Синдром на Сьогрен

Синдром на Сьогрен - относително често автоимунно заболяване на съединителната тъкан, засяга основно жени на средна възраст и се развива в приблизително 30% от пациентите с такива автоимунни заболявания като RA, SLE, склеродерма, васкулит, смесена болест на съединителната тъкан, тиреоидит на Хашимото, първична билиарна цироза и автоимунен хепатит , Идентифициране на генетични детерминанти на заболяване (особено антигени HLA-DR3 в бялата раса с първичен синдром на Сьогрен).

Синдромът на Sjogren може да бъде първичен или вторичен поради други автоимунни заболявания; в същото време на фона на синдром на Sjogren може да се развие артрит наподобяващи ревматоиден и защити различни екзокринните жлези и други органи. Специфичните симптоми на синдрома на Sjogren: лезии на очите, устната кухина и слюнчените жлези, откриването на автоантитела и резултатите от хистопатологичните изследвания са основата за разпознаване на болестта. Лечението е симптоматично.

[1], [2], [3]

Причини

Причини за синдрома на Sjogren

Това се случва, паренхимни инфилтрация на слюнчените, слъзните жлези и други екзокринни CD4 ⁺ Т-лимфоцити с малко количество на В-лимфоцити. Т-лимфоцитите продуцират възпалителни цитокини (включително интерлевкин-2, гама-интерферон). Слюнчените канални клетки също са в състояние да произвеждат цитокини, които увреждат пътищата на отделяне. Атрофията на епитела на слъзните жлези води до сухота на роговицата и конюнктивата (сух кератоконюнктивит). Лимфоцитна инфилтрация и пролиферация на паротидната жлеза канални клетки причини стесняване на лумена, и в някои случаи - формиране на компактни клетъчни структури, наречени миоепителните острови. Сухота, атрофия на лигавицата и субмукозата на стомашно-чревния тракт и дифузна инфилтрация на лимфоцити и плазматични клетки може да доведе до развитието на съответните симптоми (например, дисфагия).

[4], [5], [6], [7]

Симптоми

Симптомите на синдрома на Sjogren

Често това заболяване първоначално се бележи от увреждане на очите и устната кухина; понякога тези симптоми на синдрома на Szignren са единствените. В тежки случаи тежко увреждане на роговицата се развива с отделяне на фрагменти от неговия епител (keratitis filiformis), което може да доведе до нарушено зрение. Намалена слюнчените поток (ксеростомия) води до нарушаване на дъвчене, преглъщане, вторичен кандидозна инфекция, шок зъби и образуването на конкреции слюнчените канали. В допълнение, има възможни симптоми на синдрома на Sjogren, като например: намаляване на способността за възприемане на мирис и вкус. Възможно е също така да се развие суха кожа, лигавица на носа, ларинкса, фаринкса, бронхите и вагината. Сухотата на дихателните пътища може да доведе до развитие на кашлица и белодробни инфекции. Съществува и развитие на алопеция. Една трета от пациентите имат увеличение на паротидната слюнчена жлеза, която обикновено има плътна консистенция, равен контур и е малко болезнена. При хроничен паротит, болезнеността на паротидната жлеза намалява.

Артритът се развива при около една трета от пациентите и прилича на тези при пациенти с ревматоиден артрит.

Също така, може да има и други симптоми на синдром на Sjogren: генерализирана лимфаденопатия, феномен на Raynaud, белодробен паренхим (често, но само в редки случаи тежки), васкулит (в редки случаи с участието на периферните нерви и централната нервна система, или за развитието на кожен обрив, включително пурпура), гломерулонефрит или множествен мононеврит. В лезии може да се развие бъбречна тубуларна ацидоза, нарушена функция концентрация, интерстициален нефрит и образуване на бъбречни камъни. Psevdolimfom честота, злокачествени заболявания, включително макроглобулинемия nehodzhkinskihlimfom Валденщром и, при пациенти със синдром на Сьогрен е 40 пъти по-високи, отколкото в здрави. Това обстоятелство изисква внимателно наблюдение на тези условия. Също така е възможно развитие на хронични заболявания на хепатобилиарната система, панкреатит (екзокринна тъкан на панкреаса прилича на слюнчените жлези) фибринозен перикардит.

Диагностика

Диагностика на синдрома на Sjogren

Синдромът на Sjögren трябва да се подозира при пациент, който има възпаление, сухота в очите и устата, повишени слюнчени жлези, пурпура и тубуларна ацидоза. Такива пациенти се нуждаят от допълнителен преглед, включително очен преглед, слюнчените жлези и серологични тестове. Диагнозата се основава на 6 критерия: наличие на промени в очите, устна кухина, промени в офталмологичното изследване, увреждане на слюнчените жлези, наличие на автоантитела и характерни хистологични промени. Диагнозата е вероятна, ако има 3 или повече критерии (включително обективни критерии) и са надеждни, когато са изпълнени 4 или повече критерии.

