Синдром на колапса: причини, симптоми, диагноза

Вътречерепното налягане е налягането в черепната кухина и вентрикулите на мозъка, което се образува от менингите, цереброспиналната течност, мозъчната тъкан, вътреклетъчната и извънклетъчната течност и кръвта, циркулираща през мозъчните съдове. В хоризонтално положение вътречерепното налягане е средно 150 mm H2O. Устойчивото повишаване на налягането в черепната кухина над нормалните стойности (над 200 mm H2O) показва развитие на вътречерепна хипертония и най-често се наблюдава в резултат на мозъчен оток, увеличаване на обема на вътречерепното съдържимо, вътречерепни кръвоизливи и нарушения в циркулацията на цереброспиналната течност, при условие че са нарушени компенсаторни механизми, насочени към поддържане на мозъчното перфузионно налягане. Вътречерепната хипертония може да доведе до дислокация на различни части на мозъка и херниационни синдроми.

Най-честите причини за вътречерепна хипертония са: увеличен обем на тъканите (тумор, абсцес), увеличен обем на кръвта (хиперкапния, хипоксия, запушване на венозния синус), цитотоксичен оток (исхемия, мозъчен тумор, хиперосмоларно състояние, възпаление), интерстициален оток ( хидроцефалия с трансепендимален цереброспинален поток).

Причини за синдром на херния

I. Интракраниални лезии, заемащи пространство

1. Тумори (първични и метастатични)
2. Хематоми (интрацеребрални, субдурални, епидурални)
3. Абсцеси
4. Грануломи
5. Паразитни заболявания на нервната система

II. Хидроцефалия

III. Вътрекраниални инфекции

1. Менингит
2. Енцефалит

IV. Церебрален оток

1. Исхемична
2. Токсичен
3. Радиация
4. При хидратиране

V. Травматично мозъчно увреждане

VI. Остри съдови нарушения (исхемия, кръвоизлив, хипертонична криза, съдов спазъм)

VII. Аномалии в развитието на главния и гръбначния мозък

VIII. Венозна хипертония

1. Запушване на горния или страничния синус
2. Запушване на вътрешната югуларна вена
3. Затлъстяване
4. Обструкция на горната куха вена
5. Обструктивна белодробна болест
6. Артериовенозен шънт

IX. Параинфекциозни и автоимунни заболявания

1. Синдром на Гийен-Баре
2. Инфекции (полиомиелит, остър лимфоцитен хориоменингит, мононуклеоза, HIV инфекция, Лаймска болест)
3. Хорея
4. Системен лупус еритематозус
5. Алергия и реакции след ваксинация

X. Метаболитни нарушения

1. Уремия
2. Диабет
3. Анемия
4. Хиперкапния

XI. Ендокринопатии

1. Хипопаратиреоидизъм
2. болестта на Адисон
3. Болест на Кушинг
4. Тиреотоксикоза
5. Менархе, бременност

XII. Хранителни разстройства (хипервитаминоза А, хиповитаминоза А)

XIII. Идиопатична вътречерепна хипертония

XIV. Интоксикации (включително лекарствени интоксикации) (фенотиазини, литий, дифенин, индометацин, тетрациклин, синемет, кортикостероиди и др.).

I. Интракраниални лезии, заемащи пространство

Интракраниалните лезии, заемащи пространство (тумори, хематоми, абсцеси, грануломи, някои паразитни заболявания), са едни от честите причини за повишено вътречерепно налягане. Клиничните прояви зависят от механизма на повишено вътречерепно налягане и скоростта на неговото развитие; процесите, които възпрепятстват оттичането на цереброспиналната течност (тумори, сраствания), могат да доведат до пароксизмално повишаване на вътречерепното налягане и се проявяват с оклузивно-хидроцефален синдром. Типични симптоми: интензивно постоянно главоболие, гадене, повръщане, запушване на папилите на зрителния нерв по време на офталмоскопия, вегетативни нарушения под формата на нарушения в честотата и ритъма на дишане, сърдечната честота и кръвното налягане. При остро повишаване (травматично увреждане на мозъка, тумори, мозъчен оток) на вътречерепното налягане е възможно разместване на мозъка и ограничаване на някои от неговите части (най-често в областта на тенториалния и големия окципитален отвор) с поява на мозъчно-стволови симптоми, нарушаване на сърдечно-съдовата дейност и дишането до неговото спиране.

