение устойчиви водниста диария, хипокалемия и hypochlorhydria или ахлорхидрия стомаха и се нарича също WDHA- или WDHH-синдром (Хипокалемия ахлорхидрия, Hypochlorhydria). Поради значителната прилика му холера използва друг синоним - ". Панкреаса холера"

Причини за синдрома на Вернер-Морисън

Картина заболяване описан за първи път от Morrison през 1958 г. В повечето случаи (90%) от хормон задвижване синдром тумори на панкреаса, на 5-10% има vnepankreaticheskim туморната локализация. При екстрапарантично подреждане туморът е предимно генглионен или ганглиен фиброблат, произвеждащ хормони. По-често (60%) се откриват доброкачествени тумори.

Приблизително 80% от пациентите в туморната тъкан и в плазмата имат високи концентрации на VIP. В тези случаи туморът се нарича випома. При 20% от пациентите синдромът на Вернер-Морисън се причинява от производството на афома не на VIP, но на ПП или на простагландин Е, чийто спектър на действие е много подобен на ефекта на ВИП.

[1], [2], [3], [4]

Симптоми на синдрома на Вернер-Морисън

Водещият симптом на заболяването е масивна водна диария. Загубата на вода на ден достига 4-6 и дори 8-10 литра. Само в 20% от случаите обемът на изпражненията е по-малко от 3 литра на ден. Поради дехидратацията на тялото пациентите бързо губят телесно тегло. Заедно с вода, калий и натрий се екскретират от организма. В резултат на това се развиват хипокалиемия, метаболитна ацидоза и хипохидратиране, което от своя страна може да доведе до сърдечно-съдова, бъбречна недостатъчност. Диарията често се съпътства от болка в корема. Това се дължи на влиянието на ВИП върху потока вода-натрий в тънките черва - вместо да абсорбира вода и електролити, причинява секрецията им. Ефектът на полипептид, като този на токсините на холера вибрио, се осъществява чрез стимулиране на аденилат циклазата на клетъчните мембрани. Подобен механизъм на действие на двата фактора обяснява сходството на клиничните прояви на двете заболявания.

VIP заедно с панкреаса и чревна хиперсекреция на вода и електролити причинява инхибиране на стомашната секреция, което води до друг симптом синдром Werner-Morrison - хипо- или ахлорхидрия с хистологично непокътнати стомашната лигавица.

Като съпътстващи симптоми могат да възникнат нарушен глюкозен толеранс (VIP увеличава гликогенолизата и секрецията на глюкагон) и хипомагнезиемия, които, въпреки наблюдава едновременно хипергликемия може да доведе до тетания.

Често при пациенти с холелитиаза ВИПОМ открива, когато голям понижен тонус на жлъчния мехур - в резултат на въздействието на релаксиращ AiAi на гладките мускули на тялото (но не тънките черва).

Всеки пети пациент развива повтарящи се пристъпи на приливите (пептидът, произведен от тумора, е вазодилататорно вещество, за което той получава името си). Възникващата еритема е отчасти характер на уртикарията.

Във връзка с изразената ексцитикоза и електролитни отмествания може да се появят промени, еквивалентни на психоза.

Диагностика на синдрома на Вернер-Морисън

Синдромът на Вернер-Морисън трябва да се подозира в присъствието на диария в продължение на най-малко 3 седмици и с дневен обем на изпражненията най-малко 0,7 литра (или 0,7 кг маса). Изпитването с гладуване в продължение на 3 дни (през цялото време загубата на вода и електролитите се компенсира чрез парентерално приложение) не води до намаляване на дневния обем на изпражненията под 0,5 l. Хипо- или ахлорхидрия се доказва чрез изследване на стомашната секреция. Крайната диагноза се установява, когато се открие високо съдържание на VIP в плазмата. Нормалната концентрация на ВИП изисква изключване на повишени плазмени нива на РР и простагландин Е.

Диференциалната диагноза се провежда предимно между синдрома на Вернер-Морисън и синдрома на Zollinger-Ellison. Изследването на стомашната секреция (хипо- или алохлорида при първата и хиперсекреция с хиперхлорхидрия - във второто) и определяне в плазмата на ВИП и гастрин позволява това да бъде направено.

Диарията е често срещана при пациенти, които злоупотребяват с лаксативи и диуретици. Серумните нива на ВИП са нормални.

Клиничната картина, характерна за синдрома на Вернер-Морисън, може да се наблюдава не само при панкреатичен тумор, но и при дисфункционална хиперплазия на изолицити.

Повишеното VIP съдържание в плазмата, в допълнение към синдрома на Вернер-Морисън, е възможно при пациенти с мезентериален инфаркт и при шок. Тази патология се характеризира с остро развитие на симптомите.

[5]

Лечение и прогнозиране на синдрома на Вернер-Морисън

Нелекуваните пациенти със синдрома на Вернер-Морисън умират в рамките на няколко месеца. Пълното възстановяване се извършва само след радикална операция, ако това е възможно, което се наблюдава в 30% от случаите. При неактивен тумор се извършва цитостатично лечение със стрептозотоцин. Химиотерапията може да предизвика фаза на ремисия в рамките на няколко години. В случаи на резистентност към лечението с стрептозотоцин VIP-om, първичен или развитие на фона на предварително успешни терапии често диария държи под контрол, поне временно, с кортикостероиди (преднизон 20 до 60 мг).

При пациенти със синдром на Вернер - Morrison причинени тумор, производство на простагландин Е, описан добри резултати в синтеза инхибитор лечение prostanglandinov - индометацин (50 до 200 мг / ден през устата).

Във всички случаи се провежда симптоматична терапия, насочена основно към елиминиране или облекчаване на диарията и нейните последици - хипохидратиране, електролитни нарушения.