Симптомите на ксерофталмия са: сухи очи за поне 3 месеца или изкуствени сълзи най-малко 3 пъти на ден. Също така е възможно да се потвърди сухотата на очите по време на изследването в светлината на срязана лампа. Ксеростомията се диагностицира с уголемяване на слюнчените жлези, епизоди на ежедневна сухота в устата за поне 3 месеца, ежедневно използване на течности, за да се улесни преглъщането.

За оценка на тежестта на очите се използва тестът Schirmer, при който количеството на слъзната течност, освободено в рамките на 5 минути след дразненето, се оценява чрез поставяне на лента от филтърна хартия под долния клепач. В млада възраст дължината на навлажнената част на лентата обикновено е 15 mm. При повечето пациенти със синдром на Sjogren това е по-малко от 5 мм, въпреки че приблизително 15% може да са фалшиво положителни и 15% да имат фалшиво-негативни реакции. Много специфичен тест е оцветяването на очите, когато се влива с капки за очи, съдържащи разтвор на бенгалско розово или лисаминово зелено. При изследване в светлината на прореза лампа в полза на тази диагноза показва времето на разкъсване на флуоресцентния сълзотворен филм по-малко от 10 секунди.

Поражение слюнчената жлеза потвърждава необичайно ниско производство слюнка (по-малко от 1,5 мл за 15 минути), което се измерва чрез директно откриване или сцинтиграфия ptyalography слюнчените жлези, въпреки че тези изследвания се използват по-рядко.

Серологични критерии са ограничени чувствителност и специфичност и включват определяне на антитела срещу антигена, синдром на Sjogren (Ro / SS-A) или ядрен антиген (означен като La или SS-B), антинуклеарни антитела или антитела срещу гамаглобулин. Ревматоиден фактор присъства в серума на повече от 70% от пациентите, 70% са повишена скорост на утаяване на еритроцитите, 33% - анемия, и в повече от 25% - левкопения.

При неясна диагноза е необходимо да се извърши биопсия на малки слюнни жлези на лигавицата на лигавицата. Хистологичните промени включват големи натрупвания на лимфоцити с атрофия на ацинарна тъкан.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]

Лечение

Лечение на синдрома на Sjogren

Патогенетичното лечение на синдрома на Sjögren не е разработено досега. Ако изсушите очите си, трябва да използвате специални капки за очи - изкуствени сълзи, които се освобождават без рецепта и погребани 4 пъти на ден или според нуждите. Когато кожата и вагината изсъхнат, се използват смазочни масла.

Когато сухо на устната лигавица полезно постоянно през целия ден на малки глътки напитка течност, дъвчене без захар дъвка и използване на изкуствени заместители на слюнка, съдържащи карбоксиметилцелулоза като вода за уста. Освен това, трябва да се изключат лекарства, които намаляват слюноотделянето (антихистамини, антидепресанти, антихолинергици). Необходима е внимателна орална хигиена и редовен надзор на стоматолога. Съставите трябва да бъдат незабавно отстранени, без да се уврежда тъканта на слюнчените жлези. Синдромът на болката, причинен от внезапното увеличаване на слюнчената жлеза, най-добре се потиска от топли компреси и аналгетици. Лечение на синдром на Сьогрен пилокарпин (перорални 5 мг 3-4 пъти на ден) или tsevimelinom хидрохлорид (30 мг) може да стимулира слюноотделянето, но тези лекарства са противопоказни в затворен ъгъл глаукома и бронхоспазъм.

В някои случаи, когато признаците на участие в процеса на съединителната тъкан (например, по време на развитието на изразено васкулит или вътрешен орган) лечение на синдром на Сьогрен е приложението на глюкокортикоиди (например, преднизолон, 1 мг / кг орално един път дневно) или циклофосфамид (р.о. 5 mg / kg 1 път на ден). Артралгията реагира добре на лечението с хидроксихлорохин (перорално 200-400 mg веднъж дневно).

Прогноза

Каква е прогнозата за синдрома на Sjogren?

Синдромът на Sjogren се характеризира с хроничен ход, смъртта може да бъде резултат от инфекция на белите дробове и по-често поради бъбречна недостатъчност или лимфом. Нейната връзка с друга патология на съединителната тъкан влошава прогнозата.