Причини за обструктивна (некомуникираща) хидроцефалия: стеноза на акведукта на Силвиев; малформация на Арнолд-Киари (със или без миелодисплазия); малформация на Денди-Уокър; атрезия на форамена на Монро; аномалии на костите на черепната основа; лезии, заемащи пространство (тумори, кисти); възпалителен вентрикулит (инфекция, кръвоизлив, химическо дразнене, руптура на кистата).

Причини за комуникираща хидроцефалия: малформация на Арнолд-Киари или синдром на Денди-Уокър (без блокиране на пътищата на цереброспиналната течност); доброкачествени кисти; възпаление на меката мозъчна обвивка (вирусни и бактериални инфекции, субарахноидален кръвоизлив със съдови малформации или наранявания, включително хирургичен, лекарствено-индуциран арахноидит); карциноматозен менингит.

Диагностични критерии за хидроцефалия

Вентрикуломегалия с признаци на повишено вътречерепно налягане (главоболие, повръщане, сънливост, промени в мускулния тонус). Основните параклинични методи за потвърждаване и оценка на вътречерепната хипертония: офталмоскопия, измерване на налягането на цереброспиналната течност, компютърна томография или ядрено-магнитен резонанс, като правило лесно откриват процеси, които ограничават пространството в черепната кухина, аномалии в развитието, признаци на вътречерепна хипертония. За тези цели се използват също ехоенцефалография, ангиография и рентгенография на черепа.

Други причини за вътречерепна хипертония: мозъчен оток (исхемично, токсично, радиационно увреждане на нервната система; прекомерна хидратация); венозна хипертония (запушване на горния или страничния синус; синусова тромбоза; едностранно или двустранно запушване на вътрешната югуларна вена; запушване на горната празна вена; артериовенозна малформация; затлъстяване; обструктивна белодробна болест); остри съдови нарушения (исхемия, кръвоизлив, хипертонична криза, вазоспазъм); параинфекциозни и имунологични нарушения (синдром на Гилен-Баре; инфекции като полиомиелит, лимфоцитен хориоменингит; мононуклеоза; HIV инфекция, Лаймска болест; хорея на Сиденхам; системен лупус еритематозус; реакции след ваксинация); метаболитни нарушения (уремия, диабетна кома, желязодефицитна анемия; хиперкапния); ендокринопатии (хипопаратиреоидизъм; болест на Адисон; болест на Кушинг; тиреотоксикоза; менархе; бременност); хранителни нарушения (хипервитаминоза А, хиповитаминоза А); интраспинални тумори (редки).

Причината за вътречерепна хипертония може да бъде идиопатична вътречерепна хипертония (доброкачествена вътречерепна хипертония, Pseudotumor cerebri).

Диагностични критерии за идиопатична вътречерепна хипертония:

• Повишено налягане на цереброспиналната течност (>200 mmH2O при пациенти без затлъстяване и >250 mmH2O при пациенти със затлъстяване).
• Нормален неврологичен статус с изключение на парализа на шестия черепномозъчен нерв (n. abducens).
• Нормален състав на цереброспиналната течност.
• Липса на вътремозъчни лезии, заемащи пространство.
• Двустранен папиледем. Рядко може да се наблюдава повишено цереброспинално налягане без папиледем.

Типични оплаквания на тези пациенти: ежедневно главоболие (често пулсиращо), зрителни нарушения; възможни са промени в зрителното поле. Повечето пациенти са жени със затлъстяване. „Псевдотумор“ може да съществува едновременно с обструктивна сънна апнея.

Наред с идиопатичната вътречерепна хипертония, вторичният "псевдотумор" възниква като следствие от нарушение на венозния кръвоток и венозна хипертония (хронични заболявания на ушите, черепно-мозъчна травма, менингиом, сърдечна недостатъчност, хронични белодробни заболявания допринасят за нарушение на венозното кръвообращение). Компресията на кавернозния синус (празна турска седла, аденом на хипофизата) може да бъде причина за вторичен "псевдотумор". Хипопаратиреоидизъм, надбъбречна недостатъчност, естрогенен дисбаланс допринасят за заболяването.

Диференциална диагноза със заболявания, които могат да наподобяват "псевдотумор": синусова тромбоза, инфекциозни лезии на нервната система, злокачествени новообразувания. Тензионно главоболие, мигрена, главоболие от злоупотреба и депресия също могат да съществуват едновременно с "псевдотумор". Лумбалната пункция с измерване на налягането на цереброспиналната течност, невроизобразяването и офталмоскопията са важни за диагностицирането на доброкачествена вътречерепна хипертония.

Накрая, интоксикациите понякога могат да доведат до развитие на вътречерепна хипертония (фенотиазини, литий, дифенин, индометацин, тетрациклин, синемет, кортикостероиди, гонадотропини, литий, нитроглицерин, витамин А, както и хербициди, пестициди и някои други вещества).

Усложненията на вътречерепната хипертония се проявяват чрез синдроми на притискане (вклинене, херния) на определени части от мозъка. Вътречерепната хипертония, когато се увеличава в условия на негъвкавост на черепните кости, може да доведе до изместване на части от мозъка от нормалното им местоположение и да причини компресия на някои области на мозъчната тъкан. Такова изместване най-често се наблюдава под фалкса, на ръба на тенториалния прорез и във foramen magnum. В такива случаи, нарушението на лумбалната функция може да причини опасно вклинене и смърт на пациента.

Страничното изместване на мозъка под големия фалксов израстък води до компресия на единия цингуларен гирус под фалкса, което може да се наблюдава, ако едно от полукълбата увеличи обема си. Основните прояви са компресия на вътрешната мозъчна вена и предната мозъчна артерия, което причинява още по-голямо повишаване на вътречерепното налягане поради намаляване на венозния отток и развитие на мозъчен инфаркт.

Разместванията под церебеларния тенториум могат да бъдат едностранни или двустранни и се проявяват чрез компресия на средния мозък (т.нар. вторичен синдром на средния мозък).

Едностранна транстенториална херния възниква, когато уголеменият темпорален лоб кара ункуса на хипокампуса да изпъкне в тенториалния прорез. Тази картина често съпътства заклещване на субфалкс. Съзнанието обикновено е намалено преди заклещването и продължава да се влошава с увеличаване на компресията на мозъчния ствол. Директният натиск върху окуломоторния нерв причинява ипсилатерално разширяване на зеницата (загуба на паразитна инервация на зеницата). Понякога контралатералната зеница също се разширява, защото дислокацията на целия мозъчен ствол води до компресия на противоположния окуломоторен нерв в края на тенториалния прорез. Развива се контралатерална омонимна хемианопсия (но не може да бъде открита при пациент в безсъзнание) поради компресия на ипсилатералната задна мозъчна артерия. При по-нататъшно компресиране на средния мозък, двете зеници се разширяват и фиксират, дишането става неравномерно, кръвното налягане се повишава, пулсът се забавя, развиват се децеребрални гърчове и може да настъпи смърт поради кардиореспираторен колапс.

Двустранната (централна) транстенториална херния обикновено се причинява от генерализиран мозъчен оток. И двете полукълба са склонни да се движат надолу: както диенцефалонът, така и средният мозък се изместват каудално през тенториалния отвор. Клиничните прояви включват нарушено съзнание, свиване и след това разширяване на зениците; нарушен поглед нагоре (елементи на квадригеминалния синдром); неравномерно дишане, нарушена терморегулация, децеребрационни или декортикатни гърчове и смърт.

Повишеното налягане в задната черепна ямка може да причини изместване нагоре на малкия мозък и притискането му в ръба на тенториалния прорез или да доведе до изместване надолу на малкия мозък (по-често) и притискане на неговите сливици във foramen magnum. Изместването нагоре води до компресия на средния мозък (пареза на погледа нагоре, разширени или фиксирани зеници, неравномерно дишане).

Изместването на малкия мозък надолу причинява компресия на продълговатия мозък (нарушеното съзнание отсъства или се появява вторично, има болка в тилната област, пареза на погледа нагоре и парализа на каудалните черепномозъчни нерви с дизартрия и нарушения на преглъщането); наблюдават се слабост в ръцете или краката със симптоми на увреждане на пирамидалния тракт и нарушена чувствителност на различни модалности под главата (синдром на форамен магнум). Една от най-ранните прояви на церебеларна херния във форамен магнум е ригидността на шийните мускули или накланянето на главата за намаляване на налягането в областта на форамен магнум. Дишането спира внезапно.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Варианти и симптоми на херниационен синдром

Херния на медиалната повърхност на мозъчното полукълбо под фалсовите прешлени (полулунна херния)

В този случай част от цингуларния гирус се измества в свободната празнина, образувана отдолу от corpus callosum и отгоре от свободния ръб на falx corpora. Вследствие на това се наблюдава компресия на малките артериални съдове, които захранват посочената област на мозъка, предната мозъчна артерия, ипсилатерална на туморния фокус, както и голямата мозъчна вена. Причината за този вид дислокация е наличието на обемен патологичен процес във фронталния, париеталния и по-рядко в темпоралния лоб. Най-често дисфункцията на цингуларния гирус няма изразени клинични прояви.

Темпоротенториална херния

Асиметрично изместване на медиобазалните структури на темпоралния лоб (парахипокампалната извивка и нейната кука) в Бандтовата фисура между ръба на прореза на тозириума церебели и мозъчния ствол. Възниква като следващ етап в развитието на дислокационния синдром при тумори с хемисферична локализация. Съпроводено е с компресия на окуломоторния нерв, изместване надолу на задната мозъчна артерия и притискане на тенториалния отвор на средния мозък към противоположния ръб. В този случай ипсилатералната зеница първоначално се стеснява, след което постепенно се разширява до състояние на фиксирана мидриаза, окото се отклонява навън и се развива птоза. По-късно се наблюдава постепенно разширяване на зеницата от противоположната страна и нарушено съзнание. Развиват се двигателни нарушения като централна теме-, а след това и тетрапареза. Наблюдава се редуващ се синдром на Вебер. Развива се оклузивна хидроцефалия. Може да се появи децеребрационна ригидност.

Церебелотенториална херния

Среща се рядко, със значително повишаване на налягането в задната черепна ямка (по-специално при тумори на малкия мозък) и се характеризира с изместване на тъканта на малкия мозък през пролука в отвора на тенториалния отвор в средната черепна ямка. На компресия са подложени горните мозъчни дръжки, горният медуларен велум, покривната плоча на средния мозък, а понякога и мозъчният акведукт и субарахноидалните цистерни на средната черепна ямка от страната на хернията. Клинично това се проявява с настъпване на коматозно състояние, парализа на погледа нагоре, стесняване на фиксираните зеници със запазени странични окулоцефални рефлекси и признаци на оклузивна хидроцефалия.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Херния на церебеларните сливици в цервикодуралния инфундибулум

Хернияцията на церебеларните сливици в цервикодуралната фуния най-често се случва с обемни процеси в субтенториалното пространство. В този случай церебеларните сливици се изместват в каудална посока и се хернират между ръба на foramen magnum и продълговатия мозък, което неизбежно води до исхемия на последния, дихателна недостатъчност, сърдечна регулация и, като следствие, смърт на пациента.